Accessory mitral valve tissue: a differential diagnosis of an obstructive mass on the left ventricular outflow tract.

Accessory mitral valve tissue is a rare congenital cardiac anomaly that is typically discovered incidentally during echocardiographic evaluation prompted by an asymptomatic murmur. This pathology has characteristic echocardiographic elements and is usually associated with other CHD. The decision to perform surgical resection depends on factors such as the degree of obstruction, presence of symptoms, presence of other CHDs, and risk of thrombosis. The researchers hereby present a case of an asymptomatic paediatric patient with accessory mitral valve tissue that produced left ventricular outflow tract obstruction.

Ablación con RF de arritmia ventricular en paciente con disyunción anular mitral y QT prolongado / Radiofrequency ablation of ventricular arrhythmia in a patient with mitral annular disjunction and prolonged QT

Se presenta el caso de una mujer joven con arritmia ventricular compleja, disyunción anular mitral y QT largo. Se muestran los aspectos más relevantes de su presentación clínica, estudio, tratamiento y evolución. Se acompaña una revisión de la literatura.

We present the case of a young woman with complex ventricular arrhythmia, mitral annular disjunction and long QT. The most relevant aspects of its clinical presentation, study, treatment and evolution are shown. A review of the literature is included.

Cardiomiopatia Hipertrófica: uma revisão pelo olhar da ressonância magnética / Hypertrophic Cardiomyopathy: a review using magnetic resonance imaging

A cardiomiopatia hipertrófica é a cardiopatia genética mais frequente na população geral e é caracterizada por uma hipertrofia ventricular esquerda assimétrica. Entretanto, as alterações fenotípicas desta cardiomiopatia vão muito além da hipertrofia ventricular, e incluem alterações do aparato valvar mitral, dos músculos papilares e do ventrículo direito. Devido à dificuldade no diagnóstico diferencial entre as múltiplas causas de hipertrofia, a ressonância magnética cardíaca vem cumprindo um papel fundamental na avaliação diagnóstica e prognóstica desta cardiomiopatia. A cineressonância magnética na definição da localização e extensão da hipertrofia, o realce tardio, na detecção das áreas de fibrose miocárdica e técnicas mais recentes como o Mapa de T1 que avalia a fibrose intersticial e o volume extracelular; e finalmente o Tissue Tracking na análise da deformação miocárdica.(AU)

Hypertrophic cardiomyopathy, the most common genetic cardiopathy in the general population, is characterized by asymmetric left ventricular hypertrophy. However, the phenotypic changes in this cardiomyopathy extend beyond ventricular hypertrophy and include changes in the mitral valve apparatus, papillary muscles, and right ventricle. Due to the difficult differential diagnosis among multiple causes of hypertrophy, cardiac magnetic resonance has played a fundamental role in its diagnostic and prognostic evaluation; magnetic cine-resonance in defining the location and extent of hypertrophy; late enhancement, in the detection of areas of myocardial fibrosis; more recent techniques such as T1 mapping that assesses interstitial fibrosis and extracellular volume; and finally tissue tracking in the analysis of myocardial deformation. (AU)

Monitorização eletrocardiográfica contínua em cães portadores de degeneração mixomatosa valvular mitral / Continuous electrocardiographic monitoring in dogs with mitral valve mixomatic degeneration

A Degeneração Mixomatosa Valvar (DMV) representa um processo degenerativo crônico dos folhetos atrioventriculares, impedindo sua perfeita coaptação. Consequentemente podem ocorrem a ativação de mecanismos compensatórios congestivos e o início de uma importante sintomatologia. Em muitos casos esta enfermidade correlaciona-se com a ocorrência de importantes arritmias. Neste trabalho descrevem-se sob os aspectos clínicos e arritmogênicos, por meio do método Holter, de dois casos de DMV em pacientes de diferentes classificações funcional, segundo os critérios do Colégio Americano de Medicina Veterinária Interna, um em estágio B1 e outro em estágio D crônico. Os achados apontam que as arritmias cardíacas são eventos recorrentes em pacientes portadores de Degeneração Mixomatosa Valvar Mitral (DMVM), e que ainda em estágios iniciais, sem remodelamento, esta pode estar presente em baixa densidade; bem como nos estágios avançados, o índice de remodelamento cardíaco pode estar diretamente correlacionado à incidência de arritmias, comumente descritas na literatura, ou outras mais graves não relatadas, como a disfunção sinusal.(AU)

Myxomatous Valve Degeneration (DMV) represents a chronic degenerative process of the atrioventricular leaflets, preventing their perfect coaptation. Consequently, the activation of congestive compensatory mechanisms and the beginning of an important symptomatology may occur. In many cases this disease is correlated with the occurrence of important arrhythmias. In this work, two clinical cases of DMV in patients with different functional classification according to the American College of Internal Veterinary Medicine criteria are described under clinical and arrhythmogenic aspects, one in stage B1 and the other in chronic stage D. The findings indicate that cardiac arrhythmias are recurrent events in patients with Myxomatous Mitral Valve Degeneration (DMVM), and that even in the early stages without remodeling, they may be present in low density; as well as in the advanced stages, the cardiac remodeling index it may be directly correlated with the incidence of arrhythmias commonly described in the literature, or other more serious ones not reported, such as sinus dysfunction.(AU)

Monitorização eletrocardiográfica contínua em cães portadores de degeneração mixomatosa valvular mitral / Continuous electrocardiographic monitoring in dogs with mitral valve mixomatic degeneration

A Degeneração Mixomatosa Valvar (DMV) representa um processo degenerativo crônico dos folhetos atrioventriculares, impedindo sua perfeita coaptação. Consequentemente podem ocorrem a ativação de mecanismos compensatórios congestivos e o início de uma importante sintomatologia. Em muitos casos esta enfermidade correlaciona-se com a ocorrência de importantes arritmias. Neste trabalho descrevem-se sob os aspectos clínicos e arritmogênicos, por meio do método Holter, de dois casos de DMV em pacientes de diferentes classificações funcional, segundo os critérios do Colégio Americano de Medicina Veterinária Interna, um em estágio B1 e outro em estágio D crônico. Os achados apontam que as arritmias cardíacas são eventos recorrentes em pacientes portadores de Degeneração Mixomatosa Valvar Mitral (DMVM), e que ainda em estágios iniciais, sem remodelamento, esta pode estar presente em baixa densidade; bem como nos estágios avançados, o índice de remodelamento cardíaco pode estar diretamente correlacionado à incidência de arritmias, comumente descritas na literatura, ou outras mais graves não relatadas, como a disfunção sinusal.

Myxomatous Valve Degeneration (DMV) represents a chronic degenerative process of the atrioventricular leaflets, preventing their perfect coaptation. Consequently, the activation of congestive compensatory mechanisms and the beginning of an important symptomatology may occur. In many cases this disease is correlated with the occurrence of important arrhythmias. In this work, two clinical cases of DMV in patients with different functional classification according to the American College of Internal Veterinary Medicine criteria are described under clinical and arrhythmogenic aspects, one in stage B1 and the other in chronic stage D. The findings indicate that cardiac arrhythmias are recurrent events in patients with Myxomatous Mitral Valve Degeneration (DMVM), and that even in the early stages without remodeling, they may be present in low density; as well as in the advanced stages, the cardiac remodeling index it may be directly correlated with the incidence of arrhythmias commonly described in the literature, or other more serious ones not reported, such as sinus dysfunction.

Prevalence study of arrhythmia in dogs affected for mitral valve disease / Estudo da prevalência de arritmias em cães afetados por doença valvar mitral

The mitral valve disease is considered more common heart disease between dogs, and occurs mostly in geriatric and small size dogs. The most affected breeds are, Poodle, Pinscher, Yorkshire Terrier, Fox Terrier, among others. The general signs related to heart disease are cough, tachypnea and lethargy. Another common disorder is arrhythmia, basically related to origin or conduction alterations of electric impulses. Both disorders can be associated in the same patient, which makes necessary the realization of complementary tests for earlier diagnosis and placement of appropriate therapy for the dog, such as, chest radiography, electrocardiogram and echocardiogram. The aim of this paper was to observe, by means of cases retrospective study, the relationship between mitral valve disease and different cardiac rhythms. It was possible observe that alterations in cardiac rhythms are closely linked with activating of neurohormonal compensatory mechanisms of organism due to cardiac remodeling caused for mitral valve disease.(AU)

A doença valvar mitral é considerada a cardiopatia mais comum entre cães, e acomete em grande parte cães idosos e de pequeno porte. As raças mais afetadas são Poodle, Pinscher, Yorkshire terrier, Fox terrier, dentre outras. Os principais sinais relacionados à cardiopatia são tosse, taquipneia e letargia. Outro distúrbio comum é a arritmia, basicamente relacionada a alterações na origem ou condução de impulsos elétricos. Ambos os distúrbios podem estar associados no mesmo paciente, o que torna necessário a realização de exames complementares para o diagnóstico precoce e instituição de terapia apropriada para o cão, tais como a radiografia torácica, eletrocardiograma e ecocardiograma. O objetivo deste estudo foi observar, por meio de estudo retrospectivo de casos, a relação entre doença valvar mitral e diferentes ritmos cardíacos. Foi possível observar que alterações nos ritmos cardíacos estão intimamente relacionados à ativação de mecanismos compensatórios neurohormonais do organismo, devido ao remodelamento cardíaco causado por doença valvar mitral.(AU)

Prevalence study of arrhythmia in dogs affected for mitral valve disease / Estudo da prevalência de arritmias em cães afetados por doença valvar mitral

The mitral valve disease is considered more common heart disease between dogs, and occurs mostly in geriatric and small size dogs. The most affected breeds are, Poodle, Pinscher, Yorkshire Terrier, Fox Terrier, among others. The general signs related to heart disease are cough, tachypnea and lethargy. Another common disorder is arrhythmia, basically related to origin or conduction alterations of electric impulses. Both disorders can be associated in the same patient, which makes necessary the realization of complementary tests for earlier diagnosis and placement of appropriate therapy for the dog, such as, chest radiography, electrocardiogram and echocardiogram. The aim of this paper was to observe, by means of cases retrospective study, the relationship between mitral valve disease and different cardiac rhythms. It was possible observe that alterations in cardiac rhythms are closely linked with activating of neurohormonal compensatory mechanisms of organism due to cardiac remodeling caused for mitral valve disease.

A doença valvar mitral é considerada a cardiopatia mais comum entre cães, e acomete em grande parte cães idosos e de pequeno porte. As raças mais afetadas são Poodle, Pinscher, Yorkshire terrier, Fox terrier, dentre outras. Os principais sinais relacionados à cardiopatia são tosse, taquipneia e letargia. Outro distúrbio comum é a arritmia, basicamente relacionada a alterações na origem ou condução de impulsos elétricos. Ambos os distúrbios podem estar associados no mesmo paciente, o que torna necessário a realização de exames complementares para o diagnóstico precoce e instituição de terapia apropriada para o cão, tais como a radiografia torácica, eletrocardiograma e ecocardiograma. O objetivo deste estudo foi observar, por meio de estudo retrospectivo de casos, a relação entre doença valvar mitral e diferentes ritmos cardíacos. Foi possível observar que alterações nos ritmos cardíacos estão intimamente relacionados à ativação de mecanismos compensatórios neurohormonais do organismo, devido ao remodelamento cardíaco causado por doença valvar mitral.

Coartación de aorta y su asociación con la patología mitral / Aortic Coartaction and its association with the mitral pathology

Coartaction of the aorta is characterized by a localized deformity narrowing the aortic lumen. The zone of coartaction is characteristically located beyond the origin of the left subclavian artery. Most of them are located in the zone of the posterior wall of the oposit aorta of the invertion of the ductus. The coartaction of the aorta amounts up to 5.1% of the congenital cardiac malformations and constitutes the eigth cardiac malformation in frequency; Is a malformation tipically associated with the Turner syndrome. The aims of this report were to describe and to analyze the mitral pathology and the clinicosonographic experience in patients with coarctation of the aorta associated to congenital mistral pathology during the last 10 years. An observtiona, descriptive and retrospective study was performed. The history of 103 patients with a diagnosis of coartaction of the aorta assisted in our Hospital were studied. All the patients were confirmed by color Doppler echocardiography. Assuming that the mitral pathology is a frequent association that affects strongly the morbi-mortality and the prognosis of such patients is an indisensable condition to investigate its presence in, front of a diagnosis of coartaction of the aorta (AU)

Participation of the autonomic cardiac system in dogs with chronic myxomatous degeneration of the mitral valve / Participação do sistema autonômico cardíaco em cães com degeneração mixomatosa da válvula mitral

An exploratory multivariate analysis of factors of echocardiographic variables and those of the Holter test of 38 dogs with MVMD staged in three classes (class 1a, class 1b, class 2) of congestive heart failure proposed by the ISACHC. The purpose of this analysis was learning the processes that would explain the behavior of the variables described, using exploratory multivariate techniques of factors. Five independent factors were determined (PNS to SF) which altogether explain 82.17% of the shared variance of the data. It was identified that among the five factors, the first process (PNS) is the first factor in importance, recruiting the highest percentage of variance (37.96%) and represents the participation of the cardiac autonomic nervous system.(AU)

Foi realizada análise multivariada exploratória de fatores das variáveis ecocardiográficas e do exame Holter de 38 cães com DMVM estadiados em três classes (classe 1a, classe 1b, classe 2) da insuficiência cardíaca congestiva proposta pela ISACHC. O objetivo desta análise foi conhecer os processos que explicariam o comportamento das variáveis descritas, utilizando-se para esse fim técnicas multivariadas exploratórias de fatores. Foram determinados cinco fatores independentes (PNS até SF) que, em conjunto, explicam 82,17% da variância compartilhada dos dados. O primeiro processo (PNS) é o primeiro fator em importância, recrutando a maior porcentagem da variância total (37,96%) e representa a participação do sistema nervoso autônomo cardíaco.(AU)

Participation of the autonomic cardiac system in dogs with chronic myxomatous degeneration of the mitral valve / Participação do sistema autonômico cardíaco em cães com degeneração mixomatosa da válvula mitral

An exploratory multivariate analysis of factors of echocardiographic variables and those of the Holter test of 38 dogs with MVMD staged in three classes (class 1a, class 1b, class 2) of congestive heart failure proposed by the ISACHC. The purpose of this analysis was learning the processes that would explain the behavior of the variables described, using exploratory multivariate techniques of factors. Five independent factors were determined (PNS to SF) which altogether explain 82.17% of the shared variance of the data. It was identified that among the five factors, the first process (PNS) is the first factor in importance, recruiting the highest percentage of variance (37.96%) and represents the participation of the cardiac autonomic nervous system.(AU)

Foi realizada análise multivariada exploratória de fatores das variáveis ecocardiográficas e do exame Holter de 38 cães com DMVM estadiados em três classes (classe 1a, classe 1b, classe 2) da insuficiência cardíaca congestiva proposta pela ISACHC. O objetivo desta análise foi conhecer os processos que explicariam o comportamento das variáveis descritas, utilizando-se para esse fim técnicas multivariadas exploratórias de fatores. Foram determinados cinco fatores independentes (PNS até SF) que, em conjunto, explicam 82,17% da variância compartilhada dos dados. O primeiro processo (PNS) é o primeiro fator em importância, recrutando a maior porcentagem da variância total (37,96%) e representa a participação do sistema nervoso autônomo cardíaco.(AU)

Implante transcateter valvar aórtico (TAVI): onde estamos em 2018 / Transcatheter aortic valve implant (TAVI): where we are in 2018

Por cerca de 15 anos, o Implante Transcateter Valvar Aórtico (TAVI) passou por avanços tecnológicos, adquiriu experiência acumulada e tornou-se alternativa à cirurgia convencional. A principal indicação é a estenose aórtica degenerativa do idoso. Evidências atuais foram ampliadas para aqueles de risco intermediário e se tornaram mais robustas nos pacientes de alto risco e inoperáveis. Em situações específicas, como valva aórtica bicúspide, regurgitação aórtica pura, pacientes de baixo risco e bioprótese cirúrgica degenerada, os resultados ainda não são totalmente previsíveis, mas muito promissores. Os tipos de dispositivos atualmente liberados para uso clinico são divididos em: da geração inicial e os da nova geração, assim como em auto expansível, balão expansível e expansível mecanicamente. O sítio de acesso preferencial na atualidade é a via transfemoral. Outras alternativas de acessos também têm se mostrado viáveis e confiáveis. As principais complicações são vasculares, eventos neurológicos, distúrbios de condução e regurgitação paravalvar. Apesar da baixa incidência, a ruptura aórtica e a oclusão coronária são uma fonte de maior interesse, devido ao seu potencial impacto na morbimortalidade. A realização mais recente do procedimento em pacientes mais jovens faz necessária mais atenção à questões referentes à durabilidade e ao risco de trombose. Embora o TAVI ainda possa ser um procedimento complexo, após atingida experiência, existe a tendência de migração para uma abordagem mais simplificada com segurança. A seleção do paciente deve, idealmente, ser feita por uma equipe multidisciplinar e uma completa avaliação por imagem, em que a angitomografia é imprescindível, mandatória

For around fifteen years, Transcatheter Aortic Valve Implant (TAVI) has undergone technological advances, acquired accumulated experience, and become an alternative to conventional surgery. The main indication is degenerative aortic stenosis in the elderly patient. Current evidence has been extended to those with intermediate risk, and has become more robust in high-risk and inoperable patients. In specific situations, such as bicuspid aortic valve, pure aortic regurgitation, low-risk patients, and degenerated surgical bioprosthesis, the results are not totally predictable, but are very promising. The types of device currently released for clinical use are divided into first generation and new generation devices, and into auto-expandable, balloon-expandable, and mechanically-expandable. The preferential access site is currently the transfermoral route. Other access alternatives have also proven viable and reliable. The main complications are vascular, neurological events, conduction disturbances, and paravalvular regurgitation. Despite their low incidence, aortic rupture and coronary occlusion have attracted greater interest due to their potential impact on morbimortality. The more recent use of the procedure in younger patients raises issues related to durability and the risk of thrombosis. Although TAVI is still a complex procedure, after gaining experience, there is a tendency to move towards a more simplified, safer approach. The patient selection should ideally be carried out by a multidisciplinary team, and a complete imaging assessment that includes angiotomography is absolutely essential

Shone's syndrome: Insights from three-dimensional echocardiography.

Shone's syndrome is a rare congenital anomaly defined as the presence of at least two of the following heart obstructions: a mitral supravalvular ring, a "parachute" mitral valve stenosis, subaortic stenosis, and aortic coarctation. A 58-year-old man presented with a mitral ring and a "parachute" mitral valve on two-dimensional transthoracic echocardiography, raising suspicion of Shone's syndrome. Three-dimensional transesophageal echocardiography revealed a subannular mitral ring inserted directly on the mitral leaflets, thus acting as a "valvar ring." This distinction can have therapeutic implications as a "valvar" mitral ring could require valve repair or replacement, instead of simple resection.

Repair of Double Orifice Left AV Valve (DOLAVV) with Endocardial Cushion Defect in Adult.

Double orifice left atrioventricular valve (DOLAVV) or double orifice mitral valve (DOMV) is a rare congenital cardiac anomaly manifesting either as an isolated lesion (mitral stenosis or mitral insufficiency) or in association with other congenital cardiac defects. Signs of mitral valve disease are usually present along with the symptoms of associated coexistent congenital heart diseases. Mitral insufficiency due to annular dilatation is seen when DOLAVV is associated with endocardial cushion defects. Surgical intervention like mitral valve repair or replacement is required in 50% of patients and yields good results. We report a case of a 56-year-old lady who successfully underwent surgical correction of DOLAVV with partial atrioventricular canal defect.

Vasovagal tonus index in dog with myxomatous mitral valve disease / Índice de tônus vasovagal em cães com doença mixomatosa da valva mitral

The vasovagal tonus index (VVTI) is a useful and assessable index, obtained from standard ECG recordings, that is used to estimate heart rate variability (HRV), and may provide valuable information regarding the likelihood of progression into congestive heart failure (CHF). In this paperwork, we investigated how the vasovagal tonus index (VVTI) behaves in dogs with naturally-occurring myxomatous mitral valve disease (MMVD) Electrocardiographic (ECG) recordings and echocardiographic data of 120 patients diagnosed with MMVD were reviewed. The VVTI was calculated from twenty consecutive RR intervals for each dog enrolled in the study. Lower VVTI values were found in MMVD patients in American College of Veterinary Internal Medicine (ACVIM) stage C compared with stages B1 and B2. Values were also lower in patients with severe cardiac remodeling. When a cut-off value of 6.66 is used, VVTI was able to discriminate MMVD patients in stage C from B1 and B2 dogs with a sensitivity of 70 per cent and a specificity of 77 per cent. MMVD dogs in which VVTI is lower than 6.66 are 30% more likely to develop congestive heart failure (CHF).(AU)

O índice de tônus vasovagal (ITVV) é uma ferramenta útil e acessível, obtida por meio de traçados eletrocardiográficos convencionais (ECG), utilizada para calcular a variabilidade da frequência cardíaca (VFC), podendo também fornecer informações valiosas referentes à probabilidade de desenvolvimento de insuficiência cardíaca congestiva (ICC). Neste trabalho, foi investigado como o ITVV se comporta em cães com degeneração mixomatosa da valva mitral (DMVM) de ocorrência natural, ECGs e exames ecocardiográficos de 120 pacientes diagnosticados com DMVM foram avaliados. O ITVV foi calculado a partir de 20 intervalos RR consecutivos para cada cão envolvido. Valores menores de ITVV foram encontrados em pacientes em estágio C de doença mitral pela classificação do American College of Veterinary Internal Medicine (ACVIM), comparado com pacientes em estágio B1 e B2. Valores também foram menores em pacientes com remodelamento cardíaco importante. Quando um valor de corte de 6,66 foi usado, o ITVV foi capaz de distinguir pacientes em estágio C de B1 e B2 com uma sensibilidade de 70 por cento e uma especificidade de 77 por cento. Cães com DMVM cujo ITVV é menor que 6,66 são 30% mais propensos a evoluírem para ICC.(AU)