Utilidad clínica y propiedades psicométricas del inventario conductual de Cambridge / Clinical usefulness and psychometric properties of the Cambridge Behavioural Inventory

Introducción. Un área importante de la evaluación neuropsicológica son los síntomas psicológicos y conductuales. El inventario conductual de Cambridge -Cambridge Behavioural Inventory (CBI)- es una medida de autoinforme dirigida a allegados que recoge una amplia variedad de síntomas conductuales que pueden darse en el curso de las enfermedades neurológicas. El principal objetivo del estudio es comprobar la utilidad clínica de su adaptación al castellano. Sujetos y métodos. El CBI fue cumplimentado por 215 allegados de pacientes remitidos desde los servicios de neurología y psiquiatría. Se compararon los perfiles del CBI de cuatro grupos de pacientes formados sobre la base de sus principales características clínicas, datos psicométricos, pruebas de imagen y juicio clínico del profesional solicitante del estudio neuropsicológico. Resultados. La mayoría de las escalas (10 de 13) del CBI tuvo valores de consistencia interna aceptables, y las escalas de memoria y atención/orientación, correlaciones elevadas con medidas objetivas de memoria y orientación temporal. Los perfiles del CBI de los grupos de pacientes con distintas condiciones (trastorno orgánico de la memoria, trastorno funcional de la memoria, variante conductual de demencia frontotemporal y enfermedad de Alzheimer) fueron consistentes con sus principales características. Conclusiones. El CBI es un instrumento psicométricamente fiable y con adecuada validez convergente y discriminante que puede ser útil en el proceso de evaluación neuropsicológica, aportando información relevante no sólo sobre el funcionamiento cognitivo y las capacidades funcionales, sino también sobre los síntomas conductuales y psicológicos de los pacientes con trastornos cognitivos (AU)

Introduction. An important area in neuropsychological assessment is that of psychological and behavioural symptoms. The Cambridge Behavioural Inventory (CBI) is a self-report measure aimed at relatives which takes account of a wide range of behavioural symptoms that may occur during the course of neurological diseases. The main objective of the study is to test the clinical usefulness of its Spanish adaptation. Subjects and methods. The CBI was completed by 215 members of kin of patients referred from neurology and psychiatry services. The CBI profiles of four groups of patients were compared, these being grouped according to their main clinical characteristics, psychometric data, imaging tests and the clinical judgement of the professional requesting the neuropsychological study. Results. Most of the scales (10 out of 13) of the CBI yielded acceptable internal consistency values, and the memory and attention/orientation scales showed high correlations with objective measures of memory and time orientation. The CBI profiles of the groups of patients with different conditions (organic memory disorder, functional memory disorder, behavioural variant of frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease) were consistent with their main features. Conclusions. The CBI is a psychometrically reliable instrument with adequate convergent and discriminant validity that can be useful in the process of neuropsychological assessment. It can provide relevant information not only about cognitive functioning and the functional capabilities, but also about the behavioural and psychological symptoms of patients with cognitive disorders (AU)

Ausencia congénita en la región frontotemporal izquierda sin consecuencias neuropsicológicas: estudio de un caso / No disponible

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La teoría de la programación fetal y el efecto de la ansiedad materna durante el embarazo en el neurodesarrollo infantil / The fetal programming theory and the effect of maternal anxiety during pregnancy on child neurodevelopment

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Hipomielinização em cães Weimaraner: relato de caso / Hypomielination in Weimaraner dogs: case report

Três cães, fêmeas, da raça Weimaraner apresentaram tremores corporais rítmicos generalizados a partir da primeira semana de vida. Outros dois cães, machos, da mesma ninhada não apresentaram alterações. Uma fêmea com quatro semanas de idade foi submetida à eutanásia e necropsiada. Macroscopicamente, observou-se no encéfalo pouca demarcação da substância branca em relação à cinzenta. Histologicamente havia acentuada vacuolização de toda a substância branca subcortical. A mielinização no sistema nervoso periférico estava normal. Os sinais clínicos, a idade de ocorrência e as lesões histológicas são compatíveis com a hipomielinogênese congênita descrita em cães

Three female Weimaraner pups had generalized and rhythmic body tremors since the first week of age. The remaining two male littermates were unaffected. One 4-week-old female was euthanatized and necropsied. On gross examination, poor demarcation between the gray and white matter was observed. Microscopically, there was severe hypomyelination of the brain compatible with congenital hypomyelinogenesis reported in dogs

El estado heterocigótico para mutaciones del gen fenilalanina hidroxilasa como factor de riesgo fetal / The heterocygotic state for mutations of the phenylalanine hydroxylase gene as a fetal risk factor

Las hiperfenilalaninemias son errores congénitos del metabolismo muy heterogéneos, tanto genética como clínicamente. Actualmente se conocen más de 450 mutaciones en el gen de la fenilalanina hidroxilasa y se definen como la elevación de los niveles de fenilalanina por encima de 120 µmol / L (2 mg / dL). La descendencia de las mujeres con hiperfenilalaninemias puede afectarse debido a la elevación de fenilalanina dentro del útero por el gradiente transplacentario a favor del feto. En nuestra investigación se realizó un estudio por prueba de tolerancia a la fenilalanina en 37 madres de niños con retraso mental inespecífico, y se encontró que 5 eran heterocigóticas y 2 homocigóticas para la mutación del gen de la fenilalanina hidroxilasa, lo que indica una frecuencia mayor que en la población general. En nuestra muestra se encontró relación entre el estado de heterocigosis de las hiperfenilalaninemias y el daño fetal(AU)

Congenital malformations of the central nervous system at the University Teaching Hospital; Jos Plateau State of Nigeria

The Pattern of congenital malformation of the central nervous system (CNS) as seen in Jos University Teaching Hospital (JUTH) is slightly different from that seen in Europe; Japan and Southern Nigeria. Not all the various types of of CNS malformations reported from these centres have been seen in JUTH