Uso terapéutico de la hialuronidasa y la triamcinolona en el pseudotumor orbitario / Therapeutic use of hyaluronidase and triamcinolone in orbital pseudotumor

RESUMEN El origen del pseudotumor orbitario no es del todo conocido. Se admite su naturaleza inflamatoria granulomatosa e inespecífica en diferentes localizaciones. El pseudotumor orbitario se define como una respuesta inflamatoria celular pleomórfica, que está usualmente confinado a estructuras de la órbita y tiene una evolución limitada. En este trabajo se presenta una paciente femenina de 16 años, con diagnóstico de pseudotumor orbitario corroborado por biopsia y tomografía axial computarizada, refractaria al tratamiento con esteroides sistémicos, por lo que se decide iniciar con la aplicación de hialuronidasa y triamcinolona en el espacio peribulbar. Los casos agudos casi siempre responden rápidamente al tratamiento con cortocoesteroides, como prednisona, pero debemos tener en cuenta que existen pacientes que son refractarios al tratamiento, por lo que es necesario buscar procedimientos alternativos. Una opción es el uso de hialuronidasa para destruir las uniones extracelulares, y difundir un esteroide de manera local, como la triamcinolona, más efectiva dentro del tejido inflamatorio para provocar un efecto localizado de este. A los tres meses del tratamiento hubo una regresión total del cuadro en esta paciente(AU)

ABSTRACT The exact etiology of orbital pseudotumor is unknown, but its granulomatous unspecific inflammatory nature at various locations has been recognized. Orbital pseudotumor is defined as a cellular pleomorphic inflammatory response of limited evolution often confined to orbital structures. A case is presented of a female 16-year-old patient diagnosed with orbital pseudotumor confirmed by biopsy and computerized axial tomography, refractory to treatment with systemic steroids, due to which it is decided to start treatment with hyaluronidase and triamcinolone in the peribulbar space. Acute cases often respond fast to treatment with corticosteroids such as prednisone. It should be borne in mind that there are patients who are refractory to treatment for whom alternative treatments should be sought. An option is the use of hyaluronidase to destroy extracellular junctions and locally spread a steroid such as triamcinolone, most effectively within the inflammatory tissue to ensure its localized effect. Total regression of the patient's status was observed at three months of treatment(AU)

Pseudotumor orbital bilateral recorrente / Recorrent bilateral orbits pseudo-tumor

Resumo O pseudotumor orbitário é uma doença inflamatória idiopática benigna. Os autores apresentam um caso manifestado em adolescente de 12 anos, diagnosticado por meio do exame clínico, laboratorial e radiológico. Houve boa resposta ao tratamento proposto com corticosteroides. O relato é seguido de breve retomada literária acerca do tema.

Abstract The orbital pseudotumor is a benign idiopathic inflammatory disease. The authors present a case manifested in 12 years old boy, diagnosed by clinical, laboratory and radiological examination. There was a good response to treatment with corticosteroids proposed. The report is followed by brief literary resume on the subject.

Recurrent Orbital Inflammation Mimicking Orbital Cellulitis Associated With Orbitopalpebral Venous Lymphatic Malformation.

An 8-year-old boy initially presented with an orbitopalpebral mass diagnosed clinically and radiologically as a low-flow diffuse venous lymphatic malformation involving the left upper eyelid and orbit. Over 8 months of follow up, he had 2 acute episodes of severe orbital inflammation that warranted hospitalization and treatment with intravenous antibiotic, steroids and surgical debulking. After a third surgical excision, the lesion remained clinically stable.

Pseudotumor esclerosante de órbita / Sclerosing orbital pseudotumor

RESUMO O pseudotumor esclerosante de órbita é um subtipo raro de pseudotumor inflamatório idiopático de órbita. É mais comum em adultos e apresenta diagnóstico de exclusão. A primeira linha de tratamento são os esteroides. O subtipo esclerosante apresenta resposta moderada aos esteroides devido à predominância de fibrose e colágeno na histologia. Relatamos o caso de um paciente com diagnóstico histológico de pseudotumor esclerosante de órbita que teve boa resposta ao tratamento com corticoide associado à azatioprina.

ABSTRACT Sclerosing orbital pseudotumor is a rare subtype of idiopathic orbital inflammatory pseudotumor. It's more common in adults and presents diagnosis of exclusion. Steroids represent the first option of treatment. The sclerosing orbital pseudotumor subtype shows moderate response to steroids due to the predominance of fibrosis and collagen in its histology. We report on a case of a patient with histologic diagnosis of sclerosing orbital pseudotumor successfully treated with corticosteroid associated with azathioprine.

Idiopathic orbital inflammatory disease successfully treated with rituximab.

We report a case of a 66-year-old Caucasian female with a diagnosis of idiopathic orbital inflammatory disease (OID) refractory to azathioprine therapy. The coexistence of diabetes mellitus represented a relative contraindication to chronic prednisone use. After two infusions of rituximab, a chimeric anti-CD20+ antibody, ophthalmic signs and symptoms remarkably improved. To our knowledge, this is the first case of idiopathic OID successfully treated with rituximab.

Oftalmopatía distiroidea / Dysthiroid Ophtalmopathy

La oftalmopatía distiroidea es la causa más frecuente de proptosis uni o bilateral en el adulto. Afecta con más frecuencia a las mujeres entre los 25 y los 50 años, aunque el curso es más agresivo en los hombres. Se relaciona con hipertiroidismo (91%), tiroiditis de Hashimoto (3%) y eutiroidismo (6%). Hisotpatológicamente se observa un aumento de glucosaminoglicanos en el tejido conectivo de grasa orbitaria y músculos extraoculares. Las manifestaciones clínicas son, en orden de frecuencia, la retracción palpebral, la proptosis, la diplopia y la neuropatía óptica por compresión.(AU)

[Idiopathic orbital inflammation with extraorbital extension: case report]. / Inflamação idiopática da órbita com extensão extra-orbital: relato de caso.

The authors report a case of a patient with idiopathic orbital inflammation with extension beyond the orbit. Biopsy was performed to confirm the diagnosis of idiopathic orbital inflammation and computed tomography demonstrated the extraorbital extension. Treatment with methotrexate and radiotherapy was used.

Quiste meníngeo intraorbitario asociado a tejido cerebeloso heterotópico / Cystic meningeal intraorbitary association tissue cerebrose heterotopy

Presentamos el caso de una niña de 14 meses con colomboma coroideo bilateral y proptosis paraaxial progresiva del ojo izquierdo, en la que se halló un quiste meníngeo en la órbita izquierda con tejido cerebeloso ectópico. La lesión se resolvió hallar otros dos casos similares en la literatura, describiendo tejido cerebeloso ectópico en la órbita

Orbital myositis and rheumatoid arthritis: case report

Orbital myositis implies orbital inflammation confined to one or more of the extraocular muscles. The acute form responds well to high doses of oral corticosteroids tapered gradually, but it may recur or become chronic. We describe a 38 years old female who has been suffering from rheumatoid arthritis for six years. She developed diplopia as a result of a paralysis of the right and left rectus medialis muscle. MRI showed inflammatory process and thickness of the referred muscles. The patient had a total recovery with oral use of 80 mg methylpredinisolone daily. Two months after the first episode she developed a bilateral ophthalmoplegy. The patient improved with oral use of steroids the second time, but a paresis of the left rectus lateralis muscle remained. From the 156 cases we reviewed only three have been related to rheumatic diseases and none has been previously related to rheumatoid arthritis.

Enfermedad inflamatoria idiopática de la órbita: (pseudotumor orbitario) / Idiopathic orbital inflammatory disease: (orbitary pseudotumor)

El propósito de este estudio fue la revisión de nuestra experiencia clínica con 24 casos observados de enfermedad inflamatoria idiopática de la órbita entre 1980 y 1996, el cuadro clínico de los pacientes fue evaluado retrospectivamente en la Unidad de Neuro-Oftalmología del Hospital Vargas de Caracas. Pacientes con promedio de edades desde 13 a 76 (media 42,66) años. Los tres signos principales más comunes fueron: Proptosis (74,99 por ciento), Dolor periorbitario (58,33 por ciento), Diplopía (54,16 por ciento). El diagnóstico fue realizado por clínica y estudios complementarios. Patrones imagenológicos fueron observados en 10 casos, siendo la enfermedad inflamatoria difusa la más común, segudo por el Síndrome Tolosa Hunt (3 casos). Dacrioadenitis (3 casos) y periescleritis (1 caso). La respuesta a tratamiento fue conocida para 18 de los 24 casos clasificados imagenológicamente. El tratamiento con altas dosis de corticosteroides fue bueno en 11 de 24 (45,83 por ciento) de los casos. Dos casos resistentes a corticosteroides fueron tratados con radioterapia. Un caso resistente respondió a ciclofosfamida. Tres casos adicionales tuvieron remisión espontánea. Sin embargo, 16 de 24 pacientes (66,67 por ciento) tuvieron una eventual buen resulatdo. En base a estos resultados recomendamos el uso de corticosteroides como tratamiento inicial en pacientes con EIIO

Processos inflamatórios orbitais: avaliaçäo por tomografia computadorizada / Orbital inflamatory processes: computed tomography aspects

Os autores apresentam análise retrospectiva de 20 pacientes com processo inflamatório intra-orbital, estudados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, da Universidade Federal do Rio de Janeiro. Os processos inflamatórios observados foram a celulite, os pseudotumores e a miosite. Na celulite, os principais achados tomográficos foram o aumento das partes moles e a exoftalmia. Outros achados que ajudam neste diagnóstico säo: velamento dos seios paranasais, velamento da gordura retrobulbar, comprometimento muscular, gás em partes moles e aumento da glândula lacrimal. Nos pseudotumores, ausência de erosäo óssea. Em relaçäo à miosite, encontraram-se proptose do globo ocular e espessamento muscular

Asociación entre síndrome de Parry Romberg o atrofia hemifacial progresiva y enfermedad inflamatoria idiopática de la órbita / Association between The Parry-Rombergïs Syndrome or progressive hemifacial atrophy and idiopathic inflammatory disease of the orbit

Enfermedad inflamatoria idiopática y atrofia hemifacial progresiva o síndrome de Parry-Romberg. La autora comunica el primer caso donde dos entidades de etiología desconocida se presentan en asociación, compartiendo características clínicas e histopatológicas. Se describe el caso de una paciente femenina cuya enfermedad se inicia a los 13 años de edad, con atrofia hemifacial izquierda, sin compromiso óseo, acentuándose en forma progresiva en el tiempo, hasta evidenciarse en la frente el signo "coup de sabre". A los 17 años presenta neuropatía óptica, restricción de la motilidad ocular y edema hemifacial izquierdo, simulando una celulitis orbitaria. Realizados los estudios adecuados y descartándose otras patologías inflamatorias de la órbita, se diagnostica una enfermedad inflamatoria aguda de la órbita, se inicia un tratamiento con prednisona y la respuesta terapéutica es favorable desde las primeras cuarenta y ocho horas, desapareciendo los signos inflamatorios, pero dejando como secuelas una neuropatía óptica residual expresada por la disminución de la agudeza visual, escotoma central y palidez del disco óptico izquierdo

Acute rectus muscle palsy in children as a result of orbital myositis.

OBJECTIVE: Acute rectus muscle palsy caused by orbital myositis is often confused with infectious orbital cellulitis. The purpose of this article is to clarify the former condition by explaining how it is manifested and treated. METHODS: The seven children less than age 11 years in this study were examined after having an acute onset of ocular pain. Physical examination indicated a loss of motility in the field of action of the involved extraocular rectus muscle. Computed tomographic examination confirmed the existence of orbital myositis. Treatment consisted of intravenous or oral administration of corticosteroids. RESULTS: In all the initial evaluations, computed tomography showed the isolated rectus muscle to be enlarged. In four of the patients in whom the lateral rectus was involved, esotropia was present in the primary position. In the fifth patient with lateral rectus involvement, esotropia was seen only in the field of gaze of the involved lateral rectus muscle. The patient with medial rectus involvement had exotropia, and the patient with superior rectus involvement had hypotropia on the involved side. Each had injection and chemosis of the conjunctiva and Tenon fascia only in the quadrant overlying the involved rectus muscle. CONCLUSIONS: Children with orbital myositis can have an acute rectus muscle palsy. The inflammation and strabismus are exquisitely sensitive to systemic corticosteroid therapy, which produces a rapid resolution of symptoms. If the steroid therapy is discontinued abruptly, the myositis can recur.