RESUMEN
A brief review of aetiological aspects, clinical features and treatment of Papillon-Lefèvre syndrome, is mentioned. A case is reported of a girl having typical features of syndrome. In part II of this article we include oral rehabilitation of these patients using osseointegrated implants.
Asunto(s)
Implantación Dental Endoósea , Rehabilitación Bucal/métodos , Enfermedad de Papillon-Lefevre/etiología , Enfermedad de Papillon-Lefevre/rehabilitación , Adulto , Niño , Femenino , Humanos , Masculino , Enfermedad de Papillon-Lefevre/diagnósticoRESUMEN
Although prepubertal periodontitis (PP) is often associated with the Papillon-Lefèvre (PLS), the etiopathogenetic mechanism in this disease has not been clarified as yet. A three and half year old female with leukocyte chemotaxis deficiency and decrease of T-lymphocytes is presented. The immunohistochemical evaluation of neutrophils showed a reduction of myeloperoxidase content, whereas ultrastructural studies revealed no particular change. The possible role of such a deficiency in the pathogenesis of the periodontal lesion is discussed.
Asunto(s)
Periodontitis Agresiva/diagnóstico , Neutrófilos/metabolismo , Enfermedad de Papillon-Lefevre/diagnóstico , Periodontitis Agresiva/etiología , Quimiotaxis de Leucocito , Preescolar , Femenino , Humanos , Inmunohistoquímica , Pruebas Inmunológicas , Monocitos/metabolismo , Monocitos/ultraestructura , Neutrófilos/ultraestructura , Enfermedad de Papillon-Lefevre/etiologíaRESUMEN
A case is reported of a boy with Papillon-Lefevre syndrome. Despite prolonged systemic antibiotic therapy and repeated professional plaque control, the periodontal condition lead to loss of all primary and permanent teeth soon after eruption.
Asunto(s)
Queratodermia Palmoplantar/terapia , Enfermedad de Papillon-Lefevre/terapia , Movilidad Dentaria/terapia , Preescolar , Humanos , Masculino , Enfermedad de Papillon-Lefevre/etiología , Periodontitis/terapia , Diente PrimarioAsunto(s)
Labio Leporino/etiología , Fisura del Paladar/etiología , Enfermedades y Anomalías Neonatales Congénitas y Hereditarias/etiología , Enfermedades y Anomalías Neonatales Congénitas y Hereditarias/genética , Enfermedades de las Glándulas Sebáceas/etiología , Glositis/etiología , Hipertrofia/etiología , Lengua Fisurada/etiología , Macroglosia/etiología , Angiomatosis/patología , Displasia Cleidocraneal/etiología , Disostosis Craneofacial/etiología , Displasia de la Dentina/etiología , Enfermedad de Papillon-Lefevre/etiología , Hiperostosis Cortical Congénita/etiología , Hipoplasia del Esmalte Dental/etiología , Odontodisplasia/etiología , Síndrome del Nevo Basocelular/etiologíaAsunto(s)
Fisura del Paladar/etiología , Enfermedades de la Boca/congénito , Enfermedades de las Glándulas Sebáceas/etiología , Glositis/etiología , Lengua Fisurada/etiología , Macroglosia/etiología , Labio Leporino/etiología , Displasia Cleidocraneal/etiología , Disostosis Craneofacial/etiología , Displasia de la Dentina/etiología , Displasia Ectodérmica/etiología , Enfermedad de Papillon-Lefevre/etiología , Hipoplasia del Esmalte Dental/etiología , Hipertrofia/etiología , Odontodisplasia/etiología , Síndrome del Nevo Basocelular/etiologíaAsunto(s)
Labio Leporino/etiología , Enfermedades y Anomalías Neonatales Congénitas y Hereditarias/etiología , Enfermedades de las Glándulas Sebáceas/etiología , Hipertrofia/etiología , Lengua Fisurada/etiología , Displasia Cleidocraneal/etiología , Disostosis Craneofacial/etiología , Displasia de la Dentina/etiología , Enfermedad de Papillon-Lefevre/etiología , Hiperostosis Cortical Congénita/etiología , Hipoplasia del Esmalte Dental/etiología , Odontodisplasia/etiología , Síndrome del Nevo Basocelular/etiologíaRESUMEN
A case of Papillon-Lefèvre syndrome is presented. Hyperkeratosis of the palms and soles along with precocious destruction of the periodontal support of both the primary and permanent dentitions were observed. Ectopic intra-cranial calcified deposits, seen in some cases of the syndrome, were absent in this case. A greater awareness of this condition among dentists and dermatologists would be helpful in identifying more cases for study.
Asunto(s)
Queratodermia Palmoplantar/diagnóstico , Enfermedad de Papillon-Lefevre/diagnóstico , Adolescente , Proceso Alveolar , Resorción Ósea/patología , Encía/patología , Humanos , Masculino , Enfermedad de Papillon-Lefevre/etiología , Enfermedad de Papillon-Lefevre/patología , Enfermedades Periodontales/patología , Piel/patologíaRESUMEN
Numerous patients with Papillon-Lefèvre syndrome show scaly erythematous lesions over knees, elbows and the interphalangeal joints additionally to the well known palmo-plantar hyperkeratosis. Not rarely, these skin symptoms are misdiagnosed as psoriasis. The obligatory and highly specific periodontitis marginalis profunda should lead to the correct diagnosis. A basic immune defect, which was shown in such a patient recently, could not be verified in the patient described here.