Pancreatectomía distal como opción quirúrgica en Páncreas divisum asociado a síndrome de Rubinstein-Taybi / Distal pancreatectomy as surgical option in Pancreas divisum associated with Rubinstein-Taybi syndrome

Introducción. El síndrome de Rubinstein-Taybi (SRT) y Páncreas Divisum (PD) son patologías poco frecuentes en la población infantil. El diagnóstico del síndrome Rubinstein-Taybi es clínico, principalmente presenta discapacidad intelectual y rasgos dismórficos. El páncreas divisum se relaciona con pancreatitis idiopática en el 7,5% de pacientes con esta alteración. No se ha encontrado bibliografía que asocie ambas patologías y continúa siendo un reto el manejo de pancreatitis asociado a páncreas divisum. Caso clínico. Paciente con diagnóstico de síndrome RubinsteinTaybi presenta dolor abdominal recurrente de 6 meses de evolución y enzimas pancreáticas elevadas; se realizó una resonancia magnética donde se sospecha de páncreas divisum. El drenaje endoscópico fue frustro, por lo que se realizó una pancreatografía retrógrada intraoperatoria donde se confirma páncreas aberrante y se opta por pancreactectomía distal y anastomosis yeyunopancreática. Comentario. La pancreatectomía con anastomosis pancreatoyeyunal es una excelente opción terapéutica en pacientes con abordaje endoscópico complicado y pancreatitis crónica

Introduction. The Rubinstein-Taybi syndrome and pancreas divisum are uncommon diseases in children. The Rubinstein-Taybi syndrome diagnosis is only clinical, and mental retardation and dysmorphic features mainly characterize it. The PD relates to idiopathic pancreatitis in 7.5% of patients suffering from this disorder. It has not been found any cases reported where these diseases are associated and the management of patients with pancreatitis associated with PD is still a challenge. Clinical case. A patient diagnosed with Rubinstein-Taybi syndrome has recurrent abdominal pain of six months and elevated pancreatic enzymes, he underwent a magnetic resonance imaging where pancreas divisum is suspected. Endoscopic drainage was foiled so he underwent intraoperative retrograde pancreatography where aberrant pancreas is confirmed and a distal pancreactectomy and yeyunopancreatic anastomosis is the chosen option. Comments. The pancreatectomy with pancreato-jejunal anastomosis is an excellent therapeutic option surgical is proposed for a patient with difficulty endoscopic approach and chronic pancreatitis

[Distal pancreatectomy as surgical option in Pancreas divisum associated with Rubinstein-Taybi syndrome]. / Pancreatectomía distal como opción quirúrgica en Páncreas divisum asociado a síndrome de Rubinstein-Taybi.

INTRODUCTION: The Rubinstein-Taybi syndrome and pancreas divisum are uncommon diseases in children. The Rubinstein-Taybi syndrome diagnosis is only clinical, and mental retardation and dysmorphic features mainly characterize it. The PD relates to idiopathic pancreatitis in 7.5% of patients suffering from this disorder. It has not been found any cases reported where these diseases are associated and the management of patients with pancreatitis associated with PD is still a challenge. CLINICAL CASE: A patient diagnosed with Rubinstein-Taybi syndrome has recurrent abdominal pain of six months and elevated pancreatic enzymes, he underwent a magnetic resonance imaging where pancreas divisum is suspected. Endoscopic drainage was foiled so he underwent intraoperative retrograde pancreatography where aberrant pancreas is confirmed and a distal pancreactectomy and yeyunopancreatic anastomosis is the chosen option. COMMENTS: The pancreatectomy with pancreato-jejunal anastomosis is an excellent therapeutic option surgical is proposed for a patient with difficulty endoscopic approach and chronic pancreatitis.

INTRODUCCION: El síndrome de Rubinstein-Taybi (SRT) y Páncreas Divisum (PD) son patologías poco frecuentes en la población infantil. El diagnóstico del síndrome Rubinstein-Taybi es clínico, principalmente presenta discapacidad intelectual y rasgos dismórficos. El páncreas divisum se relaciona con pancreatitis idiopática en el 7,5% de pacientes con esta alteración. No se ha encontrado bibliografía que asocie ambas patologías y continúa siendo un reto el manejo de pancreatitis asociado a páncreas divisum. CASO CLINICO: Paciente con diagnóstico de síndrome Rubinstein-Taybi presenta dolor abdominal recurrente de 6 meses de evolución y enzimas pancreáticas elevadas; se realizó una resonancia magnética donde se sospecha de páncreas divisum. El drenaje endoscópico fue frustro, por lo que se realizó una pancreatografía retrógrada intraoperatoria donde se confirma páncreas aberrante y se opta por pancreactectomía distal y anastomosis yeyunopancreática. COMENTARIOS: La pancreatectomía con anastomosis pancreato-yeyunal es una excelente opción terapéutica en pacientes con abordaje endoscópico complicado y pancreatitis crónica.