Síndrome do QT longo em criança assintomática com mutação LMNA e TTN. Uma doença em constante evolução / Long QT syndrome in an asymptomatic child with LMNA e TTN mutation. A constantly evolving disease

INTRODUÇÃO: Quadros de síndrome de QT longo (SQTL) são responsáveis pela maioria dos casos de morte súbita (MS) em coração estruturalmente normal. Desde sua descrição inicial na forma autossômica dominante, o diagnóstico e novas variantes encontram-se em evolução. O avanço da medicina de precisão e o maior uso do Exoma, evidencia cada vez mais quadros de overlap entre doenças elétricas e miocárdicas genéticas. Mutações no LMNA associam-se à miocardiopatia dilatada, MS por arritmia ventricular, bradicardia e bloqueio atrioventricular avançado. Mutações no TTN também se associam à miocardiopatia dilatada. Até o momento, esses genes não estão associados à SQTL. OBJETIVO: Relatar caso em criança com fenótipo de SQTL, escore de Schwartz de alta probabilidade e mutações provavelmente patológicas nos genes LMNA e TTN na ausência de miocardiopatia dilatada. RELATO DO CASO: Masculino, 7 anos, sem história de MS familiar, com transtorno do espectro autista - TEA, sem queixas cardiológicas. Em avaliação pré-uso de medicação para TEA observou prolongamento do QTc e bradicardia (Tabela de Davignon). Apresentava QTc 563 ms e FC variável (70 a 100) em diversas avaliações eletrocardiográficas. O escore de Schwartz atribuído foi de 3,5. A avaliação ecocardiográfica e eletromiográfica não evidenciou doença cardíaca ou muscular. A avaliação genética por Exoma evidenciou variante provavelmente patogênica no LMNA(associada à miocardiopatia dilatada e distrofia muscular) e TTN (associada à cardiomiopatia hipertrófica e distrofia muscular). Receitado propranolol 3 mg kg dia, espironolactona 1 mg kg dia e reposição de magnésio 50 mg kg dia. Afamília foi orientada sobre sinais de alarme, medicações que prolongam o QTc e receberá treinamento de suporte básico de vida. Aavaliação genética familiar está em andamento. CONCLUSÃO: 1) ASQTL apresenta amplo espectro clínico e genético e seus estudos seguem em constante evolução 2) Novas variantes genéticas são possíveis e quadros de overlap se tornarão cada vez mais frequentes com a evolução e popularização da medicina de precisão 3) A abordagem do paciente deve ser multidisciplinar e incluir orientação genética, farmacológica, psicológica e treinamento em RCPpara adultos próximos à criança.

Cardiomiopatia arritmogênica de ventriculo esquerdo: relato de caso / Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy: case report

INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia arritmogênica (CA) é uma doença hereditária associada a arritmias ventriculares e risco de morte súbita (MS). Caracteriza-se pela infiltração fibrogordurosa do miocárdio, mutações em genes ligados aos desmossomos, sendo mais comum a apresentação no ventrículo direito (VD) acompanhada de arritmias ventriculares. RELATO DE CASO: Homem, 52 anos, sem história de doença prévia, teve internação recente em Unidade de Pronto Atendimento (UPA) devido à palpitações intensas secundárias à taquicardia ventricular sustentada (TV) com padrão de bloqueio de ramo direito concordante de V1 a V6 e eixo desviado para direita. Tratado com amiodarona endovenosa e liberado com propranolol apenas. Recorreu com palpitações 10 dias após quando procurou pronto socorro de hospital terciário, sendo internado para investigação. Não apresentou TV nessa internação. Os exames evidenciaram: Eletrocardiograma: Ritmo sinusal, área eletricamente inativa em parede inferior, baixa voltagem em plano frontal; Ecocardiograma: fração de ejeção 60%, sem alterações segmentares ou valvares.Angiotomografia coronariana sem lesões obstrutivas. Estudo eletrofisiológico, com estimulação em ápice e base de VD, sem indução de arritmias (procedimento realizado pois até então havia apenas relato de TV na UPA). Ressonância cardíaca mostrou VE com hipocinesia em regiões lateral e apical; sinais de infiltração gordurosa no septo, regiões lateral e apical; realce tardio com padrão ring-like com localização mesoepicárdica, que envolvia pelo menos 3 segmentos contíguos no mesmo corte de eixo curto e pontos isolados do VD; área de realce de 22g (22% do VE). Foi definida conduta com introdução de metoprolol e amiodarona, coleta de teste genético do paciente e familiares imediatos e indicado implante de CDI. Planejou-se ablação de TV caso apresentasse recorrência. No momento, em evolução clínica sem novos eventos. DISCUSSÃO: O paciente em questão preenche critério pelo algoritmo de Pádua 2020 para CA. Essa cardiopatia corresponde a 11% dos casos de MS e, o envolvimento predominante do VE ocorre em apenas 5% dos casos. O padrão ring- -like encontrado têm sido associado a maior probabilidade de eventos arrítmicos potencialmente fatais na CA. Trata-se de desafio diagnóstico pela sua relativa baixa prevalência, mas com importantes implicações prognósticas e terapêuticas, sendo essencial perseguir o diagnóstico etiológico da miocardiopatia, particularmente pelas características eletrocardiográficas da TV em paciente jovem, além de complementar com a investigação dos familiares.

Ablação septal combinada a ablação de FA: uma solução elegante na insuficiência mitral pelo SAM em obstrução grave da VSVE? / Septal ablation combined with AF ablation: an elegant solution in mitral insufficiency caused by SAM in severe LVOT obstruction?

Paciente 67 anos, portadora de fibrilação atrial e cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, com paroxismos de fibrilação atrial sintomáticos, com redução de classe funcional e internações frequentes. Apresenta dispneia a pequenos esforços, evoluindo para dispneia em repouso quando em fibrilação atrial. Apresenta gradiente máximo de 112mmHg provocado. Atrio esquerdo 59mm, volume indexado de 136ml/m2. Presença de insuficiência mitral grave associada a movimento anterior sistólico (SAM) da válvula mitral. Após discussão prolongada optamos por abordar as veias pulmonares associado a estratégia que pudesse mitigar o impacto negativo da insuficiência mitral causada pelo SAM. A ablação foi realizada via transseptal (veias pulmonares) e retoaortica (septo interventricular), como forma de permitir lesões mais prolongadas e evitar danos ao folheto anterior da Válvula mitral. Obtivemos reducao aguda de 84mmHg para 20mmHg (intubada sob anestesia geral). A paciente foi extubada ainda em sala, encaminhada a Uti. A despeito de hematoma inguinal na retirada do introdutor e uma fase inflamatória prolongada nas primeiras 48h, a paciente recebeu alta no 5 dia de pos operatório, assintomática. Este é o primeiro relato de ablação associada em portadora de obstrução grave da via de saída de ventrículo esquerdo. Procedimentos combinados podem ser realizados por equipes experientes, dependendo do reconhecimento de possíveis complicações.

P-wave indices for risk assessment of atrial fibrillation in chagas disease

BACKGROUND: Studies analyzing atrial activation in electrocardiograms (ECG) usually highlight P-wave duration, P-wave dispersion, PR interval, P/PRi ratio, and atrial activation time (AAT). Although these indices can be predictors of atrial fibrillation (AF) development in different clinical contexts, there are no studies specifically looking at them in the context of Chagas disease (CD). OBJECTIVES: To evaluate the following electrocardiographic indices as predictors of AF in CD: P-wave duration, AAT, P-wave dispersion, PR Interval, and P/PRi ratio. METHODS: This retrospective study examined the ECG records of CD patients who had been monitored for at least 10 years and examined the progression in five electrocardiographic indices over time in patients with and without atrial fibrillation. RESULTS: Of the 42 patients with CD included in the study, 13 experienced AF ("AF yes") and 29 did not ("AF no"). The electrocardiographic records analyzed were taken an average of 20 years apart (20.55±7.54). While the P/PRi ratio was not different between the two groups at the time of the first ECG, it decreased from 0.68±0.11 to 0.57±0.11 in the "AF yes" group, such that the P/PRi ratio was significantly lower in the "AF yes" group than the "AF no" group by the time of the second ECG (p=0.03). There were no statistically significant differences in the other parameters studied. CONCLUSIONS: In our study, only the P/PRi ratio was shown to predict the onset of paroxysmal AF, with lower values predicting the occurrence of this arrhythmia.

The accuracy of the Stroke Risk Analysis (SRA) system for predicting atrial fibrillation in patients in the postoperative period of myocardial revascularization.

INTRODUCTION: Postoperative myocardial revascularization atrial fibrillation (POAF) is a clinical complication that affects about 30% of patients and its mechanisms of origin are still poorly understood. This fact makes it difficult to identify the patient at greatest risk for this arrhythmia. This mission seems evident due to the complications it entails, including longer hospital stays, risk of stroke, heart failure, and death. There are reports of preoperative clinical aspects inherent to the patient's condition, such as gender and age, and discontinuation of beta-blockers as risk factors. In addition, additional information obtained by electrocardiogram, echocardiogram, and blood count data, for example, present only modest predictive results. The analysis of heart rate and heart rate variability obtained by the Stroke Risk Analysis System (SRA) is a technique used to predict ambulatory atrial fibrillation (AF), using recordings of only one hour showing good accuracy. This system, however, has not yet been used to predict the emergence of POAF. The rationale for its use is based on the suspicion that the emergence of POAF is strongly related to sympatho-vagal imbalance and the increase in atrial ectopia, that is, changes in heart rhythm, the main variables analyzed by the SRA algorithm. OBJECTIVE: To assess the accuracy of the SRA to identify patients at risk of having POAF after coronary artery bypass graft surgery (CABG). METHOD: 114 consecutive patients with coronary artery disease underwent coronary artery bypass grafting between the years 2015 and 2018. Between the first and fifth postoperative days, they underwent continuous electrocardiographic monitoring using the Holter system for cardiac rhythm analysis. Patients were divided into two groups: Group I was formed of those with POAF and Group II included patients without POAF. The tracings obtained by Holter were reanalyzed using the CardioManager®/Cardios program, converted and divided into one-hour sections using the SRA®/Cardios and Geratherm Converter program and submitted to the SRA-Apoplex medical/Geratherm® analysis algorithm. The SRA identifies three possibilities for classifying patient risk: a) Risk 0: patient in sinus rhythm; b) Risk 1: patient at increased risk for paroxysmal AF; c) Risk 2: patient with AF already present. For Group I, SRA were considered positive when Risks 1 and 2 were identified. For Group II, those identified as Risk 0 were considered negative SRA. RESULTS: POAF occurred in 33/114 patients (28%). The sensitivity, specificity, positive predictive value, and negative predictive value of the SRA to identify patients with POAF were 69%, 84%, 69%, and 82%, respectively; the positive and negative likelihood ratios, in addition to the accuracy of the SRA were, respectively, 4.3%, 0.36%, and 79%. A subanalysis of the results of the day on which AF occurred was performed on the records obtained in the first three hours of recording and up to three hours before the appearance of POAF. In the first period, the SRA was able to predict POAF in 57% of cases, while in the second period, the system identified the arrhythmia in 83% of cases. CONCLUSIONS: a) The SRA presents good accuracy to predict POAF; b) its accuracy is moderate in the first three hours of recording; c) the accuracy increases significantly near the beginning of POAF; d) these findings indicate that electrophysiological changes that precede POAF are acute, occurring a few hours before the event and are identified by the SRA algorithm.

The accuracy of the stroke risk analysis (SRA) system for predicting atrial fibrillation in patients in the postoperative period of myocardial revascularization

INTRODUCTION: Postoperative myocardial revascularization atrial fibrillation (POAF) is a clinical complication that affects about 30% of patients and its mechanisms of origin are still poorly understood. This fact makes it difficult to identify the patient at greatest risk for this arrhythmia. This mission seems evident due to the complications it entails, including longer hospital stays, risk of stroke, heart failure, and death. There are reports of preoperative clinical aspects inherent to the patient's condition, such as gender and age, and discontinuation of beta-blockers as risk factors. In addition, additional information obtained by electrocardiogram, echocardiogram, and blood count data, for example, present only modest predictive results. The analysis of heart rate and heart rate variability obtained by the Stroke Risk Analysis System (SRA) is a technique used to predict ambulatory atrial fibrillation (AF), using recordings of only one hour showing good accuracy. This system, however, has not yet been used to predict the emergence of POAF. The rationale for its use is based on the suspicion that the emergence of POAF is strongly related to sympatho-vagal imbalance and the increase in atrial ectopia, that is, changes in heart rhythm, the main variables analyzed by the SRA algorithm. OBJECTIVE: To assess the accuracy of the SRA to identify patients at risk of having POAF after coronary artery bypass graft surgery (CABG). METHOD: 114 consecutive patients with coronary artery disease underwent coronary artery bypass grafting between the years 2015 and 2018. Between the first and fifth postoperative days, they underwent continuous electrocardiographic monitoring using the Holter system for cardiac rhythm analysis. Patients were divided into two groups: Group I was formed with POAF and Group II included patients without POAF. The tracings obtained by Holter were reanalyzed using the Cardio Manager/Cardios program, converted and divided into one-hour sections using the SRA/Cardios and Geratherm Converter program and submit ted to the SRA-Apoplex medical/Geratherm analysis algorithm. The SRA identifies three possibilities for classifying patient risk: a) Risk 0: patient in sinus rhythm; b) Risk 1: patient at increased risk for paroxysmal AF; c) Risk 2: patient with AF already present. For Group I, SRA were considered positive when Risks 1 and 2 were identified. For Group II, those identified as Risk 0 were considered negative SRA. RESULTS: POAF occurred in 33/114 patients (28%). The sensitivity, specificity, positive predictive value, and negative predictive value of the SRA to identify patients with POAF were 69%, 84%, 69%, and 82%, respectively; the positive and negative likelihood ratios, in addition to the accuracy of the SRA were, respectively, 4.3%, 0.36%, and 79%. A sub analysis of the RESULTS: of the day on which AF occurred was performed on the records obtained in the first three hours of recording and up to three hours before the appearance of POAF. In the first period, the SRA was able to predict POAF in 57% of cases, while in the second period, the system identified the arrhythmia in 83% of cases. CONCLUSIONS: a) The SRA presents good accuracy to predict POAF; b) its accuracy is moderate in the first three hours of recording; c) the accuracy increases significantly near the beginning of POAF; d) these findings indicate that electrophysiological changes that precede POAF are acute, occurring a few hours before the event and are identified by the SRA algorithm.

Use of cilostazol in young patients with vagotonia related to bradycardia: description of 4 cases in adolescence

INTRODUCTION: Bradycardias in adolescents can be generated by diseases of the conduction tissue or by external influence (vagal tone, for example). Symptomatic Vagotonia may prompt healthcare professionals to early implant artificial cardiac stimulation devices. However, the transient aspects of vagotonia in the hebiatric population lead to the risk of over-indication. Phosphodiesterase inhibitors, such as cilostazol, can help with transient dysfunction by increasing the conduction of sodium channels in the depolarization phase (funny channels) of automatic cells. OBJECTIVES: To describe 4 cases of adolescents with bradycardia of extrinsic origin undergoing evaluation for permanent pacemaker implantation undergoing oral therapy with cilostazol. METHODS: Four adolescents (12, 15, 16, and 18 years old) were evaluated (3 patients were male and 1 female) with bradycardia of extrinsic origin - vagotonia (responsive to ergometry or atropine) and underwent drug therapy with cilostazol after ruling out the presence of ventricular arrhythmias caused by triggered activity. One patient had congenital heart disease (univentricular heart disease late PO of total cavopulmonary - single left ventricle without atrial isomerism). The others had structurally normal hearts. Ventricular function was preserved in all patients. All had sinus pauses longer than 2.5 s and paroxysmal atrioventricular block. The initial dose was 50mg/day, with dose progression up to 100 mg every 12 hours as the therapeutic goal. RESULTS: Only the patient with congenital heart disease was maintained on the initial dose due to a good Holter response and important improvement in oxygen saturation. There was a reduction of more than 90% in pauses with an average increase in HR without exacerbating periods of tachycardia on Holter monitoring (performed biweekly). After using cilostazol, heart rate variability in the time and frequency domains showed an improvement in the LF/HF ratio in all cases and a reduction in pNN50 in 75% of patients. There was no change in liver or kidney function while using the medication. All remained asymptomatic during follow-up from 3 months to 4 years. CONCLUSION: 1) The use of cilostazol reduces the parasympathetic/sympathetic imbalance with cilostazol in symptomatic pubescent adolescents may prevent pacemaker implantation in patients with transient vagotonia.

24-hour Holter as a method for correlating symptoms and arrhythmic events

INTRODUCTION: Complaints of palpitations are widespread in clinical practice and, in most cases, require 24-hour Holter or prolonged monitoring. When the symptom is due to an arrhythmia, the possibility of obtaining an electrocardiographic record of the moment of the complaint is very useful and can help direct therapy. OBJECTIVE: To evaluate the relationship between symptoms and arrhythmic events in a large 24-hour Holter sample. METHODS: 6,585 24-hour Holters were selected in a tertiary cardiology hospital in 2018. Of these, 483 (7.33%) were excluded. They did not contain information about symptoms in the report, and 363 (5.5%) because they did not have data from the event diary. The remaining 5,739 exams were analyzed for the relationship between symptoms (data provided by the patient) and electrocardiographic changes. Results: Of the 5,739 Holters and event diaries analyzed, 46% were from male individuals. The average age was 58.2 years. Of the total sample, 93.18% (5348 patients) did not report symptoms in the event diary. However, 68.6% (3668 patients) of the exams contained significant changes. The main changes were frequent extrasystoles (>30/h) and non-sustained tachycardias. Frequent atrial ectopy and frequent ventricular ectopy occurred in 913 and 1412 patients, respectively. Ventricular tachycardia and supraventricular tachycardia occurred in 1,879 and 1,166 patients. Symptoms were reported by 391 patients (6.81%). The sensitivity for positive clinical ECG correlation was 24.8%. Men reported fewer symptoms (31% of reports), with a lower rate of positive clinical correlation (33% among men). In women, the clinical correlation was 66%. CONCLUSION: 1) Although sensitive for detecting asymptomatic arrhythmic events, the traditional 24-hour Holter has significant limitations, even in populations with known arrhythmias, correlating symptoms with electrocardiographic changes. The high rate of altered exams without reporting symptoms may reflect the limitation of applying the event diary used. 2) More accessible and practical monitoring methods could reduce the discrepancy between arrhythmic events and symptoms, facilitating doctors' understanding of the factors that motivate patients to seek health services.

Probable atrioventricular reentry tachycardia (Node to Node) in a patient with right atrial isomerism in the immediate postoperative period of palliative surgery

INTRODUCTION: Patients with right atrial isomerism present duplicity of intracardiac structures, such as atrioventricular nodes. They thus present tachycardia of supraventricular reentry and responsive to adenosine therapy. In the postoperative period of palliative surgeries, the presence of tachycardia in these patients is not always related to junctional ectopic foci. OBJECTIVE: To describe a case of a patient with right atrial isomerism associated with complex heart disease with tachycardia maintained by AV reentry due to probable accessory AVN. Case report: 6-year-old girl with right atrial isomerism, total AV septal defect with vessels in transposition and anomalous intracardiac pulmonary vein drainage corrected at six months of age. She underwent central shunt replacement at 6 years of age. She has pulmonary hypertension, which requires palliative surgical support. After replacing the central shunt in the immediate postoperative period, she presented tachycardia with narrow QRS complexes and PR greater than RP with QRS onset at the beginning of the P wave of 120 ms and HR 188bpm. She had a BP of 65x40 mmHg and a capillary refill time of 5 seconds. Following ECG analysis and the 2020 PALS algorithm, adenosine was performed with immediate reversion to sinus rhythm and recovery of hemodynamic patterns. CONCLUSION: 1) Although tachycardias due to AV reentry are rarer in patients with right atrial isomerism due to Node to Node reentry, they should always be considered; 2) The use of adenosine in hemodynamically unstable supraventricular tachycardias should be the first choice when available; 3) electrocardiographic recording of the crisis allows for a more assertive diagnosis and more effective short- and long-term treatment.

Cardioinhibitory syncope 2b with 48-second pause in a patient with Down Syndrome and corrected AV septal defect: description of the case and therapeutic plan

INTRODUCTION: Syncope usually begins in adolescence. Approximately 20% of the population experiences their first episode of fainting between the ages of 10 and 20. Although extremely distressing, these are not always investigated. Only 25 to 50% of patients are evaluated in health services. However, some cases deserve treatment due to the risk of events and require specialized monitoring, including monitoring the indication of pacemaker devices (PM) in case of refractoriness to clinical treatment. This occurs in some cases of syncope with a neuromediated pattern of the cardioinhibitory type with pause (cardioinhibitory syncope 2b in the Tilt Test). OBJECTIVE: To describe the case of a post-pubertal patient with Down Syndrome and recent onset recurrent Syncope with a positive tilt test (TT) (2b response). CASE DESCRIPTION:13-year-old female patient with Down Syndrome with a total AV Septal defect in the post-operative phase of total correction with good surgical results. Recurrent syncope with prodromes (abdominal pain and pallor). She has Holter monitoring without arrhythmic changes and an echocardiogram with RVEF at the lower limit of normality. ECG analysis shows signs of the right anterior superior divisional block. She was submitted for evaluation by TT. She had performed a passive tilt protocol at 70 degrees without sensitization. After 5 minutes of rest, she was titled and remained stable for 7 minutes. In the eighth minute of tilting, she presented abdominal pain, followed by syncope with cardioinhibitory response 2b and a 48-second pause despite returning to the Trendelenburg position (-30 degrees). There was a return of the heartbeat with immediate recovery of the level of consciousness. Clinical treatment began with guidance on increasing water intake, suspending triggering factors (prolonged orthostasis, hot environments, for example) and maintaining strict monitoring to assess refractoriness and the need for PM indication. CONCLUSION: 1) Neuromediated syncope is particularly common during adolescence, especially after the growth spurt; 2) cardioinhibitory responses can appear suddenly and have significant repercussions. Despite this fact, clinical treatment must always be prioritized; 3) The patient must be monitored for recurrences and refractoriness to clinical therapy for the precise indication of PM in patients with cardioinhibitory syncope 2b with long pauses refractory to general measures.

Fascicular ventricular tachycardia in a schoolchild: the importance of diagnosis and exercise testing in the patient's therapeutic response - description of a case

INTRODUCTION: Ventricular arrhythmias are usually more severe than supraventricular arrhythmias and are less penetrant in acquiring knowledge among pediatric teams due to their greater rarity. This leads to diagnostic and therapeutic errors in specific cases, such as fascicular tachycardia (FT), with relatively narrow QRS complexes, which often harms the patient, directly interfering with their quality of life. FT manifests almost entirely as arrhythmias of a structurally normal heart triggered by effort and with well-defined electrocardiographic morphology with positivity in V1, axis deviated to the left, and, in some cases, the presence of dissociated P waves. OBJECTIVE: To describe the clinical aspects of a case of an 8-year-old schoolgirl with effort-induced tachycardia with FT pattern initially treated as supraventricular tachycardia. Case description: 8-year-old girl with tachycardia triggered by exertion with previous visits to the pediatric ER and diagnosed with supraventricular tachycardia. Initially, he received amiodarone for treatment. However, the tachycardia condition continued with minor self-limitation in an attempt to control the tachycardia episodes. An exercise test was requested, with easy onset of tachycardia with relatively narrow QRS complexes (110 ms) and positive morphology in V1 and axis deviation to the left. Analysis of long D2 shows the presence of AV dissociation and fusion, confirming the diagnosis of FT. It was decided to hospitalize the minor and reduce the dose of amiodarone, and introduce verapamil with progression up to 4.3 mg/kg/day with improvement in tachycardia episodes. A control exercise test was performed, and tachycardia was induced only with an HR greater than 170 bpm in sinus rhythm. The patient also reported significant symptom improvement within a short evaluation period (2 weeks). Radiofrequency ablation is being scheduled with a combined retro-aortic and transseptal approach. CONCLUSION: 1) The diagnosis of FT is based on knowledge of the typical electrocardiographic pattern; 2) Specific treatment with Verapamil (verapamil-sensitive arrhythmia)allows for an improvement in quality of life while awaiting definitive treatment with ablation; 3) The exercise test can serve as a therapeutic guide and guide the maximum HR to be reached by the patient before triggering FT crisis.

Taquicardia ventricular catecolaminérgica com mutação do GENE RYR2 - troca do nucleotídeo C. 7433T>C em família com histórico de síncope e morte súbita / Catecholaminergic ventricular tachycardia with GENE RYR2 mutation - C.7433T>C nucleotide exchange in a family with a history of syncope and sudden death

INTRODUÇÃO: Eventos súbitos na adolescência são sempre dramáticos e causam impacto na família e na sociedade. Histórias recorrentes são subdiagnosticadas e tragédias familiares ficam sem explicação devido à falta de compreensão do generalista sobre as causas de morte súbita sem cardiopatia estrutural. O diagnóstico de canalopatias muitas vezes depende da análise do ECG em suas diversas modalidades e na maioria dos casos medidas clínicas podem ser o suficiente para salvar vidas. OBJETIVO: Descrever 2 casos de taquicardia ventricular catecolaminérgica (TVPC) em adolescentes primos em primeiro grau com vasto histórico de morte súbita familiar. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Caso 1 - Paciente, 14 anos, sexo feminino, coração estruturalmente normal com síncope durante dança. Histórico familiar de morte súbita antes dos 40 anos (irmã, avô e 3 primos de primeiro grau). Todos os eventos relacionados a estresse físico/emocional. Apresentava Holter e ECG de repouso normais. Teste ergométrico com episódios de taquicardia ventricular não sustentada polimórfica, no pico do esforço. Submetida a estudo genético, com mutação no gene RYR2. Introduzido nadolol, mantendo-se sem novos episódios de síncope e com TE sem taquicardia ventricular. Segue assintomática em acompanhamento regular (hoje com 22 anos) e suspensa das atividades esportivas. Caso 2 - Paciente 18 anos, sexo feminino com síncope após estresse emocional. Possui história familiar de morte súbita (avó aos 30 anos, primo aos 14 anos e outro primo aos 17 anos). Possui prima com diagnóstico de TVPC com teste genético positivo para mutação no gene RYR2 com troca do nucleotídeo c.7433T>C. Teste ergométrico com EV frequentes polimórficas ao esforço. Recebe nadolol e evolui estável sem novos episódios de síncope. Teste ergométrico de controle não evidencia taquicardia ventricular. CONCLUSÃO: 1) O diagnóstico de TVPC depende da anamnese, histórico familiar e da avaliação do ECG de esforço; 2) O uso de Nadolol ou Propranolol permite uma redução significativa do número de eventos quando associado à suspensão da atividade física; 3) Apesar da síncope ser um evento de prenúncio de morte sua não repetição após o tratamento promove maior segurança para terapia farmacológica isolada.

Acurácia do SRA para identificação e fibrilação atrial de pós operatório de cirurgia cardíaca: implicação sobre o mecanismo de deflagração dessa arritmia / Accuracy of the RAS for identification and atrial fibrillation after cardiac surgery: implications for the triggering mechanism of this arrhythmia

INTRODUÇÃO: A fibrilação atrial de pós-operatório de cirurgia cardíaca (FAPO) é uma entidade clínica que acomete cerca de 30% dos pacientes submetidos a revascularização miocárdica. Seus mecanismos de origem ainda são poucos compreendidos. Estudos clínicos indicam que instabilidades na atividade elétrica atrial (incremento de ectopias e taquicardias atriais) precedem gradualmente o surgimento dessa arritmia. O SRA (Stroke Risk Analysis) é uma ferramenta utilizada para identificar pacientes com risco de fibrilação atrial (FA) ambulatorial. No seu algoritmo são consideradas a presença de ectopias atriais, assim como a variabilidade de RR pelo sistema Poincaré. O uso dessa ferramenta para identificação de FAPO ainda não foi testada em nosso meio. OBJETIVO: Avaliar a utilização do SRA para caracterização do risco de FAPO bem como o mecanismo de origem dessa arritmia. MÉTODOS: 114 pacientes foram submetidos ao Holter de sete dias a partir do dia um de pós operatório, cujas gravações foram desmembradas em trechos de uma hora e submetidos ao algoritmo do SRA. Foram considerados positivos aqueles com risco maior de FA segundo o software do equipamento. RESULTADOS: A incidência de FA foi de 28%, com pico de detecção no segundo dia (56%). A sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e negativo e razão de verossimilhança positiva do SRA em identificar FAPO foram respectivamente 69%, 84%, 69%, 82%, 4,3. A acurácia do sistema foi de 79%. Os resultados positivos do SRA referente as primeiras 3 horas iniciais da gravação do dia que aconteceu o evento foi de 57%. Quando se analisaram às três horas que antecederam a FAPO, o número de resultados positivos SRA foi de 82% (p< 0,000). Houve um incremento da probabilidade pós teste para detecção de FA de 26%. Esse incremento na detecção da FAPO 3 horas antes de sua ocorrência indica que o circuito arritmogênico se instabiliza agudamente, ao contrário da FA ambulatorial. CONCLUSÃO: De maneira diferente da FA ambulatorial, o SRA tem capacidade modesta para identificar FAPO quando analisado mais de 3 horas antes do evento. B) Os achados do SRA 3h antes da FAPO apresenta elevada acurácia para detecção dessa arritmia, confirmando que FA é resultado de uma instabilidade aguda da atividade elétrica atrial. C) O mecanismo da FAPO difere daqueles FA paroxística não relacionada a cirurgia.

Ablação de via anômala esquerda em posição semi-sentada utilizando acesso radial - um relato de caso / Ablation of the left anomalous pathway in a semi-sitting position using radial access - a case report

A distrofia muscular tipo cintura do quadril cursa com lesão progressiva e irreversível. Devido a fraqueza dos músculos respiratórios e orofaríngeos que podem estar presentes nesses pacientes, além de sensibilidade aumentada e prolongada a sedativos e analgésicos, potencializando o risco de aspiração e apnéia de início tardio, a extubação pós procedimento pode ser dramática, podendo evoluir para insuficiência respiratória pós extubação. Relatamos o caso de uma mulher obesa de 46 anos que apresentava quadro avançado, com necessidade do uso de suporte ventilatório não invasivo e decúbito lateral durante o sono. A mesma não tolerava decúbito dorsal com inclinação inferior a 60 graus, e era portadora de síndrome de Wolff Parkinson White por via anômala lateral esquerda, refratária ao tratamento combinado de amiodarona e atenolol. Discutido com equipe de anestesiologia, e considerado que intubação endotraqueal incorreria em alta probabilidade de desmame difícil, bem como provável traqueostomia pre extubacao. Após longa deliberação sobre o caso optamos por realizar o procedimento em posição semi sentada (60 graus, guiado pela orientação dada pela paciente). Pela obesidade e angulação de membros inferiores, tornou-se inviável punção femoral. Optamos então por punção radial com introdutor slender 6f/7f, que permitiu o uso de um cateter terapêutico e acesso retro aórtico via artéria radial direita. Apesar da variação da angulação da fluoroscopia, foi possível a abordagem com cateter 8mm curva média 7f com sucesso e sem intercorrências. Importante observar que o procedimento foi relativamente bem tolerado, exceto por momentos de dor em MSD sugestivos de espasmo em artéria radial, prontamente revertidos com infusão em bolus de solução de nitroglicerina no introdutor radial. A paciente recebeu alta na manhã seguinte ao procedimento por protocolo institucional. O acesso radial deve ser considerado em raras situações, e pode ser uma solução factível em casos específicos como esse. Referencias: UpToDate - Limb-girdle muscular dystrophy / Myotonic Dystrophy Foundation - Consensus-based Care Recommendations for Adults with Myotonic Dystrophy Type 2

Avaliação prognóstica do intervalo Tpico ­ T fim e intervalo QT corrigidos, em pacientes com Doença de Chagas, fase crônica e eletrocardiograma normal / Prognostic evaluation of corrected Tpico - T end interval and QT interval in patients with Chagas disease, chronic phase and normal electrocardiogram

FUNDAMENTO TEÓRICO: A doença de Chagas, uma das doenças parasitárias mais importantes no mundo atual carece de elementos que nos proporcionem prever quais pacientes evoluirão para a forma cardíaca e quais permanecerão na forma indeterminada. OBJETIVO: Avaliar a relação entre a evolução eletrocardiográfica e os intervalos Tpico-T fim e QT, ambos corrigidos para a frequência cardíaca, em pacientes chagásicos previamente com eletrocardiograma normal. CASUÍSTICA E MÉTODO: Avaliou-se retrospectivamente pacientes chagásicos admitidos na Instituição em 2002 ou antes, tendo eletrocardiograma normal na primeira consulta. Nas derivações V2 e V5 foi medido o intervalo Tpico-Tfim e QT em milessegundos, sendo a média destes valores corrigida para a frequência cardíaca (fórmula de Bazett). Analisou-se a relação destes valores com a evolução eletrocardiográfica destes pacientes, tendo em vista o sexo, o tempo de evolução e se receberam benzonidazol ou não. RESULTADOS: Em análise univariada, o intervalo Tpico-Tfim corrigido não mostrou significância estatística entre pacientes que mantiveram eletrocardiograma normal ou alterado (p: 0,7886). O intervalo QT corrigido (p: 0,0383), o tratamento com benzonidazol (p: 0,0001) e o tempo de evolução (p: 0,000) mostraram significância quanto à relação com a manutenção do eletrocardiograma normal ou não. Na avaliação multivariada, o tratamento com benzonidazol (OR: 0,260 - p: 0,0003), o intervalo QTc (OR: 1,009 - p: 0,0317) e o tempo de evolução (OR: 1,091 ­ p: 0,0001) se mostraram variáveis independentes para a manutenção do eletrocardiograma normal ou não. Quando se acrescentou as variáveis idade e sexo, os resultados se mantiveram. CONCLUSÃO: Em pacientes chagásicos com eletrocardiograma normal, o intervalo Tpico-T fim não se mostrou preditor da evolução eletrocardiográfica. O tratamento com benzonidazol favoreceu à manutenção do eletrocardiograma normal. A cada unidade de aumento do intervalo QTc houve aumento de 0,9% de chances de alterações eletrocardiográficas e a cada ano de evolução as chances do eletrocardiograma se tornar alterado foram de 9,1%. (AU)

Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica em crianças. A importância da anamnese e da ergometria adaptada para crianças / Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children. The importance of anamnesis and adapted ergometry for children

INTRODUÇÃO: A taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) é um diagnóstico raro e faz parte das síndromes eletrogenéticas, que levam jovens a risco de morte súbita durante a atividade física. Reconhecer precocemente e fazer o diagnóstico preciso com a ergometria propicia ao médico instituir a terapêutica betabloqueadora adequada e testar sua eficácia no protocolo de esteira adaptado a estes jovens. A agilidade diagnóstica diminui a morbidade e mortalidade e propicia precocemente se pensar na necessidade de CDI como profilaxia primária de morte cardíaca súbita. OBJETIVO: Descrever o comportamento clínico, diagnóstico e terapêutico de 3 casos de crianças entre 5 e 10 anos portadores de TVPC. Descrição da série: três pacientes (2 meninas e 1 menino) com idades de 4, 8 e 10 anos apresentaram-se ao serviço de eletrofisiologia com história de sincope (2 casos) e palpitação (1 caso). Apenas uma paciente possuía histórico familiar de morte súbita em 3 irmãos ainda antes da idade adulta. Os episódios de síncope ocorreram durante o esforço. Após o descarte de cardiopatias obstrutivas, o teste ergométrico (TE) foi utilizado como método diagnóstico a todos os pacientes. Todos apresentaram em algum momento durante o esforço a presença de taquicardia ventricular polimórfica que sofreu redução com o decremento da carga e interrupção do teste. Imediatamente após o teste iniciamos terapia oral com propranolol de 1 a 5 mg/kg com intuito de betabloqueio. O teste ergométrico foi repetido após 7 dias da terapêutica farmacológica com melhora significativa e ausência de taquicardias em todos os casos. A boa resposta ao betabloqueador e a proibição da atividade física propiciou o não implante do CDI. Todos os pacientes seguem em acompanhamento clínico rigoroso e controle com teste ergométrico e Holter para detecção de situações do dia a dia. CONCLUSÃO: 1) o histórico de palpitação e sincope com esforço complementado com a realização do TE são altamente eficazes no diagnóstico da TVPC 2) O uso do betabloqueador com boa resposta aos testes de controle é uma opção razoável ao uso do CDI em crianças 3) o TE realizado em crianças pequenas com cuidado e protocolos individualizados permite o diagnóstico preciso de TVPC mesmo em crianças abaixo dos cinco anos. (AU)

Taquicardia ventricular de provável origem epicárdica do ventrículo esquerdo em lactente com coração estruturalmente normal: reconhecendo padrões eletrocardiográficos / Ventricular tachycardia of probable left ventricular epicardial origin in an infant with structurally normal heart: recognizing electrocardiographic patterns

INTRODUÇÃO: As arritmias cardíacas do ventrículo esquerdo (VE) em pediatria são raras e habitualmente possuem origem fascicular com complexos QRS relativamente estreitos e desvio do eixo para esquerda. Quadros de taquicardia com QRS largo em crianças, assim como adultos, podem apresentar-se originadas do epicárdio, sendo que em crianças a imaturidade pode gerar arritmias mais rápidas e com repercussão hemodinâmica. Descreveremos um caso de arritmia do ventrículo esquerdo de provável origem epicárdica com elevada frequência onde o tratamento clínico foi utilizado como opção devido às dificuldades técnicas de abordagem deste foco. APRESENTAÇÃO DO CASO: Menino de 2 anos, previamente hígido procurou o PS por palidez e taquicardia. Ao ECG apresentava taquicardia de complexos QRS largos FC 300bpm tratada com CVE sincronizada por repercussão hemodinâmica. Após evidenciou ectopias ventriculares do VE com onda Delta sugerindo origem epicárdica na porção inferior do VE. Foi internado para controle com amiodarona, betabloqueador, magnésio e fenitoína. O ecocardiograma, a tomografia de coronárias e a cintilografia com Gálio foram normais. O Holter demonstrou um controle das taquicardias com progressiva remissão das ectopias ventriculares. Apesar da gravidade e da necessidade de associação de fármacos antiarrítmicos a abordagem invasiva do quadro não foi realizada pelos riscos e pela provável localização epicárdica ao ECG. O paciente segue estável em 1 ano de seguimento clínico com Holter seriado. DISCUSSÃO: As taquicardias ventriculares de origem epicárdica podem ocorrer raramente na população pediátrica que não possui cardiopatia congênita ou quadro inflamatório. O diagnóstico ao ECG e baseado em complexo QRS bastante alargado e aspecto de onda Delta em sua porção inicial. Isto ocorre pela distância entre o foco de origem e o sistema de condução localizado no endocárdio. Para abordagem invasiva se faz necessário o uso de mapeamento eletroanatômico, abordagem do saco pericárdico e coronariografia, fatos de maior risco entre os jovens. Nestes, abordagem deve ser feita na refratariedade ao tratamento clínico. Considerações finais: a) conhecer os aspectos do ECG nas arritmias epicárdicas pode facilitar a conduta terapêutica; b) cardiopatias congênitas e processos inflamatórios devem ser descartados c) a associação terapêutica entre fármacos antiarrítmicos compatíveis classe III, II e Ib podem gerar remissão dos eventos. (AU)

Avaliação prognóstica do intervalo Tpico ­ T fim e intervalo QT corrigidos, em pacientes com doença de chagas, fase crônica e eletrocardiograma normal / Prognostic evaluation of corrected Tpico - T end interval and QT interval in patients with Chagas disease, chronic phase and normal electrocardiogram

FUNDAMENTO TEÓRICO: A doença de Chagas, uma das doenças parasitárias mais importantes no mundo atual carece de elementos que nos proporcionem prever quais pacientes evoluirão para a forma cardíaca e quais permanecerão na forma indeterminada. OBJETIVO: Avaliar a relação entre a evolução eletrocardiográfica e os intervalos Tpico-Tfim e QT, ambos corrigidos para a frequência cardíaca, em pacientes chagásicos previamente com eletrocardiograma normal. CASUÍSTICA E MÉTODO: Avaliou-se retrospectivamente pacientes chagásicos admitidos na Instituição em 2002 ou antes, tendo eletrocardiograma normal na primeira consulta. Nas derivações V2 e V5 foi medido o intervalo Tpico-Tfim e QT em milessegundos, sendo a média destes valores corrigida para a frequência cardíaca (fórmula de Bazett). Analisou-se a relação destes valores com a evolução eletrocardiográfica destes pacientes, tendo em vista o sexo, o tempo de evolução e se receberam benzonidazol ou não. RESULTADOS: Em análise univariada, o intervalo Tpico-Tfim corrigido não mostrou significância estatística entre pacientes que mantiveram eletrocardiograma normal ou alterado (p: 0,7886). O intervalo QTcorrigido (p: 0,0383), o tratamento com benzonidazol (p: 0,0001) e o tempo de evolução (p: 0,000) mostraram significância quanto à relação com a manutenção do eletrocardiograma normal ou não. Na avaliação multivariada, o tratamento com benzonidazol (OR: 0,260 - p: 0,0003), o intervalo QTc (OR: 1,009 - p: 0,0317) e o tempo de evolução (OR: 1,091 ­ p: 0,0001) se mostraram variáveis independentes para a manutenção do eletrocardiograma normal ou não. Quando se acrescentou as variáveis idade e sexo, os resultados se mantiveram (tabelas I e II). CONCLUSÃO: Em pacientes chagásicos com eletrocardiograma normal, o intervalo Tpico-Tfim não se mostrou preditor da evolução eletrocardiográfica. O tratamento com benzonidazol favoreceu à manutenção do eletrocardiograma normal. A cada unidade de aumento do intervalo QTc houve aumento de 0,9% de chances de alterações eletrocardiográficas e a cada ano de evolução as chances do eletrocardiograma se tornar alterado foram de 9,1%. (AU)