Manejo anestésico en cirugía de craneosinostosis / Anesthesia for Craniosynostosis surgery

Craniosynostosis is a congenital disorder whose surgical management includes extensive surgeries with high rates of bleeding and transfusión. Anesthetic management is a challege both due to the characteristcs of the patients and due to complications secondary to surgery. OBJECTIVE: To describe the anesthetic management and the behavior of its variables in patients undergoing craniosynostosis remodeling at the Hospital Clínico Regional Concepción (HCRC), Chile. CONCLUSIONES: Blood transfusión in these patients is frequent.

La craneosinostosis es un desorden congénito cuyo manejo quirúrgico comprende extensas cirugías con altas tasas de sangrado y transfusión. El manejo anestésico es un desafío tanto por las características propias de los pacientes como por las complicaciones secundarias a la cirugía. OBJETIVO: Describir el manejo anestésico y el comportamiento de sus variables en pacientes sometidos a remodelación de craneosinostosis en el Hospital Clínico Regional Concepción (HCRC), Chile. MÉTODO: Estudio observacional de cohorte retrospectivo en pacientes intervenidos entre el 1 de agosto de 2015 y el 1 de junio de 2019 en el HCRC. Los datos fueron extraídos de historias clínicas y registros anestésicos. RESULTADOS: El sangrado promedio fue de 18,4 ml/ kg. Se realizó transfusión de glóbulos rojos en el 75,7% de los pacientes con un promedio de 16 ml/kg. Se constata una mayor asociación de sangrado y transfusiones en cirugías de trigonocefalia, braquicefalia o craneosinostosis múltiple, también en pacientes que presentaron hipotermia y cirugías prolongadas. La técnica anestésica no presentó diferencias significativas en cuanto al sangrado. El uso de ácido tranexámico se asoció a menor tasa de transfusiones. CONCLUSIONES: La transfusión sanguínea en estos pacientes es frecuente.

[Iatrogenic Cushing's syndrome in a infant due to prolonged use of topical corticosteroids. Case report]. / Síndrome de Cushing iatrogénico en un lactante por uso prolongado de corticoides tópicos. Reporte de caso.

INTRODUCTION: Cushing's syndrome (CS) is an endocrine disease by to glucocorticoids excess, depen dent or independent of adrenocorticotropic hormone (ACTH). The main cause is iatrogenic due to excessive use of glucocorticoids. OBJECTIVE: To show the association between prolonged use of topical corticosteroids and the development of CS. CLINICAL CASE: An infant treated with topical corticosteroids due to seborrheic dermatitis. Due to long-term unsupervised use, he develops Cushing's syndrome characterized by obesity and compromised growth rate. Topical use of corticosteroids was discontinued and physiological replacement therapy was initiated with descending doses, achieving clinical improvement. DISCUSSION: Topical corticosteroids are widely used in clinical practice for management of dermatological pathologies. These are available in various presentations with va riable efficiency. The main determining factors in its action are the characteristics of the skin, the active principle of the drug, the potency and application technique, so that the adverse effects are observed more frequently in the use due to diaper dermatitis. The main adverse effect of long-term use is Cushing's syndrome which can be prevented through supervised use and progressive decrease. CONCLUSION: The rational and careful use of topical corticosteroids is essential to take advantage of the beneficial effects and avoid adverse effects.

Síndrome de Cushing iatrogénico en un lactante por uso prolongado de corticoides tópicos: reporte de caso / Iatrogenic Cushing's syndrome in a infant due to prolonged use of topical corticosteroids: case report

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Cushing (SC) es una patología endocrinológica por exceso de glucocorticoides, dependiente o independiente de hormona corticotropina (ACTH). La principal causa es iatrógenica por uso excesivo de glucocorticoides. OBJETIVO: Evidenciar la asociación entre uso prolongado de corticoides tópicos y desarrollo de SC. CASO CLÍNICO: Lactante mayor previamente sano, quien recibió tratamiento con corticoides tópicos debido a dermatitis seborreica. Debido a uso prolongado no supervisado, evolucionó con síndrome de Cushing caracterizado por obesidad y compromiso de la velocidad de crecimiento. Se suspendió uso tópico y se inició terapia en dosis de sustitución fisiológica en descenso, logrando mejoría clínica. DISCUSIÓN: Los corticoides tópicos se utilizan ampliamente en la práctica clínica para manejo de patologías dermatológicas. Éstos se encuentran disponibles en diversas presentaciones y potencias. Los principales factores determinantes en su acción son: características de la piel, principio activo del medicamento, potencia y técnica de aplicación, por lo que los efectos adversos se observan con mayor frecuencia ante uso por dermatitis del pañal. El principal efecto adverso del uso prolongado es el desarrollo del síndrome de Cushing, pudiendo prevenirse mediante uso supervisado y descenso progresivo. CONCLUSIÓN: Resulta funda mental el uso racional y cuidadoso de los corticoides tópicos para aprovechar los efectos beneficiosos y evitar la aparición de reacciones adversas.

INTRODUCTION: Cushing's syndrome (CS) is an endocrine disease by to glucocorticoids excess, depen dent or independent of adrenocorticotropic hormone (ACTH). The main cause is iatrogenic due to excessive use of glucocorticoids. OBJECTIVE: To show the association between prolonged use of topical corticosteroids and the development of CS. CLINICAL CASE: An infant treated with topical cor ticosteroids due to seborrheic dermatitis. Due to long-term unsupervised use, he develops Cushing's syndrome characterized by obesity and compromised growth rate. Topical use of corticosteroids was discontinued and physiological replacement therapy was initiated with descending doses, achieving clinical improvement. DISCUSSION: Topical corticosteroids are widely used in clinical practice for management of dermatological pathologies. These are available in various presentations with va riable efficiency. The main determining factors in its action are the characteristics of the skin, the active principle of the drug, the potency and application technique, so that the adverse effects are observed more frequently in the use due to diaper dermatitis. The main adverse effect of long-term use is Cushing's syndrome which can be prevented through supervised use and progressive decrease. CONCLUSION: The rational and careful use of topical corticosteroids is essential to take advantage of the beneficial effects and avoid adverse effects.

Osteogénesis imperfecta, reporte de un caso / Osteogenesis imperfecta, a case report

INTRODUCCIÓN: La osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno hereditario del tejido conectivo fenotípicamente heterogéneo. Formas leves de OI suelen presentar fragilidad ósea mínima y estatura normal pudiendo manifestarse sólo por osteoporosis precoz o pérdida mineral ósea grave posmenopáusica. El cuadro moderado - severo presenta fracturas múltiples con trauma mínimo (o nulo) y deformidades óseas de grado variable. Forma más severa produce la muerte en el período perinatal. PRESENTACIÓN DEL CASO: Lactante varón 2 años 7 meses, nacido de término por parto normal, pequeño para edad gestacional severo, primogénito de madre adolescente y padre con antecedente OI. Se mantuvo hospitalizado para control de crecimiento ponderal, no encontrándose patología agregada. Tras alta, paciente fue citado a policlínico de genética por antecedente OI, sin asistir. Al año de edad, fue derivado por fractura fémur derecho posterior a trauma aparentemente mínimo, hospitalizándose para manejo con observación de OI y probable violencia intrafamiliar. Primera evaluación genética no impresionó OI, luego endocrinología solicitó estudio bioquímico y radiológico completo ambulatorio. Posteriormente, consultó por fractura fémur izquierdo con fractura tibial derecha previamente no diagnosticada. Tras reevaluación genética, destacaban retraso de talla y múltiples dismorfias corcordantes, diagnosticándose OI leve-moderada por clínica y antecedente familiar. Equipo endocrinología inició tratamiento con bifosfonatos. Evoluciona con fractura codo y nueva fractura fémur derecho tras caída. DISCUSIÓN: La OI es una patología frecuente con manifestaciones heterogéneas con diagnóstico sencillo ante fragilidad ósea, manifestaciones extraesqueléticas e historia familiar positiva. El diagnóstico y tratamiento oportuno permitirían minimizar complicaciones y maximizar capacidad funcional.

INTRODUCTION: The osteogenesis imperfecta (OI) is a phenotypically heterogeneous hereditary connective tissue disease. The mild forms of OI tends to show minimum fragility on bones and normal height which could only be manifested as an early osteoporosis or serious postmenopausal bone density loss. The severe clinic picture shows multiple fractures with minimum trauma and bone deformity. The most severe form causes perinatal death. CASE REPORT: A breastfed infant boy of two years and seven months, born by natural birth, very small for gestational age, first born of a teenage mother and a father with OI. He was, first hospitalized for weight and growth control. No pathological findings were recognized. After the discharge, he did not attend to the genetic control. At one year old, he was sent with a right femur fracture after a minimum trauma. He was hospitalized suspecting OI and possible domestic violence. A first genetic evaluation did not match with OI, then endocrinology requested a complete radiological study. The biochemical study was normal. Then, he presented left femur and right tibia fracture. The genetic reevaluation, found multiple dysmorphic characteristic and late size development, which confirmed a mild form of OI. A biphosphonates treatment was initiated. DISCUSSION: The OI is a frequent disease with heterogeneous manifestations. The diagnosis is simple, bases on bone fragility, extra skeletal manifestations and familiar history. An early diagnosis and treatment could minimize complications and maximize mobility and functional capacity.

Evolución neonatal en recién nacidos de término, según el tiempo de ligadura del cordón umbilical / Neonatal outcome in term newborn according to the time clamping of the umbilical cord

Introducción.Ciertas prácticas obstétricas,como ligadura precoz(LP)del cordón umbilical al nacer, no han sido justificadas en estudios controlados,aun cuando es la práctica habitual en nuestras maternidades.La ligadura tardía del cordón(LT)podría ser una estrategia preventiva de la anemia ferropénica del lactante,pero para su implementacion,es necesario conocer si produce efectos adversos sobre el recién nacido.Población y métodos.Se investigó la presencia de trastorno y alteraciones de los valores hematimétricos en el recién nacido en los primeros días de vida y al alta de maternidad en dos poblaciones de recién nacidos con ambos tipos de ligadura,se analizó además,la implementación del LT en el equipo maternoinfantil de la sala de partos.La muestra consistió en 153 neonatos,nacidos en la maternidad de Necochea,provincia de Buenos Aires,entre el 7/03/00 y el 30/07 /00 divididos en dos grupos,uno con LP en el momento del nacimiento y otro similar con LT,a los 3 minutos.El neonato permaneció sobre el abdomen materno.Se realizó examen hematológico completo,ferremia y saturación de transferrina al alta de maternidad y a los 3,6,9 y 12 meses de vida.Resultados.No hubo trastornos neonatales.Nueve recién nacidos(6 del grupo LT y 3 LP)requieron internación breve en la UCIN.Dos neonatos del grupo LP presentaron policitemia,no se observó esta alteración en ninguno del grupo LT.El 14,8 por ciento de los RN del grupo de LP estuvo anemico al alta maternidad,según la Hb( 28 por ciento según hematocrito)y solamente el 3 por ciento de los que recibieron LT(4,5 por ciento según el hematocrito)OR 28(6,12-177,12)X 35,2 p<0,0001.Datos preliminares en un pequeño grupo controlado hasta el año sugieren que durante ese lapso los valores mantuvieron la misma tendencia,lo que deberá ser validado en un estudio más amplio.Conclusiones.La experiencia mostró que la Lt es segura para el recién nacido de término sano y en la prevención de la anemia al alta de la maternidad.El equipo de salud de la sala de partos se aceptó el método con facilidad y se aplica actualmente como norma

Evolución neonatal en recién nacidos de término, según el tiempo de ligadura del cordón umbilical / Neonatal outcome in term newborn according to the time clamping of the umbilical cord

Introducción.Ciertas prácticas obstétricas,como ligadura precoz(LP)del cordón umbilical al nacer, no han sido justificadas en estudios controlados,aun cuando es la práctica habitual en nuestras maternidades.La ligadura tardía del cordón(LT)podría ser una estrategia preventiva de la anemia ferropénica del lactante,pero para su implementacion,es necesario conocer si produce efectos adversos sobre el recién nacido.Población y métodos.Se investigó la presencia de trastorno y alteraciones de los valores hematimétricos en el recién nacido en los primeros días de vida y al alta de maternidad en dos poblaciones de recién nacidos con ambos tipos de ligadura,se analizó además,la implementación del LT en el equipo maternoinfantil de la sala de partos.La muestra consistió en 153 neonatos,nacidos en la maternidad de Necochea,provincia de Buenos Aires,entre el 7/03/00 y el 30/07 /00 divididos en dos grupos,uno con LP en el momento del nacimiento y otro similar con LT,a los 3 minutos.El neonato permaneció sobre el abdomen materno.Se realizó examen hematológico completo,ferremia y saturación de transferrina al alta de maternidad y a los 3,6,9 y 12 meses de vida.Resultados.No hubo trastornos neonatales.Nueve recién nacidos(6 del grupo LT y 3 LP)requieron internación breve en la UCIN.Dos neonatos del grupo LP presentaron policitemia,no se observó esta alteración en ninguno del grupo LT.El 14,8 por ciento de los RN del grupo de LP estuvo anemico al alta maternidad,según la Hb( 28 por ciento según hematocrito)y solamente el 3 por ciento de los que recibieron LT(4,5 por ciento según el hematocrito)OR 28(6,12-177,12)X 35,2 p<0,0001.Datos preliminares en un pequeño grupo controlado hasta el año sugieren que durante ese lapso los valores mantuvieron la misma tendencia,lo que deberá ser validado en un estudio más amplio.Conclusiones.La experiencia mostró que la Lt es segura para el recién nacido de término sano y en la prevención de la anemia al alta de la maternidad.El equipo de salud de la sala de partos se aceptó el método con facilidad y se aplica actualmente como norma

Leptospirosis: prognostic factors associated with mortality.

To determine the prognostic factors for leptospirosis, we conducted a retrospective study of data collected in the emergency department of our hospital between 1989 and 1993. Sixty-eight patients, for whom the diagnosis of leptospirosis was based on pertinent clinical and epidemiological data and positive serology, were included in this study. Fifty-six patients (82%) were discharged from the hospital, and 12 (18%) died. Multivariate logistic regression demonstrated that five factors were independently associated with mortality: dyspnea (odds ratio [OR], 11.7; 95% confidence interval [CI], 2.8-48.5; P < .05), oliguria (OR, 9; CI, 2.1-37.9; P < .05); white blood cell count, >12,900/mm3 (OR, 2.5; CI, 1.8-3.5; P < or = .01), repolarization abnormalities on electrocardiograms (OR, 5.9; CI, 1.4-24.8; P < or = .01), and alveolar infiltrates on chest radiographs (OR, 7.3; CI, 1.7-31.7; P < or = .01). Identification of these factors on admission might provide useful selection criteria for patients who need early transfer to the intensive care unit.

Dominantly inherited olivopontocerebellar atrophy from eastern Cuba. Clinical, neuropathological, and biochemical findings.

A form of dominantly inherited olivopontocerebellar atrophy (OPCA) occurs commonly in persons of Spanish ancestry in northeastern Cuba. Its prevalence in the Province of Holguin is 41 per 100,000, a figure much higher than that found in western Cuba or in other parts of the world. The high prevalence is probably the result of a founder effect, but might be due to an interaction between a mutant gene and an unidentified environmental neurotoxin. We describe the clinical features of this disorder, and the neuropathological abnormalities in 7 autopsied patients. In addition, we report biochemical findings in plasma, cerebrospinal fluid (CSF) and urine obtained from 10 living OPCA patients. Quantitation of amino acids in fasting plasma showed a number of differences between the Cuban patients and healthy Canadian controls, but these are likely to have been caused by dietary differences. Amino acid concentrations in the CSF of the Cuban OPCA patients were similar to those of healthy Cuban controls, except for a decreased concentration of ethanolamine. Mean concentrations of dopamine metabolites were significantly low in the CSF of the OPCA patients, corresponding to neuronal depletion observed in the substantia nigra of autopsied cases. Examination of the patients' urines provided no evidence that either cyanide or 3-acetylpyridine is involved in causing this form of OPCA.