ABSTRACT
INTRODUCCIÓN: El síndrome de Möebius es una enfermedad caracterizada por lesión en los núcleos del sexto y séptimo nervios craneales, produciendo parálisis facial y limitación a la abducción principalmente. El objetivo es describir los hallazgos oftalmológicos del síndrome de Möebius en niños mexicanos. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo, transversal, observacional y descriptivo. Se revisaron expedientes clínicos de los pacientes con síndrome de Möebius del Instituto Nacional de Pediatría de México atendidos entre los años 2000 y 2010. RESULTADOS: Se revisaron 64 expedientes clínicos. Los hallazgos más importantes fueron limitación a la abducción (100%), parálisis facial (100%) endotropia (54%), epicanto (51,5%), entropión (22%) y antecedente de uso de abortivos en la madre durante el primer trimestre de embarazo (28%). Sin embargo, también se presentaron hallazgos atípicos como exotropia e hipertropia. CONCLUSIONES: El síndrome de Möebius tiene una amplia gama de manifestaciones oftalmológicas que se deben detectar temprano para mejorar su función y estética
INTRODUCTION: Mobius syndrome is characterized by damage in the nucleus of the sixth and seventh cranial nerves, with subsequent facial palsy and abduction limitation of the eyes. The aim of this article is to describe the ophthalmological findings of the Mobius syndrome in Mexican children. PATIENTS AND METHODS: A cross-sectional, retrospective, observational and descriptive study was conducted. A review was made of the clinical charts of patients with Mobius syndrome who were seen in the National Institute of Pediatrics in Mexico, between the years 2000 and 2010. RESULTS: A total of 64 charts were reviewed. The most important findings were eye abduction limitation (100%), facial palsy (100%), esotropia (54%), epicanthus (51.5%), entropion (22%), and history of use of abortion inducers in the mother in the first trimester of pregnancy (28%). We also found exotropia and hypertropia in some cases. CONCLUSIONS: Mobius syndrome has a wide spectrum of ophthalmological manifestations that are important to detect early in order to improve function and esthetics
Subject(s)
Humans , Mobius Syndrome/complications , Facial Paralysis/epidemiology , Esotropia/epidemiology , Abortifacient Agents/adverse effects , Entropion/epidemiology , Eye Movements , Strabismus/epidemiology , Retrospective StudiesABSTRACT
CASO CLÍNICO: Varón de 5 años de edad con mala visión bilateral, endotropía y diagnóstico previo de catarata desde el año de edad. En la exploración, se observa en ambos ojos opacidad capsular posterior paracentral, cavidad vítrea con arteria hialoidea permeable, ocupada por sangre y con pulso. Se dejó en vigilancia. DISCUSIÓN: La persistencia de la arteria hialoidea es infrecuente y es una falla en la involución del vítreo primario. Comúnmente es unilateral (aunque hay casos bilaterales), esporádico y asociado a microftalmos. Puede complicarse con glaucoma y pthisis bulbi. Vitrectomía más lensectomía u observación son opciones de tratamiento según el caso
CASE REPORT: A 5-year-old male presented with bilateral poor vision, esotropia and a previous diagnosis of cataract since he was 1 year old. The physical examination revealed bilateral posterior paracentric capsule opacification, vitreous cavity with a permeable pulsatile blood filled hyaloid artery in both eyes. He was kept under observation. Discussion: Persistent hyaloid artery is an uncommon faulty primary vitreous regression, often unilateral (although it may be bilateral) and sporadic, associated with microphthalmos. It may be complicated with glaucoma and phthisis bulbi. Vitrectomy plus lensectomy or simple observation are the accepted treatment options
Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Persistent Hyperplastic Primary Vitreous/diagnosis , Microphthalmos/diagnosis , Diagnosis, Differential , Cataract/diagnosis , Vitreous Hemorrhage/prevention & control , Organ Sparing TreatmentsABSTRACT
No disponible
