ABSTRACT
The low prevalence of erythromelalgia, classified as an orphan disease, poses diagnostic and therapeutic difficulties. The aim of this review is to be an update of the specialized bibliography. Erythromelalgia is an infrequent episodic acrosyndrome affecting mainly both lower limbs symmetrically with the classic triad of erythema, warmth and burning pain. Primary erythromelalgia is an autosomal dominant inherited disorder, while secondary is associated with myeloproliferative diseases, among others. In its etiopathogenesis, there are neural and vascular abnormalities that can be combined. The diagnosis is based on exhaustive clinical history and physical examination. Complications are due to changes in the skin barrier function, ischemia and compromise of cutaneous nerves. Because of the complexity of its pathogenesis, erythromelalgia should always be included in the differential diagnosis of conditions that cause chronic pain and/or peripheral edema. The prevention of crisis is based on a strict control of triggers and promotion of preventive measures. Since there is no specific and effective treatment, control should focus on the underlying disease. However, there are numerous topical and systemic therapies that patients can benefit from.
Subject(s)
Erythromelalgia/etiology , Chronic Pain/etiology , Diagnosis, Differential , Erythromelalgia/diagnosis , Erythromelalgia/prevention & control , Humans , Nervous System Diseases/complicationsABSTRACT
Abstract: The low prevalence of erythromelalgia, classified as an orphan disease, poses diagnostic and therapeutic difficulties. The aim of this review is to be an update of the specialized bibliography. Erythromelalgia is an infrequent episodic acrosyndrome affecting mainly both lower limbs symmetrically with the classic triad of erythema, warmth and burning pain. Primary erythromelalgia is an autosomal dominant inherited disorder, while secondary is associated with myeloproliferative diseases, among others. In its etiopathogenesis, there are neural and vascular abnormalities that can be combined. The diagnosis is based on exhaustive clinical history and physical examination. Complications are due to changes in the skin barrier function, ischemia and compromise of cutaneous nerves. Because of the complexity of its pathogenesis, erythromelalgia should always be included in the differential diagnosis of conditions that cause chronic pain and/or peripheral edema. The prevention of crisis is based on a strict control of triggers and promotion of preventive measures. Since there is no specific and effective treatment, control should focus on the underlying disease. However, there are numerous topical and systemic therapies that patients can benefit from.
Subject(s)
Humans , Erythromelalgia/etiology , Diagnosis, Differential , Erythromelalgia/diagnosis , Erythromelalgia/prevention & control , Chronic Pain/etiology , Nervous System Diseases/complicationsABSTRACT
A 43-year-old, non-smoking man presented with acute ischemic lesions of his left hand. He had been taking beta-blockers for his arterial hypertension. The day before the occurrence of these acute lesions, he self medicated with a drug containing ergotamine and caffeine because of a headache. About one hour after mild trauma to the hand, he noticed intense cyanosis accompanied by severe pain in the fingers that progressed to digital necrosis. Hematological tests, hand radiography, echo Doppler, and nailfold videocapillaroscopy were performed. Digital necrosis owing to an unusual combination of ischemic mechanisms is assumed.
Subject(s)
Drug Therapy, Combination/adverse effects , Fingers/pathology , Hand Injuries/complications , Ischemia/chemically induced , Adrenergic beta-1 Receptor Antagonists/adverse effects , Adrenergic beta-1 Receptor Antagonists/therapeutic use , Adult , Analgesics, Non-Narcotic/adverse effects , Analgesics, Non-Narcotic/therapeutic use , Bisoprolol/adverse effects , Bisoprolol/therapeutic use , Caffeine/adverse effects , Caffeine/therapeutic use , Central Nervous System Stimulants/adverse effects , Central Nervous System Stimulants/therapeutic use , Ergotamine/adverse effects , Ergotamine/therapeutic use , Headache/drug therapy , Humans , Hypertension/drug therapy , Ischemia/complications , Male , Necrosis/etiology , Self Medication , Wounds, Nonpenetrating/complicationsABSTRACT
El policloruro de vinilo (PVC) es el polímero que ocupa el tercer puesto en el mercado de producción de plásticos a nivel mundial. Como consecuencia de la exposición crónica, los operarios pueden desarrollar cambios óseos degenerativos, Raynaud, trastornos circulatorios en extremidades, trombocitopenia y lesiones cutáneas semejantes a esclerodermia; esto se conoce como enfermedad por cloruro de vinilo. Presentamos un paciente masculino de 24 años de edad que presenta fenómeno de Raynaud, cefaleas, malestar en manos y pies, sensación de frío, fatiga y pérdida de apetito asociado a exposición a policloruro de vinilo. El estudio de la microcirculación cutánea periungueal por videocapilaroscopía muestra alteraciones estructurales y funcionales características. Se recomienda un seguimiento multidisciplinario estricto de los trabajadores expuestos a PVC.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Raynaud Disease/diagnosis , Raynaud Disease/etiology , Raynaud Disease/chemically induced , Capillaries/ultrastructure , Vinyl Chloride/poisoning , Vinyl Compounds/poisoning , Occupational Diseases/etiology , Occupational Diseases/chemically induced , Occupational Diseases/pathology , Microscopy , Nails/blood supplyABSTRACT
El síndrome anticuerpo antifosfolipido (SAF) constituye una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar trombosis vascular y abortos recurrentes, asociada a la elevación persistente de anticuerpos antifosfolípidos séricos. Los eventos trombóticos pueden ocurrir tanto en las arterias y venas como en la microcirculación. Las manifestaciones clínicas dermatológicas más frecuentes son livedo reticularis, vasculitis livedoide y úlceras, entre otras. En este trabajo se actualizan los conceptos de su etiología y los criterios diagnósticos corregidos desde el año 2004. Además se plantea un algoritmo diagnóstico y las pautas de tratamiento actuales.
Subject(s)
Humans , Antibodies, Antiphospholipid , Antiphospholipid Syndrome/complications , Antiphospholipid Syndrome/diagnosis , Antiphospholipid Syndrome/immunology , Antiphospholipid Syndrome/drug therapy , Algorithms , Skin/pathologyABSTRACT
El concepto clásico afirma que el tejido adiposo (TA) es parte del tejido conjuntivo y está compuesto por células que almacenan lípidos llamados adipocitos. La distribución del TA es diferente según los sexos. En las mujeres predomina la distribución ginecoide, mientras que en los varones lo hace en la mitad superior (distribución androide). En el hombre hay un predominio de la grasa visceral, con mayor actividad lipolítica. En cambio, en la mujer se almacena energía y sólo la libera en casos extremos como el embarazo y la lactancia, predominando la lipogénesis. La lipólisis y la lipogénesis son procesos simultáneos y el predominio de uno de ellos determinará la dirección del metabolismo del TA. En la actualidad se considera que el TA blanco constituye, como la piel, un órgano productor de ciertas sustancias- adipoquinas- con acción endocrina, paracrina y autocrina. La gran cantidad de receptores para distintos estímulos explican la sensibilidad y adaptación del TA a las múltiples circunstancia metabólicas.
Subject(s)
Adipokines/classification , Adipokines/physiology , Adipokines/metabolism , Adipose Tissue/physiology , Adipose Tissue/metabolism , Lipolysis/physiology , Receptors, Adipokine/physiology , Receptors, Adipokine/metabolismABSTRACT
Presentamos una paciente con metástasis cutánea umbilical como primera manifestación de un carcinoma primitivo de origen desconocido. Se realiza una revisión de los distintos aspectos vinculados a las metástasis cutáneas: manifestaciones clínicas, vías de diseminación y diagnósticos diferenciales
Subject(s)
Humans , Adult , Female , Carcinoma, Papillary , Neoplasms, Unknown Primary , Skin Neoplasms , Ovarian Neoplasms , Skin Neoplasms , UmbilicusABSTRACT
Presentamos una paciente con metástasis cutánea umbilical como primera manifestación de un carcinoma primitivo de origen desconocido. Se realiza una revisión de los distintos aspectos vinculados a las metástasis cutáneas: manifestaciones clínicas, vías de diseminación y diagnósticos diferenciales (AU)
Subject(s)
Humans , Adult , Female , Skin Neoplasms/secondary , Neoplasms, Unknown Primary/diagnosis , Carcinoma, Papillary , Skin Neoplasms/diagnosis , Umbilicus , Ovarian Neoplasms/diagnosisABSTRACT
La psico-neuro-inmuno-endocrino-dermatología es una especialidad relativamente nueva dentro de la medicina, que emparenta la parte psíquica y el estrés con diversas ramas de la medicina como son la neurología, endocrinología, dermatología e inmunología. En este artículo se trata de explicar, en forma breve y clara, la etiopatogenia de las dermatosis inducidas por el estrés, desde que el estímulo es captado en el sistema nervioso central hasta el desarrollo de la dermatosis
Subject(s)
Humans , Collagen Diseases/psychology , Stress, Psychological/complications , Skin Diseases/psychology , Alopecia Areata/physiopathology , Dermatitis, Atopic/psychology , Stress, Psychological/physiopathology , Life Change Events , Psoriasis/physiopathology , Skin Diseases/etiology , Stress, Physiological/physiopathology , Vitiligo/physiopathologyABSTRACT
La Neisseria meningitidis es un coco gram negativo, capaz de producir vasculitis por daño directo, invadiendo la pared vascular, o por depósito de inmunocomplejos. Presentamos un paciente con vasculitis meningocóccica y comentamos la clínica, patología, diagnóstico y tratamiento de dicha enfermedad
Subject(s)
Humans , Middle Aged , Male , Meningococcal Infections/diagnosis , Vasculitis/etiology , Acute Disease , Chronic Disease , Diagnosis, Differential , Endocarditis, Subacute Bacterial/diagnosis , Erythema Multiforme/diagnosis , Rheumatic Fever/diagnosis , Meningococcal Infections/complications , Meningitis, Meningococcal/complications , Neisseria meningitidis/pathogenicity , Purpura/etiologyABSTRACT
La psico-neuro-inmuno-endocrino-dermatología es una especialidad relativamente nueva dentro de la medicina, que emparenta la parte psíquica y el estrés con diversas ramas de la medicina como son la neurología, endocrinología, dermatología e inmunología. En este artículo se trata de explicar, en forma breve y clara, la etiopatogenia de las dermatosis inducidas por el estrés, desde que el estímulo es captado en el sistema nervioso central hasta el desarrollo de la dermatosis (AU)
Subject(s)
Humans , Collagen Diseases/psychology , Stress, Psychological/complications , Skin Diseases/psychology , Psoriasis/physiopathology , Vitiligo/physiopathology , Alopecia Areata/physiopathology , Dermatitis, Atopic/psychology , Stress, Psychological/physiopathology , Life Change Events , Stress, Physiological/physiopathology , Skin Diseases/etiologyABSTRACT
La Neisseria meningitidis es un coco gram negativo, capaz de producir vasculitis por daño directo, invadiendo la pared vascular, o por depósito de inmunocomplejos. Presentamos un paciente con vasculitis meningocóccica y comentamos la clínica, patología, diagnóstico y tratamiento de dicha enfermedad (AU)
Subject(s)
Humans , Middle Aged , Male , Meningococcal Infections/diagnosis , Vasculitis/etiology , Meningococcal Infections/complications , Meningitis, Meningococcal/complications , Neisseria meningitidis/pathogenicity , Purpura/etiology , Acute Disease , Chronic Disease , Endocarditis, Subacute Bacterial/diagnosis , Rheumatic Fever/diagnosis , Erythema Multiforme/diagnosis , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
La hemorragia ungueal se presenta como una cromoniquia adquirida. Su etiología puede ser traumática, medicamentosa, por enfermedades sistémicas o dermatológicas o iatrogénica por internación prolongada en UTI. El diagnóstico diferencial se deberá hacer con infecciones locales del aparato ungueal así como con tumores nevos y otras cromoniquias. El objetivo del presente trabajo es plantear una metodología diagnóstica que ayude a determinar la causa de la hemorragia ungueal y/o hacer el diagnóstico diferencial con otros cuadros clínicamente semejantes. La metodología de este estudio comprende: historia clínica, exámenes hematológicos, autoanticuerpos, capilaroscopía convencional periungueal y de la hemorragia, cultivo de gérmenes y eventual biopsia del lecho ungueal
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Adolescent , Adult , Hemorrhage/diagnosis , Nails , Microscopic Angioscopy/standards , Argentina , Diagnosis, Differential , Practice Guidelines as TopicABSTRACT
La hemorragia ungueal se presenta como una cromoniquia adquirida. Su etiología puede ser traumática, medicamentosa, por enfermedades sistémicas o dermatológicas o iatrogénica por internación prolongada en UTI. El diagnóstico diferencial se deberá hacer con infecciones locales del aparato ungueal así como con tumores nevos y otras cromoniquias. El objetivo del presente trabajo es plantear una metodología diagnóstica que ayude a determinar la causa de la hemorragia ungueal y/o hacer el diagnóstico diferencial con otros cuadros clínicamente semejantes. La metodología de este estudio comprende: historia clínica, exámenes hematológicos, autoanticuerpos, capilaroscopía convencional periungueal y de la hemorragia, cultivo de gérmenes y eventual biopsia del lecho ungueal (AU)
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Adolescent , Adult , Nails , Hemorrhage/diagnosis , Practice Guidelines as Topic , Microscopic Angioscopy/standards , Diagnosis, Differential , ArgentinaABSTRACT
Nuestro objetivo es presentar un razonamiento diagnóstico para la detección del síndrome anticuerpo antifosfolípido, teniendo en cuenta las variadas manifestaciones cutáneas del mismo. La sintomatología clínica, la biopsia de piel, el análisis hematológico e inmunológico incluyendo anticuerpos anticardiolipinas y el estudio de la coagulación constituyen la metodología para llegar al diagnóstico de certeza del síndrome. Las manifestaciones clínicas más relevantes son trombosis arteriales y venosas en cualquier segmento del árbol vascular y abortos recurrentes. Además puede presentar cefaleas e hipertensión arterial. Hacemos hincapié en el estudio de coagulación, sus pruebas de selección (APTT-dRVVT-TCK) y la detección de anticuerpos anticardiolipinas por enzimoinmunoanálisis (AU)
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Antiphospholipid Syndrome/diagnosis , Antiphospholipid Syndrome/complications , Antiphospholipid Syndrome/pathology , Antibodies, Antiphospholipid/drug effects , Antibodies, Antiphospholipid/blood , Fetal Death/etiology , Obstetric Labor, Premature/etiology , Lupus Coagulation Inhibitor/blood , Thrombosis/etiology , Lupus Erythematosus, Systemic/complications , Blood Coagulation Tests , Antibodies, Anticardiolipin/drug effects , Antibodies, Anticardiolipin/bloodABSTRACT
Nuestro objetivo es presentar un razonamiento diagnóstico para la detección del síndrome anticuerpo antifosfolípido, teniendo en cuenta las variadas manifestaciones cutáneas del mismo. La sintomatología clínica, la biopsia de piel, el análisis hematológico e inmunológico incluyendo anticuerpos anticardiolipinas y el estudio de la coagulación constituyen la metodología para llegar al diagnóstico de certeza del síndrome. Las manifestaciones clínicas más relevantes son trombosis arteriales y venosas en cualquier segmento del árbol vascular y abortos recurrentes. Además puede presentar cefaleas e hipertensión arterial. Hacemos hincapié en el estudio de coagulación, sus pruebas de selección (APTT-dRVVT-TCK) y la detección de anticuerpos anticardiolipinas por enzimoinmunoanálisis
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Antiphospholipid Syndrome/diagnosis , Antibodies, Anticardiolipin/blood , Antibodies, Anticardiolipin/drug effects , Antibodies, Antiphospholipid , Antibodies, Antiphospholipid/blood , Fetal Death/etiology , Lupus Coagulation Inhibitor/blood , Lupus Erythematosus, Systemic/complications , Obstetric Labor, Premature/etiology , Antiphospholipid Syndrome/complications , Antiphospholipid Syndrome/pathology , Blood Coagulation Tests , Thrombosis/etiologyABSTRACT
La granulomatosis de Wegener se caracteriza por la presencia de lesiones granulomatosas necrosantes de vías áereas, glomerulonefritis y con frecuencia, vasculitis que afecta a otros órganos. Presentamos una paciente con granulomatosis de Wegener y comentamos la clínica, patogenia, diagnóstico y tratamiento de dicha enfermedad
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Granulomatosis with Polyangiitis/diagnosis , Azathioprine/therapeutic use , Trimethoprim, Sulfamethoxazole Drug Combination/therapeutic use , Cyclophosphamide/therapeutic use , Granulomatosis with Polyangiitis/drug therapy , Granulomatosis with Polyangiitis/pathology , Renal Insufficiency, Chronic/etiology , Parvovirus B19, Human/pathogenicity , Prednisone/therapeutic use , Disease Progression , Staphylococcus aureus/pathogenicityABSTRACT
La granulomatosis de Wegener se caracteriza por la presencia de lesiones granulomatosas necrosantes de vías áereas, glomerulonefritis y con frecuencia, vasculitis que afecta a otros órganos. Presentamos una paciente con granulomatosis de Wegener y comentamos la clínica, patogenia, diagnóstico y tratamiento de dicha enfermedad (AU)
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Granulomatosis with Polyangiitis/diagnosis , Granulomatosis with Polyangiitis/pathology , Granulomatosis with Polyangiitis/drug therapy , Parvovirus B19, Human/pathogenicity , Staphylococcus aureus/pathogenicity , Renal Insufficiency, Chronic/etiology , Disease Progression , Azathioprine/therapeutic use , Cyclophosphamide/therapeutic use , Prednisone/therapeutic use , Trimethoprim, Sulfamethoxazole Drug Combination/therapeutic useABSTRACT
Distintos tipos infecciosos como bacterias, virus, parásitos y hongos pueden actuar como factores causales o desencadenantes de las vasculitis cutáneo-sistémicas. Los mecanismos involucrados abarcan desde el ataque directo a los tejidos hasta la alteración de la respuesta inmune. La infección como factor precipitante es vasculitis es poco frecuente. La presencia de lesiones sospechosas de vasculitis requiere medir la extensión del proceso, lo cual significa descartar patología sistémica. Las lesiones cutáneo-mucosas características son púrpura palpable, ronchas, ampollar, úlceras y nódulos. Estas dependen de la extensión y profundidad del infiltrado inflamatorio. Las lesiones nodulares y ulceraciones señalan mayor profundidad y compromiso de vasos de mayor calibre. El diagnóstico diferencial de estos cuadros se hará con todos los rash eritematopurpúricos debidos a cuadros infecciosos, vasculitis primarias o secundarias a colangiopatías, drogas o neoplasias y con las púrpuras. El tratamiento de las vasculitis cutáneo-sistémicas asociadas a infecciones dependerá del germen causal, del mecanismo de acción del mismo y del estado general del paciente. Se tendrá en consideración las situaciones epidemiológicas particulares de los pacientes con SIDA e inmunodeprimidos que así lo requieran
Subject(s)
Humans , Vasculitis/microbiology , Purpura/etiology , Vasculitis/diagnosis , Vasculitis/physiopathologyABSTRACT
La detección temprana de síndromes esclerodermoformes es de gran relevancia para el pronóstico del paciente. Nuestro objetivo es determinar la utilidad de la capilaroscopía periungueal en el diagnóstico diferencial entre Raynaud primario y secundario a síndromes esclerodermiformes. Se estudian pacientes con Raynaud primario (21), Raynaud secundario a síndromes esclerodermia sistémica (57) y Raynaud secundario a síndromes de superposición con esclerodermia (19). El grupo control de sujetos sin Raynaud estudiados fue de 40 personas. Todos los grupos fueron estudiados por capilaroscopía periungueal de dedos de ambas manos por medio de microscopio esteroscópico de 40 aumentos. La especificidad del método para detección de patrón SD (esclerodermiforme) fue de 100 por ciento y la sensibilidad asciende 82,5 por ciento para esclerodermia sistémica y 57 por ciento para síndromes de superposición
