ABSTRACT
La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una entidad rara que se caracteriza por un estado hiperinflamatorio secundario a la activación desregulada del sistema inmune con compromiso multisistémico. Puede ser primaria o hereditaria, o estar desencadenada por diversas enfermedades. La mortalidad sin tratamiento oportuno es del 50 % de los casos. Se presenta el caso de una paciente de 1 año y 8 meses con diagnóstico reciente de infección por virus de inmunodeficiencia humana en estadio sida. Cursó internación para estudio e inicio de tratamiento antirretroviral durante la cual presentó múltiples intercurrencias infectológicas e inmunológicas. Se destacan dos episodios de linfohistiocitosis hemofagocítica en contexto de inmunodeficiencia adquirida no controlada y coinfecciones oportunistas. El objetivo de este reporte es destacar la importancia de la sospecha de LHH para un diagnóstico y tratamiento pertinente
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare condition characterized by a hyperinflammatory state secondary to dysregulated immune activity with multisystem involvement. HLH may be primary or hereditary, or triggered by various diseases. Mortality without a timely treatment reaches 50% of the cases. Here we describe the case of a 1-year and 8-month-old female patient with a recent diagnosis of human immunodeficiency virus infection in the AIDS stage. She was hospitalized for assessment and initiation of antiretroviral therapy during which she developed multiple intercurrent infectious and immune conditions. Two episodes of hemophagocytic lymphohistiocytosis in the setting of uncontrolled acquired immunodeficiency and opportunistic co-infections stand out. The objective of this case report is to highlight the importance of suspecting HLH for a relevant diagnosis and treatment.
Subject(s)
Humans , Female , Infant , HIV Infections/complications , HIV Infections/drug therapy , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic/diagnosis , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic/etiology , Coinfection , AIDS-Related Opportunistic Infections/diagnosisABSTRACT
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare condition characterized by a hyperinflammatory state secondary to dysregulated immune activity with multisystem involvement. HLH may be primary or hereditary, or triggered by various diseases. Mortality without a timely treatment reaches 50% of the cases. Here we describe the case of a 1-year and 8-month-old female patient with a recent diagnosis of human immunodeficiency virus infection in the AIDS stage. She was hospitalized for assessment and initiation of antiretroviral therapy during which she developed multiple intercurrent infectious and immune conditions. Two episodes of hemophagocytic lymphohistiocytosis in the setting of uncontrolled acquired immunodeficiency and opportunistic co-infections stand out. The objective of this case report is to highlight the importance of suspecting HLH for a relevant diagnosis and treatment.
La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una entidad rara que se caracteriza por un estado hiperinflamatorio secundario a la activación desregulada del sistema inmune con compromiso multisistémico. Puede ser primaria o hereditaria, o estar desencadenada por diversas enfermedades. La mortalidad sin tratamiento oportuno es del 50 % de los casos. Se presenta el caso de una paciente de 1 año y 8 meses con diagnóstico reciente de infección por virus de inmunodeficiencia humana en estadio sida. Cursó internación para estudio e inicio de tratamiento antirretroviral durante la cual presentó múltiples intercurrencias infectológicas e inmunológicas. Se destacan dos episodios de linfohistiocitosis hemofagocítica en contexto de inmunodeficiencia adquirida no controlada y coinfecciones oportunistas. El objetivo de este reporte es destacar la importancia de la sospecha de LHH para un diagnóstico y tratamiento pertinente.
Subject(s)
Coinfection , HIV Infections , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic , Humans , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic/diagnosis , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic/etiology , Female , HIV Infections/complications , HIV Infections/drug therapy , Infant , AIDS-Related Opportunistic Infections/diagnosisABSTRACT
La púrpura trombótica trombocitopénica es una entidad poco frecuente en pediatría, pero de alta mortalidad sin tratamiento adecuado y oportuno. Se caracteriza por presentar anemia hemolítica microangiopática asociada a signos y síntomas neurológicos, cardíacos, abdominales y menos frecuentemente renales; puede estar acompañada de fiebre. En niños, el diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y de laboratorio. La actividad de ADAMTS13 <10 % apoya, pero no confirma el diagnóstico y, dada la gravedad de la patología, el resultado no debe retrasar el inicio del tratamiento. Se presenta una paciente de 15 años, previamente sana, con signos neurológicos asociados a anemia hemolítica y trombocitopenia. Durante su internación, se arribó al diagnóstico de púrpura trombótica trombocitopénica adquirida.
Thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare disease in pediatrics, but it has a high mortality if not managed in an adequate and timely manner. It is characterized by microangiopathic hemolytic anemia associated with neurological, cardiac, abdominal, and less frequently, renal signs and symptoms; it may be accompanied by fever. In children, diagnosis is based on clinical and laboratory findings. ADAMTS13 activity < 10% supports the diagnosis but does not confirm it and, given its severity, the result should not delay treatment initiation. Here we describe the case of a previously healthy 15-year-old female patient with neurological signs associated with hemolytic anemia and thrombocytopenia. During hospitalization, she was diagnosed with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura.
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic/complications , Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic/diagnosis , Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic/therapy , Anemia, Hemolytic/diagnosis , PediatricsABSTRACT
Thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare disease in pediatrics, but it has a high mortality if not managed in an adequate and timely manner. It is characterized by microangiopathic hemolytic anemia associated with neurological, cardiac, abdominal, and less frequently, renal signs and symptoms; it may be accompanied by fever. In children, diagnosis is based on clinical and laboratory findings. ADAMTS13 activity < 10% supports the diagnosis but does not confirm it and, given its severity, the result should not delay treatment initiation. Here we describe the case of a previously healthy 15-year-old female patient with neurological signs associated with hemolytic anemia and thrombocytopenia. During hospitalization, she was diagnosed with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura.
La púrpura trombótica trombocitopénica es una entidad poco frecuente en pediatría, pero de alta mortalidad sin tratamiento adecuado y oportuno. Se caracteriza por presentar anemia hemolítica microangiopática asociada a signos y síntomas neurológicos, cardíacos, abdominales y menos frecuentemente renales; puede estar acompañada de fiebre. En niños, el diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y de laboratorio. La actividad de ADAMTS13 <10 % apoya, pero no confirma el diagnóstico y, dada la gravedad de la patología, el resultado no debe retrasar el inicio del tratamiento. Se presenta una paciente de 15 años, previamente sana, con signos neurológicos asociados a anemia hemolítica y trombocitopenia. Durante su internación, se arribó al diagnóstico de púrpura trombótica trombocitopénica adquirida.