Aspectos clínico-epidemiológicos de defectos congénitos mayores en un servicio de Neonatología / Clinical and epidemiological aspects of major congenital defects in neonatology service

Introducción: las anomalías congénitas continúan siendo una de las primeras causas de muerte infantil en Cuba. Objetivo: conocer algunos aspectos clínico-epidemiológicos de pacientes con defectos congénitos mayores que ingresan en el servicio de Neonatología abierto. Métodos: estudio descriptivo, retrospectivo y transversal, que incluyó los pacientes egresados con diagnóstico de algún tipo de defecto congénito mayor, asistidos en el servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez, desde 1997 a 2013. Se analizaron distintas variables demográficas y clínicas. Se analizó estadísticamente la frecuencia de presentación de defectos congénitos mayores a través de los años. Se contrastaron distintas variables para los principales defectos congénitos mayores. Resultados: se estudiaron 267 pacientes, con predominio del sexo masculino (63,2 por ciento) y 12,3 por ciento de los pacientes fueron bajo peso (< 2 500 g). La frecuencia de defectos congénitos mayores no tuvo cambios significativos estadísticamente a lo largo de los últimos años. El sistema nervioso central fue el más afectado, con 109 pacientes (41,0 por ciento). Los pacientes que presentaron defectos congénitos del sistema nervioso central ingresaron fundamentalmente en las primeras 24 horas de vida (79,8 por ciento), aquellos afectados de anomalías digestivas y las afecciones del aparato cardiovascular ingresaron, en su mayoría, después de la segunda semana de vida. Hubo 23 pacientes fallecidos (8,6 por ciento), y el mayor número correspondió a los defectos del aparato cardiovascular con 11 neonatos. Conclusiones: se mantiene la morbilidad por defectos congénitos mayores. Las cardiopatías congénitas son responsables de la mayor parte de los casos fallecidos en los recién nacidos con defectos congénitos mayores(AU)

Deficiencia congénita de proteína C en un recién nacido con trombosis y necrosis de tejidos extensa / Congenital C protein deficiency in a newborn with extensive thrombosis and necrosis of tissues

Uno de los trastornos hematológicos más graves del período neonatal es la deficiencia congénita de proteína C, de presentación muy rara, y causa de enfermedad tromboembólica severa y púrpura fulminante en recién nacidos. Se puede sintetizar como una entidad clínico-patológica, de aparición aguda, con trombosis de la vasculatura de la dermis, lo cual conduce a necrosis hemorrágica y progresiva de la piel, asociada a coagulación intravascular diseminada y hemorragia perivascular, que ocurre en el período neonatal. El paciente presentado exhibe los elementos clínico-patológicos que caracterizan la púrpura fulminante, cuyo origen se debe a una deficiencia hereditaria de proteína C, lo cual condujo a la aparición de complicaciones trombóticas severas(AU)

One of the most serious hematological disorders of the neonatal period is congenital C protein deficiency of very rare occurrence and the main cause of severe thromboembolic disease and purpura fulminans in newborns. It may be summarized as a clinical and pathological entity of acute occurrence, with dermis vasculature thrombosis that leads to progressive hemorrhagic necrosis of the skin, associated to disseminate intravascular coagulation and perivascular hemorrhage in the neonatal period. The patient of this report showed the clinical and pathological elements characterizing purpura fulminans the origin of which is due to hereditary C protein deficiency that led to onset of severe thrombotic complications in this patient(AU)

Serie de 8 casos de parotiditis supurada aguda neonatal / Eight cases of acute neonatal suppurative parotitis

La parotiditis supurada aguda es una infección poco frecuente en la práctica del pediatra y neonatólogo. El objetivo es mostrar nuestra experiencia en la atención de serie de casos con parotiditis supurada aguda en el período neonatal, y describir sus características de presentación. Se presentan los hallazgos clínicos en 8 pacientes con parotiditis supurativa neonatal, quienes estuvieron ingresados en el Servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez, durante el período de 22 años (desde el año 1992 hasta el año 2013), y se contrasta con los reportes publicados en la literatura internacional. Las características de presentación de la parotiditis aguda supurada de nuestros casos concuerdan con la literatura revisada en muchos aspectos, y se demuestra que es, además, una infección poco frecuente en el período neonatal. Es la primera publicación sobre esta entidad en neonatos en Cuba, y la mayor serie de casos en el ámbito latinoamericano(AU)

Acute suppurative parotitis is a rare infection in the pediatric and neonatological practice. This case presentation showed our experience in the care of a case series affected by acute suppurative parotitis in their neonatal period and described the characteristics of their presentation. The clinical findings obtained in 8 patients with neonatal suppurative parotitis, who had been admitted to the neonatology service of Juan Manuel Marquez university pediatric hospital in the period of 1992 to 2013, were presented and compared with the reports from the international literature. The presentation characteristics of the disease in our cases agreed with those of the reviewed literature in many aspects, and it was proved that this illness is rate in the neonatal period. This is the first report published about this disease in neonates in Cuba and the highest number of cases in the Latin American context(AU)

Características clínicas y epidemiológicas de la meningitis aséptica en recién nacidos / Clinical and epidemiological features of aseptic meningitis in newborns

Objetivo: exponer las características clínicas y epidemiológicas de la meningitis aséptica, probablemente enteroviral, en recién nacidos atendidos en nuestro servicio de neonatología. Métodos: estudio retrospectivo de 291 pacientes recién nacidos ingresados en el servicio de neonatología del Hospital Pediátrico Universitario Juan M. Márquez , entre los años 1992-2009, con el diagnóstico de meningitis aséptica. La información se obtuvo de una base de datos creada para una investigación sobre meningitis neonatal. Se analizaron diversas variables clínicas y epidemiológicas de presentación de esta enfermedad. Resultados: ocurrieron picos de incremento de la incidencia de la meningitis aséptica, con una tendencia estadísticamente significativa a disminuir en el transcurso de los 18 años (p= 0,00027). La frecuencia de presentación mostró una agrupación de casos hacia los meses de junio a noviembre. La fiebre estuvo presente en todos los pacientes, seguida por la irritabilidad y la presencia de diversas manifestaciones del aparato respiratorio. La apariencia de niño enfermo y las convulsiones fueron manifestaciones poco frecuentes. Exceptuando la pleocitosis, los indicadores convencionales en el líquido cefalorraquídeo y la relación glucosa líquido cefalorraquídeo/sangre tuvieron una mediana dentro de los límites normales para el período neonatal, sin embargo, los rangos fueron amplios. Hubo pacientes con pleocitosis importante, otros con predominio de los polimorfonucleares en una proporción mayor del 50 por ciento y también con relación glucosa líquido cefalorraquídeo/sangre baja. La evolución clínica de todos los pacientes fue favorable sin secuelas neurológicas inmediatas aparentes. Conclusiones: los episodios de meningitis aséptica ocurridos siguen un patrón característico de las infecciones enterovirales con agrupación de casos estacional y picos epidémicos periódicos. La expresión clínica de la infección y los resultados en los exámenes de ...(AU)

Objective: to show the clinical and epidemiological features of the aseptic meningitis, potentially by enterovirus in newborns seen in our service of Neonatology. Methods: a retrospective study was conducted in 291 neonatal patients admitted in the Neonatology service of the Juan Manuel Márquez Children Hospital from 1992 to 2009, diagnosed with aseptic meningitis. Information was collected from a database created for a research on neonatal meningitis. Different clinical and epidemiological variables of presentation of this disease were analyzed. Results: there were peaks of increase in the incidence of the aseptic meningitis with a statistically significant trend to decrease within the 18 years old (p= 0.00027). The frequency of presentation showed a grouping of cases towards June to November. The fever was present in all patients, followed by irritability and presence of different manifestations of respiratory tract. The appearance of the sick child and the convulsions were no more frequent manifestations. Excepting for the pleocytosis, the conventional indicators in the cerebrospinal fluid/blood had a mean within the normal limits for the neonatal period, however, the ranks were wide. There were patients presenting with a significant pleocytosis, other with predominance of polimorphonuclear ones in a ratio higher than 50 percent and also a low relation of glucose-cerebrospinal fluid/blood. The natural history of all patients was favorable without neurological immediate obvious sequelae. Conclusions: the episodes of aseptic meningitis occurred have a pattern characteristic of the enterovirus infections with seasonal grouping of cases and periodical epidemic peaks. The clinical ...(AU)