Management of children with inherited mild bleeding disorders undergoing adenotonsillar procedures.

OBJECTIVE: To evaluate the incidence of perioperative bleeding among children with mild bleeding disorders who underwent adenotonsillar surgery in our hospital and were treated with our perioperative bleeding prophylaxis protocol. METHODS: Retrospective chart review was aimed at determining the perioperative bleeding rate in children with mild bleeding disorders subjected to our prophylactic protocol while undergoing adenotonsillar procedures. Low von Willebrand factor (LVWF), unspecific platelet function disorders (UPFD) and mild factor VII deficiency were considered as mild bleeding disorders. The protocol utilizes intravenous desmopressin, tranexamic acid, NSAID avoidance, and overnight observation. RESULTS: Between 2004 and 2009, 44 children with mild bleeding disorders underwent adenotonsillar procedures in our hospital and were treated with the protocol. One patient (LVWF+UPFD) developed perioperative bleeding (2.3%). CONCLUSIONS: It is possible to obtain low rates of perioperative bleeding in children with mild bleeding disorders undergoing adenotonsillar procedures, provided there is a well-timed diagnosis and an adequate prophylaxis protocol. We believe that further efforts must be directed at preoperative diagnosis of mild bleeding disorders to ensure safer surgeries.

Ligature of external carotid artery as an optional technique in a patient with von Willebrand disease.

The von Willebrand disease (vWD) is a hereditary coagulopathy. There is no gender predilection. Clinically characterized by mucocutaneous bleeding, especially nose bleeding, menorrhagia and bleeding after trauma. This article reports a case of a 52-year-old Caucasian male patient with vWD, who presented with extensive bleeding in the tongue after a lacerating injury caused by accidental biting, and describes some clinical, pathological and treatment aspects of vWD. After repeated attempts to suture the wound and replace clotting factors, a decision was made to perform the ligature of the external carotid artery ipsilateral to the injury. There was favorable resolution of the case, with a good aspect of the scar 2 months after ligation. This case reinforces that it is extremely important to make a thorough review of medical history of all patients, searching for possible bleeding disorders or previous family history.

Hematoma after augmentation mammaplasty in a patient with von Willebrand's disease / Hematoma após mamaplastia de aumento em paciente portadora de doença de von Willebrand

We present the case of a patient submitted to augmentation mammaplasty who developed 2 hematoma episodes as a result of von Willebrand's disease, which was not previously diagnosed. As a routine part of preoperative evaluation, the patient should always be tested for von Willebrand's disease. This disease affects 1-3 percent of the population and occurs twice as often as hemophilia. In our case, the patient recovered quite satisfactorily. Preventive and therapeutic approaches are discussed in this paper.

Os autores relatam o caso de uma paciente submetida a mamaplastia de aumento, não diagnosticada previamente como portadora de doença de von Willebrand, que teve dois episódios de hematoma no pós-operatório. Entre os distúrbios de coagulação, a doença de von Willebrand deve ser considerada na avaliação pré-operatória, pois afeta cerca de 1 por cento a 3 por cento da população, não é diagnosticada na maioria das pessoas, além de ser duas vezes mais frequente que a hemofilia. A paciente evoluiu bem no pós-operatório e medidas preventivas e terapêuticas são discutidas neste artigo.

Ligature of external carotid artery as an optional technique in a patient with von Willebrand disease

The von Willebrand disease (vWD) is a hereditary coagulopathy. There is no gender predilection. Clinically characterized by mucocutaneous bleeding, especially nose bleeding, menorrhagia and bleeding after trauma. This article reports a case of a 52-year-old Caucasian male patient with vWD, who presented with extensive bleeding in the tongue after a lacerating injury caused by accidental biting, and describes some clinical, pathological and treatment aspects of vWD. After repeated attempts to suture the wound and replace clotting factors, a decision was made to perform the ligature of the external carotid artery ipsilateral to the injury. There was favorable resolution of the case, with a good aspect of the scar 2 months after ligation. This case reinforces that it is extremely important to make a thorough review of medical history of all patients, searching for possible bleeding disorders or previous family history.

A doença de von Willebrand (DvW) é uma coagulopatia hereditária. Não há predileção por sexo. Clinicamente caracteriza-se por hemorragias mucocutâneas, sobretudo nasais, menorragias e hemorragias pós-trauma. Este artigo relata um caso clínico de DvW em paciente de 52 anos de idade, leucoderma, do sexo masculino, que apresentou extensa hemorragia em bordo lateral de língua após ferimento lacerante, além de descrever alguns aspectos clínicos, patológicos e terapêuticos da DvW. Após repetidas tentativas de sutura do ferimento e reposição dos fatores de coagulação, optou-se pela ligadura da artéria carótida externa ipsilateral ao ferimento, com resolução favorável do caso, notando-se bom aspecto cicatricial 2 meses após a ligadura. Este caso reforça que é de extrema importância a realização de anamnese criteriosa, buscando-se identificar possíveis distúrbios hemorrágicos prévios ou antecedentes familiares.

Cuidados nos pacientes com hemofilia e doença de von Willebrand na cirurgia eletiva otorrinolaringológica / Otolaryngology surgery: management of elective surgery in patients with haemophilia and von Willebrand disease

FORMA DE ESTUDO Clínico prospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Foi realizado um estudo prospectivo de 10 anos de 20 pacientes com hemofilias ou doença de von Willebrand (DvW) com indicaçäo de cirurgia otorrinolaringológica. Os pacientes foram submetidos a um total de 25 cirurgias otorrinolaringológicas eletivas. A idade média foi de 23,75 anos (2 a 62 anos). O grupo de estudo consistiu em 14 hemofílicos, 11 com hemofilia A grave (1 do sexo feminino), uma portadora com 30 por cento de atividade de fator VIII (FVIII), um hemofílico B leve e uma com deficiência grave de fator X; 6 com DvW, 4 tinham o tipo 1 (3 mulheres), um o tipo 2A e um o tipo 3. Treze hemofílicos tinham síndrome de imunodeficiência adquirida. A duraçäo média do procedimento foi de 1 hora e 37 minutos (15 minutos a 12 horas). O defeito da coagulaçäo foi corrigido com desmopressina (DDAVP), com concentrado de FVIII de pureza intermediária 8Y, com criopreciptado ou com complexo protrombínico näo ativado (PPSB), de acordo com os níveis plasmáticos do fator e da severidade da cirurgia. O ácido épsilon aminocapróico também foi usado em associaçäo. Em 1 hemofílico A grave houve sangramento pós-operatório que se resolveu com a elevaçäo do nível mínimo de FVIII para 80 por cento e em 1 paciente com DvW do Tipo 3 houve sangramento pós-operatório pela dificuldade de identificaçäo do melhor concentrado a ser reposto. Após o uso do concentrado de pureza intermediária 8Y, houve controle do sangramento. RESULTADO: Todos os outros pacientes apresentaram a hemostasia considerada normal ou excelente. CONCLUSÄO: Concluiu-se que pacientes com hemofilias ou DvW näo apresentam um risco cirúrgico aumentado se for realizada uma terapia adequada

Trasplante renal exitoso en un paciente con sospecha clínica de enfermedad de Von Willebrand / Renal transplantation in a patient with von willebrand's disease

En el Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez" de 1968 a 1995, se han realizado 278 transplantes renales, presentándose en esta casuística 1 solo caso de enfermedad de Von Willebrand. Dicha enfermedad se caracteriza principalmente por la presencia de sangrado anormalmente prolongado lo que hace al paciente clasificarse como de alto riesgo, además de las alteraciones hematológicas secundarias a enfermedad renal crónica terminal. Ya que el trasplante renal es en la actualidad un procedimiento que mayor éxito presenta en relación a una mejor calidad de vida y una sobrevida increíble prolongada, la asociación dada por está enfermedad y la práctica de esté procedimiento quirúrgico no está contraindicada, valorando siempre la relación riesgo-benefico

Manejo anestésico en la enfermedad de Von Willebrand: Reporte de un caso / Anesthetic management of Von Willebrand disease. a case report

La enfermedad de von Willebrand es una entidad autosómica dominante de la coagulación relativamente frecuente, cuyo manejo anestésico se basa principalmente en la prevención de las alteraciones de la coagulación. En este trabajo se presenta el caso de una paciente con enfermedad de von Willebrand que fue sometida a una cirugía ginecológica, haciendo énfasis en su manejo perioperatorio, así como una revisión de la literatura acerca de los esquemas encaminados a lograr el control de la enfermedad en dicho caso