Romiplostim use in immune thrombocytopenia: Experience in Cuenca, Ecuador / Uso de romiplostim en trombocitopenia inmunitaria: experiencia en Cuenca (Ecuador)

Introduction. The international consensus and the American Society of Hematology guidelines from 2019 established thrombopoietin analogues as the second-line therapy for primary immune thrombocytopenia cases. Objectives. To describe romiplostim usefulness in patients with immune thrombocytopenia in a third-level hospital in Cuenca, Ecuador. Materials and methods. We conducted a descriptive and retrospective study in patients with immune thrombocytopenia treated with romiplostim. We evaluated the following variables: age, gender, previous therapies to romiplostim, dose, frequency, complications, change of thrombopoietin analogue, and treatment discontinuation. Results. We included 21 patients with immune thrombocytopenia treated with romiplostim, with a median age of 49 years. All patients received corticosteroids as first-line treatment. Three patients required longer administration intervals (over a week), with weekly doses lower than those recommended (< 1 µg/kg). Due to lack of efficacy, six patients replaced elthrombopag with romiplostim. Of the total, three suffered thrombotic complications: two had portal venous thrombosis, and one had pulmonary thromboembolism; five of the patients discontinued romiplostim scheme without resuming it. Conclusions. Romiplostim constitutes a convenient second-line therapy in immune thrombocytopenia. Despite the small sample size, romiplostim early use can minimize toxicities and infectious risks.

Introducción: El consenso internacional y la guía del 2019 de la American Society of Hematology, establecieron a los análogos de la trombopoyetina como medicamentos de segunda línea para tratar la trombocitopenia inmunitaria primaria. En Ecuador, se comercializan dos trombomiméticos: romiplostim y eltrombopag OBJETIVOS: Describir el uso de romiplostim en pacientes con trombocitopenia inmunitaria, en un hospital de tercer nivel en Cuenca (Ecuador). Materiales y métodos. Se adelantó un estudio descriptivo y retrospectivo en pacientes con trombocitopenia inmunitaria y tratamiento con romiplostim. Se evaluaron las siguientes variables: edad, sexo, tratamientos previos a romiplostim, dosis, frecuencia, complicaciones, cambio de análogo de trombopoyetina y discontinuación de la terapia. RESULTADOS: Veintiún pacientes con trombocitopenia inmunitaria fueron tratados con romiplostim, con una mediana de 49 años. Todos recibieron corticoides como tratamiento de primera línea. Tres precisaron de intervalos más prolongados que el semanal, con dosis semanales menores de las recomendadas (< 1 µg/kg). Por falta de eficacia, en seis pacientes se reemplazó la terapia con eltrombopag por romiplostim. Tres pacientes padecieron complicaciones trombóticas: dos, trombosis venosa portal, y uno, tromboembolia pulmonar. En cinco, se discontinuó el tratamiento con romiplostim, sin necesidad de reanudarlo. CONCLUSIONES: Romiplostim constituye un tratamiento de segunda línea para la trombocitopenia inmunitaria primaria. A pesar del reducido tamaño de la muestra, se observó que la administración temprana del medicamento puede minimizar toxicidades y riesgos infecciosos.

[Primary immune thrombocytopenia linked to the ingestion of guinea pigs (Cavia porcellus) causality or coincidence?] / Trombocitopenia inmune primaria vinculada a la ingesta de cuy (Cavia porcellus). ¿casualidad o coincidencia?

The guinea pig in Ecuador is synonymous with our ancestral gastronomy and cultural tradition, but because of the diet rich in L-canavanine (alfalfa) that they receive; could limit its consumption in patients with primary immune thrombocytopenia (ITP). Ingestion of alfalfa in humans can cause kidney failure and lupus-like syndrome. The John Hopkins Lupus Center recommends avoiding it in the diet of patients with Systemic Lupus Erythematosus (SLE), as it aggravates inflammation by stimulating immune activity (flares). We present two cases of patients with ITP linked to guinea pig ingestion. It is probable

El cuy en el Ecuador es sinónimo de nuestra gastronomía ancestral y de tradición cultural, pero por la alimentación rica en L-canavanina (alfalfa) que reciben; podría limitar su consumo en pacientes con trombocitopenia inmune primaria (PTI). La ingesta de alfalfa en humanos puede propiciar insuficiencia renal y síndrome lupus-like.  El centro de Lupus John Hopkins recomiendan evitarla en la dieta de los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES), al agravar la inflamación por estimulación de la actividad inmune (flares). Presentamos dos casos de pacientes con PTI vinculados con la ingesta de cuy.  ¿Es probable?

Uso de romiplostim en trombocitopenia inmunitaria: experiencia en Cuenca (Ecuador) / Romiplostim use in immune thrombocytopenia: Experience in Cuenca, Ecuador

Resumen: Introducción. El consenso internacional y la guía del 2019 de la American Society of Hematology, establecieron a los análogos de la trombopoyetina como medicamentos de segunda línea para tratar la trombocitopenia inmunitaria primaria. En Ecuador, se comercializan dos trombomiméticos: romiplostim y eltrombopag. Objetivos. Describir el uso de romiplostim en pacientes con trombocitopenia inmunitaria, en un hospital de tercer nivel en Cuenca (Ecuador). Materiales y métodos. Se adelantó un estudio descriptivo y retrospectivo en pacientes con trombocitopenia inmunitaria y tratamiento con romiplostim. Se evaluaron las siguientes variables: edad, sexo, tratamientos previos a romiplostim, dosis, frecuencia, complicaciones, cambio de análogo de trombopoyetina y discontinuación de la terapia. Resultados. Veintiún pacientes con trombocitopenia inmunitaria fueron tratados con romiplostim, con una mediana de 49 años. Todos recibieron corticoides como tratamiento de primera línea. Tres precisaron de intervalos más prolongados que el semanal, con dosis semanales menores de las recomendadas (< 1 μg/kg). Por falta de eficacia, en seis pacientes se reemplazó la terapia con eltrombopag por romiplostim. Tres pacientes padecieron complicaciones trombóticas: dos, trombosis venosa portal, y uno, tromboembolia_pulmonar. En cinco, se discontinuó el tratamiento con romiplostim, sin necesidad de reanudarlo. Conclusiones. Romiplostim constituye un tratamiento de segunda línea para la trombocitopenia inmunitaria primaria. A pesar del reducido tamaño de la muestra, se observó que la administración temprana del medicamento puede minimizar toxicidades y riesgos infecciosos.

Abstract Introduction. The international consensus and the American Society of Hematology guidelines from 2019 established thrombopoietin analogues as the second-line therapy for primary immune thrombocytopenia cases. Objectives. To describe romiplostim usefulness in patients with immune thrombocytopenia in a third-level hospital in Cuenca, Ecuador. Materials and methods. We conducted a descriptive and retrospective study in patients with immune thrombocytopenia treated with romiplostim. We evaluated the following variables: age, gender, previous therapies to romiplostim, dose, frequency, complications, change of thrombopoietin analogue, and treatment discontinuation. Results. We included 21 patients with immune thrombocytopenia treated with romiplostim, with a median age of 49 years. All patients received corticosteroids as first-line treatment. Three patients required longer administration intervals (over a week), with weekly doses lower than those recommended (< 1 μg/kg). Due to lack of efficacy, six patients replaced elthrombopag with romiplostim. Of the total, three suffered thrombotic complications: two had portal venous thrombosis, and one had pulmonary thromboembolism; five of the patients discontinued romiplostim scheme without resuming it. Conclusions. Romiplostim constitutes a convenient second-line therapy in immune thrombocytopenia. Despite the small sample size, romiplostim early use can minimize toxicities and infectious risks.

Histoplasmosis diseminada y VIH: correlación clínico-diagnóstica de cinco casos / Disseminated Histoplasmosis and VIH: diagnostic-clinical correlation of five cases

Reportamos los casos de cinco pacientes (VIH positivo), quienes ingresaron al hospital de Infectología “Dr. José Rodríguez Maridueña” de Guayaquil. La histoplasmosis diseminada ocurre usualmente en personas con conteos de linfocitos T CD4: <150/mm3; su presentación clínica habitual asociada a pacientes con VIH es la de una enfermedad multiorgánica con síntomas constitucionales. La correlación clínica-epidemiológica del paciente constituye un factor preponderante en la toma inicial de decisiones ante un posible cuadro de histoplasmosis diseminada; la necesidad de encontrar un método de diagnóstico rápido y eficaz llega a ser imperativo, debido al dramático incremento en la incidencia de infecciones micóticas en pacientes VIH.

This is a report of five cases (HIV positive), admitted to the Hospital of Infectious Diseases “Dr. José Rodríguez Maridueña” in Guayaquil. Disseminated Histoplasmosis usually occurs in people with a lymphocytes counting <150/mm3; its usual clinical presentation associated to patients with HIV is that of a multiorganic illness with constitutional symptoms. Clinical-epidemiologic correlation of a patient is a predominant factor in the initial decision making facing a possible medical profile of Disseminated Histoplasmosis. It is imperative to find a fast and effective diagnosis method because of the dramatic increase in the incidence of mycotic infections in HIV patients.

Síndrome de Evans: nuevo enfoque clínico. Revisión bibliográfica / Evans syndrome: new clinic approach. Bibliographical revision

El Síndrome de Evans es un desorden heterogéneo caracterizado por el desarrollo simultáneo o secuencial de trombocitopenia autoinmune y anemia hemolítica autoinmune. Esta enfermedad de curso crónico ha sido correlacionada con inmunodeficiencias primarias, enfermedades colágeno-vasculares, desórdenes linfoproliferativos, y síndromes linfoproliferativos auto inmunes (ALPS). Los nuevos conceptos en su patogénesis aumentan el campo de investigación clínica del paciente, y constituyen el punto de partida para futuras terapias.

Evans syndrome is a heterogeneous disorder characterized by simultaneous development and sequence of autoimmune thrombocytopenia and autoimmune hemolytic anemia. This disease of chronic course has been correlated with primary immunodeficiency, collagen- vascular diseases, linfoproliferative disorders, and autoimmune linfoproliferative syndromes (ALPS). The news concepts in his pathogenesis increase the field of clinic investigation of the patient, and constitute the point to begin future therapies.