ABSTRACT
El síndrome antifosfolipídico fue descripto por Hughes y col. en 1983. Tiene múltiples manifestaciones clínicas en donde las vasculares y hemostáticas son las más prevalentes. Describimos cuatro casos que ilustran los problemas más comunes de la práctica clínica. El síndrome de Hughes ha extendido el uso del tratamiento antitrombótico al campo de la obstetricia donde la trombofilia es responsable de eventos serios como los abortos recurrentes. Esto es lo que justificó en nuestro hospital el funcionamiento de un consultorio de Hematología del Embarazo
Subject(s)
Adolescent , Adult , Aged , Abortion, Habitual , Lupus Coagulation Inhibitor , Antiphospholipid Syndrome/classification , Antiphospholipid Syndrome/diagnosis , ThrombophiliaABSTRACT
El síndrome antifosfolipídico fue descripto por Hughes y col. en 1983. Tiene múltiples manifestaciones clínicas en donde las vasculares y hemostáticas son las más prevalentes. Describimos cuatro casos que ilustran los problemas más comunes de la práctica clínica. El síndrome de Hughes ha extendido el uso del tratamiento antitrombótico al campo de la obstetricia donde la trombofilia es responsable de eventos serios como los abortos recurrentes. Esto es lo que justificó en nuestro hospital el funcionamiento de un consultorio de Hematología del Embarazo
Subject(s)
Adolescent , Adult , Aged , Antiphospholipid Syndrome/classification , Antiphospholipid Syndrome/diagnosis , Lupus Coagulation Inhibitor , Thrombophilia/complications , Thrombophilia/diagnosis , Abortion, Habitual/diagnosisABSTRACT
Besides the AIDS-related form of Kaposi sarcoma (KS) there are few well-known aggressive types of this disease. These non-epidemic invasive variants of KS have been recognized in young black males of equatorial Africa and in renal transplant recipients after iatrogenic immunosuppression. We report on two white patients without known risk factors who presented an invasive clinical form of KS with negative serology for HIV infection. Patient 1: 46 year-old white male of Italian origin without known risk factors. He consulted in September 1990 because of a nephrotic syndrome associated with membranoproliferative glomerulonephritis. On physical examination he presented a violaceous nodule in one toe of the right foot. He received prednisolone with amelioration of the renal disorder, but consulted again some months later because of fever, marked weight loss, generalized enlargement of superficial lymph nodes, autoimmune hemolytic anemia and polyclonal hypergammaglobulinemia. ELISA tests, Western-blot and HIV-antigen investigations were repeatedly negative. CD4 and CD8 counts were 450 and 365 per microlitre respectively. A lymph node biopsy demonstrated KS associated to Castleman's disease. KS was also diagnosed in the skin biopsy. The hemolytic anemia was treated with prednisolone without success and KS cutaneous lesions extended to both legs and ulcerated even after a short course of bleomycin and radiotherapy. The patient died nine months later. Patient 2: 38 year-old white male of German origin, with a history of alcoholism. He was admitted to the hospital because of septic shock associated with hepatic failure. On physical examination he presented ascites, liver and spleen enlargement, and a big subcutaneous nodule on the knee covered with normal skin.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)
Subject(s)
Castleman Disease/pathology , HIV Seronegativity , Sarcoma, Kaposi/pathology , Adult , Fatal Outcome , Humans , Male , Middle Aged , Neoplasm Invasiveness , Nephrotic Syndrome/pathologyABSTRACT
El sarcoma de Kaposi (SK) es una entidad que ha aumentado significativamente en la última década debido al surgimiento del SIDA. La evolución y pronóstico en estos pacientes se diferencia a la del SK clásico. Ultimamente se ha informado acerca de su observación en pacientes con serología negativa para el HIV, pero con factores de riesgo para contraer dicho virus. Presentamos acá dos pacientes jóvenes SK, diagnosticados en nuestro hospital en el último año, con serologia negativa para HIV, y sin conductas admitidas de riesgo para SIDA. El primer paciente debutó con un síndrome nefrótico. Luego del tratamento del mismo presentó cuadro de impregnación general, fiebre y adenopatías. La anatomia patológica de una de ellas reveló SK asociado a enfermedad de Castleman. Se realizaron estudios serológicos para HIV en repetidas ocasiones, que resultaron negativos. El segundo paciente ingresó al hospital por una sepsis a Proteus mirabilis y falleció a las 48 hs. La serología para HIV habia sido negativa. Exámenes post-mortem del hígado y de una tumoración que presentaba en rodilla revelaron SK. Nos ha resultado difícil incluir a estos pacientes en algunas de las variantes de SK descriptas habitualmente
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Middle Aged , Castleman Disease/pathology , Sarcoma, Kaposi/pathology , HIV Seropositivity/diagnosis , Neoplasm Invasiveness , Nephrotic Syndrome/pathologyABSTRACT
Besides the AIDS-related form of Kaposi sarcoma (KS) there are few well-known aggressive types of this disease. These non-epidemic invasive variants of KS have been recognized in young black males of equatorial Africa and in renal transplant recipients after iatrogenic immunosuppression. We report on two white patients without known risk factors who presented an invasive clinical form of KS with negative serology for HIV infection. Patient 1: 46 year-old white male of Italian origin without known risk factors. He consulted in September 1990 because of a nephrotic syndrome associated with membranoproliferative glomerulonephritis. On physical examination he presented a violaceous nodule in one toe of the right foot. He received prednisolone with amelioration of the renal disorder, but consulted again some months later because of fever, marked weight loss, generalized enlargement of superficial lymph nodes, autoimmune hemolytic anemia and polyclonal hypergammaglobulinemia. ELISA tests, Western-blot and HIV-antigen investigations were repeatedly negative. CD4 and CD8 counts were 450 and 365 per microlitre respectively. A lymph node biopsy demonstrated KS associated to Castlemans disease. KS was also diagnosed in the skin biopsy. The hemolytic anemia was treated with prednisolone without success and KS cutaneous lesions extended to both legs and ulcerated even after a short course of bleomycin and radiotherapy. The patient died nine months later. Patient 2: 38 year-old white male of German origin, with a history of alcoholism. He was admitted to the hospital because of septic shock associated with hepatic failure. On physical examination he presented ascites, liver and spleen enlargement, and a big subcutaneous nodule on the knee covered with normal skin.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)
ABSTRACT
El sarcoma de Kaposi (SK) es una entidad que ha aumentado significativamente en la última década debido al surgimiento del SIDA. La evolución y pronóstico en estos pacientes se diferencia a la del SK clásico. Ultimamente se ha informado acerca de su observación en pacientes con serología negativa para el HIV, pero con factores de riesgo para contraer dicho virus. Presentamos acá dos pacientes jóvenes SK, diagnosticados en nuestro hospital en el último año, con serologia negativa para HIV, y sin conductas admitidas de riesgo para SIDA. El primer paciente debutó con un síndrome nefrótico. Luego del tratamento del mismo presentó cuadro de impregnación general, fiebre y adenopatías. La anatomia patológica de una de ellas reveló SK asociado a enfermedad de Castleman. Se realizaron estudios serológicos para HIV en repetidas ocasiones, que resultaron negativos. El segundo paciente ingresó al hospital por una sepsis a Proteus mirabilis y falleció a las 48 hs. La serología para HIV habia sido negativa. Exámenes post-mortem del hígado y de una tumoración que presentaba en rodilla revelaron SK. Nos ha resultado difícil incluir a estos pacientes en algunas de las variantes de SK descriptas habitualmente (AU)