Manejo de la enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento en mujeres en edad fértil: Parte 1 / Management of Parkinson's disease and other movement disorders in woman of childbearing age: Part 1

INTRODUCCIÓN: El manejo de la enfermedad de Parkinson en la mujer en edad fértil nos plantea como principal reto el manejo de la enfermedad y los fármacos durante el embarazo y lactancia. El aumento de la edad gestacional de la mujer hace más probable que la incidencia de embarazos pueda incrementarse. OBJETIVO: Definir las características clínicas y los factores que condicionan la vida de la mujer en edad fértil con enfermedad de Parkinson y definir una guía de actuación y manejo del embarazo en estas pacientes. RESULTADOS: Este documento de consenso se ha realizado mediante una búsqueda bibliográfica exhaustiva y discusión de los contenidos realizados por un grupo de expertos en trastornos del movimiento de la Sociedad Española de Neurología. CONCLUSIONES: La enfermedad de Parkinson afecta a todos los aspectos relacionados con la salud sexual y reproductiva de la mujer en edad fértil. Se debe planificar el embarazo en las mujeres con enfermedad de Parkinson para minimizar los riesgos teratogénicos sobre el feto. Se recomienda un abordaje multidisciplinar de estas pacientes para tener en cuenta todos los aspectos implicados

INTRODUCTION: The main challenge of Parkinson's disease in women of childbearing age is managing symptoms and drugs during pregnancy and breastfeeding. The increase in the age at which women are having children makes it likely that these pregnancies will become more common in future. OBJECTIVES: This study aims to define the clinical characteristics of women of childbearing age with Parkinson's disease and the factors affecting their lives, and to establish a series of guidelines for managing pregnancy in these patients. RESULTS: This consensus document was developed through an exhaustive literature search and a discussion of the available evidence by a group of movement disorder experts from the Spanish Society of Neurology. CONCLUSIONS: Parkinson's disease affects all aspects of sexual and reproductive health in women of childbearing age. Pregnancy should be well planned to minimise teratogenic risk. A multidisciplinary approach should be adopted in the management of these patients in order to take all relevant considerations into account

Manejo de la enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento en mujeres en edad fértil: parte 2 / Management of Parkinson's disease and other movement disorders in women of childbearing age: Part 2

INTRODUCCIÓN: Muchas enfermedades que cursan con trastornos del movimiento hipercinético comienzan o afectan a mujeres en edad fértil. Es importante conocer los riesgos que tienen las mujeres con estas enfermedades durante el embarazo, así como los posibles efectos de los tratamientos sobre el feto. OBJETIVOS: Definir las características clínicas y los factores que condicionan la vida de la mujer en edad fértil con distonía, corea, síndrome de Tourette, temblor y síndrome de piernas inquietas. Definir una guía de actuación y manejo del embarazo y lactancia en las pacientes con esta enfermedad. DESARROLLO: Este documento de consenso se ha realizado mediante una búsqueda bibliográfica exhaustiva y discusión de los contenidos llevadas a cabo por un Grupo de Expertos en Trastornos del Movimiento de la Sociedad Española de Neurología (SEN). CONCLUSIONES: En todas las mujeres que padecen o comienzan con trastornos del movimiento hipercinéticos se debe valorar el riesgo-beneficio de los tratamientos, reducir al máximo la dosis eficaz o administrarlo de forma puntual en los casos en que sea posible. En aquellas enfermedades de causa hereditaria es importante un consejo genético para las familias. Es importante reconocer los trastornos del movimiento desencadenados durante el embarazo como determinadas coreas y síndrome de piernas inquietas

INTRODUCTION: Many diseases associated with hyperkinetic movement disorders manifest in women of childbearing age. It is important to understand the risks of these diseases during pregnancy, and the potential risks of treatment for the fetus. OBJECTIVES: This study aims to define the clinical characteristics and the factors affecting the lives of women of childbearing age with dystonia, chorea, Tourette syndrome, tremor, and restless legs syndrome, and to establish guidelines for management of pregnancy and breastfeeding in these patients. RESULTS: This consensus document was developed through an exhaustive literature search and a discussion of the content by a group of movement disorder experts from the Spanish Society of Neurology. CONCLUSIONS: We must evaluate the risks and benefits of treatment in all women with hyperkinetic movement disorders, whether pre-existing or with onset during pregnancy, and aim to reduce effective doses as much as possible or to administer drugs only when necessary. In hereditary diseases, families should be offered genetic counselling. It is important to recognise movement disorders triggered during pregnancy, such as certain types of chorea and restless legs syndrome

Impacto de la estimulación subtalámica a largo plazo sobre la situación cognitiva de los pacientes con enfermedad de Parkinson avanzada / Long-term impact of subthalamic stimulation on cognitive function in patients with advanced Parkinson's disease

OBJETIVO: El objetivo es evaluar los efectos de la estimulación cerebral profunda del núcleo subtalámico bilateral (STN-DBS) sobre el estado cognitivo de los pacientes con enfermedad de Parkinson 5 años después de la cirugía. Materiales y métodos: En este estudio prospectivo se incluyeron 50 pacientes con enfermedad de Parkinson (62,5% hombres, edad media 62,2 ± 8,2 años y duración de la enfermedad 14,1 ± 6,3 años) sometidos a STN-DBS. Todos los pacientes fueron evaluados preoperatoriamente y un año después de la cirugía, y 40 pacientes fueron seguidos hasta 5 años. En cada visita se realizaron las siguientes evaluaciones neuropsicológicas: Mini-Mental State Examination, Mattis Dementia Rating Scale (MDRS), test de secuencias números-letras de WAIS III-LN, Prueba de dibujo de reloj, Prueba de aprendizaje verbal auditivo Rey, la Prueba de retención visual de Benton, la Prueba de juicio de orientación de línea de Benton, la fluidez verbal fonética y semántica, la Prueba Stroop y la Escala de clasificación de depresión de Montgomery-Asberg. RESULTADOS: Anualmente se observaron reducciones en la puntación de Mini-Mental State Examination (-0,89%), Prueba del dibujo de reloj (-2,61%) y MDRS (-1,72%), fueron más marcados tanto para la fluidez verbal fonética (-13,28%) como semántica (-12,40%). Para la Prueba de aprendizaje verbal auditivo Rey observamos un deterioro en la capacidad de recuerdo diferido (-10,12%) un año después de la cirugía. A los 5 años la mayor parte del deterioro se produjo en la fluidez verbal, con reducciones adicionales de 16,10% y 16,60% para la fluidez verbal semántica y fonética, respectivamente. Se observó un empeoramiento más moderado del recuerdo inmediato (-16,87%), WAIS III-LN (-16,67%) y de la prueba de orientación lineal de Benton (-11,56%). Discusión: La STN-DBS no condujo a deterioro cognitivo global a los 5 años de la cirugía. Hubo un deterioro significativo en la función verbal desde el primer año de la cirugía. El deterioro de la capacidad de aprendizaje y de las funciones visuoespaciales podría atribuirse al propio proceso degenerativo de la enfermedad

OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate the effects of deep brain stimulation of the subthalamic nucleus (DBS-SN) on cognitive function in patients with Parkinson's disease (PD) 5 years after surgery. MATERIAL AND METHODS: We conducted a prospective study including 50 patients with PD who underwent DBS-SN (62.5% were men; mean age of 62.2 ± 8.2 years; mean progression time of 14.1 ± 6.3 years). All patients were assessed before the procedure and at one year after surgery; 40 patients were further followed up until the 5-year mark. Follow-up assessments included the following neuropsychological tests: Mini-Mental State Examination (MMSE), Mattis Dementia Rating Scale (MDRS), letter-number sequencing of the WAIS-III (WAIS-III-LN), clock-drawing test, Rey auditory verbal learning test (RAVLT), Benton Visual Retention Test (BVRT), Judgment of Line Orientation (JLO) test, FAS Phonemic Verbal Fluency Test, Stroop test, and the Montgomery-Asberg Depression Rating Scale (MADRS). RESULTS: Patients were found to score lower on the MMSE (-0.89%), clock-drawing test (-2.61%), MDRS (-1.72%), and especially phonemic (-13.28%) and sematic verbal fluency tests (-12.40%) at one year after surgery. Delayed recall on the RAVLT worsened one year after the procedure (-10.12%). At 5 years, impairment affected mainly verbal fluency; scores decreased an additional 16.10% and 16.60% in semantic and phonemic verbal fluency, respectively. Moderate decreases were observed in immediate recall (-16.87%), WAIS-III-LN (-16.67%), and JLO test (-11.56%). Discussion: In our sample, DBS-SN did not result in global cognitive impairment 5 years after surgery. Verbal function was found to be significantly impaired one year after the procedure. Impaired learning and visuospatial function may be attributed to degeneration associated with PD

Síntomas no motores y motores en la enfermedad de Parkinson y su relación con la calidad de vida y los distintos subgrupos clínicos / Motor and non-motor symptoms of Parkinson's disease and their impact on quality of life and on different clinical subgroups

Objetivos: El objetivo del presente trabajo es contrastar la influencia que presentan los síntomas motores y no motores en la calidad de vida de los pacientes con enfermedad de Parkinson (EP), y observar la asociación entre ambos tipos de síntomas. Material y métodos: Estudio transversal que incluye 103 pacientes con EP (55 hombres y 48 mujeres). La calidad de vida fue estudiada con la escala 39-Item Parkinson's Disease Questionnaire (PDQ-39). También se administró la escala Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS I-IV), agrupando diferentes ítems para analizar la presencia de temblor, rigidez, bradicinesia y síntomas axiales para definir los subgrupos clínicos. Para valorar los síntomas no motores, administramos la non-motor symptoms scale (NMSS). Se hicieron estudios de correlación entre las diferentes escalas para ver la influencia sobre la calidad de vida de síntomas motores y no motores. Resultados: Se observaron correlaciones entre las puntuaciones en el PDQ-39 Summary Index (PDQ-39_SI) y la NMSS (cc: 0,56; p < 0,001), UPDRS III (cc: 0,44; p < 0,001) y con la UPDRS IV; (cc: 0,37; p < 0,001). La mayor relación correspondía a los síntomas cognitivos y del estado de ánimo. Existe relación directa entre la puntuación en la NMSS y los síntomas axiales (cc: 0,384; p < 0,01); bradicinesia (cc: 0,299; p < 0,01) y en menor medida rigidez (cc: 0,194; p < 0,05). No se observó ninguna relación entre la presencia de temblor y la puntuación en la NMSS. Conclusión: Hay un mayor peso de los síntomas cognitivos y del estado de ánimo sobre la calidad de vida de los pacientes con EP. Hay al menos 2 fenotipos claramente diferenciados uno con predominancia de síntomas axiales donde hay una gran afectación de síntomas no motores y un fenotipo tremórico con una significativa menor presencia de los mismos

Introduction: The aim of the present study is to analyse the influence that motor and non-motor symptoms have on the quality of life (QoL) of patients with Parkinson's disease (PD), and to study the relationship between the two types of symptoms. Material and methods: This cross-sectional study included 103 patients with PD (55 men and 48 women). Quality of life was measured on the PDQ-39 scale. The UPDRS scale (I-IV) was also used, and different items were grouped to analyse the presence of tremor, rigidity, bradykinesia, and axial symptoms. The non-motor symptoms scale (NMSS) was administered to assess non-motor symptoms. We performed correlation analyses between different scales to analyse the influence of motor and non-motor symptoms on QoL. Results: Correlations were observed between the PDQ-39 summary index (PDQ39_SI) and the NMSS (correlation coefficient [cc], 0.56; p < .001), UPDRS III (cc, 0.44; p < .001) and UPDRS IV (cc, 0.37; p < .001) scores. The strongest correlation was between cognitive symptoms and mood. The analysis pointed to a direct relationship between the NMSS score and axial symptoms (cc, 0.384; p < .01), bradykinesia (cc, 0.299; p < .01), and to a lesser extent, rigidity (cc, 0.194; p < .05). No relationship was observed between presence of tremor and the NMSS score. Conclusion: Cognitive symptoms and mood exert the most influence on QoL of patients with PD. We found at least two phenotypes; one with predominantly axial symptoms, with significant involvement of non-motor symptoms, and a tremor-associated phenotype in which these symptoms are less prevalent

Síndrome de taquicardia postural ortostática, síncopes autonomomediados e hiperlaxitud articular: a propósito de un caso / Postural orthostatic tachycardia syndrome, neurally-mediated syncope, and joint hypermobility: a case report

No disponible

Trastorno de conducta del sueño REM y fallo autonómico ¿ puro? A propósito de 2 casos / REM sleep behaviour disorder and ‘‘pure’’ autonomic failure. Presentation of two cases

No disponible

Teratoma en un caso de encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA / Teratoma in a case of encephalitis due to antibodies against the NMDA receptor

No disponible

Ajuste farmacológico en una paciente diabética con hipotensión ortostática e hipertensión arterial nocturna / Medication adjustment in a diabetic patient with orthostatic hypotension and nocturnal arterial hypertension

No disponible

Fluctuaciones motoras y discinesias en la enfermedad de Parkinson: variables que discriminan ambas complicaciones en una muestra de 285 pacientes / Motor fluctuations and dyskinesias in Parkinson' s disease: variables that discriminate both complications in a sample of 285 patients

Introducción. Una gran proporción de los pacientescon enfermedad de Parkinson van a presentar fluctuacionesy discinesias con el desarrollo de la enfermedad. El objetivodel presente trabajo es estudiar las variables que predicen laaparición de estas complicaciones.Pacientes y métodos. El estudio es de tipo transversal.Se estudiaron 285 pacientes con enfermedad de Parkinson. Seregistró la edad, fecha del diagnóstico y del tratamiento conlevodopa y situación motora (UPDRS III). Se recogían losfármacos que tomaban y sus posologías. Finalmente se calculabala dosis equivalente de levodopa en aquellos que tomabanagonistas o formulaciones retard.Resultados. La edad media de los pacientes era de 71,1años (±9,1). La duración de la enfermedad era de 8,7 años(± 11,8). En total 118 pacientes (41,4 %) presentaban fluctuacionesmotoras y 61 pacientes (21,4 %) tenían discinesias.Se realizaron dos modelos de análisis discriminante:en el primero la variable dependiente fue la presencia defluctuaciones; tres variables discriminaban de forma signitificativaentre ambos grupos: la dosis equivalente de levodopa,el tiempo en tratamiento con levodopa y la situaciónmotora. En el segundo modelo se utilizaba la presencia dediscinesias como variable dependiente. La única variableseleccionada por el modelo fue la dosis equivalente de levodopa.Discusión. El tiempo en tratamiento con levodopa, ladosis de agonistas y levodopa y la situación motora discriminana aquellos que tienen fluctuaciones de los que no laspresentan. En el caso de las discinesias sólo se seleccionó ladosis de agonistas y levodopa (AU)

Introduction. A large proportion of patients with Parkinson’sdisease suffer fluctuations and dyskinesias in thecourse of the disease. The present study explores the variablesthat predict the appearance of these complications.Patients and methods. This is a cross-sectionalstudy that studies 285 patients with Parkinson’s disease.Patient's age, date of diagnosis and of treatment with levodopaand motor situation (UPDRS III) were recorded.Drugs and doses were documented. Finally, levodopaequivalent dose in those patients using agonists or prolongedrelease formulations was calculated.Results. Mean age of the patients was 71.1 years(±9.1). Disease duration was 8.7 years (±11.8). A total of118 patients (41.4%) presented motor fluctuations, and61 patients (21.4 %) had dyskinesias. Two discriminantanalytical models were established. In the first model,the dependent variable was the presence of fluctuations,and three variables significantly discriminated betweenthe two groups: the levodopa equivalent dose, the durationof treatment with levodopa and the motor situation.In the second model the presence of dyskinesias constitutedthe dependent variable. The only variable selectedby this model was the levodopa equivalent dose.Discussion. The duration of treatment with levodopa,the doses of agonists and levodopa and the motor situationdifferentiate patients with fluctuations from thosewithout them. In the case of dyskinesias, only theagonists and levodopa doses were selected by the analyticalmodel (AU)

Patología cerebrovascular en un hospital terciario. Situación actual y puntos de mejora / Cerebrovascular disease in a tertiary care hospital current situation and issues to be imporved

Introduction. Caring for patients suffering from a cerebrovascular diseases requires a large quantity of resources which must be optimised. The aim of this study is to analyse the management of stroke in a tertiary care hospital. Patients and methods. All admissions with a diagnosis of stroke were analysed retrospectively for the year 2003. Length of stay, computed tomography in the Emergency Room, origin, previous admissions during the last year, presence of vascular risk factors, stroke subtype, complications and mortality during admission and destination when discharged from hospital, were all recorded. Results. 936 patients were admitted to hospital with a diagnosis of stroke. 80,22% corresponded to acute ischaemic strokes (27,14% lacunar, 18,57% transient ischaemic attacks, 10,25% cardioembolic, 15,44% aterothrombotic, 8,44% infarct of undetermined cause, 0,24% unusual aetiology) and 19,78% corresponded to haemorrhagic strokes (13,99% intraparenchymatous hemorrhage, 5,79% subarachnoid hemorrhage). Intra-hospital mortality was 5,3%. 11% suffered from complications while in hospital, and average length of stay was 10,4 days, being much longer for those patients discharged to a medium-long stay centre (17,5 days). Compared to other series, the incidence of cardioembolic and aterothrombotic subtypes of stroke is low. However, because of the inclusion of neurosurgical patients, an increase of cerebral haemorrhages is observed. Conclusions. Intra-hospital morbidity and mortality and average length of stay in our series are consistent with those from other centres of similar characteristics. A better coordination with medium-long stay centres along with the presence of neurologists on call, would certainly improve these variables (AU)

Introducción. La atención a los pacientes con enfermedad cerebrovascular consume gran cantidad de recursos que se necesitan usar óptimamente. El objetivo del presente estudio es analizar la situación de la atención a los ictus en un hospital terciario. Pacientes y métodos. Se analizaron retrospectivamente todos los ingresos con diagnóstico de ictus durante el año 2003. Se registraron la duración de la estancia, la realización de tomografía axial computarizada en Urgencias, procedencia, ingresos previos en el último año, presencia de factores de riesgo vascular, subtipo de ictus, complicaciones y mortalidad durante el ingreso y destino al alta. Resultados. Ingresaron un total de 936 pacientes con diagnóstico de ictus. El 80,22% correspondían a ictus isquémicos (27,14% lacunares, 18,57% accidente isquémico transitorio, 10,25% cardioembólicos, 15,44% aterotrombóticos, 8,44% clasificación incierta, 0,24% causa inhabitual) y el 19,78% a formas hemorrágicas (13,99% hematomas, 5,79% hemorragia subaracnoidea). La mortalidad intrahospitalaria fue del 5,3%, el 11% presentaron algún tipo de complicación durante el ingreso y la estancia media fue de 10,4 días, muy superior en aquellos pacientes con destino al alta a un centro de media-larga estancia (17,5 días). Por subtipo de ictus se aprecia una menor incidencia de ictus cardioembólicos y aterotrombóticos que en otras series. Al incluir pacientes neuroquirúrgicos hay, en cambio, un aumento de hemorragias cerebrales. Conclusiones. La morbimortalidad intrahospitalaria y la estancia media de nuestra serie son acordes a las de los centros de similares características. La mejor coordinación con centros de media-larga estancia junto con la presencia de neurólogos de guardia y/o la creación de unidades de ictus, sin duda, podrían mejorar estos resultados (AU)

Efectos cognitivos de la estimulación cerebral profunda sobre el núcleo subtalámico en la enfermedad de Parkinson / Neuropsychological changes and bilateral subthalamic deep brain stimulation in Parkinson's disease

Introducción: Se investigan cambios en la esfera cognitiva en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) tras 12 meses de estimulación cerebral profunda en el núcleo subtalámico (ECP NS). Pacientes: La serie recoge nueve de 23 pacientes con EP sometidos a ECP NS, con 12 meses de seguimiento. La duración media de la enfermedad era 14,2 ñ 5,5 años y la puntuación de UPDRS III en situación off de 43,2 ñ 13,7. Métodos: Se utilizaron los criterios CAPSIT para la inclusión de pacientes. Se les implantaron electrodos (bilateralmente) mediante cirugía estereotáctica. Se monitorizaron en situación basal (on medicación) y al año (on medicación, on estimulación) los siguientes parámetros: calidad de vida (PDQ 39), depresión (Brev-Cet), funciones frontales subcorticales (Stroop, Wisconsin, fluencia verbal) y valoración de la memoria (test de Barcelona). Resultados: Las puntuaciones en escalas motoras mejoraron un 40,2 por ciento (p = 0,0002) en off/on y un 58 por ciento en calidad de vida. Se observó una mejoría del 52 por ciento en escalas de depresión (p = 0,003). La memoria verbal inmediata también mejoró, un 25 por ciento en evocación (p = 0,04) y un 14 por ciento en reconocimiento (p = 0,02). No se observaron modificaciones en memoria visual, fluencia verbal y parámetros cognitivos globales. Conclusiones: La ECP NS es un tratamiento eficaz para mejorar la calidad de vida de enfermos parkinsonianos avanzados, debido a la mejoría que se produce en síntomas motores, depresivos y memoria verbal. En nuestra serie no hemos detectado cambios en las funciones ejecutivas ni en la fluencia verbal. El estudio neuropsicológico ayuda a una mejor selección y estudio de los pacientes intervenidos (AU)

Neuropatía óptica unilateral asociada a fístula arteriovenosa dural / Unilateral optic neuropathy associated to a dural arterio-venous fistula

Presentamos el caso de una paciente de 43 años con pérdida subaguda de agudeza visual del ojo izquierdo, con borramiento papilar y sin síntomas de hipertensión endocraneal, compatible con el diagnóstico inicial de neuropatía óptica. La resonancia magnética nuclear (RMN) craneal fue normal, sin alteración en la señal del nervio óptico. La paciente no mejoró con tratamiento esteroide y a los tres meses reingresó por cefalea, sin modificación de los síntomas visuales. En esta ocasión se detectó una presión intracraneal elevada (400 mmH20), y en la angio-RMN y la arteriografía cerebral se visualizó una trombosis del seno transverso del lado derecho, junto con el desarrollo de una fístula arteriovenosa dural (FAVD). Se plantea la relación entre la neuropatía óptica y la FAVD y se comenta la actitud a seguir ante pacientes con neuropatías ópticas e hipertensión endocraneal de origen incierto (AU)