Escleromixedema. Reporte de un caso / Scleromyxedema. Case report

Resumen Se presenta una paciente femenina con erupción papulosa generalizada que compromete cara, tronco y cuatro miembros. En el examen físico se visualizaengrosamientoy oscurecimiento de la piel. Se realiza el estudio integral y el correspondiente diagnóstico diferencial.El estudio histopatológico cutáneo exhibió un incremento excesivo de mucina intersticial, actividad fibroblástica y engrosamiento de los haces de colágeno. Se arriba al diagnóstico de escleromixedema debido a las manifestaciones cutáneas características. Se constata compromiso extracutáneo en ausencia de gammapatía monoclonal. Se indica prednisona, talidomida ehidroxicloroquina con excelente evolución.

Abstract A female patient presents with a generalized papular rash involving face, trunk, and four limbs. The skin is thickened and darkened, forming yellowish erythematous plaques that are linearly arranged papules. It is assumed as a generalized sclerodermiform syndrome and a comprehensive study and corresponding differential diagnosis is performed. The histopathological study of the skin showed an excessive increase of interstitial mucin, fibroblast activity and thickening of collagen bundles. The characteristic clinical expression and the histopathological study added to the extra cutaneous involvement lead to the diagnosis of scleromyxedema. There was no evidence of monoclonal gammopathy. Prednisone, thalidomide and hydroxychloroquine are indicated with excellent evolution.

Metástasis Cutánea en paciente con Adenocarcinoma de Ovario / Cutaneous Metastasis in a patient with Ovarian Adenocarcinoma

RESUMEN Las metástasis cutáneas (MC) constituyen una manifestación infrecuente de neoplasias internas. Su diagnóstico requiere un alto índice de sospecha clínica, pues los hallazgos pueden ser sutiles. Estas ponen de manifiesto la presencia de un tumor maligno diseminado y pueden permitir el diagnóstico de neoplasias internas no conocidas, o indicar la diseminación o recurrencia de otras ya diagnosticadas. La MC del carcinoma de ovario suele aparecer en enfermedad avanzada e indican un mal pronóstico.Su reconocimiento temprano puede llevar a un diagnóstico preciso y rápido, con el consiguiente tratamiento oportuno, aunque en la mayoría de los casos son indicativas de un pronóstico infausto.

SUMMARY Cutaneous metastases are an infrequent manifestation of internal neoplasms. Its diagnosis requires a high index of clinical suspicion, since the findings can be subtle. These reveal the presence of a disseminated malignant tumor and can allow the diagnosis of unknown internal neoplasms, or indicate the dissemination or recurrence of others already diagnosed. MC of ovarian carcinoma usually appears in advanced disease and may indicate a poor prognosis. Early recovery can carry out an accurate and rapid diagnosis, with timely emergency treatment, although in most cases they are indicators of an unfortunate prognosis.

Angioma en penacho: A propósito de un caso clínico / Tufted angioma: A case report

Se presenta el caso de una paciente de un año de edad, con una lesión tumoral congénita en dorso, eritemato-violácea. Se evidencia al cabo de un año durante el control evolutivo, aumento del volumen y cambio de coloración, por lo que se decide su exéresis completa. El examen histopatológico de la pieza concluyó con el diagnóstico de angioma en penacho (AP). El AP es un tumor vascular benigno, poco frecuente. Aparece sin predilección racial y es igual en ambos sexos. Puede ser congénito o adquirido en la primera infancia, ocasionalmente se presenta en la edad adulta. Su patogenia está poco dilucidada.

Presented the case of a patient of one year old with a congenital, erythematous-violaceous tumoral lesion on back. During the control evolutionary is evidence after a year increase of the volume and change of coloration by what is decides his removal complete. The histopathological examination of the piece ended with a diagnosis of tufted angioma (TA). The TA is a rare, benign vascular tumor. Appears no predilection racial and is equal in both sexes. It can be congenital or acquired in early childhood, it occurs occasionally in adulthood. Its pathogenesis is shortly to become.

Nevo verrucoso epidérmico / Verrucous epidermal nevus

El nevo verrucoso epidérmico es un desorden hamartomatoso del desarrollo epidérmico. Presentamos el caso de un varón de 9 años, quien consulta por una placa verrucosa en la cara interna del tobillo derecho. La histopatología demostró un nevo verrucoso epidérmico. Se realizó extirpación quirúrgica sin complicaciones ni recidivas. Existen múltiples variedades clínicas y opciones terapéuticas del mismo, dependiendo de la extensión de la lesión.(AU)

Verrucous epidermal nevus is a hamartroma disorder of the ectodermal development. We report a 9 years old male that developed a verrucous plaque on the internal part of the right ankle. Histopathological study reveled verrucous epidermal nevus. A surgical removal was performed without complications or recurrence. There are multiple clinical variations and treatments options, depending on the extension of the lesions.(AU)

Mastocitoma cutáneo solitario: A propósito de un caso / Solitary cutaneous mastocytosis: A case report

Se presenta una niña de 16 meses de edad, con una lesión de catorce meses de evolución que consistía en una única placa eritematosa, en forma de L, bien delimitada, localizada en la parte superior de la espalda. El signo de Darier fue positivo. La histopatología mostró edema intersticial y en la tinción con Giemsa, se observaron mastocitos. Se realizó el diagnóstico de un mastocitoma solitario. El mastocitoma solitario es una lesión tumoral benigna, que representa aproximadamente el 15% de la mastocitosis cutánea.(AU)

We report a 16 month years old female, with a 14 months history of a single erythematous, L shaped well-delimited plaque located on her upper back. Darier sign was positive. Histopathology revealed interstitial edema. The Giemsa staining showed mast cells. The diagnosis of a solitary mastocytoma was performed. Solitary mastocytoma is a benign tumoral lesion, that represents approximately 15% of cutaneous mastocytosis.(AU)

Nevo verrucoso epidérmico / Verrucous epidermal nevus

El nevo verrucoso epidérmico es un desorden hamartomatoso del desarrollo epidérmico. Presentamos el caso de un varón de 9 años, quien consulta por una placa verrucosa en la cara interna del tobillo derecho. La histopatología demostró un nevo verrucoso epidérmico. Se realizó extirpación quirúrgica sin complicaciones ni recidivas. Existen múltiples variedades clínicas y opciones terapéuticas del mismo, dependiendo de la extensión de la lesión.

Verrucous epidermal nevus is a hamartroma disorder of the ectodermal development. We report a 9 years old male that developed a verrucous plaque on the internal part of the right ankle. Histopathological study reveled verrucous epidermal nevus. A surgical removal was performed without complications or recurrence. There are multiple clinical variations and treatments options, depending on the extension of the lesions.

Mastocitoma cutáneo solitario: A propósito de un caso / Solitary cutaneous mastocytosis: A case report

Se presenta una niña de 16 meses de edad, con una lesión de catorce meses de evolución que consistía en una única placa eritematosa, en forma de L, bien delimitada, localizada en la parte superior de la espalda. El signo de Darier fue positivo. La histopatología mostró edema intersticial y en la tinción con Giemsa, se observaron mastocitos. Se realizó el diagnóstico de un mastocitoma solitario. El mastocitoma solitario es una lesión tumoral benigna, que representa aproximadamente el 15% de la mastocitosis cutánea.

We report a 16 month years old female, with a 14 months history of a single erythematous, L shaped well-delimited plaque located on her upper back. Darier sign was positive. Histopathology revealed interstitial edema. The Giemsa staining showed mast cells. The diagnosis of a solitary mastocytoma was performed. Solitary mastocytoma is a benign tumoral lesion, that represents approximately 15% of cutaneous mastocytosis.

Fibroma digital celular: un tumor periungueal CD34 positivo / Cellular digital fibroma: distinctive CD34 positive tumor

El fibroma digital celular consiste en una neoplasia benigna, generalmente solitaria, localizada en un dedo del pie o de la mano, que suele comprometer la región ungular y regresar espontáneamente. Presentamos un caso de sexo masculino de 27años, con una lesión nodular en el segundo dedo del pie derecho. La histopatología mostró una proliferación fuso celular dérmica acral, con presencia de fibroblastos reactivos y mastocitos, entre haces de colágeno engrosados y capilares dilatados. Inmunomarcación: vimentina (+), CD68 (+) en células aisladas, proteína s100 (-), actina muscular lisa (-), CD34 (+) focal.(AU)

Digital fibromas are common benign acral tumors typically reported as angiofibromas (AFs) or acquired digital fibrokeratomas (ADFs). Cellular variants are not well recognized. Nodules develop mainly in fingers and toes. There is high recurrence but spontaneous regression without treatment has also been reported. We report a man of 27 years-old, showing a one cm nodule in the second finger of the right foot. Histological examination revealed spindled tumor cells containing characteristic intracytoplasmic inclusion bodies that stained with vimentin, CD68 positive, protein S100 negative, muscle specific actin negative and CD34 positive. These findings suggest that a subset of digital fibromas is characterized by a dense cellular proliferation of CD34 positive spindle cells. Awareness of this variant of digital fibroma and its staining pattern is critical in preventing misdiagnosis as dermatofibrosarcoma protuberans, particularly in superficial biopsies.(AU)

Fibroma digital celular: un tumor periungueal CD34 positivo / Cellular digital fibroma: distinctive CD34 positive tumor

El fibroma digital celular consiste en una neoplasia benigna, generalmente solitaria, localizada en un dedo del pie o de la mano, que suele comprometer la región ungular y regresar espontáneamente. Presentamos un caso de sexo masculino de 27años, con una lesión nodular en el segundo dedo del pie derecho. La histopatología mostró una proliferación fuso celular dérmica acral, con presencia de fibroblastos reactivos y mastocitos, entre haces de colágeno engrosados y capilares dilatados. Inmunomarcación: vimentina (+), CD68 (+) en células aisladas, proteína s100 (-), actina muscular lisa (-), CD34 (+) focal.

Digital fibromas are common benign acral tumors typically reported as angiofibromas (AFs) or acquired digital fibrokeratomas (ADFs). Cellular variants are not well recognized. Nodules develop mainly in fingers and toes. There is high recurrence but spontaneous regression without treatment has also been reported. We report a man of 27 years-old, showing a one cm nodule in the second finger of the right foot. Histological examination revealed spindled tumor cells containing characteristic intracytoplasmic inclusion bodies that stained with vimentin, CD68 positive, protein S100 negative, muscle specific actin negative and CD34 positive. These findings suggest that a subset of digital fibromas is characterized by a dense cellular proliferation of CD34 positive spindle cells. Awareness of this variant of digital fibroma and its staining pattern is critical in preventing misdiagnosis as dermatofibrosarcoma protuberans, particularly in superficial biopsies.

Pénfigo benigno familiar con buena respuesta a metotrexate / Benign familial chronic pemphigus with and excellent response

La enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo familiar benigno es una gen dermatosis autosómica dominante ligada al gen ATP2C1 que se caracteriza por afectar áreas de pliegues simulando otras patologías, lo que genera un retraso en su diagnóstico y tratamiento. Se han propuesto numerosos tratamientos tópicos, físicos y sistémicos. Se presenta un caso clínico de enfermedad. de Hailey-Hailey con buena respuesta a metotrexate (AU)

Hailey-Hailey disease (familiar benign pemphigus) is a genodermatosis, inherited as an autosomal dominant condition. It affects the folds, simulating intertrigo or other different conditions, leading to a delay in diagnosis and treatment. Numerous topical, physical and systemic treatments have been proposed. We present a case of hailey hailey disease with and excellent response to metotrexate (AU)

Identificación de papilomavirus humanos en lesiones cutáneas benignas y malignas no melanoma por métodos moleculares / Identification of human papillomavirus in benign and malignant nonmelanoma skin lesions by molecular methods

Los virus papiloma humano (PVH) están presentes en la piel como flora normal, donde permanecen en forma latente, pudiendo desarrollar en ciertas oportunidades, lesiones cutáneas. OBJETIVO: Identificar los tipos de PVH con tropismo por epitelios cutáneos y analizar su posible asociación con lesiones cutáneas benignas y carcinomas cutáneos no melanoma. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio prospectivo realizado en el servicio de dermatología del Hospital provincial del Centenario, desde Junio de 2007 a Noviembre de 2008. Se obtuvieron muestras mediante hisopados de regiones: fotoexpuesta (FE), no fotoexpuesta (NFE), perilesional (PL), superficie de lesión (SL) y biopsias de lesiones para estudio histopatológico. Se incluyeron pacientes derivados para estudio histopatológico de las lesiones antesreferidas. Detección de PVH mediante PCR. RESULTADOS: Participaron 67 pacientes, 41 hombres y 26 mujeres, edad promedio de 51 años (rango: 19-89 años). 300 muestras resultaron idóneas para la amplificación por PCR. La frecuencia de ADN de PVH hallado fue del 58% (176/300) (Figura 1), encontrándose 75% en FE, 39% en NFE, 75%en PL, 66% en SL y 35% en las biopsias. Se identificaron 69 tipos diferentes de HPV, siendo más frecuentes el 2, 21, 20 y 6. Se detectó un nuevo PVH,el 115. No se identificó PVH en muestras de carcinomas. En queratosis seborreicas se detectó en un 27%. CONCLUSIONES: Se obtuvieron datos acerca de los PVH circulantes en los pacientes de nuestra región. Corroboramos la influencia de la radiación ultravioleta sobre la infección por este virus, así como su presencia en queratosis seborreicas. Identificamos un nuevo HPV en Sudamérica

The human papillomavirus (HPV) establish a latent infection of the skin as normal flora and can develop skin lesions on some situations. OBJECTIVES: Identify the HPV types which exhibit tropism for cutaneous epithelium and analyse its possible association with benign skin lesions and nonmelanoma skin cancer. MATERIALS AND METHODS: Prospective study was carried out in the Department of Dermatology at the Centenario Provincial Hospital from June 2007to November 2008. Samples were collected by swabs from the following areas: sun-exposed (FE), non-sun-exposed (NFE), perilesional (PL), lesion area(SL) and biopsy of lesions for histopathological study. We included patients referred to surgical removal of a skin lesion for histopathological study. Detection of HPV by PCR.RESULTS:67 patients were recruited, 41 men and 26 women, median age of 51 years (range, 19-89 years). 300 samples were suitable for amplification by PCR. HPV DNA was present in 58% of the analyzed samples (176/300), and 75% in FE, 39% in NFE, 75% in PL, 66% in SL and 35% in biopsies. 69 different types of HPV were identified, being more frequent 2, 21, 20, and 6. We detected a new HPV, 115. HPV were not identified in samples of car-cinomas. In seborrhoeic keratosis were present in 27% of the samples.CONCLUSIONS:We collected data about the HPV circulating in patients of our region. We affirmed the influence of ultraviolet radiation on this viralinfection, as well as their presence in seborrhoeic keratosis. We identified a new HPV in South America