Brazilian Guidelines for In-office and Out-of-office Blood Pressure Measurement ­ 2023 / Diretrizes Brasileiras de Medidas da Pressão Arterial Dentro e Fora do Consultório ­ 2023

Hypertension is one of the primary modifiable risk factors for morbidity and mortality worldwide, being a major risk factor for coronary artery disease, stroke, and kidney failure. Furthermore, it is highly prevalent, affecting more than one-third of the global population. Blood pressure measurement is a MANDATORY procedure in any medical care setting and is carried out by various healthcare professionals. However, it is still commonly performed without the necessary technical care. Since the diagnosis relies on blood pressure measurement, it is clear how important it is to handle the techniques, methods, and equipment used in its execution with care. It should be emphasized that once the diagnosis is made, all short-term, medium-term, and long-term investigations and treatments are based on the results of blood pressure measurement. Therefore, improper techniques and/or equipment can lead to incorrect diagnoses, either underestimating or overestimating values, resulting in inappropriate actions and significant health and economic losses for individuals and nations. Once the correct diagnosis is made, as knowledge of the importance of proper treatment advances, with the adoption of more detailed normal values and careful treatment objectives towards achieving stricter blood pressure goals, the importance of precision in blood pressure measurement is also reinforced. Blood pressure measurement (described below) is usually performed using the traditional method, the so-called casual or office measurement. Over time, alternatives have been added to it, through the use of semi-automatic or automatic devices by the patients themselves, in waiting rooms or outside the office, in their own homes, or in public spaces. A step further was taken with the use of semi-automatic devices equipped with memory that allow sequential measurements outside the office (ABPM; or HBPM) and other automatic devices that allow programmed measurements over longer periods (HBPM). Some aspects of blood pressure measurement can interfere with obtaining reliable results and, consequently, cause harm in decision-making. These include the importance of using average values, the variation in blood pressure during the day, and short-term variability. These aspects have encouraged the performance of a greater number of measurements in various situations, and different guidelines have advocated the use of equipment that promotes these actions. Devices that perform HBPM or ABPM, which, in addition to allowing greater precision, when used together, detect white coat hypertension (WCH), masked hypertension (MH), sleep blood pressure alterations, and resistant hypertension (RHT) (defined in Chapter 2 of this guideline), are gaining more and more importance. Taking these details into account, we must emphasize that information related to diagnosis, classification, and goal setting is still based on office blood pressure measurement, and for this reason, all attention must be given to the proper execution of this procedure.

La hipertensión arterial (HTA) es uno de los principales factores de riesgo modificables para la morbilidad y mortalidad en todo el mundo, siendo uno de los mayores factores de riesgo para la enfermedad de las arterias coronarias, el accidente cerebrovascular (ACV) y la insuficiencia renal. Además, es altamente prevalente y afecta a más de un tercio de la población mundial. La medición de la presión arterial (PA) es un procedimiento OBLIGATORIO en cualquier atención médica o realizado por diferentes profesionales de la salud. Sin embargo, todavía se realiza comúnmente sin los cuidados técnicos necesarios. Dado que el diagnóstico se basa en la medición de la PA, es claro el cuidado que debe haber con las técnicas, los métodos y los equipos utilizados en su realización. Debemos enfatizar que una vez realizado el diagnóstico, todas las investigaciones y tratamientos a corto, mediano y largo plazo se basan en los resultados de la medición de la PA. Por lo tanto, las técnicas y/o equipos inadecuados pueden llevar a diagnósticos incorrectos, subestimando o sobreestimando valores y resultando en conductas inadecuadas y pérdidas significativas para la salud y la economía de las personas y las naciones. Una vez realizado el diagnóstico correcto, a medida que avanza el conocimiento sobre la importancia del tratamiento adecuado, con la adopción de valores de normalidad más detallados y objetivos de tratamiento más cuidadosos hacia metas de PA más estrictas, también se refuerza la importancia de la precisión en la medición de la PA. La medición de la PA (descrita a continuación) generalmente se realiza mediante el método tradicional, la llamada medición casual o de consultorio. Con el tiempo, se han agregado alternativas a través del uso de dispositivos semiautomáticos o automáticos por parte del propio paciente, en salas de espera o fuera del consultorio, en su propia residencia o en espacios públicos. Se dio un paso más con el uso de dispositivos semiautomáticos equipados con memoria que permiten mediciones secuenciales fuera del consultorio (AMPA; o MRPA) y otros automáticos que permiten mediciones programadas durante períodos más largos (MAPA). Algunos aspectos en la medición de la PA pueden interferir en la obtención de resultados confiables y, en consecuencia, causar daños en las decisiones a tomar. Estos incluyen la importancia de usar valores promedio, la variación de la PA durante el día y la variabilidad a corto plazo. Estos aspectos han alentado la realización de un mayor número de mediciones en diversas situaciones, y diferentes pautas han abogado por el uso de equipos que promuevan estas acciones. Los dispositivos que realizan MRPA o MAPA, que además de permitir una mayor precisión, cuando se usan juntos, detectan la hipertensión de bata blanca (HBB), la hipertensión enmascarada (HM), las alteraciones de la PA durante el sueño y la hipertensión resistente (HR) (definida en el Capítulo 2 de esta guía), están ganando cada vez más importancia. Teniendo en cuenta estos detalles, debemos enfatizar que la información relacionada con el diagnóstico, la clasificación y el establecimiento de objetivos todavía se basa en la medición de la presión arterial en el consultorio, y por esta razón, se debe prestar toda la atención a la ejecución adecuada de este procedimiento.

A hipertensão arterial (HA) é um dos principais fatores de risco modificáveis para morbidade e mortalidade em todo o mundo, sendo um dos maiores fatores de risco para doença arterial coronária, acidente vascular cerebral (AVC) e insuficiência renal. Além disso, é altamente prevalente e atinge mais de um terço da população mundial. A medida da PA é procedimento OBRIGATÓRIO em qualquer atendimento médico ou realizado por diferentes profissionais de saúde. Contudo, ainda é comumente realizada sem os cuidados técnicos necessários. Como o diagnóstico se baseia na medida da PA, fica claro o cuidado que deve haver com as técnicas, os métodos e os equipamentos utilizados na sua realização. Deve-se reforçar que, feito o diagnóstico, toda a investigação e os tratamentos de curto, médio e longo prazos são feitos com base nos resultados da medida da PA. Assim, técnicas e/ou equipamentos inadequados podem levar a diagnósticos incorretos, tanto subestimando quanto superestimando valores e levando a condutas inadequadas e grandes prejuízos à saúde e à economia das pessoas e das nações. Uma vez feito o diagnóstico correto, na medida em que avança o conhecimento da importância do tratamento adequado, com a adoção de valores de normalidade mais detalhados e com objetivos de tratamento mais cuidadosos no sentido do alcance de metas de PA mais rigorosas, fica também reforçada a importância da precisão na medida da PA. A medida da PA (descrita a seguir) é habitualmente feita pelo método tradicional, a assim chamada medida casual ou de consultório. Ao longo do tempo, foram agregadas alternativas a ela, mediante o uso de equipamentos semiautomáticos ou automáticos pelo próprio paciente, nas salas de espera ou fora do consultório, em sua própria residência ou em espaços públicos. Um passo adiante foi dado com o uso de equipamentos semiautomáticos providos de memória que permitem medidas sequenciais fora do consultório (AMPA; ou MRPA) e outros automáticos que permitem medidas programadas por períodos mais prolongados (MAPA). Alguns aspectos na medida da PA podem interferir na obtenção de resultados fidedignos e, consequentemente, causar prejuízo nas condutas a serem tomadas. Entre eles, estão: a importância de serem utilizados valores médios, a variação da PA durante o dia e a variabilidade a curto prazo. Esses aspectos têm estimulado a realização de maior número de medidas em diversas situações, e as diferentes diretrizes têm preconizado o uso de equipamentos que favoreçam essas ações. Ganham cada vez mais espaço os equipamentos que realizam MRPA ou MAPA, que, além de permitirem maior precisão, se empregados em conjunto, detectam a HA do avental branco (HAB), HA mascarada (HM), alterações da PA no sono e HA resistente (HAR) (definidos no Capítulo 2 desta diretriz). Resguardados esses detalhes, devemos ressaltar que as informações relacionadas a diagnóstico, classificação e estabelecimento de metas ainda são baseadas na medida da PA de consultório e, por esse motivo, toda a atenção deve ser dada à realização desse procedimento.

Position Statement on the Use of Myocardial Strain in Cardiology Routines by the Brazilian Society of Cardiology's Department Of Cardiovascular Imaging - 2023. / Posicionamento do Departamento de Imagem Cardiovascular da Sociedade Brasileira de Cardiologia sobre o Uso do Strain Miocárdico na Rotina do Cardiologista ­ 2023.

Central Illustration : Position Statement on the Use of Myocardial Strain in Cardiology Routines by the Brazilian Society of Cardiology's Department Of Cardiovascular Imaging - 2023 Proposal for including strain in the integrated diastolic function assessment algorithm, adapted from Nagueh et al.67 Am: mitral A-wave duration; Ap: reverse pulmonary A-wave duration; DD: diastolic dysfunction; LA: left atrium; LASr: LA strain reserve; LVGLS: left ventricular global longitudinal strain; TI: tricuspid insufficiency. Confirm concentric remodeling with LVGLS. In LVEF, mitral E wave deceleration time < 160 ms and pulmonary S-wave < D-wave are also parameters of increased filling pressure. This algorithm does not apply to patients with atrial fibrillation (AF), mitral annulus calcification, > mild mitral valve disease, left bundle branch block, paced rhythm, prosthetic valves, or severe primary pulmonary hypertension.

Figura Central : Posicionamento do Departamento de Imagem Cardiovascular da Sociedade Brasileira de Cardiologia sobre o Uso do Strain Miocárdico na Rotina do Cardiologista ­ 2023 Proposta de inclusão do strain no algoritmo integrado de avaliação da função diastólica, adaptado e traduzido de Nagueh et al. 67 AE: átrio esquerdo; Ap: duração da onda A reversa pulmonar; Am: duração da onda A mitral; DD: disfunção diastólica; FEVEr: fração de ejeção do ventrículo esquerdo reduzida; IT: insuficiência tricúspide; SAEr: strain do AE de reservatório; SLGVE: strain longitudinal global do ventrículo esquerdo. Se remodelamento concêntrico, confirmar com SLGVE. Na presença de FEVEr, tempo de desaceleração da onda E mitral (TDE) < 160 ms e onda S < D pulmonar também são parâmetros de pressão de enchimento aumentada. Esse algoritmo não se aplica a pacientes com fibrilação atrial (FA), calcificação do anel mitral ou valvopatia mitral maior que discreta, bloqueio de ramo esquerdo (BRE), ritmo de marca-passo, próteses valvares ou hipertensão pulmonar (HP) primária grave.

Características clínicas e demográficas dos pacientes com endocardite infecciosa em um serviço de cardiologia pediátrica / Clinical and demographic characteristics of patients with infective endocarditis treated at a pediatric cardiology service / Características clínicas y demográficas de los pacientes con endocarditis infecciosa en un servicio de cardiología pediátrica

A endocardite infecciosa, um processo infeccioso da superfície do endocárdio, vem apresentando maiores taxas de incidência na população pediátrica, sendo considerada importante causa de mortalidade. A partir deste trabalho, busca-se descrever as principais características clínicas e demográficas dos pacientes com endocardite e avaliar os fatores preditores de óbito nessa população. Trata-se de um estudo de coorte retrospectiva, baseado na avaliação de prontuários do período de 2010 a 2016, em hospital terciário. A amostra contou com pacientes menores de 18 anos com diagnóstico de endocardite, pelos critérios de Duke. Os dados foram analisados com o programa estatístico SPSS 20.0. Para a análise inferencial bivariada foi utilizado o teste do qui-quadrado. Valores de p < 0,05 foram considerados estatisticamente significantes. O grupo de estudo incluiu 31 pacientes; 61,3% do sexo masculino. Todos os pacientes tinham cardiopatia prévia, sendo 74,2% cardiopatia congênita e 25,8% cardiopatia reumática crônica. Cirurgia prévia esteve presente em 45,2%; hemocultura positiva em 54,8%; vegetações visíveis ao ecocardiograma transtorácico em 83,9% e complicações em 38,7%, sendo a embolização a principal complicação (22,6%). Houve associação, estatisticamente significante, entre prótese valvar como sítio de endocardite e embolização, quando associadas ao óbito, com proporções de 100% (p = 0,001) e 60% (p = 0,029), respectivamente. A taxa de mortalidade foi de 16,1%. Conclui-se que a cardiopatia prévia é o principal fator predisponente para a endocardite infecciosa, principalmente cardiopatia congênita. Contudo, a cardiopatia reumática crônica ainda é um fator de risco importante. A mortalidade da endocardite infecciosa é elevada, e os preditores são: prótese valvar como sítio da endocardite e embolização sistêmica.

Infective endocarditis, an infectious process of the endocardial surface, has shown higher incidence rates in the pediatric population, constituting an important cause of mortality. Thus, this retrospective cohort study describes the main clinical and demographic characteristics of endocarditis patients, and evaluates the predictors of death in this population. Data were collected from medical records produced by a tertiary hospital, from 2010 to 2016. The sample included patients under 18 years of age diagnosed with endocarditis according to Duke's criteria. Data were analyzed using SPSS 20.0 statistical program. Bivariate inferential analysis used the chi-squared test. Values p <0.05 were considered statistically significant. The study group included 31 patients, 61.3% male. All patients had prior heart disease, with 74.2% having congenital heart disease and 25.8% having chronic rheumatic heart disease. Of the 31 patients, 45.2% presented prior surgery, 54.8% had positive blood culture, 83.9% showed vegetations visible on transthoracic echocardiography, and 38.7% presented complications, with embolization being the main one (22.6%). Results showed a statistically significant association between valvular prosthesis as an endocarditis site and embolization when associated with mortality at 100% (p = 0.001) and 60% (p = 0.029) proportions, respectively. Mortality rate was 16.1%. In conclusion, prior heart disease is the main predisposing factor for endocarditis, mainly congenital heart disease. However, chronic rheumatic heart disease remains an important risk factor. Mortality of endocarditis is high, having valvar prosthesis as an endocarditis site and systemic embolization as predictors.

La endocarditis infecciosa es una infección en la superficie del endocardio, la cual se viene presentando mayores tasas de incidencia en la población pediátrica y es considerada una importante causa de mortalidad. En este trabajo se pretende describir las principales características clínicas y demográficas de los pacientes con endocarditis, así como evaluar los factores predictores de defunción en esa población. Se realizó una cohorte retrospectiva, basada en la evaluación de los historiales de los pacientes en el período de 2010 a 2016, en un hospital terciario. La muestra constó de pacientes menores de 18 años con el diagnóstico de endocarditis por los criterios de Duke. Los datos se analizaron mediante el programa estadístico SPSS 20.0. Para el análisis inferencial bivariado se utilizó la prueba del chi-cuadrado. Los valores de p <0,05 fueron considerados estadísticamente significantes. El grupo del estudio incluyó a 31 pacientes, 61,3% del sexo masculino. Todos los pacientes tenían cardiopatía previa, el 74,2% cardiopatía congénita y el 25,8% cardiopatía reumática crónica. La cirugía previa estuvo presente en el 45,2%, hemocultura positiva en el 54,8%, vegetaciones visibles al ecocardiograma transtorácico en el 83,9% y complicaciones en el 38,7%, con la embolización como la principal complicación (22,6%). Se observó una asociación estadísticamente significativa entre prótesis valvular como sitio de endocarditis y embolización cuando la asociaron a la muerte, con proporciones del 100% (p=0,001) y del 60% (p=0,029), respectivamente. La tasa de mortalidad fue del 16,1%. Por lo tanto, la cardiopatía previa es el principal factor predisponente para la endocarditis, principalmente la cardiopatía congénita. Sin embargo, la cardiopatía reumática crónica sigue siendo un factor de riesgo importante. La mortalidad de la endocarditis es elevada, y sus predictores son prótesis valvular como sitio de la endocarditis y embolización sistémica.

Clinical and Epidemiological Profiles of Patients Admitted to a Pediatric Cardiac Intensive Care Unit

Abstract Background: Congenital and acquired heart diseases are important causes of morbidity and mortality in children. In critical congenital heart defects, when treatment is not adequate, clinical manifestations may lead to death in the neonatal period. Objective: To establish the clinical and epidemiological profile of patients admitted to the pediatric cardiac intensive care unit (UTI) in a tertiary hospital. Methods: This was a cross-sectional study conducted from January 2013 to December 2014, based on analysis of patients' medical records. The study sample was composed of 307 children and adolescents with congenial and acquired heart diseases. The score Risk Adjustement for Congenital Heart Surgery 1 (RACHS-1) was used for categorization of the various surgical procedures. Descriptive statistics were calculated using the Satistical Package for Social Sciences (SPSS). Categorical variables were compared using the Pearson's chi-square test, considering a level of significance of 5%. Results: There was a predominance of patients aged between 28 days and one year (44%). Congenital heart diseases (91.9%) prevailed over acquired heart diseases (8.1%). Extracorporeal circulation was used in 138 patients who underwent surgical procedures, lasting from 12 to 261 minutes. Most patients (88.9%) were discharged from the ICU and 11.1% died. Using the score RACHS-1, corrective cardiac surgery was performed in 75.8% and paliative surgery in 24.2% of the patients. Conclusions: Patients aged between 28 days to one year, with cyanotic congenital heart disease, undergoing cardiac surgery with extracorporeal circulation duration longer than 120 minutes are at a higher risk of death.

Brazilian fetal cardiology guidelines ­ 2019 / Diretriz brasileira de cardiologia fetal ­ 2019

Over the years, Fetal Cardiology have been incorporated into the daily practice of Pediatric Cardiology. What was once restricted to a few fetal heart researchers, has slowly been incorporated into health institutions that deal with congenital heart diseases (CHD). Fetal echocardiography has generated extensive knowledge of the natural and modified history of heart diseases in utero, and normal fetal heart physiology and anatomy. The benefits of fetal diagnosis have become unquestionable over the years. Pioneers in the area succeeded in demystifying the fetal heart examination and proving the importance of screening for cardiac abnormalities during obstetric examinations. Prenatal detection rates have increased, and interest in fetal echocardiography is, thus, no longer merely a diagnostic tool; it has gone on to become a tool of the utmost importance in assisting medical and, progressively, interventional treatment of specific anomalies that occur in fetal life. A vast body of literature currently supports the practice of Fetal Cardiology. In addition to diagnosis, anatomical and functional particularities may be identified in utero, with implications on the delivery planning and pre and postnatal management. Prenatal diagnosis has certainly led to increase the number of babies with complex heart diseases in Pediatric Cardiology hospital beds. Prior to this, children with complex heart diseases did not survive the immediate neonatal period and died in neonatal intensive care units without being diagnosed. Nowadays, these children require increasingly careful and specific management involving Pediatric Cardiology and thus modifying the practice of Neonatal Cardiology. Despite the vast literature pertinent to Fetal Cardiology, due to the restricted number of cases, there is a lack of studies with large populations and randomization processes, being the information based on observational studies and description of small samples or cases reports. However, the accumulated knowledge is already enough to develop scientific statements or guidelines. In April 2014, the American Heart Association (AHA) published the first scientific statement for Fetal Cardiology, encompassing all the practical aspects involved in this area, including screening, diagnosis, medical or interventional therapy, counseling, delivery planning, and neonatal treatment. Considering this extremely thorough and highly useful document, we have accepted the challenge of bringing together professionals dedicated to Fetal Cardiology from different regions of Brazil in order to jointly establish guidelines which are adapted to our reality and which also take into consideration knowledge created in Brazil. We believe that the information brought together in this document will be of great use to professionals who face the challenge of dealing with possible abnormalities that affect the fetal heart in their daily practice. (AU)

Mortality for Critical Congenital Heart Diseases and Associated Risk Factors in Newborns. A Cohort Study / Mortalidade para Cardiopatias Congênitas e Fatores de Risco Associados em Recém-Nascidos. Um Estudo de Coorte

Abstract Background: Congenital heart diseases are the most common type of congenital defects, and account for more deaths in the first year of life than any other condition, when infectious etiologies are ruled out. Objectives: To evaluate survival, and to identify risk factors in deaths in newborns with critical and/or complex congenital heart disease in the neonatal period. Methods: A cohort study, nested to a randomized case-control, was performed, considering the Confidence Interval of 95% (95% CI) and significance level of 5%, paired by gender of the newborn and maternal age. Case-finding, interviews, medical record analysis, clinical evaluation of pulse oximetry (heart test) and Doppler echocardiogram were performed, as well as survival analysis, and identification of death-related risk factors. Results: The risk factors found were newborns younger than 37 weeks (Relative Risk - RR: 2.89; 95% CI [1.49-5.56]; p = 0.0015), weight of less than 2,500 grams (RR: 2.33 [; 95% CI 1.26-4.29]; p = 0.0068), occurrence of twinning (RR: 11.96 [95% CI 1.43-99.85]; p = 0.022) and presence of comorbidity (RR: 2.27 [95% CI 1.58-3.26]; p < 0.0001). The incidence rate of mortality from congenital heart disease was 81 cases per 100,000 live births. The lethality attributed to critical congenital heart diseases was 64.7%, with proportional mortality of 12.0%. The survival rate at 28 days of life decreased by almost 70% in newborns with congenital heart disease. The main cause of death was cardiogenic shock. Conclusion: Preterm infants with low birth weight and comorbidities presented a higher risk of mortality related to congenital heart diseases. This cohort was extinguished very quickly, signaling the need for greater investment in assistance technology in populations with this profile.

Resumo Fundamento: As cardiopatias congênitas configuram o tipo mais comum de defeitos congênitos, sendo responsáveis por mais mortes no primeiro ano de vida do que em qualquer outra condição, quando etiologias infecciosas são excluídas. Objetivo: Avaliar a sobrevida e identificar os fatores de risco nos óbitos em recém-nascidos com cardiopatia congênita crítica e/ou complexa no período neonatal. Métodos: Realizou-se um estudo de coorte, aninhado a um caso-controle aleatorizado, considerando Intervalo de Confiança de 95% (IC95%) e nível de significância de 5%, pareado por sexo do recém-nascido e idade materna. Foram feitas buscas ativas de casos, entrevistas, análise de prontuário, avaliação clínica da oximetria de pulso (teste do coraçãozinho) e do ecoDopplercardiograma, bem como análise de sobrevida e identificação dos fatores de risco relacionados ao óbito. Resultados: Os fatores de risco encontrados foram recém-nascidos com menos de 37 semanas (Risco Relativo − RR: 2,89; IC95% 1,49-5,56; p = 0,0015), peso inferior a 2.500 g (RR: 2,33; IC95% 1,26-4,29; p = 0,0068), ocorrência de gemelaridade (RR: 11,96; IC95% 1,43-99,85; p = 0,022) e presença de comorbidade (RR: 2,27; IC95% 1,58-3,26; p < 0,0001). A taxa de incidência de mortalidade por cardiopatias congênitas foi de 81 casos por 100 mil nascidos vivos. A letalidade atribuída às cardiopatias congênitas críticas foi de 64,7%, com mortalidade proporcional de 12,0%. A taxa de sobrevida aos 28 dias de vida diminuiu em quase 70% nos recém-nascidos com cardiopatias congênitas. A principal causa de óbito foi o choque cardiogênico. Conclusão: Recém-nascidos prematuros, com baixo peso e presença de comorbidades apresentaram maior risco de mortalidade relacionada às cardiopatias congênitas. Esta coorte se extinguiu muito rapidamente, sinalizando para a necessidade de maior investimento em tecnologia assistencial em populações com este perfil.

Mortality for Critical Congenital Heart Diseases and Associated Risk Factors in Newborns. A Cohort Study.

BACKGROUND: Congenital heart diseases are the most common type of congenital defects, and account for more deaths in the first year of life than any other condition, when infectious etiologies are ruled out. OBJECTIVES: To evaluate survival, and to identify risk factors in deaths in newborns with critical and/or complex congenital heart disease in the neonatal period. METHODS: A cohort study, nested to a randomized case-control, was performed, considering the Confidence Interval of 95% (95% CI) and significance level of 5%, paired by gender of the newborn and maternal age. Case-finding, interviews, medical record analysis, clinical evaluation of pulse oximetry (heart test) and Doppler echocardiogram were performed, as well as survival analysis, and identification of death-related risk factors. RESULTS: The risk factors found were newborns younger than 37 weeks (Relative Risk - RR: 2.89; 95% CI [1.49-5.56]; p = 0.0015), weight of less than 2,500 grams (RR: 2.33 [; 95% CI 1.26-4.29]; p = 0.0068), occurrence of twinning (RR: 11.96 [95% CI 1.43-99.85]; p = 0.022) and presence of comorbidity (RR: 2.27 [95% CI 1.58-3.26]; p < 0.0001). The incidence rate of mortality from congenital heart disease was 81 cases per 100,000 live births. The lethality attributed to critical congenital heart diseases was 64.7%, with proportional mortality of 12.0%. The survival rate at 28 days of life decreased by almost 70% in newborns with congenital heart disease. The main cause of death was cardiogenic shock. CONCLUSION: Preterm infants with low birth weight and comorbidities presented a higher risk of mortality related to congenital heart diseases. This cohort was extinguished very quickly, signaling the need for greater investment in assistance technology in populations with this profile.

Incidência de síndromes genéticas associadas às cardiopatias congênitas / Incidence of genetic syndromes associated with congenital heart diseases

Introdução: as anomalias cardíacas podem se apresentar isoladamente ou fazer parte de síndromes cromossômicas ou gênicas. As principais causas dos defeitos cardíacos congênitos estão relacionadas com a interação entre os agentes ambientais e os fatores genéticos. Objetivo: conhecer a incidência das síndromes genéticas associadas às cardiopatias congênitas. Metodologia: Trata-se de um estudo seccional descritivo, com base em prontuários de pacientes portadores de cardiopatias congênitas, no período 2013 a 2014. Resultados: foram avaliados 307 prontuários, dos quais 52,4% eram de pacientes do sexo masculino e 47,6% de pacientes do sexo feminino, com idades entre zero e 15 anos. As síndromes genéticas associadas às cardiopatias foram evidenciadas em 50 pacientes, com a seguinte distribuição: Síndrome de Down, 13%; Síndrome de Kartagener, 1,3%; Síndrome de Edwards, 1%; Síndrome de Noonan, 0,7%; e Síndrome Di George (0,3%). Conclusão: a síndrome de Down prevaleceu sobre as demais síndromes associadas às cardiopatias congênitas.

Introduction : Cardiac abnormalities may either present itself singly, or as part of chromosomal or genetic syndromes. The main causes of congenital heart defects are related to the interaction between environmental agents and genetic factors. Objective: To know the incidence of genetic syndromes associated with congenital heart diseases. Methodology: This is a descriptive cross-sectional study, based on medical records of patients with congenital heart defects, between 2013 and 2014. Results: 307 medical records were evaluated. 52.4% were male patients and 47.6% femal patients aged between zero and fifteen years old. The genetic syndromes associated with heart diseases were evidenced in fifty patients, according to the following distribution: Down syndrome, 13%; Kartagener syndrome, 1.3%; Edwards syndrome, 1%; Noonan syndrome, 0.7%; And Di George Syndrome (0.3%). Conclusion: Down syndrome prevailed over the other syndromes associated with congenital heart diseases.