Overlap of membranous nephropathy and IgA nephropathy in a patient with Kimura's disease: a case report and literature review.

Introduction: Kimura's disease (KD) is a rare chronic inflammatory disorder characterized by subcutaneous lymphoid hyperplasia with peripheral eosinophilia. Kidney involvement is reported in 15%-18% of adult patients with KD, in many cases as nephrotic syndrome. We present a case of overlapping membranous nephropathy and IgA nephropathy associated with KD. Case report: A 27-year-old man was admitted with a history of bilateral leg edema for the last 2 months and concomitant progressive increase of cervical mass and fever. Laboratory findings were as follows: peripheral leukocyte count, 10,080/mm³; eosinophils, 3,200/mm³ (31.7%); serum creatinine, 0.83 mg/dL; and eGFR: 140 mL/min per 1.73 m2. Urinalysis revealed the presence of hematuria and proteinuria and the following results: 24-h proteinuria, 12.9 g; serum albumin, 1.3 g/dL; and elevated IgE level, 750 kU/L. Serologies for hepatitis B, hepatitis C, HIV, and VDRL were all negative. Complement C3 and C4 levels were normal. No monoclonal protein was detected in blood and urine. Parasite infestation was discarded. A biopsy of the cervical lymph node revealed eosinophilic lymphoid hyperplasia, suggesting KD. A kidney biopsy revealed findings consistent with the overlapping of membranous nephropathy with IgA nephropathy. The patient was treated for KD with prednisone 1 mg/kg/d with progressive dose tapering and posterior association of methotrexate 15 mg/week. A renin-angiotensin system inhibitor was prescribed for nephrotic syndrome. The cervical mass regressed, and proteinuria achieved partial remission, with an increase in serum albumin level and normalization of eosinophils and IgE levels. Conclusion: Although uncommon, kidney involvement must be considered in patients with KD. Glomerular diseases are the most frequent form of kidney injury.

Histoplasmosis tenosynovitis of the forearm and wrist: imaging, surgical and pathologic findings.

Histoplasmosis is a disease endemic to several parts of the world, including South America. It progresses in a mostly asymptomatic and self-limiting manner but has the potential to cause disseminated pulmonary infection, especially in immunocompromised patients. Rare reports from the literature describe musculoskeletal manifestations related to the two varieties of the pathogen that cause histoplasmosis, namely, the capsulatum or duboissi variety. In this report, we describe the case of a previously healthy, middle-aged man, with slowly progressing pain in the right forearm, wrist, and fingers, diagnosed with a case of pathologically confirmed histoplasmosis tenosynovitis. We also describe the imaging, surgical, and histological findings and discuss the differential diagnoses for tenosynovitis, in case of atypical infections.

Comparative study of five commercial probes for the detection of Epstein-Barr virus (EBV) by in situ hybridization in cases of nodular sclerosis Hodgki's lymphoma / Estudo comparativo de cinco sondas comerciais para detecção do vírus Epstein-Barr (EBV) por hibridização in situ em casos de linfoma de Hodgkin esclerose nodular

ABSTRACT Introduction: Epstein-Barr virus (EBV) may serve as a target in therapeutic treatments, thus reliable diagnostic results are necessary. Objective: The aim of this study was to evaluate the accuracy of EBV detection by in situ hybridization (ISH) using five commercial probes in formalin-fixed and paraffin-embedded samples of nodular sclerosis Hodgkin's lymphoma (HL), and to compare the results with immunohistochemistry (IHC) and polymerase chain reaction (PCR). Material and method: Thirty samples were selected, 28 were lymph nodes, one bone marrow and one mediastinum. The following parameters were analyzed: signal intensity; proportionality of positive cells; quality of the reaction according to comfort for evaluation, sign quality and homogeneity of labeled cells; background reaction; morphology; presence of artifacts; and positivity in other non-neoplastic cells. All samples were analyzed for EBV detection using the five probes, IHC for latent membrane protein type 1 (LMP1) and PCR for Epstein Barr virus nuclear antigen 1 (EBNA1). Statistical analyses were performed with the R1 software; Fleiss' test and Cohen Kappa index of 5% were considered significant. Results: The detection by IHC-LMP1 was 26.7% (8/30) and 66.7% (20/30) by PCR-EBNA1. All probes detected EBV. Positivity was observed in 42/90 (46.7%), 38/90 (42.2%), 45/90 (50%), 27/90 (30%) and 61/90 (67.8%) for probes A, B, C, D and E, respectively. Discussion: All five probes demonstrated positivity. Conclusion: Probe E showed better rate (67.8%), sensitivity, specificity and accuracy (100%), a very good correlation among the different observers and with PCR, besides great cost-benefits relation.

RESUMO Introdução: O vírus Epstein-Barr (EBV) pode servir como alvo nos tratamentos terapêuticos, sendo necessário resultado diagnóstico confiável. Objetivo: Avaliar a acurácia da detecção do EBV pela hibridização in situ (ISH), utilizando cinco sondas comerciais em amostras fixadas em formalina e incluídas em parafina de linfoma de Hodgkin (LH) esclerose nodular, comparando os resultados com a imuno-histoquímica (IHQ) e a reação em cadeia pela polimerase (PCR). Material e método: Trinta amostras foram selecionadas, sendo 28 linfonodos, uma medula óssea e um mediastino. Os seguintes parâmetros foram analisados: intensidade do sinal; proporcionalidade das células positivas; qualidade da reação de acordo com o conforto na avaliação, qualidade do sinal e homogeneidade das células marcadas; reação de fundo; morfologia; presença de artefatos; e positividade em outras células não neoplásicas. Todas as amostras foram analisadas para a detecção do EBV usando as cinco sondas, IHQ para proteína da membrana latente tipo 1 (LMP1) e PCR para antígeno nuclear do EBV (EBNA1). As análises estatísticas foram realizadas com o software R1; os índices de 5% para Kappa de Fleiss e Cohen foram considerados significantes. Resultados: A detecção pela IHQ-LMP1 foi de 26,7% (8/30) e 66,7% (20/30) pela PCR-EBNA1. Todas as sondas detectaram EBV. A positividade foi observada em 42/90 (46,7%), 38/90 (42,2%), 45/90 (50%), 27/90 (30%) e 61/90 (67,8%) para as sondas A, B, C, D e E, respectivamente. Discussão: Todas as sondas demonstraram positividade. Conclusão: A sonda E mostrou melhor taxa (67,8%), sensibilidade, especificidade e precisão (100%), boa correlação entre os diferentes observadores e com a PCR, além de ótimo custo/benefício.

A pesquisa do vírus de Epstein-Barr (EBV) pela reação de hibridização in situ realizada no Núcleo de Patologia Quantitativa - Centro de Patologia - IAL / Study of the Epstein-Barr virus (EBV) by in situ hybridization performed at Laboratory of Quantitative Pathology - Center of Pathology - Adolfo Lutz Intitute

O objetivo deste estudo foi analisar os dados preliminares da detecção do Epstein-Barr Virus (EBV) pela reação de hibridização in situ cromogênica (CISH) nas amostras encaminhadas ao Núcleo de Patologia Quantitativa/Instituto Adolfo Lutz. Os 12 casos com suspeita da presença do EBV foram recebidos no período de outubro de 2011 a julhode 2012, totalizando 14 amostras, sendo que quatro casos apresentavam resultados prévios pelo estudo imuno-histoquímico (IHQ): três negativos e um positivo para o EBV LMP-1. Foi utilizado o Zytofast EBV Probe e o ZytoFast Plus CISH Implementation Kit – HRP – DAB adaptado às condições do laboratório. Apositividade para EBER (Epstein-Barr Encoded Early RNAs) do EBV foi observada em 10 amostras, inclusive nos três casos previamente negativos pelo exame IHQ. Concluímos, neste estudo preliminar, que a reação de CISH permitiu detectar sequências gênicas do EBV, mesmo em amostras negativas para proteína latente de membrana (LMP-1) pela reação IHQ

Classificação dos tumores hematopoéticos e linfoides de acordo com a OMS: padronização da nomenclatura em língua portuguesa, 4ª edição / Classification of haematopoietic and lymphoid tumors: WHO, standardization of nomenclature in Portuguese, 4th edition

INTRODUÇÃO: A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) para os tumores do tecido hematopoético e linfoide (4ª edição, 2008) representa uma revisão atualização da 3ª edição publicada em 2001. A tradução da nomenclatura utilizada para identificar as entidades descritas deve ser clara, precisa e uniforme no sentido de reproduzir de forma correta as diversas entidades clinicopatológicas para clínicos, patologistas e pesquisadores envolvidos na área da onco-hematopatologia. OBJETIVO: Os autores apresentam uma proposta de atualização e padronização terminológica em língua portuguesa, com base na OMS/2008.

INTRODUCTION: The World Health Organization (WHO) classification of hematopoietic and lymphoid tissue (4th edition, 2008) tumors constitutes an updated review of the 3rd edition published in 2001. The translation of the nomenclature used to describe the entities should be clear, precise and uniform so that clinicians, pathologists and researchers involved in the onco-hematopathological area may identify them accurately. OBJECTIVE: With this purpose, the authors present an updated proposal and a terminological standardization in Portuguese based on WHO/2008.

Multiple myeloma with cells typically seen in storage diseases

We report on a rare case of multiple myeloma with atypically large cells containing a great amount of azurophilic inclusions usually seen in storage diseases.

Multiple myeloma with cells typically seen in storage diseases.

We report on a rare case of multiple myeloma with atypically large cells containing a great amount of azurophilic inclusions usually seen in storage diseases.

Análise de indicadores internos e externos relevantes à resolutividade diagnóstica em laboratório de referência em imuno-histoquímica / Analysis of internal and external factors potentially relevant to the diagnosis in immunohistochemistry in a public reference laboratory

OBJETIVO: Avaliar a resolutividade da imuno-histoquímica (IHQ) no diagnóstico de neoplasias em um laboratório de referência da rede de saúde pública e determinar potenciais influências da comunicação entre a fonte requisitante e o laboratório executante sobre tal resolutividade. MATERIAL E MÉTODOS: Mil casos oncológicos oriundos de oito hospitais públicos foram submetidos a exame IHQ, sendo 500 imediatamente anteriores e 500 posteriores à intervenção para aprimoramento da comunicação entre os requisitantes e o laboratório de IHQ. A recuperação de antígenos foi realizada pelo calor úmido sob pressão, e o sistema de detecção foi o LSAB plus System. Os resultados foram expressos como positivo, negativo ou inconclusivo. Foram coletadas informações sobre recebimento do bloco de parafina e fixador utilizado, guia de requisição de serviços de diagnóstico e terapia (SADT), laudo anatomopatológico original, topografia, idade e sexo do paciente. RESULTADOS E CONCLUSÃO: Foram coradas 5.719 lâminas pela IHQ de 989 casos considerados. A IHQ mostrou-se resolutiva em 919/989 (92,9 por cento) casos. O número de antígenos por caso variou de um a 22, com média de 5,8 marcadores. A pesquisa de até cinco antígenos resolveu 534 casos e foram necessários até 10 marcadores para esclarecer 919 casos. Ainda hoje, informações básicas, como laudo anatomopatológico, idade e sexo do paciente, topografia, hipótese diagnóstica precisamente exposta, fixador e blocos de parafina em boas condições nem sempre são disponibilizadas aos laboratórios de referência. O aprimoramento dessa comunicação é essencial para a racionalização do fluxo dos exames IHQ e o incremento na qualidade da conclusão diagnóstica.

OBJECTIVES: The aim of this study was to evaluate the resolutivity of immunohistochemical (IHC) assays on neoplastic samples in a public health laboratory and to assess the influence of communication between the requiring institution and reference one on the quality of the IHC diagnosis. MATERIAL AND METHODS: One thousand oncological samples from eight public hospitals were submitted to IHC assay: 500 immediately before and 500 after an intervention demanding further information from the requiring pathologist. Antigen retrieval was performed in a pressure cooker and the detection system was LSAB plus System. The results were expressed as positive, negative or inconclusive. Information about paraffin blocks, fixatives, official requiring form, the attachment of original anatomopathological report, topography of the lesion, age and gender of the patients was collected. RESULTS AND CONCLUSION: From 989 samples, 5,719 slides were stained by IHC, leading to a resolutivity for 919/989 (92.9 percent). The number of antigen tested ranged from one to 22 - average of 5.8 for case. Panels with up to five antigens per case resolved 534 samples, whereas up to 10 markers were necessary to resolve 919 samples. Even nowadays, basic information, such as anatomopathological reports, age, gender, representative and technically superior paraffin block are not always available to the reference laboratory. The improvement of such communication is essential to rationalize the flux of immunohistochemical tests and to enhance the quality of diagnostic conclusions.

Significado prognóstico dos graus histológicos do linfoma de Hodgkin do tipo esclerose nodular / Prognostic significance of histopathological grading of nodular sclerosing HodgkinÆs lymphoma

INTRODUÇAO: A esclerose nodular (EN), do tipo histológico freqüente do linfoma de Hodgkin (LH), apresenta grande variabilidade em sua composição celular. Na década de 80, pesquisadores do British National Lymphoma Investigation (BNLI) propuseram uma subclassificação histológica do LH EN. Eles identificaram dois graus histológicos - o LH EN grau I (LH EN I) e o LH EN grau II (LH EN II) - e demonstraram que os portadores de LH EN II apresentavam menor sobrevida em comparação aos portadores de LH EN I. Outros estudos, entretanto, não reproduziram esses achados. OBJETIVO: Avaliar o significado prognóstico da graduação histológica proposta pelo BNLI. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo que incluiu 69 casos de LH EN. Mais de 90 por cento dos casos foram tratados com terapia combinada ou quimioterapia exclusiva, não havendo diferença no tipo de tratamento oferecido a depender do grau histológico. RESULTADOS: Trinta e cinco casos (51 por cento) foram classificados com EN I e 34 (49 por cento) como EN II. Não observamos diferenças na distribuição de outros fatores prognósticos entre os portadores dos dois graus. Remissão completa após o tratamento inicial foi obtida em 85,7 por cento dos casos de EN I e em 82,4 por cento dos casos de EN II (p = 0,75). A probabilidade estimada de sobrevida global em cinco anos foi de 67 por cento para EN I e de 83,5 por cento para EN II (p = 0,13) e a taxa de sobrevida livre de doença em cinco anos foi de 85,2 por cento versus 87 por cento, respectivamente (p = 0,72). CONCLUSAO: Nesta população de pacientes uniformemente tratados a graduação histológica BNLI não esteve associada com o prognóstico do LH EN.

Histological classification of 1,025 cases of Hodgkin's lymphoma from the State of São Paulo, Brazil.

CONTEXT AND OBJECTIVE: It is currently asserted that, in industrialized countries, nodular sclerosis is the most frequent type of Hodgkin's lymphoma, in contrast to developing countries, where mixed cellularity and lymphocyte depletion are more frequently seen. The objective was to review histological data from cases of Hodgkin's lymphoma from São Paulo and Campinas cities. DESIGN AND SETTING: Cross-sectional histopathological analysis, in four university hospitals and one cancer care center. METHODS: 1,025 cases diagnosed as Hodgkin's lymphoma between 1990 and 2000 were collected from five institutions; 631 of them (61.5%) had been immunophenotyped using antibodies to CD20, CD3, CD15 and CD30. The relative frequencies of histological types (as informed by the contributing authors, who are hematopathologists in their institutions) were determined according to age and gender. RESULTS: The Hodgkin's lymphoma types were distributed as follows: lymphocyte predominance 4.8%, nodular sclerosis 69.2%, mixed cellularity 21.1% and lymphocyte depletion 4.6%. CONCLUSIONS: The controversy regarding the frequencies of Hodgkin's lymphoma types within the Brazilian setting seems to be due to the small number of cases in previous studies. The present data show a picture close to the situation in the industrialized countries.

Histological classification of 1,025 cases of Hodgkin's lymphoma from the state of São Paulo, Brazil

CONTEXTO E OBJETIVO: Tem-se afirmado correntemente que, em países industrializados, a esclerose nodular é o tipo mais freqüente de linfoma de Hodgkin, ao contrário de países em desenvolvimento, onde a celularidade mista e a depleção linfocitária são mais freqüentes. O objetivo do estudo é rever os dados histológicos de linfoma de Hodgkin das cidades de São Paulo e Campinas. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Transversal, por análise histopatológica, em quatro hospitais universitários e um centro oncológico de referência. MÉTODOS: 1.025 casos com o diagnóstico de linfoma de Hodgkin entre 1990 e 2000 foram coletados de cinco instituições. Em 631 (61,5%) casos fora feito estudo imunoistoquímico para os marcadores CD20, CD3, CD15 e CD30. As freqüências relativas dos tipos histológicos (informadas pelos autores que são hematopatologistas de suas respectivas instituições) foram determinadas nos diversos grupos etários e por gênero. RESULTADOS: Os tipos de linfoma de Hodgkin foram assim distribuídos: predominância linfocitária 4,8%, esclerose nodular 69,2%, celularidade mista 21,1% e depleção linfocitária 4,6%. CONCLUSÕES: Dados controversos sobre a freqüência dos tipos de linfoma de Hodgkin em nosso meio parecem ser devidos ao pequeno número de casos dos trabalhos anteriores. Nossos dados são comparáveis aos dos países industrializados.

Linfoma de Hodgkin: estudo interdepartamental em São Paulo com areclassificação histológica de 1044 casos / Hodgkin´s lymphoma: interdepartmental study in Sao Paulo with the histologic reclassification of 1044 cases

Neste breve relato, cinco instituições brasileiras apresentam um estudoI Cristiano H. Lima Jr. de 1044 casos de pacientes com Linfoma de Hodgkin, sendo observado 2 como dado releuante apresença de uma curva unimodal de incidência Yara Menezes por idade nesta casuística.

In this brief report five Brazilian institutions present a study of 1044 Hodgbin's lymphoma patients. The aim was to study the presence of a unimodal curve of incidence in relation to age.

Síndrome de Kartagener: consideraçöes sobre um caso clínico / Kartagener's syndrome: critical analysis of a clinical case

A síndrome de Kartagener (SK) é afecçäo hereditária, caracterizada por alteraçöes da ultraestrutura dos cílios do epitélio respiratório, provocando disfunçäo do tapete mucociliar ao longo das vias respiratórias; na sua expressäo completa, é acompanhada de situs inversus. As rino-sinusites de repetiçäo, associadas à polipose nasal de difícil tratamento, säo desafio constante para o otorrinolaringologista. Neste trabalho, säo comentados os exames complementares úteis no diagnóstico da SK, a apresentaçäo de um caso clínico e a discussäo da dificuldade diagnóstica. Especial ênfase é colocada sobre a microscopia eletrônica de transmissäo, destinada ao estudo da ultraestrutura dos cílios do epitélio respiratório, suas dificuldades de técnica e de interpretaçäo dos resultados na SK