ABSTRACT
We report a severe hemorrhagic disorder in two pediatric patients with lupus anticoagulant (LA) associated to acquired factor II (prothrombin) deficiency. In both patients, hemorrhagic symptoms resolved after corticosteroid therapy. Serial coagulation studies showed that Staclot LA assay was more sensitive than DVVconfirm and Staclot PNP tests to confirm the presence of LA when associated with severe factor II deficiency. Both patients had non-neutralizing anti-prothrombin antibodies and their titers inversely correlated with factor II activity (r = -1.0, P < 0.0001). Associated findings in these patients included positive immunologic tests for systemic lupus erythematosus, a positive anti-cardiolipin antibody, and anti-beta(2) GPI antibodies in one case. Our findings point out the difficulty in diagnosing LA associated with acquired factor II deficiency and suggest that, in confirmation of its phospholipid dependency, the inclusion of a source of normal human plasma in the test sequence to correct for any factor deficiency and a confirmatory step utilizing hexagonal (II) phase phospholipids may be crucial to the diagnosis of LA in some patients with LA-hypoprothrombinemia syndrome.
Subject(s)
Hemorrhage/diagnosis , Hemorrhage/etiology , Hypoprothrombinemias/blood , Hypoprothrombinemias/complications , Lupus Coagulation Inhibitor/blood , Adolescent , Antibodies/analysis , Antibodies, Anticardiolipin/analysis , Child , Female , Glycoproteins/immunology , Humans , Lupus Erythematosus, Systemic/complications , Lupus Erythematosus, Systemic/immunology , Male , Syndrome , beta 2-Glycoprotein ISubject(s)
Humans , Adolescent , Adult , Middle Aged , Male , Female , Hematologic Diseases/complications , Hematologic Diseases/epidemiology , Hematologic Diseases/therapy , Purpura, Thrombocytopenic/complications , Purpura, Thrombocytopenic/physiopathology , Purpura, Thrombocytopenic/therapy , Spherocytosis, Hereditary/diagnosis , Spherocytosis, Hereditary/physiopathology , Splenectomy , Splenectomy/statistics & numerical data , Splenectomy/trendsABSTRACT
hasta el momento sólo veintiún casos reúnen los requisitos para ser considerados como linfomas primarios de bazo. En ellos el tratamiento ha sido heterogéneo, ya que además de la esplenectomía, la mayoría de ellos recibieron radioterapia o quimioterapia o en algunos casos ambas formas de tratamiento, lo que hace difícil evaluar las respuestas a los mismos. La esplenectomía como único tratamiento ha sido informada en casos muy raros, pero entodos ellos se ha observado sobrevida larga y sin evidencia de recaída del linfoma. Se presentan dos casos de linfoma primarios de bazo, en los que la esplenectomía, fue el único tratamiento, con una excelente respuesta, ya que ambos pacientes se encuentran vivos y sin evidencia de diseminación del linfoma
Subject(s)
Middle Aged , Humans , Male , Lymphoma/surgery , Splenectomy , Splenic Neoplasms/surgeryABSTRACT
Una paciente femenina, tres semanas después de su tercer parto desarrolló hemorragia sistémica grave, habiéndose demostrado la presencia de un inhibidor adquirido contra la fracción coagulante del Factor VIII de la coagulación. Después del tratamiento con dosis altas de corticoesteroides la hemorragia desapareció y el inhibidor tambiém. Se desconoce la etiología de inhibidores de la coagulación en mujeres duranrte el puerperio. Sin embargo, el diagnóstico debe establecerse lo más rápido posible con el fin de evitar complciaciones que podrían ser mortales