Pericardite crônica constritiva de etiologia incomum: um relato de caso / Chronic constrictive pericarditis of uncommon etiology: a case report

INTRODUÇÃO: Várias etiologias podem levar à inflamação pericárdica, sendo as mais frequentes a tuberculosa e viral. O pericárdio inflamado e também o processo reparativo incluindo fibrose e espessamento subsequente estão relacionados a quadros de constricção e insuficiência cardíaca. Descrevemos um caso em que a etiologia da pericardite constrictiva (PC) foi incomum, secundária à trauma do coração. CASO CLÍNICO: Homem, 69 anos, trabalhador rural, ex-tabagista, sem outras comorbidades. Há 3 meses passou a apresentar dispneia aos moderados esforços e edema de membro inferiores. À avaliação, apresentava sinais de congestão sistêmica, como turgência jugular e ascite, além de pulso paradoxal e sinal de kussmaul. Negou febre, perda de peso, sudorese noturna ou uso de medicações. Em radiografia de tórax, evidenciou-se radiopacidade em silhueta cardíaca sugestiva de calcificação. Ecocardiograma transtorácico evidenciou trombo em átrio direito e pericárdio espesso, associado à imagem hiperrefringrente sugestiva de "massa" com sinais de compressão extrínseca do ventrículo direito e rechaçamento em direção ao ventrículo esquerdo (VE), com retificação do septo interventricular e diminuição da cavidade do VE, resultando em uma disfunção diastólica acentuada, mantendo função sistólica biventricular preservada. Realizado estudo tomográfico, que confirmou intensa calcificação pericárdica com imagem de "pseudotumor" de contornos irregulares, gerando intensa constricção e confirmando o diagnóstico de PC. Paciente foi submetido à pericardiectomia, que evidenciou grande quantidade de trombo calcificado no interior do "pseudo-tumor", com posterior resolução do quadro clínico. Após excluir múltiplas etiologias de pericardite e revisar história clínica, paciente relatou trauma torácico contundente por cabeçada bovina há cerca de 10 anos, que cursou com dor torácica e dispneia por meses, sem atendimento médico na ocasião, sendo a provável etiologia do quadro. CONCLUSÃO: A pericardite constrictiva, diagnóstico infrequente, está ligada a elevada morbimortalidade e pode ser secundária a qualquer comprometimento pericárdico, incluindo trauma torácico. Portanto, faz-se necessário diagnosticar e tratar situações que podem cursar com pericardite aguda e, possivelmente, com PC.

Trinta anos de evolução de transplante cardíaco ortotópico: relato de caso / Thirty years of evolution of orthotopic heart transplantation: case report

INTRODUÇÃO: O transplante cardíaco (Tx) é a opção terapêutica de escolha para o tratamento da insuficiência cardíaca grave apesar do tratamento clínico otimizado. Está associado à sobrevida média de 12 anos. Complicações precoces como falência do enxerto, infecções oportunísticas e rejeição aguda; e tardias como doença vascular do enxerto e neoplasias limitam a sobrevida a longo prazo. Descrevemos caso de paciente (P) que sobrevive há 30 anos e 6 meses após tx cardíaco. MÉTODO: estudo retrospectivo e observacional RELATO DE CASO: masculino, 66 anos de idade, branco, com antecedentes de doença reumática, com duas trocas valvares mitral e aórtica em 1972 e 1981. Evoluiu com disfunção ventricular grave e Insuficiência Cardíaca CF III/IV refratária à terapêutica otimizada e função renal normal.Em 1992, aos 34 anos, submetido a TX cardíaco ortotópico biatrial doador masculino de maior peso corporal. Apresentou como única complicação no pós operatório precoce quadro psicótico relacionado a corticoesteróides. Foi medicado com ciclosporina e dose baixa de azatioprina. Não apresentou quadro de rejeição aguda nem infecção oportunista. Nos primeiros 20 anos de TX, não teve qualquer complicação e função renal normal. Em 2012, evidenciou-se aneurisma de aorta ascendente de 52mm, além do nível de sutura da aorta. Optado por observação clínica. Apesar de átrios muito aumentados, (AE de 71MM e vol index de 96ml/m2) não foi registrado nenhum episódio de arritmia atrial e a função biventricular permaneceu normal durante toda evolução. A partir de 2012 foi evidenciada proteinúria de em torno de 183mg/dl até 916mg/dl em amostra isolada. Em 2021 apresentou pré-síncope e foi evidenciado insuficiência tricúspide importante. Vem evoluindo com Insuficiência cardíaca direita e piora da função renal. Realizou implante de tricvalve e evoluiu sem melhora. COMENTÁRIOS E CONCLUSÕES: Sobrevida a longo prazo com boa qualidade de vida é possível após o transplante cardíaco ortotópico. Neste paciente, não ocorreram nem as clássicas complicações precoces nem tardias. A grande dilatação atrial pela técnica biatrial não foi correlacionada à ocorrência de arritmias atriais mas sim à dilatação anular tricúspide e ocorrência de Insuficiência tricúspide tardia que limita atualmente a qualidade de vida do paciente.

Ablação de fibrilação atrial combinada com ablação de septo por radiofrequência: a importância do substrato estrutural / Atrial fibrillation ablation combined with radiofrequency septal ablation: the importance of structural substrate

INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) pode apesentar, como consequência de alterações estruturais e fisiopatológicas dessa prevalente cardiopatia, a fibrilação atrial (FA) e a obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo (VSVE), conferindo maior morbimortalidade ao paciente. Assim sendo, preconiza-se, em portadores de CMH, o controle de ritmo, além da terapia de redução septal (TRS), em casos sintomáticos refratários com gradiente de VSVE superior a 50mmHg. Devido às inerentes complicações da miectomia, novas técnicas de TRS menos invasivas estão sendo utilizadas, como ablação septal por radiofrequência. Descrevemos um raro caso de procedimento combinado de ablação de FA e septal em paciente com CMH obstrutiva sintomática com posterior remodelamento de átrio esquerdo (AE). DESCRIÇÃO DE CASO: Mulher, 56 anos, portadora de CMH obstrutiva, com gradiente de VSVE de 90 mmHg ao repouso, sintomática, refratária ao tratamento clínico (classe funcional III segundo New York Heart Association - NYHA), associada à FA paroxística. Apresentava função biventricular preservada, com aumento importante de AE (diâmetro e volume indexado de 59 mm e 138 ml/m², respectivamente), além de insuficiência mitral importante relacionada ao movimento anterior sistólico da valva mitral. Optado pela ablação de FA (veias pulmonares) e septal interventricular por radiofrequência, por vias transseptal e retroaórtica, de modo respectivo. Houve redução aguda do gradiente de VSVE para 20 mmHg, com extubação precoce e alta hospitalar em 5 dias. Após dois meses, paciente encontrase oligossintomática (NYHA II), em ritmo sinusal e com ecocardiograma evidenciando redução de AE (diâmetro de 42 mm e volume indexado de 74 mL/m²). CONCLUSÃO: Estudos recentes mostram eficiência e segurança na ablação septal por radiofrequência, devido a maior precisão da lesão em região mais espessa septal e consequente controle de sua extensão. A realização desse procedimento combinado à ablação de FA nunca foi descrita, e apresentou resultado satisfatório clínica e hemodinamicamente. Devido à redução do gradiente de VSVE e do refluxo mitral, houve diminuição das dimensões de AE, de forma precoce, o que objetivamente impacta na redução de recorrência de FA e na qualidade de vida desses pacientes.

Ocorrência rara de amiloidose por transtirretina na segunda década de vida / Rare occurrence of transthyretin amyloidosis in the second decade of life

INTRODUÇÃO: Sendo p.V50M e p.V142I as variantes mais comuns associadas à amiloidose por transtirretina hereditária (ATTRh), pode haver uma errônea correlação de que a doença se manifeste apenas em idosos já que a apresentação clínica em seus portadores geralmente se inicia tardiamente, em meia idade e acima de 60 anos, respectivamente. Entretanto, existem outras variantes que podem determinar quadro clínico mais grave e precoce. Descrevemos uma série de casos com início em idade inferior a 25 anos associados à identificação de variante rara no gene TTR. MÉTODOS: Estudo observacional de série de casos RESULTADOS: Três pacientes (p) masculinos, aparentados, portadores de ATTRh confirmada por teste molecular positivo para a variante patogênica p.F64S, com idade média de apresentação clínica de 19±3 anos. Características basais dos p expressas na tabela 1. Todos os p apresentavam fenótipo misto, sendo portadores de polineuropatia grave, disautonomia (expressa por disfunção erétil, hipotensão e alterações digestivas) e cardiopatia em graus variáveis, mais evidente no p com instalação da doença há mais tempo. Espessura média do septo de 15,6±4 mm e de 13±3 mm, da parede posterior. Um p apresentou derrame pericárdico volumoso recorrente. Nenhum óbito ocorreu durante o seguimento. Todos os p receberam tratamento específico para amiloidose: o caso índice foi submetido a transplante hepático, outro está recebendo um silenciador gênico (eplontersen em protocolo clínico) e, o último, em uso de tafamidis 20mg. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: descrevemos 3 p aparentados, que apresentaram os primeiros sintomas de ATTRh aos 20 anos de idade com fenótipo misto (polineuropatia e cardiopatia), determinada pela variante p.F64S. Esta variante é muito rara e encontramos 7 casos descritos na Literatura, todos muito jovens que apresentaram fenótipo predominante de polineuropatia, mas a maioria com cardiopatia associada. A variante p.V50M também pode ocorrer em jovens na forma precoce da doença, porém isto ocorre em torno da terceira década de vida. Conclui-se que a amiloidose não deve ser encarada como uma doença exclusiva da população idosa. A forma hereditária pode ocorrer em p mais jovens e a idade de início do quadro dependerá da variante encontrada. Deve-se, portanto, considerar amiloidose como diagnóstico diferencial das hipertrofias ventriculares em jovens.

Obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo resolvida após infarto agudo do miocárdio em cardiomiopatia hipertrófica: um caso incomum / Left ventricular outflow tract obstruction resolved after acute myocardial infarction in hypertrophic cardiomyopathy: an unusual case

INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a cardiopatia genética mais frequente conhecida, acometendo 1 cada 500 indivíduos. Caracterizada pela hipertrofia ventricular, pode resultar, em certos casos, na obstrução na via de saída de ventrículo esquerdo (VSVE) quando seu gradiente é igual ou superior a 30mmHg, conferindo maior morbimortalidade. Nestes casos, quando refratário ao tratamento clínico, é indicada a miectomia, padrão ouro como intervenção invasiva. DESCRIÇÃO DO CASO: Homem, 51 anos, previamente portador de diabetes, hipertensão e hipotireoidismo, com antecedente de CMH septal assimétrica obstrutiva, apresentando septo basal de 18 mm, com gradiente de VSVE de 43 mmHg ao repouso e de 91 mmHg à valsalva, em Classe funcional (CF) III. Deu entrada em serviço de referência em Cardiologia com quadro de Infarto agudo do miocárdio com supradesnível de ST (IAMCSST) anterior extenso, sendo submetido à angiografia coronariana de emergência, que evidenciou lesão grave proximal em artéria descendente anterior, tratada por angioplastia primária com stent farmacológico, com sucesso. Ressonância cardíaca da ocasião evidenciou disfunção grave de VE (fração de ejeção de 34%), acinesia anterosseptal com realce tardio, sendo iniciado tratamento otimizado para insuficiência cardíaca. Após 6 meses, paciente evoluiu de forma satisfatória, assintomático, em CF I. Realizados novos ecocardiograma e ressonância, que evidenciaram melhora da função de VE (fração de ejeção de 57%), com redução do septo basal (14 mm) e consequente resolução da obstrução de VSVE (gradiente máximo após valsalva de 22 mmHg). CONCLUSÃO: Trata-se de um raro caso de CMH cuja obstrução da VSVE se resolveu após IAMCSST, devido à redução septal após evento isquêmico, muito semelhante ao que ocorre nos atuais tratamentos invasivos, como miectomia ou ablação alcoólica septal.

Contagem de linfócitos totais no transplante cardíaco como marcador para reativação da Doença de Chagas / Total lymphocyte count in heart transplantation as a marker for reactivation of Chagas disease

INTRODUÇÃO: É desconhecido se a linfopenia é um fator de risco para a reativação da Doença de Chagas (RDC) no transplante cardíaco (TxC), como recentemente descrito na reativação de citomegalovírus em pacientes transplantados. O objetivo do estudo é avaliar se a linfopenia no perioperatório do TxC tem relação com a RDC. MÉTODOS: Foram avaliados prontuários médicos (janeiro/2014 a janeiro/2023) em estudo observacional e retrospectivo. A RDC (avaliada nos primeiros três meses após o TxC por meio da reação em cadeia da polimerase/biópsia endomiocárdica) foi comparada com a contagem total de linfócitos no perioperatório do TxC. Análise estatística: Características de base da amostra comparadas por testes exatos de Fisher ou testes t-student. Realizados modelos de risco proporcionais de Cox para mostrar a chance de RDC, a partir dos valores de linfócitos de base. Ajustado modelo considerando os linfócitos como covariável tempo dependente, por razão de risco (HR) com intervalos de confiança de 95%. RESULTADOS: Amostra (n=35) apresentou idade média de 52,5±8,1 anos, sendo 63% do sexo masculino. A RDC ocorreu em 22 pacientes (62,8%). Os valores mínimos de linfócitos nos primeiros quinze dias do TxC foram 398±189 e 755±303 células/mm³ em pacientes com e sem RDC nos três meses após o TxC, respectivamente (AUC=0,857; com sensibilidade de 83.3% e especificidade de 86.4%). Foi determinado o valor de corte inferior a 550 linfócitos/mm³ como fator de risco para RDC. Pacientes com linfócitos <550 unidades/ mm³ nos primeiros quinze dias do pós-TxC apresentaram RC em 100% dos casos, em até 60 dias do TxC. Para cada aumento de 100 linfócitos/mm³, o risco de RDC é reduzido em 26% (HR = 0.74 [IC95%: 0.59 a 0,93]). CONCLUSÃO: Há associação entre a linfopenia no perioperatório do TxC com a RDC.

Pericardite constritiva com necrose caseosa: uma associação nunca descrita / Constrictive pericarditis with caseous necrosis: an association never described

INTRODUÇÃO: Dá-se o nome de necrose caseosa à ocorrência de liquefação do cálcio e formação de pseudotumor no anel fibroso da valva mitral, onde costuma haver intenso depósito de cálcio. Não há descrição na literatura desta ocorrência na pericardite constritiva. Na valva mitral, ocorre com maior frequência nas mulheres idosas e é associada com insuficiência renal e hipertensão arterial. MÉTODOS: estudo observacional de serie de casos. RESULTADOS: relato de quatro pacientes, três deles do sexo masculino, idade média de 48 ± 13 anos, sendo que toda amostra se apresentou com quadro clínico de Insuficiência Cardíaca classe funcional IV por Pericardite Constritiva. Pacientes apresentavam poucas comorbidades, sendo a hipertensão arterial sistêmica e o hipotireoidismo as mais frequentes, com ambas as prevalências de 50%. Fração de ejeção de ventrículo esquerdo preservada em todos os pacientes e hipertensão pulmonar em 50% deles. Hipertensão pulmonar presente em 75% da amostra (Pressão sistólica da artéria pulmonar média de 40 ± 6 mmHg). Todos foram submetidos à tomografia de tórax que evidenciou intensa calcificação pericárdica e massas de contornos irregulares, com área central mais clara circundada por fina camada calcificada ("Figura 1"). Todos foram submetidos ao tratamento cirúrgico (pericardiectomia) sendo evidenciada, na cirurgia, a presença de pseudotumores preenchidos por material pastoso de consistência de "pasta de dente", semelhante ao descrito na necrose caseosa da valva mitral. CONCLUSÃO: descrevemos ocorrência de necrose caseosa na pericardite constritiva, ainda não descrita na literatura. Pelo aspecto de imagem e pelo conteúdo, consideramos tratar-se da mesma patologia. Nestes casos descritos, havia calcificação intensa, levando-se a cogitar que a necrose caseosa está relacionada a esta ocorrência.

Resolução da obstrução da via de saída de ventrículo esquerdo após infarto agudo do miocárdio com supra de ST: um raro desfecho / Resolution of left ventricular outflow tract obstruction after acute ST elevation myocardial infarction: a rare outcome

INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a cardiopatia genética mais frequente conhecida, acometendo 1 cada 500 indivíduos. Caracterizada pela hipertrofia ventricular, pode resultar, em certos casos, na obstrução na via de saída de ventrículo esquerdo (VSVE) quando seu gradiente é igual ou superior a 30mmHg, conferindo maior morbimortalidade. Nestes casos, quando refratário ao tratamento clínico, é indicada a miectomia, padrão ouro como intervenção invasiva. DESCRIÇÃO DO CASO: Homem, 51 anos, previamente portador de diabetes, hipertensão e hipotireoidismo, com antecedente de CMH septal assimétrica obstrutiva, apresentando septo basal de 18 mm, com gradiente de VSVE de 43 mmHg ao repouso e de 91 mmHg à valsalva, em Classe funcional (CF) III. Deu entrada em serviço de referência em Cardiologia com quadro de Infarto agudo do miocárdio com supradesnível de ST (IAMCSST) anterior extenso, sendo submetido à angiografia coronariana de emergência, que evidenciou lesão grave proximal em artéria descendente anterior, tratada por angioplastia primária com stent farmacológico, com sucesso. Ressonância cardíaca da ocasião evidenciou disfunção grave de VE (fração de ejeção de 34%), acinesia anterosseptal, sendo iniciado tratamento otimizado para insuficiência cardíaca. Após 6 meses, paciente evoluiu de forma satisfatória, assintomático, em CF I. Realizados novos ecocardiograma e ressonância, que evidenciaram melhora da função de VE (fração de ejeção de 57%), com redução do septo basal (14 mm) e consequente resolução da obstrução de VSVE (gradiente máximo após valsalva de 22 mmHg). CONCLUSÃO: Trata-se de um raro caso de CMH cuja obstrução da VSVE se resolveu após IAMCSST, devido à redução septal após evento isquêmico, muito semelhante ao que ocorre nos atuais tratamentos invasivos, como miectomia ou ablação alcoólica septal.

Contagem de linfócitos totais no transplante cardíaco como marcador para reativação da Doença de Chagas / Contagem de linfócitos totais no transplante cardíaco como marcador para reativação da Doença de Chagas

FUNDAMENTO: É desconhecido se a linfopenia é um fator de risco para a reativação da Doença de Chagas (RDC) no transplante cardíaco (TxC), como recentemente descrito na reativação de citomegalovírus em pacientes transplantados. OBJETIVO: O objetivo do estudo é avaliar se a linfopenia no perioperatório do TxC tem relação com a RDC. Métodos: Foram avaliados prontuários médicos (janeiro/2014 a janeiro/2023) em estudo observacional e retrospectivo. A RDC (avaliada nos primeiros três meses após o TxC por meio da reação em cadeia da polimerase/ biópsia endomiocárdica) foi comparada com a contagem total de linfócitos no perioperatório do TxC. Análise estatística. Características de base da amostra (n=35) comparadas por testes exatos de Fisher ou testes t-student. Realizados modelos de risco proporcionais de Cox para mostrar a chance de RDC, a partir dos valores de linfócitos de base. Ajustado modelo considerando os linfócitos como covariável tempo dependente, por razão de risco (HR) com intervalos de confiança de 95%. RESULTADOS: Os valores mínimos de linfócitos nos primeiros quinze dias do TxC foram 398±189 e 755±303 células/mm³ em pacientes com e sem RDC nos três meses após o TxC, respectivamente (AUC=0,857; com sensibilidade de 83.3% e especificidade de 86.4%). Foi determinado o valor de corte inferior a 550 linfócitos/mm³ como fator de risco para RDC. Pacientes que apresentaram linfócitos<550 unidades/mm³ nos primeiros quinze dias do pósTxC apresentaram RC em 100% dos casos, em até 60 dias do TxC. Para cada aumento de 100 linfócitos/mm³, o risco de RDC é reduzido em 26% (HR = 0.74 [IC95%: 0.59 a 0,93]). CONCLUSÃO: Há associação entre a linfopenia no perioperatório do TxC com a RDC.

Pericardite constritiva com necrose caseosa: uma associação nunca descrita / Constrictive pericarditis with caseous necrosis: an association never described

FUNDAMENTO: Dá-se o nome de necrose caseosa à ocorrência de liquefação do cálcio e formação de pseudotumor no anel fibroso da valva mitral, onde costuma haver intenso depósito de cálcio. Não há descrição na literatura desta ocorrência na pericardite constritiva. Na valva mitral, ocorre com maior frequência nas mulheres idosas e é associada com insuficiência renal e hipertensão arterial. Delineamento e MÉTODOS: Estudo observacional de serie de casos. RESULTADOS: Relato de quatro pacientes, todos do sexo masculino, idade média de 51±17 anos, sendo que toda amostra se apresentou com quadro clínico de Insuficiência Cardíaca classe funcional IV por Pericardite Constritiva. Pacientes apresentavam poucas comorbidades, sendo a hipertensão arterial sistêmica a mais frequente, com prevalência de 50%. Fração de ejeção de ventrículo esquerdo preservada em todos os pacientes e hipertensão pulmonar em 50% deles. Características demográficas e comorbidades listadas na "Tabela 1". Todos foram submetidos à tomografia de tórax que evidenciou intensa calcificação pericárdica e massas de contornos irregulares, com área central mais clara circundada por fina camada calcificada ("Figura 1"). Todos foram submetidos ao tratamento cirúrgico (pericardiectomia) sendo evidenciada, na cirurgia, a presença de pseudotumores preenchidos por material pastoso de consistência de "pasta de dente", semelhante ao descrito na necrose caseosa da valva mitral. CONCLUSÃO: Descrevemos ocorrência de necrose caseosa na pericardite constritiva, ainda não descrita na literatura. Pelo aspecto de imagem e pelo conteúdo, consideramos tratar-se da mesma patologia. Nestes casos descritos, havia calcificação intensa, levando-se a cogitar que a necrose caseosa está relacionada a esta ocorrência. Palavras-chave: pericardite constritiva; insuficiência cardíaca; IC; necrose caseosa.

Long Covid as an Indication for Heart Transplantation and Its Characteristics.

BACKGROUND: The post-acute cardiovascular manifestations of COVID-19, known as long COVID, have yet to be comprehensively characterized. There is also an increased risk of heart failure in individuals without cardiovascular disease before SARS-CoV-2 infection. The literature lacks information regarding the characteristics of patients with long COVID who developed advanced heart failure refractory to guideline-directed medical therapy. METHODS: We describe the characteristics of patients with long COVID (LC) who were listed for heart transplantation. The study population comprised 45 patients listed for heart transplantation, divided into 2 groups: patients with etiologies other than LC (n = 41) and patients with LC (n = 4) between January 2020 and March 2022. The endpoint of this study was the description of the characteristics of each group. RESULTS: The average duration of hospitalization after the acute infectious episode with SARS-CoV-2 was 150 ± 113 days, and all patients were hospitalized in New York Heart Association class IV. All LC patients were oligosymptomatic in the initial infection, did not require hospitalization in the acute phase, had a lower ejection fraction, used more intra-aortic balloon pumps, had lower pulmonary vascular resistance, and fewer comorbidities compared with other etiologies, suggesting a clinical feature compatible with low cardiac output rather than congestion. CONCLUSIONS: This study is an early investigation of patients listed for heart transplantation due to a complex syndrome of COVID-19. These preliminary findings warrant further large-scale investigation.

Long Covid as an indication for heart transplantation and Its characteristics

BACKGROUND: The post−acute cardiovascular manifestations of COVID-19, known as long COVID, have yet to be comprehensively characterized. There is also an increased risk of heart failure in individuals without cardiovascular disease before SARS-CoV-2 infection. The literature lacks information regarding the characteristics of patients with long COVID who developed advanced heart failure refractory to guideline-directed medical therapy. METHODS: We describe the characteristics of patients with long COVID (LC) who were listed for heart transplantation. The study population comprised 45 patients listed for heart transplantation, divided into 2 groups: patients with etiologies other than LC (n = 41) and patients with LC (n = 4) between January 2020 and March 2022. The endpoint of this study was the description of the characteristics of each group. RESULTS: The average duration of hospitalization after the acute infectious episode with SARS CoV-2 was 150 § 113 days, and all patients were hospitalized in New York Heart Association class IV. All LC patients were oligosymptomatic in the initial infection, did not require hospitalization in the acute phase, had a lower ejection fraction, used more intra-aortic balloon pumps, had lower pulmonary vascular resistance, and fewer comorbidities compared with other etiologies, suggesting a clinical feature compatible with low cardiac output rather than congestion. CONCLUSIONS: This study is an early investigation of patients listed for heart transplantation due to a complex syndrome of COVID-19. These preliminary findings warrant further large-scale investigation.

Sinus of Valsalva Pseudoaneurysm: An Unusual Cause of Complete Heart Block.

We present a case of a young man with complete atrioventricular block and aneurysm of the right sinus of Valsalva penetrating the interventricular septum and causing severe aortic regurgitation. Chest trauma and inflammatory or infectious diseases are potential causes. Bentall-de Bono surgical repair was performed. Anatomopathologic analysis demonstrated fibrosis, hyalinization, and extensive myxoid material. (Level of Difficulty: Beginner.).

Contagem de linfócitos totais no transplante cardíaco como marcador para reativação da doença de chagas / Total lymphocyte count in heart transplantation as a marker for Chagas disease reactivation

INTRODUÇÃO: A Doença de Chagas (DC) é a terceira principal causa de Transplante Cardíaco (TxC). Apesar de apresentar desfecho favorável, tem como complicação à imunossupressão a reativação de Chagas (RC) presente em 26,4 a 40% dos pacientes, com prognóstico ruim quando não diagnosticada/tratada. Conhecer fatores de risco para RC auxilia no manejo desses pacientes. A Literatura mostra que a infecção por citomegalovírus (CMV) no TxC está relacionada à linfopenia, cuja resposta imunológica é dependente de linfócitos, à semelhança da DC, contudo, não há estudos atuais que relacionaram a contagem de linfócitos com a RC. OBJETIVOS: Avaliar se a baixa contagem de linfócitos totais no perioperatório do TxC tem relação com a RC. MÉTODOS: estudo observacional, retrospectivo, unicêntrico, realizado por análise de dados (clínicos/laboratoriais/anatomopatológicos) de prontuário dos pacientes com cardiopatia chagásica refratária, submetidos ao TxC, nos períodos de janeiro de 2014 até janeiro de 2023. Avaliada a RC (reação cadeia da polimerase/ biópsia endomiocárdica), nos primeiros 3 meses pós TxC e analisada a relação com a contagem total de linfócitos no perioperatório. ANÁLISE ESTATÍSTICA: Amostra de 35 pacientes, comparadas as características de base por testes exatos de Fisher ou testes t-student. Três modelos de tempo até evento considerando modelo de risco proporcionais de Cox realizados para mostrar a chance RC, a partir de valores de linfócitos de base. Ajustado modelo considerando os linfócitos como covariável tempo dependente, por razão de risco (HR) com intervalos de confiança de 95%. RESULTADOS: O valor mínimo de linfócitos nos primeiros quinze dias do TxC foi de 755 ± 303 unidades/mm³ nos pacientes sem RC e de 398 ± 189 unidades/mm³ nos pacientes com RC nos primeiros três meses pós TxC, configurando AUC=0,857, com sensibilidade de 83,3% especificidade de 86,4%, determinando valor de corte de linfócitos<550/mm³ como fator de risco para RC, muito semelhante à literatura para reativação de CMV. Pacientes com linfócitos<550/mm³ em até 15 dias do pós-TxC apresentaram RC em 100% dos casos, em até 60 dias do TxC. A HR apresentada para o valor mínimo de linfócitos até 15 dias indica que, a cada 100 unidades a mais de linfócitos, o risco de reativação reduza em 26% (HR = 0.74 [IC95%: 0.59 a 0,93]). CONCLUSÃO: Há relação entre a baixa contagem de linfócitos durante o perioperatório do TxC com a RC nos primeiros três meses após o procedimento.

Pericardite constritiva com necrose caseosa: uma associação nunca descrita / Constrictive pericarditis with caseous necrosis: an association never described

INTRODUÇÃO: Dá-se o nome de necrose caseosa à ocorrência de liquefação do cálcio e formação de pseudotumor no anel fibroso da valva mitral, onde costuma haver intenso depósito de cálcio. Não há descrição na literatura desta ocorrência na pericardite constritiva. Na valva mitral, ocorre com maior frequência nas mulheres idosas e é associada com insuficiência renal e hipertensão arterial. MÉTODOS: estudo observacional de serie de casos. RESULTADOS: relato de quatro pacientes, todos do sexo masculino, idade média de 51 ± 17 anos, sendo que toda amostra se apresentou com quadro clínico de Insuficiência Cardíaca classe funcional IV por Pericardite Constritiva. Pacientes apresentavam poucas comorbidades, sendo a hipertensão arterial sistêmica a mais frequente, com prevalência de 50%. Fração de ejeção de ventrículo esquerdo preservada em todos os pacientes e hipertensão pulmonar em 50% deles. Características demográficas e comorbidades listadas na "Tabela 1". Todos foram submetidos à tomografia de tórax que evidenciou intensa calcificação pericárdica e massas de contornos irregulares, com área central mais clara circundada por fina camada calcificada ("Figura 1"). Todos foram submetidos ao tratamento cirúrgico (pericardiectomia) sendo evidenciada, na cirurgia, a presença de pseudotumores preenchidos por material pastoso de consistência de "pasta de dente", semelhante ao descrito na necrose caseosa da valva mitral. CONCLUSÃO: descrevemos ocorrência de necrose caseosa na pericardite constritiva, ainda não descrita na literatura. Pelo aspecto de imagem e pelo conteúdo, consideramos tratar-se da mesma patologia. Nestes casos descritos, havia calcificação intensa, levando-se a cogitar que a necrose caseosa está relacionada a esta ocorrência.

Átrio esquerdo gigante associado a insuficiência mitral e tricúspide grave em paciente com insuficiência cardíaca avançada de etiologia reumática e chagásica / Giant left atrium associated with severe mitral and tricuspid regurgitation in a patient with advanced heart failure of rheumatic and chagasic etiology

FUNDAMENTO: O átrio esquerdo gigante (AEG) é uma condição definida por um diâmetro do átrio esquerdo (AE) superior a 65 mm. O AEG é comumente associado à regurgitação da válvula mitral devido ao excesso de pressão intracavitária, resultando em distensão e dilatação da câmara atrial esquerda. Por outro lado, o AEG pode ser uma causa de regurgitação mitral devido à dilatação do anel (insuficiência mitral atrial). RELATO DE CASO: Homem de 67 anos, foi avaliado ambulatoerialmente por insuficiência cardíaca avançada (refratária apesar de terapia otimizada). Sua história patológica pregressa era positiva para doença reumática e doença de Chagas. Sua radiografia de tórax demonstrava aumento do índice cardiotorácico (cardiomegalia), alargamento da carina e elevação do brônquio fonte esquerdo. O eletrocardiograma evidenciou fibrilação atrial (FA) e seu ecocardiograma transtorácico revelou dilatação importante do átrio esquerdo (120mm ou 970ml/m2) e átrio direito (49ml/m2). O diâmetro diastólico final do ventrículo esquerdo (DDVE) foi de 81 mm, a fração de ejeção ventricular esquerda foi de 62%. Havia dilatação importante do anel mitral e do anel tricúspide, causando falha de coaptação das cúspides, com regurgitação mitral e tricúspide grave. A pressão sistólica da artéria pulmonar foi estimada em 49mmHg. A ressonância magnética nuclear (RMN) cardíaca confirmou átrio direito de 180ml/m2 e átrio esquerdo gigante (1,06 L/m2), ocupando mais de dois terços da cavidade torácica e resultando em compressão extrínseca das estruturas vizinhas (Figura 1). Diante do quadro desafiador, o paciente foi encaminhado para reunião de decisão clínico-cirúrgica, para entendimento de procedimento cirúrgico valvar, avaliação de transplante cardíaco ou deteriminação de tratamento clínico sob cuidados paliativos. DISCUSSÃO: Embora o mecanismo preciso da dilatação importante do átrio esquerdo e direito não seja bem conhecido, o AEG está fortemente associado à cardiopatia reumática e à fibrilação atrial permanente. Nesse caso, o paciente apresentava história médica pregressa de febre reumática, FA permanente e doença de Chagas. No entanto, não há correlação descrita entre doença de Chagas e AE gigante, portanto não pode ser descartada como uma possível causa. A correção cirúrgica da regurgitação atrial mitral e tricúspide é controversa, devendo em casos de maior complexidade, ser discutida através de reunião formal com equipe clínica e cirúrgica nas especialidades orrelatas.

Sinus of Valsalva pseudoaneurysm: an unusual cause of complete heart block

ABSTRACT: We present a case of a young man with complete atrioventricular block and aneurysm of the right sinus of Valsalva penetrating the interventricular septum and causing severe aortic regurgitation. Chest trauma and inflammatory or infectious diseases are potential causes. Bentall-de Bono surgical repair was performed. Anatomopathologic analysis demonstrated fibrosis, hyalinization, and extensive myxoid material. (Level of Difficulty: Beginner.).

Advanced HFrEF patient with very low NT PRO BNP AND LOW VO2

BACKGROUND: Advanced heart failure with reduced ejection fraction is rarely (HFrEF) associated with very low values of NT-pro-BNP, and its evidence poses a challenge to the true cause of the dysphnea and fatigue experienced by the patients. CASE: 48 year old male, BMI 25,17, with dilated cardiomiopathy, presented with NYHA class III, ecocardiography demonstrating EF of 34%, diastolic dysfunction grade 1 and a normal right ventricule function. His EKG showed a sinus rythm with a left bundle branch block, with QRS duration of 150 ms. Despite optimized medical therapy, patient maintained symptoms to a minimum effort, and his NT-pro-BNP blood levels were never higher than 60 pg/ml. DECISION-MAKING: Patient underwent a cardiac resynchronization therapy (CRT) after one year follow up. A recent cardiopulmonary exercise testing (CPET) showed a VO2max of 12 ml/kg/min, RER = 1,1, a VE/VCO2 slope of 37,8 and no evidence of pulmonary disfunction. Right heart catheterization (RHC) without the usage of inotropes demonstrated a cardiac output of 3,79 liters/minute and a pulmonary resistence of 1,85 Wood. Due to the persistence of symptoms, without clinical improvement, the patient was placed on the waiting list for heart transplantation despite his low blood levels of NT-pro-BNP. CONCLUSION: Heart transplantation in HFrEF requires an individual approach and the patientʼs clinical presentation must not be overlooked independently of NT-pro-BNP values. Further controlled trials are still needed to provide clear guidelines on the management of HFrEF patients presenting very low values of NT-proBNP.

Long covid as a new etiology for heart transplantation: a case series

BACKGROUND: Long COVID is a condition characterized by long-term consequences persisting or appearing after the typical convalescence period of COVID-19. It may last several months but the duration is still matter of observation. The symptoms and the clinical manifestations are clinically heterogeneous including heart failure (HF) episodes. We describe a case series of 4 patients who had long COVID and evolved to heart transplantation (Tx) indication from January/2020 to February/2022. DESCRIPTION: Mean age was 38±9.5 years, 75% were male and 50% were Caucasian. The whole sample was admitted in NYHA IV functional class. None of the patients had more than one previous comorbidity. All had positive troponin, NT-ProBNP (20234±13373) and c-reactive protein (14,7±13,1). Mean time from COVID-19 infection to admission date was 150±113 days and mean time from admission date to outcome was 112±62,1 days. Mean Ejection Fraction (EF) was 17±3,7% and 75% used Intra-aortic balloon (IAB). Two patients underwent Tx (all still alive), one died prior to Tx and one is still in the waiting list. 75% of patients had thrombotic complications awaiting Tx and all transplant patients had treated cellular rejection and Cytomegalovirus infection (table). CONCLUSION: HF secondary to COVID-19 due to Long COVID can progress to refractoriness to clinical treatment and Tx is the therapy of choice, showing success, despite high mortality during waiting list.

COVID longo como indicação de transplante de coração e suas características / Long COVID as an indication for heart transplantation and its characteristics

FUNDAMENTO: As manifestações cardiovasculares pós-agudas da COVID-19, chamado de COVID longo, ainda não foram caracterizadas de forma abrangente e podem paresentar risco aumentado de doença cardiovascular, incluindo insuficiência cardíaca (IC). Esses riscos foram evidentes mesmo entre os indivíduos que não foram hospitalizados durante a fase aguda da infecção e aumentaram de forma gradativa de acordo com o ambiente de cuidados durante a fase aguda (não hospitalizados, hospitalizados e internados em terapia intensiva). Na literatura existe uma falta de informações sobre as características dos pacientes com COVID longo que desenvolveram IC avançada e refratária às medidas medicamentosas, e o transplante de coração (Tx) foi a opção mais viável. OBJETIVO: Descrevemos as características dos pacientes com COVID longo (pCl) que necessitaram ser listados para Tx como tratamento para a IC avançada. MÉTODOS: Avaliamos os pacientes inscritos na lista de Tx entre Janeiro de 2020 e Março de 2022 e comparamos as suas caraterísticas com as outras etiologias. RESULTADOS: Foram inscritos 44 pacientes no período de janeiro de 2020 a Marco de 2022. Identificamos 4 (9,1%) pCl como etiologia para o transplante (Tx). A média para a internação após o episódio infeccioso pelo Sars-COv-2 foi de 150±113 dias e todos internaram em CF IV. Todos os pCl tiveram quadro infeccioso inicial oligossintomático e não necessitaram de internação nesta fase aguda A distribuição das etiologias foi dilatada em 18p (40%), vários (incluindo valvar, hipertrófica, miocárdio não compactado, periparto e congênito) em 11p (24%), Chagas em 9 (20%), Covid em 4p (9%) e isquêmico em 3p (7%). A análise final comparou o grupo Outros que incluiu as outras etiologias que não Covid em 41p (91%) versus Covid em 4p (9%) (tabela). Um pCl faleceu antes do Tx em uso de BIA por complicações trombóticas. A maioria dos pCI tinham FE menor, usaram mais BIA, apresentaram resistência vascular pulmonar menor e tinham menos comorbidades em relação as outras etiologias. CONCLUSÃO: Nossos achados sugerem que os pacientes com COVID longo com indicação de Tx têm uma tendência de menor RVP e maior uso de BIA, sugerindo quadro clínico compatível com baixo débito ao invés de congestão. A mortalidade do pCl após o Tx foi baixa. Novos estudos multicêntricos são necessários para confirmar nossos achados. Palavras-chave: COVID-19, transplante de coração, insuficiência cardíaca.