Potencial miogênico evocado vestibular cervical em crianças e adolescentes com aqueduto vestibular alargado: revisão sistemática / Cervical vestibular evoked myogenic potential in children and adolescents with enlarged vestibular aqueduct: systematic review

RESUMO Objetivo Reunir os parâmetros encontrados no potencial miogênico evocado vestibular cervical (cVEMP) em crianças e adolescentes com síndrome do aqueduto vestibular alargado (SAVA) e identificar as possíveis alterações, quando comparados aos valores encontrados em normo-ouvintes da mesma faixa etária. Estratégia de pesquisa Revisão sistemática cadastrada na base PROSPERO, elaborada por meio de busca nos bancos de dados virtuais, a partir dos unitermos selecionados. Critérios de seleção Incluídos artigos científicos disponíveis na íntegra que relataram a avaliação com o uso do cVEMP na faixa etária entre 0 e 18 anos, com diagnóstico de SAVA, sem restrição de idioma e ano de publicação; excluídos estudos em paciente com algum distúrbio, outras patologias otoneurológicas e população fora da faixa etária estimada. Resultados Foram identificados 984 registros, a partir da pesquisa nas bases de dados consultadas e selecionados 5 artigos. Em um total de 133 pacientes que realizaram o cVEMP, foi observada presença de resposta na maioria dos casos, sem diferença significativa nas latências, mas com aumento na amplitude e diminuição nos limiares do cVEMP. Conclusão O teste cVEMP é recomendado na avaliação de crianças e adolescentes com SAVA e as características de aumento na amplitude e diminuição nos limiares podem ser utilizadas como parâmetros clínicos na identificação da referida síndrome, juntamente com a história clínica do paciente e os exames de imagem. No entanto, é imprescindível a realização de mais estudos com o exame cVEMP, ainda, em crianças e adolescentes com SAVA, para a melhor padronização dos valores encontrados, a fim de efetivar o diagnóstico correto.

ABSTRACT Purpose To gather the parameters found in the cervical vestibular evoked myogenic potential (cVEMP) in children and adolescents with enlarged vestibular aqueduct syndrome (SAVA) and identify the possible changes, when compared to the values found in normal hearing people of the same age group. Research strategy Systematic review registered in the PROSPERO database, prepared through a search in virtual databases, based on the selected keywords. Selection criteria Included scientific articles available in full that reported the evaluation using cVEMP in the 0 and 18 years old group , with a diagnosis of SAVA, without restrictions of language and year of publication; Studies on patients with any disorder other than otoneurological ones and populations outside the proposed age range were excluded. Results 984 records were identified from the search in the databases consulted and 5 articles were selected. In a total of 133 patients who underwent cVEMP, the presence of a response was observed in most cases, with no significant difference in latencies, but with an increase in amplitude and a decrease in cVEMP thresholds. Conclusion The cVEMP test is recommended in the evaluation of children and adolescents with SAVA and the characteristics of increase in amplitude and decrease in thresholds can be used as clinical parameters in the identification of this syndrome, together with the patient's clinical history and imaging exams. However, it is essential to carry out more studies with the cVEMP test, also in children and adolescents with SAVA, to better standardize the values found, in order to make the correct diagnosis.

Incidence and management of gusher in cochlear implantation.

OBJECTIVE: To present a report on the incidence and management protocol of cerebrospinal fluid gusher in cochlear implantation in the national institute of respiratory diseases. METHOD: We conducted a clinical, longitudinal, retrospective investigation of all the medical charts from implanted patients between October 1999 and December 2016 in the national institute of respiratory diseases to evaluate the incidence of gusher, management protocol and evolution after surgery. Statistical analysis was conducted using Fishers test to find out if there was a relationship between the number of inner ear malformations and gusher severity and between the surgical access to the inner ear (cochleostomy or round window) and gusher severity. RESULTS: 276 patients were evaluated, 12 (4.3%) presented gusher during cochlear implantation. Seven had minimal gusher that stopped completely with a fascia seal, three had moderate gusher that required fascia and cartilage and two had severe gusher that required middle ear packing and obliteration of the eustachian tube. There was no statistically significant relationship between the number of inner ear malformations or the surgical access to the inner ear with gusher severity. CONCLUSIONS: A thorough evaluation of the imaging study should always be conducted, it should include specific measurements and an individualized management in accordance with gusher severity should always be performed.

OBJETIVO: Presentar un reporte de la incidencia y del protocolo de manejo del gusher del líquido cefalorraquídeo durante la implantación coclear en el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias. MÉTODO: Se realizó una investigación clínica, longitudinal y retrospectiva de los expedientes clínicos de todos los pacientes con implantación coclear entre octubre de 1999 y diciembre de 2016, para valorar la incidencia de Gusher, el protocolo de manejo y la evolución posterior. Se realizó el análisis estadístico utilizando la prueba exacta de Fisher para buscar si había relación entre el número de malformaciones de oído interno y el grado de Gusher, y entre la vía de abordaje al oído interno (cocleostomía o ventana redonda) y el grado de Gusher. RESULTADOS: Se valoraron 276 pacientes, de los cuales 12 (4.3%) presentaron Gusher durante la implantación coclear. De estos, siete fueron Gusher mínimo y cedió totalmente con el sellado con fascia, tres fueron Gusher moderado que ameritó el sellado con fascia y cartílago, y dos fueron Gusher grave que ameritó empaquetamiento de oído medio y obliteración de la trompa de Eustaquio. No se encontró una relación estadísticamente significativa entre el número de malformaciones del oído interno o la vía de abordaje al oído interno con el grado de Gusher. CONCLUSIONES: Debe realizarse una minuciosa evaluación del estudio de imagen prequirúrgico, que incluya la toma de mediciones específicas, y brindar un manejo individualizado según la gravedad del Gusher.

Locus DFNB4 -acueducto vestibular dilatado- comportamiento audio-vestibular / Locus DFNB4 -enlarged vestibular aqueduct- behavior audio vestibular / Locus DFNB4 - aqueduto vestibular dilatada - comportamentoaudio-vestibular

Introducción: el acueducto vestibular dilatado, denominado en la literatura internacional EVA, porEnlarged Vestibular Aqueduct, ha sido reportadopor afectar hasta el 15% de la población pediátrica con hipoacusia neurosensorial. En su génesis compartecon Pendred en el Locus DFNB4, el Gen SLC26A4en el cromosma 7q22-31.1. No se conoce bienel comportamiento y la evolución de esta entidad,debido a la gran variabilidad genotípica y fenotípicaque presenta...

Introduction: Dilated Vestibular Aqueduct, known in the international literature Enlarged Vestibular Aqueduct (EVA) has been reported to affect up to 15% of the pediatric population with hearing loss Sensory Neuro. In its genesis shares with pendred in the locus DFNB4 the SLC26A4 gene in the cromosma 7q22-31.1. It is not well understood and evolution behavior of this entity, due to the great variability genotypic and phenotypic presented...

Introdução: Aqueduto vestibular dilatada conhecido na literatura internacional Enlarged Vestibular Aqueduct (EVA) tem sido relatada a afetar até 15% da população pediátrica com perda auditiva sensorial neuro. Em suas ações genesis com Pendred no Locus DFNB4 o gene SLC26A4 na 7q22-31.1 cromosma. Elenão é bem compreendida e o comportamento de evolução dessa entidade, devido à grande variabilidade genotípica e fenotípica apresentada...