Subject(s)
Proteus Syndrome , Female , Humans , Dermatologists , Proteus Syndrome/diagnosis , Child, PreschoolABSTRACT
El nevus epidérmico verrucoso inflamatorio lineal (NEVIL) es un tipo de nevus epidérmico queratinocítico, poco frecuente, de aparición predominante en la infancia, con preponderancia sobre el sexo femenino. Se caracteriza por la presencia de pápulas eritematosas descamativas de aspecto psoriasiforme, intensamente pruriginosas, que tienden a coalescer para formar placas que se distribuyen siguiendo las líneas de Blaschko. Suele presentarse de forma unilateral en extremidades inferiores y tiene pobre respuesta al tratamiento.
Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) is a rare type of keratinocytic epidermal nevus that predominantly appears in childhood and female sex. It is characterized by the presence of psoriasiform, scaly, intensely itchy erythematous papules that tend to coalesce to form plaques that are distributed along Blaschko's lines. It usually affects the lower extremities unilaterally, and responds poorly to treatment.
Subject(s)
Humans , Nevus, Sebaceous of Jadassohn/diagnosis , Nevus, Sebaceous of Jadassohn/therapy , Prognosis , Nevus, Sebaceous of Jadassohn/physiopathology , Nevus, Sebaceous of Jadassohn/pathology , Laser TherapyABSTRACT
Resumen: La psoriasis linear y el liquen estriado son dos dermatosis de distribución linear por su localización sobre las líneas de Blaschko. Aunque estas dos enfermedades comparten algunas características, su asociación no es común y su diagnóstico en algunas ocasiones puede ser un reto. Presentamos el caso de una paciente pediátrica que desarrolló las dos patologías, con adecuada respuesta al tratamiento con corticoides tópicos.
Abstract: Linear Psoriasis and Lichen Striatus are known as linear dermatoses for their distribution along the Blaschko lines. Although they share some characteristics, their association is not common and accurate diagnosis can sometimes be a challenge. We present the case of a girl who develops two linear dermatoses, with adequate response to topical corticosteroids.
ABSTRACT
RESUMEN El síndrome de Schimmelpenning es un desorden neurocutáneo sistémico raro caracterizado por nevo sebáceo extendido, de ubicación primordialmente craneofacial, y compromiso de diferentes órganos neuroectodérmicos. Los principales desórdenes del sistema nervioso central (SNC) comprenden retraso mental, convulsiones y hemimegalencefalia. Otras anomalías asociadas incluyen oculares, osteoesqueléticas, cardiovasculares y genitourinarias. Reportamos el caso de una paciente femenina de 4 meses de edad con lesiones cutáneas y sistémicas compatibles con Syndrome de Schimmelpenning - Feuerstein - Mims y RMN que muestra compromiso del SNC.
SUMMARY Schimmelpenning syndrome is a rare congenital neurocutaneous disorder characterized by extensive nevus sebaceous, mainly craniofacial, and abnormalities in different neuroectodermal organ systems. The most common central nervous system disorders are intellectual disability, seizures and hemimegalencephaly. Other associated anomalies include ocular, skeletal, cardiovascular and genitourinary. We report a four month old female patient with cutaneous and systemic lesions compatible with Schimmelpenning - Feuerstein - Mims syndrome and MRI showing central nervous system compromise. system compromise include seizures, mental retardation and anatomic alterations that include cranial asymmetry, hemimegalencephaly with asymmetric and dilated ventricles, and calcium deposit. We report the case of a four month old female patient with skin and systemic lesions compatible with Schimmelpenning syndrome and MRI showing its central nervous system compromise.
ABSTRACT
El nevo verrucoso epidérmico es un desorden hamartomatoso del desarrollo epidérmico. Presentamos el caso de un varón de 9 años, quien consulta por una placa verrucosa en la cara interna del tobillo derecho. La histopatología demostró un nevo verrucoso epidérmico. Se realizó extirpación quirúrgica sin complicaciones ni recidivas. Existen múltiples variedades clínicas y opciones terapéuticas del mismo, dependiendo de la extensión de la lesión.(AU)
Verrucous epidermal nevus is a hamartroma disorder of the ectodermal development. We report a 9 years old male that developed a verrucous plaque on the internal part of the right ankle. Histopathological study reveled verrucous epidermal nevus. A surgical removal was performed without complications or recurrence. There are multiple clinical variations and treatments options, depending on the extension of the lesions.(AU)
ABSTRACT
El nevo verrucoso epidérmico es un desorden hamartomatoso del desarrollo epidérmico. Presentamos el caso de un varón de 9 años, quien consulta por una placa verrucosa en la cara interna del tobillo derecho. La histopatología demostró un nevo verrucoso epidérmico. Se realizó extirpación quirúrgica sin complicaciones ni recidivas. Existen múltiples variedades clínicas y opciones terapéuticas del mismo, dependiendo de la extensión de la lesión.
Verrucous epidermal nevus is a hamartroma disorder of the ectodermal development. We report a 9 years old male that developed a verrucous plaque on the internal part of the right ankle. Histopathological study reveled verrucous epidermal nevus. A surgical removal was performed without complications or recurrence. There are multiple clinical variations and treatments options, depending on the extension of the lesions.
ABSTRACT
Los nevos epidérmicos son disembrioplasias cutáneas de aparición congénita o durante los primeros años de vida. Clínicamente son lesiones hiperqueratósicas y verrugosas que pueden asociarse a manifestaciones esqueléticas, neurológicas y oftalmológicas, conformando el síndrome del nevo epidérmico.Presentamos 133 casos entre los cuales la forma clínica más frecuente fue el nevo simple seguido del NEVIL; el patrón histológico predominante fue el clásico, seguido del de hiperqueratosis epidermolítica, y la prevalencia del síndrome del nevo epidérmico fue del 2,21%.
Epidermal nevi are common skin lesions that may be present al birth or develop during earlychildhood. Clinically they are hyperkeratotic and verrucous lesions, and they may be associatedwith skeletal, neurologic and ophtalmic abnormalities.We present 133 patients among whom the most frequent clinical presentation was nevus simplexfollowed by ILVEN. The predominant histological feature was the classic pattern, followed by theepidermolytic hyperkeratosis pattern. The prevalence of the epidermal nevus syndrome was 2.21%.
Subject(s)
Humans , Adolescent , Skin Neoplasms/diagnosis , Skin Neoplasms/pathology , Nevus/diagnosis , Nevus/pathology , Skin/pathologyABSTRACT
Introducción: El nevus epidérmico es una anomalía del desarrollo epidérmico que puede afectar cualquier parte del cuerpo, aunque se cita el predominio en las extremidades. Si bien esta entidad no es infrecuente, la presencia de hiperqueratosis epidermolítica en la biopsia cutánea es un hallazgo relativamente poco común, como lo demuestra la literatura consultada.Caso Clínico: Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de dos años de edad, con el diagnóstico de nevus epidérmico verrugoso lineal unilateral afectando el hemicuerpo izquierdo, con evidencias histopatológicas de hiperqueratosis epidermolítica. Discusión: El nevus epidérmico lineal unilateral es una forma rara de nevus epidérmico y también es inusual la presencia de hiperqeratosis epidermolítica. Se presenta generalmente dentro de los 5 primeros años de vida y las lesiones son intensamente pruriginosas. Estos nevos son frecuentemente refractarios al tratamiento tópico y la extirpación quirúrgica puede ser una opción para mejorar los síntomas.
Introduction: Epidermal nevus is an anomaly of epidermal development that can affect any part of the body, although usually reported in the extremities. Although it is not uncommon, the presence of epidermolytic hyperkeratosis on skin biopsy is a relatively uncommon finding in the literature. Case report: We report the case of a 2-year old male diagnosed with unilateral linear verrucous epidermal nevus of the left hemisphere with histopathological evidence of epidermolytic hyperkeratosis. Comments: Unilateral linear epidermal nevi are a rare form of epidermal nevus, and are also unusual in the presence of epidermolytic hyperkeratosis. They usually occur within the first 5 years of life and the lesions are intensely itchy. These nevi are often refractory to topical therapy and surgical removal may be an option to improve symptoms.
Subject(s)
Humans , Hyperkeratosis, Epidermolytic , Nevus , PediatricsABSTRACT
El NEVIL es la variedad inflamatoria del nevo epidérmico; es un tumor benigno hamartomatoso, que se distribuye siguiendo las líneas de Blaschko. Estas líneas representarían mosaicismos cutáneos del desarrollo embriológico. El NEVIL suele aparecer en la infancia. Son generalmente unilaterales y en ocasiones muy pruriginosos. El diagnóstico diferencial es frecuentemente dificultoso. Presentamos una paciente en la cual la manifestación de esta patología se produce en forma tardía, siendo esto poco frecuente. El tratamiento es un desafío, se han probado múltiples modalidades terapéuticas, con resultados en ocasiones desalentadores. La cirugía, puede utilizarse en lesiones de pequeño tamaño. Los tratamientos con luz láser podrían ser de utilidad.
The ILVEN is the inflammatory variety of epidermal nevi, benign hamartomatous tumor that distributed following Blaschko lines. These lines represent cutaneous mosaicism in embryologic development. The ILVEN usually appear in the infancy. Generally unilateral and occasionally is very pruriginous. The differential diagnosis is often difficult. We present a patient in which the manifestation of her disease is produced in late onset, being this infrequent. Management is a challenge, multiple therapeutic modalities have been tested, with discouraging results. Surgery can be utilized in small size lesions. Laser therapy could be of utility.