Dermatosis por IgA lineal de la infancia inducida por cefalosporina

Introducción: La dermatosis por IgA lineal es un trastorno ampollar raro, que afecta sobre todo a niños menores de 5 años y se caracteriza por depósitos de IgA en la membrana basal dermoepidérmica. Se presenta con ampollas tensas que suelen localizarse en la zona peribucal y perineal. Objetivo: Describir una dermatosis por IgA lineal en la infancia inducida por cefalosporinas. Presentación de caso: Niño de 2 años de edad, fototipo III, que presentó una erupción vesículo-ampollar después de tratamiento con cefalosporinas por una infección en la piel. Por su presentación clínica característica y los hallazgos en la histopatología e inmunofluorescencia directa se diagnostica como dermatosis IgA lineal. Conclusiones: La dermatosis por IgA lineal es una enfermedad rara. Se conoce que en los últimos 20 años se han diagnosticado solo 4 casos en Cuba, por lo que es importante tener este hecho presente en el momento de plantear posibles causas de dermatosis ampollosas, para su intervención precoz. Es importante tener en cuenta que se puede manifestar por la exposición a fármacos como ocurrió en este caso.

Introduction: Linear IgA dermatosis is a rare blistering disorder, which mainly affects children under 5 years of age and is characterized by IgA deposits in the dermoepidermal basement membrane. It presents with tense blisters that are usually located in the perioral and perineal area. Objective: To describe linear IgA dermatosis in childhood induced by cephalosporins. Case Presentation: 2-year-old boy, phototype III, who developed a vesicle-blister rash after treatment with cephalosporins for a skin infection. Due to its characteristic clinical presentation and findings in histopathology and direct immunofluorescence it is diagnosed as linear IgA dermatosis. Conclusions: Linear IgA dermatosis is a rare disease. It is known that in the last 20 years only 4 cases have been diagnosed in Cuba, so it is important to have this fact present at the time of raising possible causes of bullous dermatoses, for early intervention. It is important to note that it can be manifested by exposure to drugs as happened in this case.

[Topical corticosteroids as a therapeutic alternative in linear immunoglobulin A bullous dermatosis in childhood: case report]. / Corticoides tópicos como alternativa terapéutica en la dermatosis ampollosa por inmunoglobulina A lineal de la infancia: caso clínico.

Linear immunoglobulin A dermatosis of childhood is a rare autoimmune disorder. Its etiology remains unknown, although it has been linked to drugs, infections, immunological diseases and lymphoproliferative processes. We report the case of a 6 year old girl who consulted for perioral bullous lesions without other symptoms. Neither treatment with mupirocin nor methylprednisolone therapy achieved remission of cutaneous lesions. Skin biopsy showed a linear immunoglobulin A dermatosis. It was not possible to start treatment with dapsone because of a partial glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, so topical treatment was maintained with good evolution of lesions. Linear immunoglobulin A dermatosis is a rare disease whose differential diagnosis includes other bullous diseases. Pathology is essential for diagnosis. When treatment with dapsone is not possible, topical corticosteroids may be an alternative, either alone or associated with other treatments.

La dermatosis por inmunoglobulina A lineal de la infancia es un trastorno autoinmunitario poco frecuente. Su etiología es desconocida, aunque se ha relacionado con fármacos, infecciones, enfermedades inmunológicas y procesos linfoproliferativos. Presentamos el caso de una niña de 6 años que consultaba por lesiones ampollosas periorales, sin otra sintomatología. Se pautó un tratamiento con mupirocina tópica primero y luego con metilprednisolona tópica, sin resolución del cuadro. Se realizó una biopsia cutánea, compatible con dermatosis por inmunoglobulina A lineal. No fue posible iniciar el tratamiento con dapsona por déficit parcial de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, por lo que se mantuvo el tratamiento tópico, con buena evolución de las lesiones. La dermatosis por inmunoglobulina A lineal es una enfermedad poco frecuente, cuyo diagnóstico diferencial incluye otras enfermedades ampollosas. La anatomía patológica es esencial para el diagnóstico. Si no es posible el tratamiento con dapsona, los corticoides tópicos pueden ser una alternativa, tanto en monoterapia como asociados a otros tratamientos.

Dermatosis IgA lineal: revisión y presentación de caso clínico / Linear IgA dermatosis: a case report and literature review

La Dermatosis IgA lineal es una enfermedad vesiculoampollar subepidérmica autoinmune caracterizada por anticuerpos IgA en la unión dermoepidérmica. Es una enfermedad poco frecuente, siendo la mayoría de los casos idiopáticos, pero con reporte de casos por medicamentos, infecciones virales, enfermedades autoinmunes y tumores malignos. Se presentará un caso clínico de Dermatosis IgA lineal causada por Diclofenaco.

Linear IgA dermatosis is an autoimmune subepidermal vesiculobullous disease characterized by IgA antibodies at the dermo-epidermal junction. It is an uncommon disease, with most cases idiopathic, but with case reports caused by drug, viral infections, autoimmune diseases and malignant tumors. A clinical case of Linear IgA dermatosis caused by diclofenac is presented.