Dextrocardia y herniación intratorácica del hígado. Una rara entidad / Dextrocardia and Intrathoracic Herniation of the Liver. A Rare Entity

Introducción: la incidencia de dextrocardia como anomalía congénita es menor del 0.01% y la combinación con herniación intratorácica del hígado semejando una neoplasia benigna sin antecedente de trauma toracoabdominal abierto o contuso lo hace aún menos frecuente. Caso clínico: se presenta el caso de paciente femenina de 34 años de edad que consulta por dolor de espalda. Al examen físico, se auscultan ruidos cardíacos en el hemitórax derecho y la radiografía de tórax evidencia dextrocardia e imagen que semeja masa supra diafragmática derecha, la TAC trifásica confirma la presencia de protrusión de un segmento del hígado de forma redondeada a través de un defecto no abierto del hemidiafragma derecho. Su tratamiento ha sido conservador. Conclusión: la combinación de dextrocardia acompañada de herniación de una porción del hígado a través de un defecto del diafragma derecho es una asociación extremadamente rara y los reportes de caso publicados son escasos

Diprosopus: Systematic review and report of two cases.

BACKGROUND: Diprosopus is a subtype of symmetric conjoined twins with one head, facial duplication and a single trunk. Diprosopus is a very rare congenital anomaly. METHODS: This is a systematic review of published cases and the presentation of two new cases born in Argentina. We estimated the prevalence of conjoined twins and diprosopus using data from the National Network of Congenital Anomalies of Argentina (RENAC). RESULTS: The prevalence of conjoined twins in RENAC was 19 per 1,000,000 births (95% confidence interval, 12-29). Diprosopus prevalence was 2 per 1,000,000 births (95% confidence interval, 0.2-6.8). In the systematic review, we identified 31 diprosopus cases. The facial structures more frequently duplicated were nose and eyes. Most frequent associated anomalies were: anencephaly, duplication of cerebral hemispheres, craniorachischisis, oral clefts, spinal abnormalities, congenital heart defects, diaphragmatic hernia, thoracic and/or abdominal visceral laterality anomalies. One of the RENAC cases and three cases from the literature had another discordant nonmalformed twin. CONCLUSION: The conjoined twins prevalence was similar to other studies. The prevalence of diprosopus was higher. The etiology is still unknown. The presence of visceral laterality anomalies may indicate the link between diprosopus and the alteration or duplication of the primitive node in the perigastrulation period (12-15 days postfertilization). Pregnancies of more than two embryos may be a risk factor for diprosopus. Given the low prevalence of this defect, it would be useful to perform studies involving several surveillance systems and international consortiums. Birth Defects Research (Part A), 2016. © 2016 Wiley Periodicals, Inc. Birth Defects Research (Part A) 106:993-1007, 2016. © 2016 Wiley Periodicals, Inc.

Impact of prophylactic fundoplication on survival without growth disorder in left congenital diaphragmatic hernia requiring a patch repair.

Growth impairment is frequent in surviving newborns with congenital diaphragmatic hernia requiring a patch repair. This multicenter retrospective study included 57 newborns and showed a significant relationship between prophylactic fundoplication performed during initial diaphragmatic repair and survival without disordered growth, after adjustment for propensity score (adjusted OR 4.7 [1.2-18.5]; P=.03).

Hérnia diafragmática congênita: revisão da literatura e relato de casos / Congenital diaphragmatic hernia: a literature review and case reports

A hérnia diafragmática congênita, tipicamente se apresenta na infância, no período neonatal imediato ou mais tardiamente em lactentes ou pré escolares, mas pode ser raramente detectada em adultos...Atualmente, com o advento de imagens digitais o diagnóstico precoce, até mesmo pré-natal, da hérnia diafragmática congênita tem contribuído para melhorar a morbidade e reduzir a mortalidade. O objetivo deste trabalho monográfico é fazer uma breve revisão bibliográfica sobre o tema em questão, revisando livros e artigos sobre o tema e descrevendo o mesmo de forma sucinta para então correlacioná-lo com os casos clínicos acompanhados no ambulatório de pediatria e pneumologia pediátrica do Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP).

[Congenital diaphragmatic adult hernia. Case report]. / Hernia diafragmática congénita en el adulto. Informe de un caso.

BACKGROUND: Bochdalek's hernia is a congenital defect of the posterolateral region of the diaphragm, usually on the left side. It appears frequently in infants and is rare in adults. Diagnosis is incidental or when it becomes symptomatic. Our objective was to offer the general surgeon a differential diagnosis for presence of noncardiac thoracic pain in the adult. CLINICAL CASE: We present the case of a 78-year-old female with cardiorespiratory and digestive symptoms of slight intensity and managed for many years as hypertensive cardiopathy and dyspeptic syndrome until she was admitted to our service with severe epigastric pain. Postero-anterior x-ray of the thorax demonstrated the presence of the stomach in the thoracic cavity. This was confirmed by barium esophagogram, upper gastrointestinal endoscopy and abdominal CT scan where porcelain gallbladder was also detected. The patient underwent abdominal surgery where a large diaphragmatic hernia was found with the complete stomach and small bowel inside. Primary repair of the diaphragm and cholecystectomy were performed, confirming gallbladder cancer. DISCUSSION: It is frequent that thoracic pain in patients of advanced age is interpreted as cardiac and/or digestive pathology and that more diagnostic investigation is not pursued due to patient age and invasive nature of the studies. Therefore, patients are treated according to their symptoms. It is important that the surgeon establishes an etiological diagnosis in order to offer appropriate treatment. CONCLUSIONS: Congenital diaphragmatic hernia in the adult is rarely suspected in the differential diagnosis of noncardiac thoracic pain. The surgeon must keep this in mind, especially in patients of advanced age, even when cardiac and/or gastrointestinal diagnosis is confirmed.

[Effects of folic acid fortification in the rates of malformations at birth in Chile]. / Efecto de la fortificación de la harina con ácido fólico sobre la evolución de las tasas de prevalencia al nacimiento de malformaciones congénitas en los hospitales chilenos del ECLAMC.

BACKGROUND: The effects of folic acid fortification on neural tube defects is well known. Other reports show a beneficial effect of the fortification on orofacial clefts, urinary malformations and defects caused by limb reduction. AIM: To determine the changes in prevalence of congenital malformations after the start of flour folic acid fortification in Chile. MATERIAL AND METHODS: The rates of 22 malformations occurring in the maternity of the University of Chile Clinical Hospital and other Chilean hospitals participating in the Latin American Collaborative Study of Congenital Malformations (ECLAMC) were compared before and after the start of flour folic acid fortification. RESULTS: After the start of folic acid fortification a significant reduction in the rates of anencephalia, spina bifida and diaphragmatic hernia, was observed. The rates of all other malformations remained stable or increased. The rates of all malformations at the University of Chile Clinical Hospital had a steady increase until 2005 and were significantly higher than in the rest of hospitals participating in ECLAMC. CONCLUSIONS: Folic acid fortification was associated with an expected reduction in rates of spina bifida and anencephalia and an unexpected reduction in the rates of diaphragmatic hernia.

Efecto de la fortificación de la harina con ácido fólico sobre la evolución de las tasas de prevalencia al nacimiento de malformaciones congénitas en los hospitales chilenos del ECLAMC / Effects of folic acid fortification in the rates of malformations at birth in Chile

Background: The effects of folic acid fortification on neural tube defects is well known. Other reports show a beneficial effect of the fortification on orofacial clefts, urinary malformations and defects caused by limb reduction. Aim: To determine the changes in prevalence of congenital malformations after the start of flour folic acid fortification in Chile. Material and methods: The rates of 22 malformations occurring in the maternity of the University of Chile Clinical Hospital and other Chilean hospitals participating in the Latin American Collaborative Study of Congenital Malformations (ECLAMC) were compared before and after the start of flour folic acid fortification. Results: After the start of folic acid fortification a significant reduction in the rates of anencephalia, spina bifida and diaphragmatic hernia, was observed. The rates of all other malformations remained stable or increased. The rates of all malformations at the University of Chile Clinical Hospital had a steady increase until 2005 and were significantly higher than in the rest of hospitals participating in ECLAMC. Conclusions: Folic acid fortification was associated with an expected reduction in rates of spina bifida and anencephalia and an unexpected reduction in the rates of diaphragmatic hernia.

Hernia diafragmática congénita en recién nacidos / Congenital diaphragmatic hernia in newborns

Con el objeto de conocer algunas características clínicas de los recién nacidos portadores de hernia diafragmática congénita (HDC), determinar letalidad según momento de intervención quirúrgica (IQ) y predecir la sobrevida de estos pacientes según la relación entre PaCO2 y el índice ventilatorio modificado al momento de la IQ, se estudiaron retrospectivamente 38 RN hospitalizados en la Unidad de Neonatología del Hospital Guillermo Grant Benavente. En 30 RN se logró realizar IQ, de ellos 13 se operaron antes de las 24 horas de vida falleciendo el 61,5 por ciento. Los 17 restantes se operaron después de la estabilización respiratoria y hemodinámica, falleciendo el 41,2 por ciento. 17 RN se ubicaron al momento de la IQ en el casillero B de Bohn obteniéndose una sobrevida de 70,5 por ciento, 4 en el casillero A sobreviviendo el 50 por ciento y 6 en el C falleciendo el 100 por ciento. La letalidad global de nuestra serie fue 60,5 por ciento. Los resultados sugieren que la sobrevida es mayor en los RN operados previa establización respiratoria y hemodinámica, aunque no alcanza una significación estadística concluyente

Hernia diafragmática congénita de Bochdalek en el adulto / Congenital Bochdalek diaphragmatic hernia in the adult

El interes del presente articulo es revisar el tema sobre hernia de Bochdaiek en el adulto, a proposito de la presentacion de un caso. Esta patologia es excepcional en el adulto; en la literatura mundial se han reportado muy pocos casos. Se elabora esta revision haciendo enfasis en la epidemiologia, el diagnostico y el tratamiento de esta entidad.

Hernia diafragmática congénita y malformaciones asociadas / Congenital diaphragmatic hernia and associated malformations

La hernia diafragmática congénita (HDC) continúa siendo una patología que pone en peligro la vida a pesar de los adelantos en su manejo. Las malformaciones congénitas asociadas resultan ser uno de los factores más importantes que contribuyen a elevar las tasas de mortalidad en estos pacientes. En este trabajo presentamos nuestra experiencia con relación a esta anomalía, la cual forma parte del Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congénitas (ECLAMC), enfocado principalmente en la asociación de la HDC con otras malformaciones congénitas, y revisamos los aspectos relacionados con el patrón de herencia involucrado en los casos familiares de HDC. En este estudio encontramos que las malformaciones mayores, especialmente las cardíacas y un bajo peso al nacer confieren un mal pronóstico a los recién nacidos con HDC

Hernia diafragmática complicada: experiencia de cinco casos / Complicated diaphragmatic hernia: 5 cases experience

Se revisa la incidencia, etiología, mecanismo de lesión, fases y presentación clínica, diagnóstico y tratamiento de la hernia diafragmática, en un estudio de cinco casos que se presentaron con una complicación y que fueron tratados en la Unidad de Emergencia, entre Mayo de 1996 y mayo de 1997

Traumatismos del diafragma / Diaphagm trauma

Mediante el presente estudio retrospectivo se revisaron 466 historias clinicas de pacientes atendidos por el servicio de urgencias quirurgicas del Hospital San Juan de Dios de Bogota, durante el periodo comprendido entre el 1 de marzo de 1981 y el 28 de febrero de 1986. Los pacientes en la serie estudiada fueron en su mayoria del sexo masculino (92%); se establecio una relacion hombre-mujer de 11:1. El grupo de edad mas afectado estuvo entre los 10 y 29 anos (58%). La mayoria de los pacientes sufrio trauma penetrante (96.3%); 17 pacientes (3.7%) sufrieron trauma cerrado. El hemidiafragma mas comprometido fue el izquierdo. Las manifestaciones clinicas mas sobresalientes fueron: dolor abdominal, hipoventilacion del hemitorax afectado, disnea, hemoneumotorax y defensa abdominal. Los metodos paraclinicos demostraron un bajo grado de especificidad diagnostica. Las lesiones asociadas en su orden de frecuencia estuvieron localizadas en nivel del higado, estomago, bazo, colon, intestino delgado, pulmon, pancreas, sistema vascular y oseo. El acceso quirurgico en 413 casos se efectuo por laparotomia, en 37 por toracolaparotomia, y el los 13 restantes por toracotomia. La hernia diafragmatica se presento en el 6%; y la mortalidad global fue del 10.5%.