Blastic CD4 NK cell leukemia/lymphoma: a distinct clinical entity.

We report the findings of three new cases of a distinct clinicopathologic natural killer (NK) cell malignancy characterized by cutaneous, nodal and bone marrow infiltration by CD3-CD4+CD56+ NK blastic cells. Tumor cells were detected in bone marrow and in peripheral blood smears and showed finely distributed nuclear chromatin with nucleoli and a moderate amount of cytoplasm. Epstein-Barr virus (EBV) DNA was negative in the two tested cases. The immunophenotypes determined by flow cytometry were identical concerning mCD3-cytCD3-CD4+weakCD56+ HLA-DR+. The TCR was in germline configuration in the two cases tested. NK cell activity was demonstrated only in one out of the two cases tested. The negative reactions with alpha-naphthyl-acetate-esterase (ANAE), CD11b and CD14 strongly suggested that the tumor cells were not of the monocytic lineage.

Inmunofenotipaje y supervivencia global de pacientes pediátricos con leucemias agudas / Immunophenotyping and global survival of pediatric patients with acute leukemia

El inmunofenotipaje celular (IFC) permite identificar la línea específica de origen de las células leucémicas y su nivel de maduración. Se determinó la frecuencia de los distintos subtipos inmunológicos de leucemias agudas (LA) y su posible relación con la supervivencia global de los pacientes. Se estudiaron 117 niños con LA entre 1983 y 1999. El IFC se realizó mediante el ultramicrométodo inmunocitoquímico y el de fosfatasa alcalina-antifosfatasa alcalina. Del total de LA, 77(65,8 porciento) fueron linfoides agudas (LLA), 26 (22,2 porciento) mieloides agudas, 9 (8 porciento) LA indiferenciadas y 5 (4 porciento) se clasificaron como LA híbridas. Del total de LLA, 59 (76,6 porciento) fueron de fenotipo B y 18 (23,4 porciento) de fenotipo T. Se observó una mayor sobrevida en los pacientes de linaje B en relación con los de linaje T y mieloide, con una diferencia muy significativa (p < 0,001). La supervivencia también se analizó entre las diferentes variedades de LA de linaje B y se observó una menor sobrevida de los pacientes con fenotipos más inmaduros

Immunofenotipos celulares en 97 adultos con leucemia aguda / Immunophenotypes in 97 adults con leucemia aguda

Objetivo. Analizar la expresión de los antígenos de superficie de las células hematopoyécticas en pacientes con leucemia aguda (LA) empleando citofluorografía y criterios actualizados de clasificación de leucemias agudas de linaje mixto (LALM). Material y métodos. Se estudiaron 97 pacientes con LA de novo. Se emplearon anticuerpos monoclonales dirigidos contra antígenos de superficie de linaje: linfoide B (CD10, CD19, CD20, CD21, y CD22), linfoide T (CD2, CD3, CD5, CD7) y mieloide (CD13, CD14, CD15, CD33, y CD41). Además se incluyeron el CD34, HLA-DR y TdT como marcadores de maduración. Resultados. Doce casos inclasificables por citomorfología pudieron ser clasificados mediante inmunofenotipo. Empleando los datos citomorfológicos, citoquímicos e inmunofenotípicos, 54 casos correspondieron a leucemia aguda linfoide (LAL) y 43 a leucemia aguda mieloide (LAM). De las LAL, 63 por ciento fueron de estirpe B, 15 por ciento de linaje T, 7 por ciento T/B, 6 por ciento indiferenciadas y 9 por ciento de linaje mixto (dos o más antígenos mieloides asociados). De las LAM, en el 86 por ciento el inmunofenotipo fue compatible con estirpe mieloide, en el 2 por ciento de indiferenciadas y en el 12 por ciento de linaje mixto (dos o más antígenos linfoides asociados). Además, el 26 por ciento de las LAL y el 12 por ciento de las LAM expresaron sólo un antígeno aberrante mieloide y linfoide, respectivamente. El CD13 y el CD7 fueron los antígenos aberrantes expresados con mayor frecuencia en las LAL y en las LAM, respectivamente. La frecuencia de expresión más alta del antígeno CD34 se observó en las LALM (90 por ciento). Conclusiones. El análisis del fenotipo inmunológico de las LA permitió: a) establecer el diagnóstico en los casos inclasificables por citomorfología; b) identificar las LALM cuya frecuencia es semejante a la informada en la literatura; y c) confirmar la heterogenidad de las LA

Leucemia linfoide aguda: clasificación y perspectivas terapéuticas en inmunología / Acute lymphoid leukemia: classification and therapeutical perspectives of immunology

La irrupción en los últimos años de los anticuerpos monoclonales y de los estudios de reordenamiento genético en la clínica práctica no sólo, ha modificado la clasificación inmunológica de la leucemia linfoide aguda (LLA), sino que ha abierto posibilidades terapéuticas no antes soñadas, nos proponemos revisar estos dos subtemas de importancia para la actualización del médico

Determinación del fenotipo inmunológico de las leucemias agudas en la ciudad de puebla, México: identificación de 19 casos de leucemia aguda megacarioblástica, la variedad M7 de la classificación FAB / Immunological phenotype determination of acute leukemias in the city of Puebla, México: identification of 19 cases of acute megakaryoblastic leukemia, variety M7 of FAB classification

Se presentan los resultados de la clasificación inmunologica de 147 casos de leucemias agudas sin morfologia mieloide definitiva. Entre ellos, se identificaron 128 casos de leucemia aguda linfoblástica y 19 casos de leucemia aguda megacarioblástica, la variedad M7 de la clasificación FAB. De los casos de leucemia linfoblástica, la variedad mas frecuente fue la leucemia linfoblástica "comun", con antigeno CALLA CD10, seguida de la leucemia linfoblástica de linfócitos "nulos". Las leucemias linfoblásticas de linfócitos B ocuparón el 11% de los casos y las de linfócitos T el 54%, siendo estas ultimas prevalencias diferentes de las observadas en otros sitios del mundo. La clasificación inmunológica fue util para establecer el prognóstico de los pacientes, ya que los enfermos con leucemias linfóides de fenotipo inmunológico "favorable" tuvieron mejor evolución que aquellos con fenotipo inmunológico T o B. Se describen tambien los datos clínicos y de laboratorio de las leucemias megacrioblásticas, hasta hace poco consideradas como infrecuentes, que ocuparón el 8% de los casos de leucemia aguda en esta serie

Cell markers and acute leukaemia subtypes in Chile.

A panel of monoclonal antibodies were used to define acute myeloblastic leukaemia (AML) and acute lymphoblastic leukaemia (ALL) with its different subgroups. Thirty-three patients were studied in a period of one year. ALL was diagnosed in 80% of the children and 20% of the adults. AML was present in 22% of the children and 78% of adults. In children, only one of seven was common ALL, three of seven were T-ALL and three of seven were B-ALL. Five of 12 were unclassifiable (U-ALL). In adults the 4 ALL were U-ALL.

A possible association between HTLV-I and B-cell chronic lymphocytic leukemia in Jamaica.

Cell surface markers were determined in 10 patients with chronic lymphocytic leukemia (CLL) in Jamaica, an area endemic for the human T-cell leukemia/lymphoma virus (HTLV-I) and with a high positivity for HTLV-I antibody titers in CLL patients. The results demonstrated that the predominant cell phenotype in all patients was of B-cell origin. When surveyed for HTLV-I antibody, 3 out of 5 patients with B-CLL from this series were found positive. A possible association between HTLV-I and B-CLL is discussed.

Lymphocytic leukemia in children: prognostic significance of clinical and laboratory findings at time of diagnosis.

Forty-eight children with untreated acute lymphocytic leukemia were evaluated with regard to their clinical presentation and the surface membrane characteristics, mitogen responsiveness, and cytochemical staining features of their lymphoblasts. The presence at diagnosis of 20% or more bone marrow lymphoblasts possessing T-cell surface markers was associated with the development of early relapse and death. Age, sex, initial peripheral leukocyte count (WBC), lymph node enlargement or the presence of hepato- or splenomegaly bore no statistically significant relationship to the patient's lymphoblast type, and only a WBC in excess of 10(5)/microliter correlated with a poor prognosis. Leukemic T-cells were found to be periodic acid-Schiff negative from nearly all patients, helping to distinguish such patients from the larger group of children whose leukemic cells were PAS positive, but negative for T-cell membrane features. In those patients who had multiple relapses, the surface membrane characteristics, staining features, and mitogen responses of their lymphoblasts remained constant. This suggests that relapse occurs in the same clone of malignant cells present at diagnosis and that the above features may be reliably used to evaluate and classify patients beyond the time of diagnosis.