Subject(s)
Female , Humans , Adolescent , Anodontia/classification , Anodontia/etiology , Anodontia/genetics , Genetic Diseases, X-Linked/classification , Genetic Diseases, X-Linked/genetics , Genetic Diseases, X-Linked/pathology , Anodontia/diagnostic imaging , Comprehensive Dental Care/methods , Diagnosis, Differential , Dental Enamel Hypoplasia/etiology , Ectodermal Dysplasia/diagnosis , Papillon-Lefevre Disease/diagnosisABSTRACT
Paraneoplasias are frequently the first sign of a subjacent malignant tumor. Although relatively rare, they need to be recognized by dermatologists to make an early diagnosis and improve the prognosis related especially to the neoplasia. This contribution presents the morphologic aspects and the differential diagnosis of the main paraneoplasias, which include acanthosis nigricans, tripe palms, Leser-Trélat sign, acquired ichthyosis, acquired hypertrichosis lanuginosa, pityriasis rotunda, erythema gyratum repens, palmo-plantar keratoderma, Bazex syndrome, and dermatomyositis, hoping to contribute to the familiarity of dermatologists with the identification and early diagnosis of this group.
Subject(s)
Paraneoplastic Syndromes/diagnosis , Skin Neoplasms/diagnosis , Acanthosis Nigricans/diagnosis , Acanthosis Nigricans/pathology , Adult , Aged , Carcinoma, Basal Cell/diagnosis , Carcinoma, Basal Cell/pathology , Dermatomyositis/diagnosis , Dermatomyositis/pathology , Female , Histiocytoma, Benign Fibrous/diagnosis , Histiocytoma, Benign Fibrous/pathology , Humans , Hypertrichosis/diagnosis , Hypertrichosis/pathology , Hypotrichosis/diagnosis , Hypotrichosis/pathology , Ichthyosis/diagnosis , Ichthyosis/pathology , Keratoderma, Palmoplantar/diagnosis , Keratoderma, Palmoplantar/pathology , Male , Middle Aged , Papillon-Lefevre Disease/diagnosis , Papillon-Lefevre Disease/pathology , Paraneoplastic Syndromes/pathology , Pityriasis/diagnosis , Pityriasis/pathology , Skin Neoplasms/pathology , Young AdultABSTRACT
Keratosis palmoplantaris associated with periodontopathy or Papillon Lefevre syndrome is a very rare genetic disorder with autosomal recessive mode of inheritance and is characterized by hyperkeratosis of the palms and soles and early onset of a severe destructive periodontitis. The clinical presentation, differential diagnosis, therapeutic and periodontal management of an 8-year old male child diagnosed with this syndrome is discussed.
Subject(s)
Papillon-Lefevre Disease/diagnosis , Child , Diagnosis, Differential , Humans , Male , Papillon-Lefevre Disease/therapy , Radiography, PanoramicABSTRACT
Keratosis palmoplantaris associated with periodontopathy or Papillon Lefevre syndrome is a very rare genetic disorder with autosomal recessive mode of inheritance and is characterized by hyperkeratosis of the palms and soles and early onset of a severe destructive periodontitis. The clinical presentation, differential diagnosis, therapeutic and periodontal management of an 8-year old male child diagnosed with this syndrome is discussed.
La queratosis palmoplantar asociada con la periodontopatía - también conocida como síndrome de Papillon Léfèvre - es un trastorno genético muy poco común, con un modo de herencia autosómico recesivo. Se caracteriza por la hiperqueratosis de las palmas de las manos y las plantas de los pies y el inicio temprano de una periodontitis destructiva severa. Se analiza la presentación clínica, el diagnóstico diferencial, así como el tratamiento terapéutico y periodontal de un niño de 8 años de edad con este síndrome.
Subject(s)
Child , Humans , Male , Papillon-Lefevre Disease/diagnosis , Diagnosis, Differential , Papillon-Lefevre Disease/therapy , Radiography, PanoramicABSTRACT
Papillon-Lefevre syndrome is a rare autosomal recessive syndrome associated with palmoplantar keratoderma and early onset periodontal disease that results in loss of the teeth. Actinomyces Actinomycetemcomitans causing periodontal damage, and alterations in the polymorphonuclear leukocyte function have been postulated or probable pathogenetic mechanism. Early recognition of this entity as well as a multidisciplinary management may help in the prognosis of these cases
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Papillon-Lefevre Disease/diagnosisABSTRACT
Papillon-Lefevre syndrome is a rare autosomal recessive syndrome associated with palmoplantar keratoderma and early onset periodontal disease that results in loss of the teeth. Actinomyces Actinomycetemcomitans causing periodontal damage, and alterations in the polymorphonuclear leukocyte function have been postulated or probable pathogenetic mechanism. Early recognition of this entity as well as a multidisciplinary management may help in the prognosis of these cases.
Subject(s)
Papillon-Lefevre Disease/diagnosis , Adolescent , Female , HumansABSTRACT
Presentamos un caso de sindrome de Papillón-Lefevre (S.L.P) o hiperqueratosis de las palmas de las manos y plantas de los pies, con importante destrucción de soporte periodontal, en una enferma de 9 años de edad que ha sido detectada por nosotros hace más de un año, durante el cual hemos podido constatar lo rápido de la evolución de dicha enfermedad. Creemos de gran importancia hacer notar, que siendo una enfermedad sumamente rara, se le haya descubierto a nivel de práctica privada, no obstante que la paciente estuvo recibiendo tratamiento en instituciones de gran concentración desde los 2 años de edad; primero por su problema dermatológico y posteriormente para tratar de solucionar su problema bucal. Los autores jamás habíamos visto un caso real de este síndrome, solo por casos reportados en la literatura. Es por eso que juzgamos oportuno darlo a conocer para que los cirujanos dentistas logren también oportunamente diagnosticar futuros pacientes aun en su práctica privada
Subject(s)
Humans , Female , Tooth Exfoliation , Keratoderma, Palmoplantar/diagnosis , Papillon-Lefevre Disease/diagnosisABSTRACT
Se presenta un caso de Síndrome de Papillón-Lefevre en un paciente varón de 10 y 1/2 años de edad. La queratosis palmoplantar empezó desde el nacimiento. La pérdida de la dentadura decidual comenzó a los cinco (5) años de edad, y la caida de los dientes permanentes fue consecuencia de la periodontitis. Los hallazgos de inflamación de las encías, los múltiplas abscesos periodontales, la pérdida de los dientes, las alteraciones radiológicas, y la biopsia gingival, aunadas a la hiperqueratosis palmoplantar, confirmaron el diagnóstico de Síndrome de Papillón