Manejo oportuno de púrpura trombocitopénica trombótica en paciente con lupus eritematoso sistémico: reporte de caso / Timely management of thrombotic thrombocytopenic purpura in a patient with systemic lupus erythematosus: case report

Introducción: La púrpura trombocitopénica trombótica puede presentarse en menos del 2 por ciento de los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Esta asociación implica un aumento de la mortalidad y un periodo de remisión más prolongado. Objetivo: Se presenta el caso de paciente peruana que desarrolló esta asociación y presentó complicaciones relacionadas con shock séptico. Caso clínico: Paciente femenina, con antecedente de púrpura trombocitopénica inmunológica y lupus eritematoso sistémico, acudió a emergencia por presentar palidez cutánea generalizada, petequias en miembros inferiores y hematuria. Posteriormente, su estado de salud se complicó con un shock séptico y deterioro del nivel de conciencia. Por todo esto, es referida a un hospital de mayor complejidad y hace su ingreso a la unidad de cuidados intensivos. La clínica y los exámenes de laboratorio revelaron hallazgos compatibles con púrpura trombocitopénica trombótica (anemia grave, plaquetopenia, esquistositosis) y lupus eritematoso sistémico activo grave. Antes de ser referida, recibió pulsos de metilprednisona y prednisona. Ya en unidad de cuidados intensivos, se cambió a soporte ventilatorio y tratamiento antibiótico. Con el diagnóstico presuntivo de púrpura trombocitopénica trombótica, asociada a lupus eritematoso sistémico activo grave, se inició tratamiento oportuno con plasmaféresis, corticoterapia y ciclofosfamida. La paciente recuperó los niveles plaquetarios y el nivel óptimo de conciencia. Actualmente acude a controles. Conclusiones: La púrpura trombocitopénica trombótica es una emergencia hematológica con alta mortalidad en ausencia de tratamiento. Su reconocimiento oportuno, sin dosificación de la proteína ADAMTS13, en esta asociación poco frecuente con lupus eritematoso sistémico es importante en el buen pronóstico del paciente(AU)

Introduction: Thrombotic thrombocytopenic purpura may occur in less than 2 percent of patients with systemic lupus erythematosus. This association implies an increase in mortality and a longer remission period. Objective: We present the case of a Peruvian woman who developed this association, and complicating herself with septic shock. Clinical case: A female patient, with a history of immunological thrombocytopenic purpura and systemic lupus erythematosus, comes to the emergency room due to generalized skin pallor, lower limb petechiae and hematuria. Subsequently, her state of health gets complicated with a septic shock and deterioration of the level of consciousness. For all of this, she was referred to a hospital of greater complexity and makes admission to an intensive care unit. Clinical and laboratory tests revealed findings compatible with thrombotic thrombocytopenic purpura (severe anemia, platelet disease, schistositosis) and severe active systemic lupus erythematosus. Before being referred, she received pulses of methylprednisone and prednisone. When already in the intensive care unit, it was changed to ventilatory support andantibiotic treatment. With the presumptive diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura, associated with severe active systemic lupus erythematosus, a timely treatment was initiated with plasmapheresis, corticosteroids and cyclophosphamide. The patient recovered platelet levels and optimal level of consciousness. She is currently going to controls. Conclusions: Thrombotic thrombocytopenic purpura is a hematological emergency with high mortality in the absence of treatment. Its timely recognition, without dosing of ADAMTS13 protein, in this rare association with systemic lupus erythematosus is important in the good prognosis of the patient(AU)

Eficacia y seguridad de eltrombopag para el tratamiento de pacientes pediátricos con púrpura trombocitopénica inmune crónico, refractario, resistente o intolerante a dos líneas de tratamiento / Efficacy and safety of eltrombopag for the treatment of pediatric patients with chronic immune thrombocytopenic purpura, refractory, resistant or intolerant to two lines of treatment

INTRODUCCIÓN: El presente dictamen expone la evaluación del uso de eltrombopag para el tratamiento de pacientes pediátricos con PTI crónico, refractario/resistente a dos líneas de tratamiento. La purpura trombocitopénica inmune (PTI) es una enfermedad autoinmune de rara ocurrencia que se caracteriza por una trombocitopenia (<100 x 10 9 /L) en ausencia de otras causas asociadas. La patología involucra la presencia de autoanticuerpos que se dirigen contra los antígenos de la membrana de las plaquetas. Las plaquetas recubiertas de anticuerpos son eliminadas por los macrófagos, especialmente en el bazo. Además, los mismos anticuerpos pueden inhibir la producción de plaquetas. Las manifestaciones hemorrágicas aparecen frecuentemente cuando el nivel de plaquetas es inferior a 30 x 10 9 /L. En los niños, la mayoría de los casos de PTI tienen un curso agudo con resolución espontanea dentro de los seis meses. Sin embargo, alrededor del 20% de los casos progresaran a PTI crónica, que se define como la persistencia de la trombocitopenia por más de 12 meses. El objetivo principal de la terapia de la PTI es lograr recuentos de plaquetas que eviten un sangrado importante en lugar de conseguir un recuento normal de plaquetas. Este nivel se ha establecido alrededor de 30-50 x 10 9 /L. Los agentes utilizados en el tratamiento de la PTI crónica en niños son los mismos que se utilizan en adultos e incluyen a los corticoides, la inmunoglobulina intravenosa (IGIV), anti-D, entre otros. La esplenectomía debe postergarse tanto como sea posible como alternativa de tratamiento debido a los mayores riesgos de infecciones en niños que en adultos. TECNOLOGÍAS SANITARIA DE INTERÉS: Eltrombopag (Revolade, GlaxoSmithKline) es una molécula pequeña no peptídica que incrementa la producción de plaquetas mediante la activación del receptor de la trombopoyetina. METODOLOGÍA: Se realizó una búsqueda de la literatura con respecto a la eficacia y seguridad de eltrombopag en la población pediátrica con PTI crónica, que es refractaria o resistente a dos líneas de tratamiento. Esta búsqueda se realizó utilizando los meta-buscadores: Translating Research into Practice (TRIPDATABASE), National Library of Medicine (Pubmed-Medline) y Health Systems Evidence. Adicionalmente, se amplió la búsqueda revisando la evidencia generada por grupos internacionales que realizan revisiones sistemáticas (RS), evaluación de tecnologías sanitarias (ETS) y guías de práctica clínica (GPC), tales como la Cochrane Group, the National Institute for Health and Care Excellence (NICE), the Agency for Health care Research and Quality (AHRQ), la Haute Autorité de Santé (HAS), the Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health (CADTH) y the Scottish Medicines Consortium (SMC). Esta búsqueda se completó ingresando a la página web www.clinicaltrials.gov, para así poder identificar ensayos clínicos en elaboración o que no hayan sido publicados aún, y así disminuir el riesgo de sesgo de publicación. RESULTADOS: Se realizó la búsqueda bibliográfica y de evidencia científica para el sustento del uso de eltrombopag en la población pediátrica con PTI crónica, que es refractaria o resistente a dos líneas de tratamiento. CONCLUSIONES: La Sociedad Americana de Hematología no ha actualizado su última GPC del manejo de trombocitopenia inmune del 2011, en ella se recomienda la esplenectomía en los niños o adolescentes con PTI crónica con riesgo de sangrado persistente y falla de respuesta a corticoides, IGIV y anti-D. pero, no existe una evaluación de eltrombopag en esta población. Los efectos del uso de eltrombopag en niños con PTI crónica refractaria o intolerante al menos a dos líneas de tratamiento, fueron evaluados en un único ECA de fase III (PETIT2). En este estudio se comparó eltrombopag con placebo. A los tres meses el 40 % de los niños del grupo de eltrombopag lograron un recuento de plaquetas ≥50 x 10 9 /L durante al menos seis de las ocho semanas entre las semanas cinco y doce, en ausencia de tratamiento de rescate, comparado con el 3 % en el grupo de placebo. No hubo diferencias estadísticas en la proporción de sangrados clínicamente significativos entre eltrombopag y placebo (33 % en el grupo de eltrombopag y 41 % en el de placebo). No se evaluó la calidad de vida en el estudio PETIT2. Los datos comparativos sobre la respuesta plaquetaria fueron a muy corto plazo versus placebo y no se ha evaluado el impacto que podría tener eltrombopag más allá de los 6 meses. La población de interés de este dictamen incluye a pacientes pediátricos con PTI crónico que han fallado a dos líneas de tratamiento y para quienes no se dispone de alternativas terapéuticas en la institución. Los pacientes no han conseguido el objetivo del tratamiento, que es lograr un aumento sostenido del recuento de plaquetas por lo que tienen riesgo de sangrado importante con repercusión negativa en la calidad de vida. Existe evidencia de moderada calidad que en un corto plazo el uso de eltrombopag incrementa el recuento de plaquetas sin requerimiento de terapia de rescate; y los datos a mayor plazo, pero de menor calidad metodológica, sugieren que el porcentaje de paciente con respuesta plaquetaria, se mantiene en la mayoría de las evaluaciones realizadas en un periodo de seis meses. Por ello, eltrombopag puede ofrecer un beneficio en la población de interés, pero de magnitud pequeña. Los eventos adversos más frecuentes con eltrombopag en la población pediátrica fueron las infecciones de las vías respiratorias altas, rinofaringitis, tos, diarrea, rinitis dolor abdominal y elevación de las transaminasas. Los eventos adversos serios en el grupo de eltrombopag fueron principalmente las infecciones y elevación de las enzimas hepáticas; y en el grupo placebo los eventos de sangrado. A pesar de que la evidencia que apoya la eficacia respecto al control de sangrados del medicamento en población pediátrica es en general limitada y no se cuenta con datos de tolerancia a largo plazo, eltrombopag puede ser considerado como una alternativa en estos casos específicos debido a su efecto en un desenlace juzgado como un subrogado apropiado para el manejo de PTI como es el recuento plaquetario. Además, la evidencia para la población pediátrica encontrada se condice con la encontrada para población adulta en el Dictamen Preliminar de Evaluación de Tecnología Sanitaria N° 066-SDEPFyOTS-DETS-IETSI-2016 que aprueba en EsSalud el uso del producto farmacéutico eltrombopag en pacientes adultos con PTI crónica refractarios a dos líneas de tratamiento. El Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación IETSI aprueba el uso de eltrombopag en población pediátrica con PTI crónica, que es refractaria, resistente o intolerante a dos líneas de tratamiento (corticoides, IGIV). La vigencia del presente dictamen preliminar es de dos años. Asimismo, se debe asegurar un sistema de fármacovigilancia intensiva de los pacientes que lleguen a usar eltrombopag, según lo establecido en el Anexo N. ° 1. Así, la continuación de dicha aprobación estará sujeta a la evaluación de los resultados obtenidos y de nueva evidencia que pueda surgir en el tiempo.

Apreciación crítica del estudio "efectividad y seguridad de romiplostim comparado con eltrombopag para el tratamiento de pacientes con púrpura trombocitopénica inmune que fallaron a otros tratamientos previos" / Critical appraisal of the study "effectiveness and safety of romiplostim compared to eltrombopag for the treatment of patients with immune thrombocytopenic purpura who failed other previous treatments"

INTRODUCCIÓN: La trombocitopenia idiopática (TIP) o púrpura trombocitopénica inmunológica o autoinmune, es un trastorno hemorrágico crónico en el cual existe un aumento de la destrucción de plaquetas y reducción de su producción y supervivencia, llevando a complicaciones hemorrágicas de leves a severas que pueden causar incluso la muerte. El control de la TIP puede lograrse mediante un tratamiento secuencial que va desde el inicio con corticoesteroides, seguido de la esplenectomía, hasta el empleo de inmunosupresores y anticuerpos monoclonales en caso de no respuesta. En Colombia, eltrombopag (Revolade®) está indicado para el tratamiento de TIP crónica a fin de incrementar el recuento plaquetario y reducir o prevenir hemorragias en pacientes con respuesta insuficiente al tratamiento con corticoides o inmunoglobulinas, o que han presentado eventos adversos serios con estos. No obstante, AMGEN Biotecnológica S.A.S. ha nominado romiplostim (Nplate®) como medicamento susceptible de incluirse en el plan de beneficios, basado en evidencia favorable derivada de una evaluación indirecta de efectividad y seguridad de romiplostim comparado con eltrombopag para el tratamiento de TIP. OBJETIVO: Realizar una apreciación crítica del informe de "Efectividad y seguridad de romiplostim comparado con eltrombopag para el tratamiento de pacientes con púrpura trombocitopénica inmune que fallaron a otros tratamientos previos". METODOLOGÍA: Siguiendo la metodología propuesta por el Instituto de Evaluación Tecnológica en Salud (IETS), inicialmente se realizó una reunión con expertos clínicos y pacientes para exponer los resultados que presenta el informe de evaluación de efectividad y seguridad, a fin de discutir los desenlaces y comparadores utilizados y, eventualmente, identificar en consenso posibles omisiones por parte de los autores de la evaluación. Luego se realizó una réplica del protocolo de búsqueda en las diferentes bases de datos de donde se seleccionaron los artículos para el análisis. El objetivo de esta réplica era actualizar la búsqueda ejecutada por los autores de la evaluación, a fin de corroborar su correspondencia con los estudios reportados en el informe e identificar posibles estudios que hayan sido publicados en fecha posterior al periodo contemplado en la evaluación de efectividad y seguridad, y que aporten evidencia relevante. Finalmente se realizó una discusión amplia de los nuevos estudios identificados, así como de las conclusiones derivadas de la reunión con expertos, a fin de sintetizar la evidencia disponible sobre el tema, considerar las particularidades de la práctica clínica en Colombia. RESULTADOS: Pese a que los reportes sobre efectividad y seguridad de romiplostim y eltrombopag son escasos, y no se han realizado comparaciones directas entre ambos medicamentos, existen algunos estudios de buena calidad que demuestran su efectividad para el tratamiento de TIP en adultos. Así mismo, a nivel de seguridad, ambos medicamentos muestran un balance riesgo beneficio favorable. En la evaluación objeto de esta apreciación crítica se utiliza un método potente de comparación indirecta entre romiplostim y eltrombopag. La literatura revisada en dicha evaluación es de alta calidad, de modo que sus resultados se consideran robustos. Los resultados muestran mayor efectividad para romiplostim que para eltrombopag, con un perfil de seguridad relativamente idéntico para los dos medicamentos evaluados. Estos resultados no fueron refutados en el proceso de apreciación crítica. Tras la réplica actualizada del protocolo de búsqueda no se identificó nueva literatura con resultados contrarios a los presentados en el informe de evaluación original. De la reunión con expertos clínicos (hematólogos) y pacientes se determinó que los desenlaces y comparadores utilizados son adecuados y no omiten alternativas relevantes. No obstante, los expertos clínicos refieren que sus pacientes han tenido respuesta positiva al tratamiento de segunda línea tanto con eltrombopag como con romiplostim y que la elección de uno u otro medicamento no obedece a consideraciones de efectividad (pues, en su experiencia, ambas presentan efectividades similares), sino a consideraciones relacionadas con la zona de residencia del paciente y la facilidad de la vía de administración. CONCLUSIONES: Tanto romiplostim como eltrombopag son medicamentos eficaces para el tratamiento de segunda línea de TIP. Pese a que la evidencia disponible muestra una mejor respuesta plaquetaria global con romiplostim, no existe diferencia significativa en el sostenimiento de esta respuesta. Adicionalmente, en la elección de una u otra alternativa de tratamiento deben primar las características clínicas, sociales y preferencias específicas de cada paciente. Romiplostim puede ser más adecuado en pacientes tolerantes a la administración subcutánea y con fácil acceso a centros de salud con personal entrenado para la toma de pruebas de laboratorio previas a la aplicación, de modo que sea posible llevar estricto control del recuento plaquetario, efectos secundarios y características clínicas del paciente para decidir la continuidad o suspensión del medicamento. Eltrombopag, por su parte, por tratarse de un medicamento que se administra por vía oral es más recomendable en pacientes con tripanofobia o que residen en zonas rurales o cabeceras municipales pequeñas y que, por tanto, no tienen acceso a la supervisión de personal de salud entrenado. Se considera que la evaluación original es una evaluación de alta calidad y sus conclusiones son concordantes con lo encontrado en la revisión sistemática pero deben ser interpretadas con precaución, debido a que las mismas se basaron únicamente en los reportes de la literatura internacional y no se tuvo en cuenta el contexto del país, por ejemplo, no se tuvieron en cuenta las ventajas o desventajas inherentes a la vía de administración de los fármacos. Esta tecnología resultaría en una ampliación de las alternativas de tratamiento de TIP en el país, de modo que ello constituye una mejora en el espectro de opciones para los pacientes y, por tanto, se puede mejorar su calidad de vida.(AU)

[Pulmonary nocardiosis in a patient who was a chronic corticosteroid user]. / Nocardiose pulmonar em paciente usuário crônico de corticóides.

Pulmonary nocardiosis is an infrequent and severe infection caused by Nocardia spp. These are microorganisms that may behave both as opportunists and as primary pathogens, and they may present as either acute or suppurative chronic disorders. We report on the case of a 49-year-old man with idiopathic thrombocytopenic purpura that was being treated with corticosteroids. He developed pulmonary infection due to Nocardia farcinica, which was isolated from blood cultures. Despite correct treatment with trimethoprim-sulfamethoxazole, the patient died three months after this therapy was instituted.

Nocardiose pulmonar em paciente usuário crônico de corticóides / Pulmonary nocardiosis in a patient who was a chronic corticosteroid user

Nocardiose pulmonar é uma infecção grave e incomum causada pela Nocardia ssp, microorganismos que podem se comportar tanto como oportunistas quanto patógenos primários e que pode se apresentar como desordem aguda ou crônica supurativa. Relata-se o caso de um paciente de 49 anos, portador de púrpura trombocitopênica idiopática em tratamento com corticóides que desenvolveu infecção pulmonar por Nocardia farcinica, isolada em hemocultura. Apesar de tratamento correto com sulfametoxazol-trimetoprim, o paciente morreu após três meses de instituída terapia.

Pulmonary nocardiosis is an infrequent and severe infection caused by Nocardia spp. These are microorganisms that may behave both as opportunists and as primary pathogens, and they may present as either acute or suppurative chronic disorders. We report on the case of a 49-year-old man with idiopathic thrombocytopenic purpura that was being treated with corticosteroids. He developed pulmonary infection due to Nocardia farcinica, which was isolated from blood cultures. Despite correct treatment with trimethoprim-sulfamethoxazole, the patient died three months after this therapy was instituted.

Chronic immune thrombocytopenic purpura in children: assessment of rituximab treatment.

OBJECTIVES: This study examined the efficacy and safety of rituximab in children with chronic immune thrombocytopenic purpura. STUDY DESIGN: Twenty-four patients, 2 to 19 years of age, with platelet counts <30,000/mcL (microliter 2), received 375 mg/m 2 rituximab in 4 weekly doses. Platelet response was characterized as complete (CR) if a count >150,000/mcL was achieved; partial (PR) if 50,000 to 150,000/mcL; minimal (MR) if the count increased by >20,000/mcL to a peak count >30,000/mcL but <50,000/mcL; or no response (NR). RESULTS: Fifteen of 24 patients (63%) achieved a CR lasting 4 to 30 months, 9 of which are ongoing. Two had PRs lasting 4 and 6 months; 2 had MRs lasting 5 and 8 months, and 5 did not respond. Pruritus, urticaria, and throat tightness (but no respiratory distress) occurred with the first infusion in a small number of children. Three patients had serum sickness after the first, second, and third infusions, respectively. No increased frequency or severity of infections was seen, although immunoglobulin levels decreased to below the normal range in 6 of 14 cases. CONCLUSIONS: Rituximab may be a useful treatment for chronic immune thrombocytopenic purpura in children with a >50% CR rate lasting an average of 13 months, with 9 of 15 CRs ongoing (8 lasted 6 months or longer). There was no substantial toxicity other than transient serum sickness.

Doenças hemorrágicas no atendimento odontológico em crianças / Hemorrhagic diseases in pediatric dentistry

O atendimento odontológico a pacientes com doenças hemorrágicas confere grande responsabilidade ao profissional, para a identificaçäo do problema e adequada atuaçäo, numa atitude multidisciplinar com os demais membros da equipe de saúde. Este aspecto é bem enfatizado na prática da Odontopediatria, em que o bebê ou criança pode estabelecer um primeiro contato sem o diagnóstico prévio de qualquer distúrbio na hemostasia. Por esta razäo, as autoras efetuaram uma revisäo da literatura sobre as patologias mais frequentes observadas, subordinadas ao tema abordado, com base em levantamento piloto das crianças atendidas no setor de Odontologia da Fundaçäo Hemope

Platelet and immune responses to oral cyclic dexamethasone therapy in childhood chronic immune thrombocytopenic purpura.

OBJECTIVE: To examine the effectiveness of cyclic oral high-dose (HD) dexamethasone therapy in pediatric patients with chronic immune thrombocytopenic purpura (ITP), which has been reported to cause complete remission in adults with chronic ITP. STUDY DESIGN: Eleven children with primary chronic ITP, with a median disease duration of 28 months (range, 6 to 120 months), were treated with cycles of HD dexamethasone therapy. RESULTS: Excellent short-term responses (initial platelet counts < or = 50 x 10(9)/L, increasing to > 100 x 10(9)/L within 72 hours of completion of an HD dexamethasone cycle) were observed in 78% of 41 cycles. Long-term effects include one complete response (platelet count > or = 150 x 10(9)/L) and three partial responses (platelet count > or = 50 and < 150 x 10(9)/L) in 11 children followed for 6 or more months after completing cyclic HD dexamethasone therapy. Because side effects were substantial, three children did not complete their sixth treatment cycle. At day 6 of treatment, B lymphocytes were significantly increased (p = 0.005). CONCLUSIONS: Dexamethasone, given orally in high doses, is an effective drug in achieving short-term platelet responses, but it induced long-term remissions in fewer than half of the children with well-established chronic ITP. Its effect on B lymphocytes requires further elucidation. A prospective, controlled study will be needed to establish whether cyclic HD dexamethasone therapy can alter the natural history of children with early chronic ITP and thus avoid splenectomy.

High-dose oral dexamethasone therapy for chronic childhood idiopathic thrombocytopenic purpura.

Because high-dose oral dexamethasone therapy has been reported to be effective for adults with idiopathic thrombocytopenic purpura, we assessed the short-term efficacy and toxicity of dexamethasone in seven children with chronic or refractory idiopathic thrombocytopenic purpura. Dexamethasone therapy was effective and well tolerated; further long-term studies are warranted.

Tratamiento de la púrpura trombocitopenica idiopática crónica refractaria: experiencia de diez años en el Instituto Nacional de la Nutrición Salvador Zubirán / Refractory ideopathic thrombocytopenic purpura therapy: Ten years experience in the Instituto Nacional de la Nutricion Salvador Zubiran

Entre el 1 de enero de 1980 y el 1 de enero de 1990 se diagnosticaron en el Instituto Nacional de la Nutricción Salvador Zubirán 126 casos de púrpura trombocitopénica idiopática crónica, de los cuales 21 fueron refractarios (PTIR) al tratamiento con esteroides y/o esplenectomía o recayeron después de un tratamiento exitoso, y requirieron del empleo de otras medidas terapéuticas. En 16 de estos pacientes se obtuvo información suficiente para el análisis. Las respuestas al tratamiento se clasificaron de acuerdo con la cuenta de plaquetas como: remisión y completa (RC)=>150 x 10/L por más de tres meses; parcial (RP)=50-150 x 10 L por más de tres meses; alguna respuesta (AR)=C+RP; y no respuesta (NR)=<50x10/L. Quince de los 16 pacientes fueron mujeres; el rango de edad se encontró entre 11 y 65 años (mediana 41). Dieciseis enfermos recibieron 6 mercaptopurina (6-MP) con RC=31.2 por ciento, RP=18.8 por ciento AR=50 por ciento. Siete pacientes recibieron ciclosfosfamida (CFM) con RC=28.6 por ciento, RP=14.3 por ciento, AR=42.9 por ciento y NR=57.1 por ciento. Cuatro enfermos recibieron vincristina con RP uno y NR tres. En cuatro pacientes se empleó interferón alfa 2B con RP transitoria en dos. Un paciente recibió colchicina y vitamina C sin respuesta. Se concluye que la 6-MP y la CFM son medicamentos útiles en el manejo de la PTIR con tasas de respuesta similares a las que se mencionan en la literatura para los inmunosupresores.

Púrpura trombocitopénica asociado a brucelosis experiencia Hospital Cayetano Heredia 1981 -1990 / Thrombocytopenic purpura associated to brucellosis experiency : Hospital Cayetano Heredia (1981-1990)

La brucelosis, zoonosis de características clínicas muy variadas, compromete el sistema hematopoyético, produciendo múltiples alteraciones. El objetivo del presente trabajo retrospéctivo realizado en el Hospital Cayetano Heredia entre los años 1981 a 1990, fué determinar la incidencia y las características clínicas de la púrpura trombocitopénica asociado a brucelosis. De 1091 pacientes con brucelosis, 27 presentaron púrpura durante la enfermedad, de estos 22 (81.5 por ciento) fueron hospitalizados y 5 (18.5 por ciento) vistos en forma ambulatoria. Se encontro: 21 mujeres (77.7 por ciento) y 6 hombres (22.3 por ciento). La edad fluctuó entre 2 y 77 años con promedio de 28.7 años. Veintiuno pacientes presentaron curso agudo, 6 (22.2 por ciento) ondulante. Presentaron anemia 23 pacientes (85.1 por ciento), leucopenia 10 (37 por ciento) y trombocitopenia 22 (88.0 por ciento). Pancitopenia se presentó en 10 (37 por ciento) pacientes. Se realizó estudio de médula ósea en 22 pacientes, encontrándose hipercelularidad en 16 (72.2 por ciento), hiperplasia megacariocítica en 11 (50 por ciento), histiocitofagocitosis en 8 (36.4 por ciento), ferropenia medular en 13 (59.1 por ciento) y granulomas en 2 pacientes. Se utilizo corticoterapia en todos los pacientes con trombocitopenia, encontrándose remisión completa en el 73 por ciento de los trombocitopénicos severos. Tres pacientes necesitaron esplenectomía por ser refractarios a la corticoterapia. Dos pacientes fallecieron por hemorragia en el sistema nervioso central. Se discute los probables mecanismos involucrados y la importancia de instalar tempranamente las medidas terapeúticas luego de hecho el diagnóstico

[Splenectomy in idiopathic thrombocytopenic purpura]. / Esplenectomía en púrpura trombocitopénica idiopática.

Between January 1976 and December 1987, 44 patients with idiopathic thrombocytopenic purpura were submitted to splenectomy. This study analyzes the results of treatment and the usefulness of several prognostic markers. There were 38 female patients and six males with a median age of 28.5 years (range 11 to 66 years). Forty two out of 44 patients received preoperative steroids. Seventy five percent achieved a satisfactory response to this treatment but 31 relapsed (in eight recurrence was observed when the steroid dose was tapered). Eleven patients persisted symptomatic notwithstanding medical treatment. In two cases splenectomy was performed as an emergency procedure, and in one patient who was already in remission with previous steroid treatment, splenectomy was performed for other medical reasons. Operative mortality rate was 4 percent, and five patients developed postoperative complications (three had pneumonia, one pulmonary thromboembolism and one would infection). Eighty four percent of the patients were free of disease at one year followup survival at 10 year period was 80 percent. No correlation was found between age, duration of symptoms, previous response to steroids or time-period of medical treatment with the results obtained with splenectomy.