Necrolisis epidérmica tóxica: un paradigma de enfermedad crítica / Toxic epidermal necrolysis: a paradigm of critical illness

RESUMEN La necrolisis epidérmica tóxica es una reacción cutánea adversa de tipo inmunológico secundaria en la mayor parte de los casos a la administración de un fármaco. La necrolisis epidérmica tóxica, el síndrome de Steven Johnson y el eritema exudativo multiforme forman parte del mismo espectro de enfermedad. La mortalidad de la necrolisis epidérmica tóxica es alrededor del 30%. La fisiopatología de la necrolisis epidérmica tóxica es semejante en muchos aspectos a la de las quemaduras dérmicas superficiales. La afectación mucosa del epitelio ocular y genital se asocia con secuelas graves si no se trata de forma temprana. Se acepta en general que los pacientes con necrolisis epidérmica tóxica son tratados mejor en unidades de grandes quemados, donde existe experiencia en el manejo de enfermos con pérdida cutánea extensa. El tratamiento es de soporte, eliminación y cobertura con derivados biosintéticos de la piel de las zonas afectadas, tratamiento de la afectación mucosa, y tratamiento inmunosupresor específico. De los tratamientos ensayados sólo se usa actualmente en la mayor parte de los centros la inmunoglobulina G y la ciclosporina A, aun cuando no existe evidencia sólida para recomendar ningún tratamiento específico. Entre los aspectos particulares del tratamiento de esta enfermedad se encuentra la prevención de secuelas relacionadas con la formación de sinequias, los cuidados oculares para prevenir secuelas graves que pueden conducir a la ceguera, y el tratamiento específico inmunosupresor. Un mejor conocimiento de los principios del manejo de la necrolisis epidérmica tóxica llevará a un mejor manejo de la enfermedad, a una mayor supervivencia y una menor prevalencia de las secuelas.

ABSTRACT Toxic epidermal necrolysis is an adverse immunological skin reaction secondary in most cases to the administration of a drug. Toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and multiform exudative erythema are part of the same disease spectrum. The mortality rate from toxic epidermal necrolysis is approximately 30%. The pathophysiology of toxic epidermal necrolysis is similar in many respects to that of superficial skin burns. Mucosal involvement of the ocular and genital epithelium is associated with serious sequelae if the condition is not treated early. It is generally accepted that patients with toxic epidermal necrolysis are better treated in burn units, which are experienced in the management of patients with extensive skin loss. Treatment includes support, elimination, and coverage with biosynthetic derivatives of the skin in affected areas, treatment of mucosal involvement, and specific immunosuppressive treatment. Of the treatments tested, only immunoglobulin G and cyclosporin A are currently used in most centers, even though there is no solid evidence to recommend any specific treatment. The particular aspects of the treatment of this disease include the prevention of sequelae related to the formation of synechiae, eye care to prevent serious sequelae that can lead to blindness, and specific immunosuppressive treatment. Better knowledge of the management principles of toxic epidermal necrolysis will lead to better disease management, higher survival rates, and lower prevalence of sequelae.

Toxic epidermal necrolysis: a paradigm of critical illness. / Necrolisis epidérmica tóxica: un paradigma de enfermedad crítica.

Toxic epidermal necrolysis is an adverse immunological skin reaction secondary in most cases to the administration of a drug. Toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and multiform exudative erythema are part of the same disease spectrum. The mortality rate from toxic epidermal necrolysis is approximately 30%. The pathophysiology of toxic epidermal necrolysis is similar in many respects to that of superficial skin burns. Mucosal involvement of the ocular and genital epithelium is associated with serious sequelae if the condition is not treated early. It is generally accepted that patients with toxic epidermal necrolysis are better treated in burn units, which are experienced in the management of patients with extensive skin loss. Treatment includes support, elimination, and coverage with biosynthetic derivatives of the skin in affected areas, treatment of mucosal involvement, and specific immunosuppressive treatment. Of the treatments tested, only immunoglobulin G and cyclosporin A are currently used in most centers, even though there is no solid evidence to recommend any specific treatment. The particular aspects of the treatment of this disease include the prevention of sequelae related to the formation of synechiae, eye care to prevent serious sequelae that can lead to blindness, and specific immunosuppressive treatment. Better knowledge of the management principles of toxic epidermal necrolysis will lead to better disease management, higher survival rates, and lower prevalence of sequelae.

La necrolisis epidérmica tóxica es una reacción cutánea adversa de tipo inmunológico secundaria en la mayor parte de los casos a la administración de un fármaco. La necrolisis epidérmica tóxica, el síndrome de Steven Johnson y el eritema exudativo multiforme forman parte del mismo espectro de enfermedad. La mortalidad de la necrolisis epidérmica tóxica es alrededor del 30%. La fisiopatología de la necrolisis epidérmica tóxica es semejante en muchos aspectos a la de las quemaduras dérmicas superficiales. La afectación mucosa del epitelio ocular y genital se asocia con secuelas graves si no se trata de forma temprana. Se acepta en general que los pacientes con necrolisis epidérmica tóxica son tratados mejor en unidades de grandes quemados, donde existe experiencia en el manejo de enfermos con pérdida cutánea extensa. El tratamiento es de soporte, eliminación y cobertura con derivados biosintéticos de la piel de las zonas afectadas, tratamiento de la afectación mucosa, y tratamiento inmunosupresor específico. De los tratamientos ensayados sólo se usa actualmente en la mayor parte de los centros la inmunoglobulina G y la ciclosporina A, aun cuando no existe evidencia sólida para recomendar ningún tratamiento específico. Entre los aspectos particulares del tratamiento de esta enfermedad se encuentra la prevención de secuelas relacionadas con la formación de sinequias, los cuidados oculares para prevenir secuelas graves que pueden conducir a la ceguera, y el tratamiento específico inmunosupresor. Un mejor conocimiento de los principios del manejo de la necrolisis epidérmica tóxica llevará a un mejor manejo de la enfermedad, a una mayor supervivencia y una menor prevalencia de las secuelas.