Heart transplantation in patients with anthracycline-induced cardiomyopathy / Trasplante cardiaco en pacientes con cardiotoxicidad inducida por antraciclinas

Abstract Objective: The objective of this study was to describe the clinical and imaging characteristics and the evolution of heart transplantation patients due to anthracycline-induced cardiomyopathy Methods: Patients with a diagnosis of ACM who received a heart transplantation in our institution in the period of November 2009-April 2021 were included. Clinical characteristics, pre-transplant studies, and clinical outcomes after transplantation were collected retrospectively from the electronic medical record. Results: A total of 11 patients were included in the study. The median age at the time of cancer diagnosis was 15 years (IQR 10-37 years), while the median age at the time of heart transplant was 56 years (IQR 39-62 years). Regarding post-transplant outcomes, three patients died in the post-operative period. One died 4 years after the intervention due to chronic rejection, while the other seven had a favorable evolution. No oncological relapse was observed with a median follow-up of 2.5 years (IQR 1.86-3.85 years). Conclusion: End-stage anthracycline-induced cardiomyopathy can occur many years after chemotherapy treatment, so close cardiovascular follow-up is extremely important. Heart transplantation is a treatment option after an exhaustive multidisciplinary evaluation, to minimize the risk of oncological relapse.

Resumen Objetivo: Describir las características clínicas, imagenológicas y la evolución de los pacientes trasplantados cardiacos por cardiotoxicidad inducida por antraciclinas. Métodos: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos trasplantados cardiacos debido a cardiotoxicidad mediada por antraciclinas en el periodo de Noviembre de 2009 a Abril de 2021.Las características clínicas, los estudios complementarios pretrasplante y la información sobre la evolución posterior al trasplante fue recolectada de la historia clínica electrónica de forma retrospectiva. Resultados: Se incluyeron un total de 11 pacientes. La mediana de edad al diagnóstico de la patología oncológica fue de 15 años (RIC 10-37 años), mientras que la mediana de edad en la que recibieron el trasplante cardiaco fue de 56 años (RIC 39-62 años). Con respecto a la evolución posterior al trasplante, 3 pacientes murieron en el periodo del post operatorio inmediato. 1 paciente falleció a los 4 años del trasplante y los otros 7 pacientes tuvieron una evolución favorable. No se observó recaída oncológica en ningún paciente durante una mediana de seguimiento o de 2,5 años (RIC 1.86-3.85 años). Conclusión: La etapa final de la miocardiopatía inducida por antraciclinas puede ocurrir muchos años después del tratamiento con quimioterapia, por lo que es extremadamente importante un seguimiento cardiológico estricto. El trasplante cardiaco es una opción en este grupo de pacientes luego de una exhaustiva evaluación multidisciplinaria, con el fin de minimizar el riesgo de recaída oncológica.

Trasplante cardíaco y autólogo de células progenitoras hematopoyéticas en pacientes con amiloidosis AL / Cardiac and autologous stem cell transplantation hematopoietic in patients with AL amyloidosis

Resumen Objetivo: Describir la evolución de las cadenas livianas libres séricas (CLL) en el período comprendido entre el trasplante cardíaco ortotópico (TCO) y el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH), la respuesta hematológica al año tras el TCPH y el tratamiento quimioterápico e inmunosupresor en pacientes con amiloidosis AL. Método: Serie de casos de pacientes consecutivos con diagnóstico de amiloidosis AL que recibieron TCO seguido de TCPH del Registro Institucional de Amiloidosis del Hospital Italiano de Buenos Aires, entre enero de 2010 y noviembre de 2021. Se reportaron los valores de CLL entre trasplantes y al año del TCPH. Las variables cuantitativas se describieron como mediana e intervalo intercuartil, y las variables categóricas como frecuencias absolutas y relativas. Resultados: De 106 pacientes con amiloidosis AL, seis tuvieron TCO seguido de TCPH. La mediana de edad fue de 55 años. La mayoría eran hombres (n = 5). En el período entre trasplantes, la CLL involucrada disminuyó en dos pacientes y se mantuvo estable en tres. Todos lograron la remisión hematológica completa al año del TCPH. Un solo paciente presentó recaída en el órgano sólido trasplantado. Tacrolimus, micofenolato de mofetilo y corticoides fue el esquema inmunosupresor utilizado después del TCO. Conclusiones: El TCO representa una opción de tratamiento en pacientes con falla cardíaca grave por amiloidosis, permitiendo luego un tratamiento intensivo con quimioterapia de inducción y TCPH. Si bien faltan estudios, la terapia inmunosupresora después del TCO podría tener algún efecto sobre las células plasmáticas clonales.

Abstract Objective: To describe the evolution of serum free light chains (FLC) in the period between orthotopic heart transplantation (OHT) and autologous stem cell transplantation (ASCT), the hematological response one year after ASCT and chemotherapy and immunosuppressive treatment in patients with AL amyloidosis. Method: Case series of consecutive patients diagnosed with AL amyloidosis who received OHT followed by ASCT from the Institutional Registry of Amyloidosis of the Italian Hospital of Buenos Aires, between January 2010 and November 2021. FLC values between transplants and at year post ASCT. Quantitative variables were described with their median and interquartile range. Categorical variables as absolute and relative frequencies. Results: Of 106 patients with AL amyloidosis, 6 had an OHT followed by ASCT. The median age was 55 years. Most were men (n = 5). In the period between transplants, the involved CLL decreased in two patients and remained stable in three. All achieved complete hematologic remission 1 year after ASCT. A single patient presented relapse in the transplanted solid organ. Tacrolimus, mycophenolate mofetil, and corticosteroids were the immunosuppressive regimen used after OHT. Conclusions: OHT represents a treatment option in patients with severe heart failure due to amyloidosis, allowing later intensive treatment with induction chemotherapy and ASCT. Although studies are lacking, immunosuppressive therapy after OHT might have some effect on clonal plasma cells.

Cardiac and autologous stem cell transplantation hematopoietic in patients with AL amyloidosis.

OBJECTIVE: To describe the evolution of serum free light chains (FLC) in the period between orthotopic heart transplantation (OHT) and autologous stem cell transplantation (ASCT), the hematological response one year after ASCT and chemotherapy and immunosuppressive treatment in patients with AL amyloidosis. METHOD: Case series of consecutive patients diagnosed with AL amyloidosis who received OHT followed by ASCT from the Institutional Registry of Amyloidosis of the Italian Hospital of Buenos Aires, between January 2010 and November 2021. FLC values between transplants and at year post ASCT. Quantitative variables were described with their median and interquartile range. Categorical variables as absolute and relative frequencies. RESULTS: Of 106 patients with AL amyloidosis, 6 had an OHT followed by ASCT. The median age was 55 years. Most were men (n = 5). In the period between transplants, the involved CLL decreased in two patients and remained stable in three. All achieved complete hematologic remission 1 year after ASCT. A single patient presented relapse in the transplanted solid organ. Tacrolimus, mycophenolate mofetil, and corticosteroids were the immunosuppressive regimen used after OHT. CONCLUSIONS: OHT represents a treatment option in patients with severe heart failure due to amyloidosis, allowing later intensive treatment with induction chemotherapy and ASCT. Although studies are lacking, immunosuppressive therapy after OHT might have some effect on clonal plasma cells.

OBJETIVO: Describir la evolución de las cadenas livianas libres séricas (CLL) en el período comprendido entre el trasplante cardíaco ortotópico (TCO) y el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH), la respuesta hematológica al año tras el TCPH y el tratamiento quimioterápico e inmunosupresor en pacientes con amiloidosis AL. MÉTODO: Serie de casos de pacientes consecutivos con diagnóstico de amiloidosis AL que recibieron TCO seguido de TCPH del Registro Institucional de Amiloidosis del Hospital Italiano de Buenos Aires, entre enero de 2010 y noviembre de 2021. Se reportaron los valores de CLL entre trasplantes y al año del TCPH. Las variables cuantitativas se describieron como mediana e intervalo intercuartil, y las variables categóricas como frecuencias absolutas y relativas. RESULTADOS: De 106 pacientes con amiloidosis AL, seis tuvieron TCO seguido de TCPH. La mediana de edad fue de 55 años. La mayoría eran hombres (n = 5). En el período entre trasplantes, la CLL involucrada disminuyó en dos pacientes y se mantuvo estable en tres. Todos lograron la remisión hematológica completa al año del TCPH. Un solo paciente presentó recaída en el órgano sólido trasplantado. Tacrolimus, micofenolato de mofetilo y corticoides fue el esquema inmunosupresor utilizado después del TCO. CONCLUSIONES: El TCO representa una opción de tratamiento en pacientes con falla cardíaca grave por amiloidosis, permitiendo luego un tratamiento intensivo con quimioterapia de inducción y TCPH. Si bien faltan estudios, la terapia inmunosupresora después del TCO podría tener algún efecto sobre las células plasmáticas clonales.

Heart transplantation in patients with anthracycline-induced cardiomyopathy.

OBJECTIVE: The objective of this study was to describe the clinical and imaging characteristics and the evolution of heart transplantation patients due to anthracycline-induced cardiomyopathy. METHODS: Patients with a diagnosis of ACM who received a heart transplantation in our institution in the period of November 2009-April 2021 were included. Clinical characteristics, pre-transplant studies, and clinical outcomes after transplantation were collected retrospectively from the electronic medical record. RESULTS: A total of 11 patients were included in the study. The median age at the time of cancer diagnosis was 15 years (IQR 10-37 years), while the median age at the time of heart transplant was 56 years (IQR 39-62 years). Regarding post-transplant outcomes, three patients died in the post-operative period. One died 4 years after the intervention due to chronic rejection, while the other seven had a favorable evolution. No oncological relapse was observed with a median follow-up of 2.5 years (IQR 1.86-3.85 years). CONCLUSION: End-stage anthracycline-induced cardiomyopathy can occur many years after chemotherapy treatment, so close cardiovascular follow-up is extremely important. Heart transplantation is a treatment option after an exhaustive multidisciplinary evaluation, to minimize the risk of oncological relapse.

OBJETIVO: Describir las características clínicas, imagenológicas y la evolución de los pacientes trasplantados cardiacos por cardiotoxicidad inducida por antraciclinas. MÉTODOS: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos trasplantados cardiacos debido a cardiotoxicidad mediada por antraciclinas en el periodo de Noviembre de 2009 a Abril de 2021.Las características clínicas, los estudios complementarios pretrasplante y la información sobre la evolución posterior al trasplante fue recolectada de la historia clínica electrónica de forma retrospectiva. RESULTADOS: Se incluyeron un total de 11 pacientes. La mediana de edad al diagnóstico de la patología oncológica fue de 15 años (RIC 10-37 años), mientras que la mediana de edad en la que recibieron el trasplante cardiaco fue de 56 años (RIC 39-62 años). Con respecto a la evolución posterior al trasplante, 3 pacientes murieron en el periodo del post operatorio inmediato. 1 paciente falleció a los 4 años del trasplante y los otros 7 pacientes tuvieron una evolución favorable. No se observó recaída oncológica en ningún paciente durante una mediana de seguimiento o de 2,5 años (RIC 1.86-3.85 años). CONCLUSIÓN: La etapa final de la miocardiopatía inducida por antraciclinas puede ocurrir muchos años después del tratamiento con quimioterapia, por lo que es extremadamente importante un seguimiento cardiológico estricto. El trasplante cardiaco es una opción en este grupo de pacientes luego de una exhaustiva evaluación multidisciplinaria, con el fin de minimizar el riesgo de recaída oncológica.

Trasplante cardiaco por amiloidosis. Manifestaciones clínicas e imagenológicas / Heart transplantation in amyloidosis. Clinical and imaging manifestations

Resumen Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de los pacientes con trasplante cardiaco por amiloidosis en una institución de la comunidad. Método: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos receptores de trasplante cardiaco con amiloidosis en un centro médico. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de amiloidosis con compromiso cardiaco receptores de trasplante cardiaco en el periodo de noviembre de 2008a febrero de 2021. Resultados: Se incluyeron 16 pacientes con una edad media de 59.9 años (± 10.2) y el 81.25 % (n = 13) eran de sexo masculino. Según el tipo de amiloidosis, 12 pacientes recibieron el trasplante por amiloidosis por cadenas livianas (AL) y 4 por amiloidosis por transtiretina (ATTR). Las formas más frecuentes de presentación clínica fueron sobrecarga izquierda (50 %) y shock cardiogénico (32 %). La mitad recibieron el trasplante estando en lista de emergencia. La fracción de eyección promedio previa al trasplante fue del 43% (± 16). Presentaron disfunción del ventrículo derecho 14 de los 16 pacientes. El hallazgo más común en la resonancia magnética cardiaca fue el patrón de realce tardío de gadolinio subendocárdico difuso, con anulación del pool sanguíneo. La realización del trasplante cardiaco permitió a la mitad de los pacientes con amiloidosis AL (n = 6) la posibilidad de recibir trasplante de médula ósea en un segundo tiempo. Conclusiones: En la actualidad, el trasplante cardiaco se ha convertido en una opción para pacientes con insuficiencia cardiaca por amiloidosis, tanto AL como ATTR. En los pacientes con amiloidosis AL incluso puede permitir en un segundo tiempo el trasplante de médula ósea.

Abstract Objective: To describe the clinical and imaging characteristics of heart transplantation patients due to amyloidosis in a community institution. Method: Descriptive case series of consecutive heart transplantation patients with amyloidosis in a medical center. All patients with diagnosis of amyloidosis with cardiac compromise receiving heart transplantation, performed in the period November 2008 to February 2021, were included in the analysis. Results: A total of 16 patients were included. The mean age was 59.9 years (± 10.2). 81.25% (n = 13) were male. According to the type of amyloidosis, 12 patients were transplanted for AL amyloidosis and 4 for ATTR amyloidosis. The most frequent clinical presentations were left overload (50%) and cardiogenic shock (32%). The mean ejection fraction prior to transplantation was 43% (± 16), 14 of the 16 patients had right ventricular dysfunction. The most common finding on cardiac magnetic resonance was the diffuse subendocardial late gadolinium enhancement pattern, with cancellation of the blood pool. The heart transplantation gave 6 patients the chance to receive a bone marrow transplantation afterwards. Conclusions: Heart transplantation has become an option for patients with heart failure due to AL and ATTR amyloidosis. In patients with AL amyloidosis, it might even allow bone marrow transplantation in a second stage.

Guía de tratamiento farmacológico específico de la cardiomiopatía amiloidótica por transtiretina, 2021 / Specific pharmacological treatment guide for transthyretin amyloid cardiomyopathy, 2021

Resumen Con el propósito de confeccionar una guía con la mejor evidencia disponible en el tratamiento de la amiloidosis por depósito de transtiretina (ATTR), se generó un listado de preguntas en formato PICO centradas en la efectividad y seguridad y se realizó una búsqueda en PubMed, Cochrane y Epistemokus de los artículos publicados entre 2000-2020 y se incluyeron dos estudios de extensión en relación al tafamidis. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basaron en el sistema GRADE, emitiéndose 11 recomendaciones para ATTRv y ATTwt. Se consideraron los siguientes fármacos: tafamidis, diflunisal, inotersen, patisiran y doxiciclina más ácido ursodesoxicolico. El grupo de expertos consensuó que el único tratamiento que demostró reducir de la mortalidad global, mortalidad cardiovascular, internaciones cardiovasculares y la progresión de la cardiopatía con un nivel moderado de evidencia fue el tafamidis 80 mg, mientras que para la formulación tafamidis 20 mg la calidad de evidencia es baja. Para inotersen y diflunisal, se formuló una recomendación en contra del tratamiento dada la falta de evidencia de calidad respecto a su efectividad, el perfil de toxicidad y la falta de disponibilidad en el ámbito local. Con respecto al patisirán, la recomendación se focalizó en la población ATTRv. El panel de expertos consensuó que el tratamiento con doxiciclina más ácido ursodeoxicólico podría ser utilizado ante la imposibilidad de iniciar tratamiento con tafamidis, recomendación débil y calidad de evidencia muy baja.

Abstract This clinical practice guideline for treating transthyretin amyloid (ATTR) cardiomyopathy is based on the best available evidence of clinical effectiveness. The PICO format was used to generate a list of ques tions focused on the effectiveness and safety of the specific treatment of patients with ATTR cardiomyopathy. The search was conducted in PubMed, Cochrane and Epistemokus, between July-August 2020, and selected articles between 2000-2020, in English and Spanish. The level of evidence and recommendations were analyzed and classified by the GRADE system. The following drugs were included in the analysis: tafamidis, diflunisal, inotersen, patisiran y doxycycline and ursodeoxycholic acid. The expert panel had an agreement that tafamidis 80mg/daily is the only available drug with moderate evidence and weak recommendation for the reduction of total mortality, cardiovascular morbidity, heart failure hospitalization and progression of the disease in patients with ATTR cardiomyopathy and NYHA class ≤ 3. In contrast, tafamidis 20 mg/daily had low-quality evidence in this group of patients. The expert panel did not recommend inotersen, patisiran and diflunisal in patients with ATTR cardiomyopathy due to the lack of supporting evidence, local drug availability, and the potential risk of toxicity. When patients did not have access to tafamidis, the expert panel stated a weak recommendation to use doxycycline and ursodeoxycholic acid in patients with ATTR cardiomyopathy.

[Specific pharmacological treatment guide for transthyretin amyloid cardiomyopathy, 2021]. / Guía de tratamiento farmacológico específico de la cardiomiopatía amiloidótica por transtiretina, 2021.

This clinical practice guideline for treating transthyretin amyloid (ATTR) cardiomyopathy is based on the best available evidence of clinical effectiveness. The PICO format was used to generate a list of questions focused on the effectiveness and safety of the specific treatment of patients with ATTR cardiomyopathy. The search was conducted in PubMed, Cochrane and Epistemokus, between July-August 2020, and selected articles between 2000-2020, in English and Spanish. The level of evidence and recommendations were analyzed and classified by the GRADE system. The following drugs were included in the analysis: tafamidis, diflunisal, inotersen, patisiran y doxycycline and ursodeoxycholic acid. The expert panel had an agreement that tafamidis 80mg/daily is the only available drug with moderate evidence and weak recommendation for the reduction of total mortality, cardiovascular morbidity, heart failure hospitalization and progression of the disease in patients with ATTR cardiomyopathy and NYHA class = 3. In contrast, tafamidis 20 mg/daily had low-quality evidence in this group of patients. The expert panel did not recommend inotersen, patisiran and diflunisal in patients with ATTR cardiomyopathy due to the lack of supporting evidence, local drug availability, and the potential risk of toxicity. When patients did not have access to tafamidis, the expert panel stated a weak recommendation to use doxycycline and ursodeoxycholic acid in patients with ATTR cardiomyopathy.

Con el propósito de confeccionar una guía con la mejor evidencia disponible en el tratamiento de la amiloidosis por depósito de transtiretina (ATTR), se generó un listado de preguntas en formato PICO centradas en la efectividad y seguridad y se realizó una búsqueda en PubMed, Cochrane y Epistemokus de los artículos publicados entre 2000-2020 y se incluyeron dos estudios de extensión en relación al tafamidis. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basaron en el sistema GRADE, emitiéndose 11 recomendaciones para ATTRv y ATTwt. Se consideraron los siguientes fármacos: tafamidis, diflunisal, inotersen, patisiran y doxiciclina más ácido ursodesoxicolico. El grupo de expertos consensuó que el único tratamiento que demostró reducir de la mortalidad global, mortalidad cardiovascular, internaciones cardiovasculares y la progresión de la cardiopatía con un nivel moderado de evidencia fue el tafamidis 80 mg, mientras que para la formulación tafamidis 20 mg la calidad de evidencia es baja. Para inotersen y diflunisal, se formuló una recomendación en contra del tratamiento dada la falta de evidencia de calidad respecto a su efectividad, el perfil de toxicidad y la falta de disponibilidad en el ámbito local. Con respecto al patisirán, la recomendación se focalizó en la población ATTRv. El panel de expertos consensuó que el tratamiento con doxiciclina más ácido ursodeoxicólico podría ser utilizado ante la imposibilidad de iniciar tratamiento con tafamidis, recomendación débil y calidad de evidencia muy baja.

El riñón en el trasplante cardíaco, relato de una travesía / The Kidney in Heart Transplantation, Tale of a Journey

RESUMEN La intención de esta actualización es destacar la relación que se establece entre el corazón y el riñón a lo largo de toda la travesía que implica un trasplante cardíaco. Frente al mismo, el sistema cardiovascular y el renal se comportan como compañeros de un viaje que, a veces, es difícil determinar cuándo comienza, y que los obliga a superar diferentes obstáculos, como los cambios hemodinámicos, la respuesta neurohumoral e inflamatoria, la injuria quirúrgica, la reacción inmunológica y la toxicidad medicamentosa. Esta relación puede verse como una aventura que indefectiblemente deben compartir. En este viaje trataremos de acompañar a ambos órganos, pero fijando la atención especialmente en el riñón, y describir las conexiones, mecanismos de protección y de perjuicio que se generan a lo largo del recorrido. En la travesía podemos reconocer respuestas solidarias, para sostener el equilibrio entre ambos sistemas, pero en ese intento de protección se producen daños colaterales.

ABSTRACT The aim of this update is to highlight the relationship between the heart and the kidney throughout the entire journey involved in heart transplantation. Faced with heart transplantation, the cardiovascular and renal systems behave as mates of a journey that, at times, is difficult to determine when it starts, and that forces them to overcome different obstacles, such as hemodynamic changes, neurohumoral and inflammatory response, surgical injury, immune reaction, and drug toxicity. This relationship can be seen as an adventure that they must inevitably share. We will try to accompany both organs in this journey, but paying special attention to the kidney, describing the associations and the protection and damage mechanisms that are generated throughout its course. In this journey we can recognize solidarity responses to maintain the balance between both systems, but in this attempt to protect, collateral injury occurs.

[Clinical Practice Guidelines for diagnosis of organic involvement of amyloidosis: Part 2/3.Year 2020] / Guía de Práctica Clínica para el diagnóstico de compromiso orgánico de amiloidosis: Parte 2/3 . Año 2020.

Method: Use the PICO format to generate a series of questions, focusing on the specificity and sensitivity of the amyloidosis diagnostic test. PubMed searches were conducted in English and Spanish from July to August 2019. The level of evidence and recommendation are based on the GRADE system (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). The recommendations are graded according to their direction (for or against) and strength (strong and weak). Finally, it is recommended to use GLIA tools to evaluate the obstacles and facilitators in implementation. Suggested explanation: A strong suggestion indicates a high degree of trust in support or opposition to the intervention. When defining a strong recommendation, this guide uses the "recommended" language. The weaker recommendations indicate that the outcome of the intervention (favorable or unfavorable) is doubtful. In this case, if a weak recommendation is defined, the "recommendation" language is used. How to use these guidelines: Recommendations must be explained within the scope of special care in validated diagnostic studies conducted by specially trained doctors. Presumably, the attending physician has a high degree of suspicion of amyloidosis. It assumes that diagnostic research is conducted by well-trained doctors using a validated standardized method. This guide is intended for health care professionals and those involved in health care policies to help ensure that the necessary agreements have been reached to provide appropriate care. Summary of recommendations: For patients with suspected amyloidosis, it is recommended: Electrocardiogram be used as a preliminary assessment for all patients with amyloidosis. Doppler echocardiography conventional be used as the initial image of the first choice for cardiac amyloidosis in patients diagnosed with suspected heart involvement due to amyloidosis. Echocardiographic strain diagnosis for patients with amyloidosis prompted by conventional echocardiography or uncertain. Cardiac magnetic resonance imaging (MRI) be used for the diagnosis of cardiac amyloidosis in patients with previous studies suggesting or uncertain amyloidosis. T1 mapping technology for cardiac MRI to diagnose myocardial amyloidosis as an alternative to MRI, for patients with kidney failure or contraindication to other studies Cardiac MRI examination with T1 localization technique for patients who have previously studied amyloidosis, and measure the extracellular volume and quantify the degree of cardiac involvement in order to diagnose and measure the cardiac involvement caused by amyloidosis. It is suggested: Cardiac MRI with T1 mapping technique and extracellular volume measurement for the early diagnosis of amyloidosis in patients with previous studies suggestive of amyloidosis. Measurement of type B-type natriuretic peptide measurement be used for screening and diagnosis of cardiac amyloidosis. Pyrophosphate scintigraphy to make a preliminary diagnosis of patients with suspected cardiac amyloidosis, so as to distinguish ATTR (positive) from other patients.

Métodos: Se generó un listado de preguntas con el formato PICO centradas en la especificidad y sensibilidad de las pruebas diagnósticas en amiloidosis. Se realizó la búsqueda en PubMed durante julio-agosto del 2019, en inglés y español. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basan en el sistema GRADE (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). Las recomendaciones se graduaron según su dirección (a favor o en contra) y según fuerza (fuertes y débiles). Las recomendaciones finales fueron evaluadas con la herramienta GLIA para barreras y facilitadores en la implementación de éstas. : Interpretación de recomendaciones: Las recomendaciones fuertes indican alta confianza, ya sea a favor o en contra, de una intervención. En esta guía se utiliza el lenguaje "se recomienda" cuando se define una recomendación fuerte. Las recomendaciones débiles indican que los resultados para una intervención, favorable o desfavorable, son dudosos. En este caso, se utiliza el lenguaje "se sugiere", cuando se define una recomendación débil. Cómo utilizar estas pautas: Las recomendaciones deben ser interpretadas en el contexto de la atención especializada, con estudios diagnósticos validados y realizados por médicos entrenados. Se asume que el médico tratante tiene alto nivel de sospecha de amiloidosis. No asume condiciones coexistentes que modifican el curso de la enfermedad. Asume que los estudios diagnósticos son realizados por médicos entrenados con métodos validados y estandarizados. Esta guía es relevante para los profesionales de la salud y los involucrados en las políticas sanitarias, para ayudar a asegurar que existan los acuerdos necesarios para brindar la atención adecuada. Resumen de recomendaciones: En pacientes con sospecha de amiloidosis, se recomienda realizar: Un electrocardiograma como evaluación inicial a todo paciente con amiloidosis. Ecocardiograma Doppler convencional como imagen inicial de elección para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con sospecha de compromiso cardíaco por amiloidosis. Ecocardiograma con deformación (strain) para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con un ecocardiograma convencional sugestivo o indeterminado de amiloidosis. Resonancia magnética cardíaca (RMC) con gadolinio para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con estudios previos sugestivos o indeterminados de amiloidosis. RMC con técnica de mapeo T1 para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis y disfunción renal o contraindicación para recibir gadolinio, como alternativa a la RMC con gadolinio. RMC con técnica de mapeo T1, medición de volumen extracelular y la cuantificación de la extensión del compromiso cardíaco para el diagnóstico y medición del compromiso cardíaco por amiloidosis en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis. Se sugiere realizar: RMC con técnica de mapeo T1 y medición del volumen extracelular para el diagnóstico precoz por amiloidosis en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis. Medición de péptido natriurético tipo B para el rastreo y diagnóstico de amiloidosis cardíaca. Centellograma con pirofosfato para el diagnóstico inicial de pacientes con sospecha de amiloidosis cardíaca, diferenciando ATTR (positiva) del resto.

Heart transplantation in amyloidosis. Clinical and imaging manifestations / Trasplante cardiaco por amiloidosis. Manifestaciones clínicas e imagenológicas

Objective: To describe the clinical and imaging characteristics of heart transplantation patients due to amyloidosis in a community institution. Method: Descriptive case series of consecutive heart transplantation patients with amyloidosis in a medical center. All patients with diagnosis of amyloidosis with cardiac compromise receiving heart transplantation, performed in the period November 2008 to February 2021, were included in the analysis. Results: A total of 16 patients were included. The mean age was 59.9 years (± 10.2). 81.25% (n = 13) were male. According to the type of amyloidosis, 12 patients were transplanted for AL amyloidosis and 4 for ATTR amyloidosis. The most frequent clinical presentations were left overload (50%) and cardiogenic shock (32%). The mean ejection fraction prior to transplantation was 43% (± 16), 14 of the 16 patients had right ventricular dysfunction. The most common finding on cardiac magnetic resonance was the diffuse subendocardial late gadolinium enhancement pattern, with cancellation of the blood pool. The heart transplantation gave 6 patients the chance to receive a bone marrow transplantation afterwards. Conclusions: Heart transplantation has become an option for patients with heart failure due to AL and ATTR amyloidosis. In patients with AL amyloidosis, it might even allow bone marrow transplantation in a second stage.

Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de los pacientes con trasplante cardiaco por amiloidosis en una institución de la comunidad. Método: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos receptores de trasplante cardiaco con amiloidosis en un centro médico. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de amiloidosis con compromiso cardiaco receptores de trasplante cardiaco en el periodo de noviembre de 2008a febrero de 2021. Resultados: Se incluyeron 16 pacientes con una edad media de 59.9 años (± 10.2) y el 81.25 % (n = 13) eran de sexo masculino. Según el tipo de amiloidosis, 12 pacientes recibieron el trasplante por amiloidosis por cadenas livianas (AL) y 4 por amiloidosis por transtiretina (ATTR). Las formas más frecuentes de presentación clínica fueron sobrecarga izquierda (50 %) y shock cardiogénico (32 %). La mitad recibieron el trasplante estando en lista de emergencia. La fracción de eyección promedio previa al trasplante fue del 43% (± 16). Presentaron disfunción del ventrículo derecho 14 de los 16 pacientes. El hallazgo más común en la resonancia magnética cardiaca fue el patrón de realce tardío de gadolinio subendocárdico difuso, con anulación del pool sanguíneo. La realización del trasplante cardiaco permitió a la mitad de los pacientes con amiloidosis AL (n = 6) la posibilidad de recibir trasplante de médula ósea en un segundo tiempo. Conclusiones: En la actualidad, el trasplante cardiaco se ha convertido en una opción para pacientes con insuficiencia cardiaca por amiloidosis, tanto AL como ATTR. En los pacientes con amiloidosis AL incluso puede permitir en un segundo tiempo el trasplante de médula ósea.

[Late complications after heart transplantation]. / Complicaciones alejadas postrasplante cardíaco.

Heart transplantation is currently a procedure of choice for patients with advanced heart failure. Despite a continuous improvement in morbidity and mortality made to date, complications requiring hospitalization continue to be high. The main objective of this study was to describe complications that required hospitalization after a heart transplant, and the secondary objective is to evaluate its incidence according to age group in a cohort of heart transplant recipients in Argentina. A retrospective cohort study was carried out. One hundred and ninety-eight heart transplant recipients were consecutively included in the period between January 2010 and May 2019. During follow-up, 105 patients (53%) had at least one readmission, and the most frequent cause of cardiovascular readmission was graft rejection (31%), while infections were the most frequent non-cardiovascular causes (21%). Mortality density incidence was 8 (95% CI 5.4-11.7) per 100-patients/year for the group that had readmission and 1 per 100-patients/year (95% CI 0.4-2.8) for the group that did not have. We conclude that complications requiring hospitalization are frequent in transplanted patients and affect long-term survival. The main causes of readmission are graft rejection and infections, and they had similar incidence in the age groups we analyzed.

El trasplante cardíaco es en la actualidad un procedimiento de elección para los pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada. A pesar de los avances logrados hasta la fecha, las complicaciones con requerimiento de internación siguen siendo elevadas. El objetivo principal de este trabajo fue describir las complicaciones post trasplante cardíaco que requirieron internación durante el seguimiento, y el objetivo secundario evaluar su incidencia según el grupo etario en una cohorte de receptores de trasplante cardíaco en la Argentina. Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo. Se incluyeron de forma consecutiva 198 pacientes receptores de trasplante cardíaco realizados en el período enero 2010 a mayo 2019. Durante el seguimiento se reinternaron al menos una vez 105 pacientes (53%) y la causa de reinternación cardiovascular más frecuente fue el rechazo del injerto (31%), mientras que las infecciones lo fueron dentro de las de causas no cardiovasculares (21%). La densidad de incidencia de mortalidad fue de 8 (IC95% 5.4-11.7) cada 100-pacientes/año para el grupo que tuvo reinternación y de 1 cada 100-pacientes/año (IC 95% 0.4-2.8) para el grupo que no la tuvo. Concluimos que las complicaciones con requerimiento de internación son frecuentes en los trasplantados en nuestro medio y condicionan la supervivencia a largo plazo. Las principales causas de reinternación son el rechazo del injerto y las infecciones, con una incidencia similar en los grupos etarios analizados.

Prueba de ejercicio cardiopulmonar en receptores de trasplante cardíaco / Cardiopulmonary Exercise Test in Heart Transplant Recipients

RESUMEN Introducción: La capacidad de ejercicio de los pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada mejora después del trasplante cardíaco (TXC). La prueba de ejercicio cardiopulmonar (PECP) es reconocida como el estudio "estándar de oro" para la evaluación de la capacidad de ejercicio aeróbico. El objetivo del estudio fue analizar las características de la PECP realizada en receptores de TXC. Material y métodos: Se realizó un estudio de corte transversal. Se incluyeron pacientes mayores de 18 años receptores de TXC desde el 1 de noviembre de 2013 hasta el 30 de junio de 2019, que hubieran realizado una PECP dentro del primer año posterior al trasplante. Se analizaron variables clínicas y de la PECP. Resultados: Se incluyeron 122 pacientes (edad media 50,1 ± 11,8 años, 77,0% hombres). El consumo de oxígeno (VO2) pico fue de 23,3 ± 5,3 mL/min/kg y el 45,9% alcanzó el umbral anaeróbico. El 68,0% y el 28,7% de la población mostró valores de pulso de oxígeno y de la pendiente de la eficiencia del VO2 (OUES) normales, respectivamente. El 46,7%, 23,0% y 3,3% presentaron una reducción leve, moderada o grave de la capacidad funcional, respectivamente. El valor de OUES fue bajo en el 80,0%, 71,4% y 92,9% de los pacientes con disminución de la capacidad funcional de origen cardiovascular, periférico y mixto, respectivamente. Conclusión: En esta población de receptores de TXC, la proporción de sujetos con capacidad funcional reducida o valores de OUES alterados fue considerable. La evaluación de estos pacientes a través de la PECP podría favorecer la derivación temprana a centros de rehabilitación cardiovascular.

ABSTRACT Background: Exercise capacity of patients with advanced heart failure improves after heart transplantation (HTX). Cardiopulmonary exercise test (CPET) is recognized as the "gold standard" study for the evaluation of aerobic exercise capacity. Objective: The aim of this study was to analyze the characteristics of CPET in HTX recipients. Methods: A cross-sectional study was performed in patients over 18 years of age undergoing HTX from November 1, 2013 to June 30, 2019, and with a CPET within the first year after transplantation. Clinical and CPET variables were analyzed. Results: A total of 122 patients with mean age of 50.1 ± 11.8 years and 77.0% men were included in the study. Peak oxygen consumption (VO2) was 23.3 ± 5.3 mL/min/kg and 45.9% of patients achieved the anaerobic threshold. In 68.0% and 28.7% of cases, the population presented normal oxygen pulse and oxygen uptake efficiency slope (OUES) values, respectively. Mild, moderate, or severe reduced functional capacity was found in 46.7%, 23.0%, and 3.3% of patients, respectively. Oxygen uptake efficiency slope was low in 80.0%, 71.4% and 92.9% of patients with decreased functional capacity of cardiovascular, peripheral, and mixed origin, respectively. Conclusion: In this population of HTX recipients, a considerable proportion of subjects showed reduced functional capacity or abnormal OUES values. The evaluation of these patients through CPET could favor early referral to cardiovascular rehabilitation centers.

Complicaciones alejadas postrasplante cardíaco / Late complications after heart transplantation

Resumen El trasplante cardíaco es en la actualidad un procedimiento de elección para los pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada. A pesar de los avances logrados hasta la fecha, las complicacio nes con requerimiento de internación siguen siendo elevadas. El objetivo principal de este trabajo fue describir las complicaciones post trasplante cardíaco que requirieron internación durante el seguimiento, y el objetivo secundario evaluar su incidencia según el grupo etario en una cohorte de receptores de trasplante cardíaco en la Argentina. Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo. Se incluyeron de forma consecutiva 198 pacientes receptores de trasplante cardíaco realizados en el período enero 2010 a mayo 2019. Durante el seguimiento se reinternaron al menos una vez 105 pacientes (53%) y la causa de reinternación cardiovascular más frecuente fue el rechazo del injerto (31%), mientras que las infecciones lo fueron dentro de las de causas no cardiovasculares (21%). La densidad de incidencia de mortalidad fue de 8 (IC95% 5.4-11.7) cada 100-pacientes/año para el grupo que tuvo reinternación y de 1 cada 100-pacientes/año (IC 95% 0.4-2.8) para el grupo que no la tuvo. Concluimos que las complicaciones con requerimiento de internación son frecuentes en los trasplantados en nuestro medio y condicionan la supervivencia a largo plazo. Las principales causas de reinternación son el rechazo del injerto y las infecciones, con una incidencia similar en los grupos etarios analizados.

Abstract Heart transplantation is currently a procedure of choice for patients with advanced heart failure. Despite a continuous improvement in morbidity and mortality made to date, complications requiring hospitalization continue to be high. The main objective of this study was to describe complications that required hospitalization after a heart transplant, and the secondary objective is to evaluate its incidence according to age group in a cohort of heart transplant recipients in Argen tina. A retrospective cohort study was carried out. One hundred and ninety-eight heart transplant recipients were consecutively included in the period between January 2010 and May 2019. During follow-up, 105 patients (53%) had at least one readmission, and the most frequent cause of cardiovascular readmission was graft rejection (31%), while infections were the most frequent non-cardiovascular causes (21%). Mortality density incidence was 8 (95% CI 5.4-11.7) per 100-patients/year for the group that had readmission and 1 per 100-patients/year (95% CI 0.4-2.8) for the group that did not have. We conclude that complications requiring hospitalization are frequent in transplanted patients and affect long-term survival. The main causes of readmission are graft rejection and infections, and they had similar incidence in the age groups we analyzed.

Prognostic value of cardiopulmonary exercise test after heart transplantation.

BACKGROUND: The clinical utility of cardiopulmonary exercise testing (CPET) has not been extensively studied yet in heart transplantation (HTX) patients. OBJECTIVE: To analyze the predictive value of the CPET on hospitalizations and mortality in HTX recipients. METHODS: A retrospective cohort was performed from a secondary database. Patients > 18 years with HTX who underwent a CPET between 3 and 12 months after transplantation were included. Time to the first primary endpoint (HTX-related hospitalization) was analyzed and adjusted using Cox proportional hazards regression model. RESULTS: A total of 122 patients (mean age 50.1 years, 77.0% men) were included. Fifty-seven patients (46.7%) had the primary endpoint. Peak VO2 (HR .95; CI 95% .90-.99, P = .03), oxygen pulse (HR .57; CI 95% .34-.96, P = .03) and predicted VO2 (HR .97; CI 95% .96-.99, P = .002) were associated with the endpoint. We did not find a significant association between the other variables and the outcome. CONCLUSION: In HTX recipients, peak VO2 , oxygen pulse, and predicted VO2 were independently associated with hospitalizations at follow up.

La paradoja de la obesidad en la insuficiencia cardíaca en ancianos / The Obesity Paradox of Heart Failure in the Elderly

RESUMEN Introducción: Múltiples estudios demostraron una relación "protectora" del índice de masa corporal (IMC) incrementado por sobre el IMC normal o bajo en el desarrollo y el pronóstico de la insuficiencia cardíaca. Las categorías de IMC de la población adulta no son adecuadas en la población anciana. Nos proponemos comparar la incidencia de mortalidad global y de reinternación por insuficiencia cardíaca durante el primer año según la categoría de IMC en esta población. Materiales y métodos: Estudio observacional y analítico de una cohorte retrospectiva de pacientes mayores de 65 años internados en la unidad de cuidados intensivos cardiológicos del Hospital Italiano de Buenos Aires (HIBA) con diagnóstico de síndrome de insuficiencia cardíaca aguda (SICA) entre enero de 2013 y diciembre de 2017. Resultados: Se incluyeron 409 pacientes. Los subgrupos con mayor IMC presentaron menor mortalidad al año (peso insuficiente: 53%, normopeso: 41%, sobrepeso: 33%, obesos: 27%, p = 0,008). En el análisis multivariado, el HR para mortalidad anual ajustado por edad, sexo, reinternaciones, insuficiencia renal y tipo de insuficiencia cardíaca fue de 0,51 (IC95% 0,29-0,90) en los pacientes con sobrepeso y de 0,36 (IC95% 0,19-0,67) en los pacientes obesos con respecto a los de peso insuficiente. No hubo diferencias en la mortalidad intrahospitalaria ni en las reinternaciones al año entre los diferentes subgrupos de IMC. Conclusión: En la población de ancianos con SICA, los subgrupos con mayor IMC tienen mejor pronóstico durante el primer año, por lo que se cumple la "paradoja de la obesidad".

ABSTRACT Background: Multiple studies have demonstrated a "protective" relationship of increased body mass index (BMI) over normal or low BMI in the development and prognosis of heart failure. The BMI categories of the adult population are not adequate in the elderly population. We propose to compare the incidence of global mortality and/or readmission for heart failure during the first year according to the BMI category in this population. Methods: This was an observational and analytical study of a retrospective cohort of patients ≥65 years admitted to the cardiology intensive care unit of Hospital Italiano de Buenos Aires with a diagnosis of Acute Heart Failure Syndrome (AHFS) between January 2013 and December 2017. Results: The study included 409 patients. The subgroups with higher BMI had lower mortality at one year (Underweight: 53%, Normal weight: 41%, Overweight: 33%, Obese: 27%, p = 0.008). In the multivariate analysis, annual mortality HR adjusted for age, gender, readmissions, kidney failure and type of heart failure was 0.51 (95% CI 0.29-0.90) for overweight patients and 0.36 (95% CI 0.19-0.67) for patients with obesity compared with underweight patients. There were no differences in inhospital mortality or in readmissions at one year between the different BMI subgroups. Conclusion: In the elderly population with AHFS, the subgroups with higher BMI have a better prognosis during the first year, fulfilling the "obesity paradox".

Imágenes en la amiloidosis cardíaca / Imaging in Cardiac Amyloidosis

RESUMEN La amiloidosis es un desorden sistémico producido por el depósito de fibrillas de proteínas insolubles que se pliegan y depositan en el miocardio. Los pacientes con amiloidosis y compromiso cardíaco tienen mayor mortalidad respecto a pacientes sin compromiso cardíaco. Las dos formas de amiloidosis más prevalentes que se asocian con compromiso cardíaco son la amiloidosis AL, por el depósito de las cadenas livianas de las inmunoglobulinas, y la amiloidosis ATTR, por el depósito de la proteína transtiretina (TTR) en forma mutada o senil. Este artículo tiene el objetivo de revisar las diferentes modalidades de imágenes cardíacas (ecocardiografía, resonancia magnética cardiaca, medicina nuclear y tomografía) que permiten determinar la severidad del compromiso cardíaco en pacientes con amiloidosis, el tipo de amiloidosis y su pronóstico. Finalmente, se sugiere un algoritmo diagnóstico para determinar el compromiso cardíaco en la amiloidosis adaptado a las herramientas diagnósticas disponibles localmente, con un enfoque práctico y clínico.

ABSTRACT Cardiac amyloidosis is a systemic disorder caused by the extracellular deposition of fibrils of insoluble proteins that misfold and deposit in the myocardium. Patients with amyloidosis and cardiac involvement have higher mortality rate than those without cardiac involvement. The two most prevalent types are amyloidosis with cardiac involvement are light-chain amyloidosis (AL) due to immunoglobulin light chain deposition and transthyretin amyloidosis (ATTR) due to deposition of mutated or senile forms of the transthyretin (TTR) protein. The aim of this paper is to review the different modalities of cardiac imaging tests (echocardiography, cardiac magnetic resonance imaging, nuclear medicine images and computed tomography scan) that can determine the severity of cardiac involvement in patients with amyloidosis, the type of amyloidosis and its prognosis. Finally, a diagnostic algorithm is proposed to determine cardiac involvement in amyloidosis, tailored to the diagnostic tools locally available with a practical and clinical approach.

Clinical Practice Guidelines for diagnosis of amyloidosis: Part 1/3 Year 2020 / [Guía de Práctica Clínica para el diagnóstico de la amiloidosis: Parte 1/3. Año 2020]

Method: Use the PICO format to generate a series of questions, focusing on the specificity and sensitivity of the amyloidosis diagnostic test. PubMed searches were conducted in English and Spanish from July to August 2019. The level of evidence and recommendation are based on the GRADE system (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). The recommendations are graded according to their direction (for or against) and strength (strong and weak). Finally, it is recommended to use GLIA tools to evaluate the obstacles and facilitators in implementation. Suggested explanation: A strong suggestion indicates a high degree of trust in support or opposition to the intervention. When defining a strong recommendation, this guide uses the "recommended" language. The weaker recommendations indicate that the outcome of the intervention (favorable or unfavorable) is doubtful. In this case, if a weak recommendation is defined, the "recommendation" language is used. How to use these guidelines: Recommendations must be explained within the scope of special care in validated diagnostic studies conducted by specially trained doctors. It is not assumed to change the coexistence conditions of the disease process. Presumably, the attending physician has a high degree of suspicion of amyloidosis. It assumes that diagnostic research is conducted by well-trained doctors using a validated standardized method. This guide is intended for health care professionals and those involved in health care policies to help ensure that the necessary agreements have been reached to provide appropriate care. Recommendations: For patients with suspected amyloidosis, it is recommended; Confirmation in the tissue by biopsy and Congo red staining with the characteristic green birefringence under polarized light is recommended.Confirmation by electron microscopy of the biopsy tissue is recommended. Protein typing by mass spectrometry is recommended. Protein typing by optical and / or electronic immunomicroscopy is recommended, as long as there are reliable antibodies. Measurement of serum free light chains is recommended for evaluation of a monoclonal plasma cell proliferative disorder. Serum and urinary immunofixation is recommended for evaluation of a monoclonal plasma cell proliferative disorder. Measurement of serum free light chains, plus serum and urinary immunofixation is recommended for the evaluation of a monoclonal plasma cell proliferative disorder. For patients suspected of having amyloidosis, it is suggested; Demonstration of a monoclonal plasma cell proliferative disorder by demonstration of clonal plasma cells by the most sensitive technique available in the bone marrow for the diagnosis of AL-type amyloidosis. Confirmation of ATTRv amyloidosis by DNA sequencing of the 4-exon amyloidogenic TTR gene in patients with suspected ATTRv amyloidosis.

Métodos: Se generó un listado de preguntas con el formato PICO centradas en la especificidad y sensibilidad de las pruebas diagnósticas en amiloidosis. Se realizó la búsqueda en PubMed durante julio-agosto del 2019, en inglés y español. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basan en el sistema GRADE (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). Las recomendaciones se graduaron según su dirección (a favor o en contra) y según fuerza (fuertes y débiles). Las recomendaciones finales fueron evaluadas con la herramienta GLIA para barreras y facilitadores en la implementación de éstas. Interpretación de recomendaciones: Las recomendaciones fuertes indican alta confianza, ya sea a favor o en contra, de una intervención. En esta guía se utiliza el lenguaje "se recomienda" cuando se define una recomendación fuerte. Las recomendaciones débiles indican que los resultados para una intervención, favorable o desfavorable, son dudosos. En este caso, se utiliza el lenguaje "se sugiere", cuando se define una recomendación débil. Como utilizar estas pautas: Las recomendaciones deben ser interpretadas en el contexto de la atención especializada, con estudios diagnósticos validados y realizados por médicos entrenados. No asume condiciones coexistentes que modificaran el curso de la enfermedad. Se asume que el médico tratante tiene alto nivel de sospecha de amiloidosis. Asume que los estudios diagnósticos son realizados por médicos entrenados con métodos validados y estandarizados. Esta guía es relevante para los profesionales de la salud y los involucrados en las políticas sanitarias, para ayudar a asegurar que existan los acuerdos necesarios para brindar la atención adecuada. Recomendaciones En pacientes con sospecha de amiloidosis se recomienda: La confirmación en el tejido mediante biopsia y tinción con rojo Congo con la característica birrefringencia verde bajo luz polarizada. La confirmación mediante microscopía electrónica en el tejido de biopsia. La tipificación de la proteína mediante espectrometría de masa. La tipificación de la proteína mediante inmunomicroscopía óptica y/o electrónica, en la medida que haya anticuerpos confiables. La medición de las cadenas livianas libres séricas para evaluación de un trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales. La Inmunofijación sérica y urinaria para la evaluación de un trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales. La medición de las cadenas livianas libres sérica, más la Inmunofijación sérica y urinaria para la evaluación de un trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales. En pacientes con sospecha de amiloidosis se sugiere: Demostración de un trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales mediante la demostración de plasmocitos clonales por la técnica más sensible disponible en la médula ósea para el diagnóstico de amiloidosis de tipo AL. La confirmación de amiloidosis ATTRv mediante secuenciación de ADN del gen TTR amiloidogénico de los 4 exones en pacientes con sospecha de amiloidosis por ATTRv.

Acute Kidney Injury After Heart Transplant: The Importance of Pulmonary Hypertension.

OBJECTIVE: To determine whether relative pulmonary hypertension (PH), defined as the ratio of mean arterial pressure to mean pulmonary artery pressure, is associated with severe acute kidney injury (AKI) after heart transplant (HT). DESIGN: An institutional review board-approved retrospective observational study. SETTING: Tertiary care university hospital. PARTICIPANTS: A total of 184 consecutive adult patients who underwent HT between January 2009 and December 2017 were included, and were followed up through December 2019. Using the Kidney Disease: Improving Global Outcomes classification, recipients were categorized into two groups: patients who developed stage 3 AKI (severe AKI) and those with minor or without AKI (nonsevere AKI) within seven days after transplant. INTERVENTIONS: None. MEASUREMENTS AND MAIN RESULTS: Of the included patients, 83.2% developed AKI, in whom 40.8%, 19.6%, and 22.8% were stage 1, 2, and 3, respectively. With use of the multivariate logistic regression analysis, independent risk factors for stage 3 AKI post-HT included preoperative relative PH (odds ratio [OR]: 1.62, 95% confidence interval [95% CI]: 1.05-2.49, p = 0.028), central venous-to-pulmonary capillary wedge pressure ratio ≥0.86 (OR: 3.59, 95% CI: 1.13-11.43, p = 0.030), and postoperative right ventricular dysfunction (OR: 3.63, 95% CI: 1.50-8.75, p = 0.004). Conversely, preoperative estimated glomerular filtration rate (OR: 0.99, 95% CI: 0.97-1.00, p = 0.143) was not related to the development of stage 3 AKI post-HT. CONCLUSIONS: Preoperative relative PH, central venous-to-pulmonary capillary wedge pressure ratio, and postoperative right ventricular failure by echocardiographic assessment were associated with severe AKI post-HT.

Las complicaciones neurológicas centrales tempranas post-trasplante cardíaco se asocian a mayor mortalidad intrahospitalaria / Early central neurologic complications after heart transplantation are associated with higher intra-hospital mortality

Resumen Las complicaciones neurológicas posteriores al trasplante cardíaco representan una causa importante de morbimortalidad. La meta del presente estudio fue evaluar las complicaciones neurológicas (CN) en la evolución clínica de pacientes sometidos a trasplante cardíaco. Se evaluaron retrospectivamente todos los trasplantados cardíacos en el Hospital Italiano de Buenos Aires de noviembre del 2014 hasta agosto del 2018. Se evaluaron variables demográficas y clínicas, y se compararon entre los pacientes con y sin CN. Se incluyeron 193 adultos (edad ≥ 18 años). La edad media fue de 51±12 años, y 74% (n = 143) fueron varones. Las dos causas más frecuentes que llevaron a la indicación de trasplante fueron la miocardiopatía idiopática en 34% (n = 65) y la isquémica en 29% (n = 56). El 92% (n = 176) presentó inestabilidad hemodinámica al momento del trasplante. El 12% (n = 23) presentó CN centrales en la primer semana post-trasplante. Las más frecuentes fueron encefalopatía (5%), hematoma subdural (2%), hemorragia subaracnoidea (2%), convulsiones (2%), y accidente cerebrovascular isquémico (1%). En 4% se observó neuropatía periférica. La mortalidad hospitalaria fue del 11%, y 88% de los pacientes fueron dados de alta a domicilio. Los que presentaron CN centrales tuvieron mayor mortalidad intrahospitalaria en comparación a quienes no las presentaron (32% vs. 9%, p = 0.002).

Abstract Neurological complications in orthotopic heart transplantation represent amajor cause of morbidity and mortality despite successful transplantation. The aim of our study was to evaluate neurological complications on the outcome of patients with heart transplantation. We retrospectively studied 193 adult patients (aged ≥ 18 years) who underwent heart transplant at Hospital Italiano in Buenos Aires from November 2014 to August 2018. We evaluated demographic and clinical variables and outcome of patients with and without neurological complications. We included 193 patients with a mean age of 51 ± 12 years of which 74% (n = 143) were men. The two most frequent causes that led to heart transplantation were idiopathic cardiomyopathy in 34% (n = 65) and ischemic cardiomyopathy in 29% (n = 56). Hemodynamic instability was present at the moment of transplant in 92% (n = 176) of the cases. Central neurological complications in the first week post-transplant occurred in 12% (n = 23). The most frequent were: encephalopathy (5%), subdural hematoma (2%), subarachnoid hemorrhage (2%), seizures (2%) and ischemic stroke (1%). Peripheral neuropathy was observed in 4% of cases. Hospital mortality was 11% (n = 22) and 88% (n = 170) was discharged at home. Those who presented central neurological complications had higher in-hospital mortality compared to those who did not (32% vs. 9%, p = 0.002).