ABSTRACT
Ataxia-telangiectasia (AT) is a rare genetic disorder leading to neurological defects, telangiectasias, and immunodeficiency. We aimed to study the clinical and immunological features of Latin American patients with AT and analyze factors associated with mortality. Referral centers from 9 Latin American countries participated in this retrospective cohort study, and 218 patients were included. Median (IQR) ages at symptom onset and diagnosis were 1.0 (1.0-2.0) and 5.0 (3.0-8.0) years, respectively. Most patients presented recurrent airway infections, which was significantly associated with IgA deficiency. IgA deficiency was observed in 60.8% of patients and IgG deficiency in 28.6%. T- and B-lymphopenias were also present in most cases. Mean survival was 24.2 years, and Kaplan-Meier 20-year-survival rate was 52.6%, with higher mortality associated with female gender and low IgG levels. These findings suggest that immunologic status should be investigated in all patients with AT.
ABSTRACT
ABSTRACT Objective: To evaluate autoinflammatory diseases (AID) according to age at diagnosis and sex, and response to therapy in a large population. Methods: This is a cross-sectional observational study of a Latin American registry using a designed web system for data storage, collected between 2015 and 2018. Any altered findings during follow-up were recorded. The forms were translated into Portuguese and Spanish, including demographic, clinical, laboratory, genetic and treatment characteristics. Results: We included 152 patients, 51.3% male and 75% Caucasian. The median age at disease onset was 2.1 years (0-15.6 years) and median age at diagnosis 6.9 years (0-21.9 years); 111 (73%) were children (0-9 years old), and 41 (27%) were adolescents and young adults (AYA) (10-21 years old). Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome (PFAPA) occurred in 46/152 (30%), chronic non-bacterial osteomyelitis (CNO) in 32/152 (21%), and familial Mediterranean fever (FMF) in 24/152 (15.7%). PFAPA was significantly higher in young children than in AYA (38.7% vs. 7.3%, p<0.001), while CNO were lower (13.5% vs. 41.5%, p<0.001). The frequency of females was significantly higher in CNO (28.4% vs. 14.1%, p=0.031) and lower in FMF (8.1% vs. 23.1%, p=0.011). The most used drugs were glucocorticoids, non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAID), and colchicine. Glucocorticoids and colchicine treatment were used in all AID with good to moderate response. However, cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS) seemed unresponsive to glucocorticoids. NSAIDs and methotrexate were the main medications used to treat CNO. Conclusions: Differences among AID patients were observed in the LA population regarding sex and age at disease diagnosis.
RESUMO Objetivo: Avaliar as doenças autoinflamatórias (DAI) de acordo com sexo e idade no momento do diagnóstico e a resposta terapêutica em uma grande população. Métodos: Este é um estudo observacional transversal de um registro latino-americano que usou um sistema de dados coletados entre 2015 e 2018. Quaisquer achados alterados ao longo do acompanhamento foram registrados. Os formulários foram traduzidos para os idiomas português e espanhol, incluindo características demográficas, clínicas, laboratoriais, genéticas e de tratamento. Resultados: Incluímos 152 pacientes, sendo 51,3% do sexo masculino e 75% da raça branca. A média de idade de início da doença foi de 2,1 anos (0-15,6 anos) e a média de idade de diagnóstico 6,9 anos (0-21,9 anos); 111 (73%) eram crianças (0-9 anos) e 41 (27%) adolescentes/adultos jovens (10-21 anos). A síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA) ocorreu em 46/152 (30%), osteomielite não bacteriana crônica (CNO) em 32/152 (21%) e febre familiar do Mediterrâneo (FMF) em 24/152 (15,7%). A PFAPA foi significativamente maior em crianças pequenas (38,7 vs. 7,3%, p<0,001), e a CNO, em adolescentes/adultos jovens (13,5 vs. 41,5%, p<0,001). A frequência do sexo feminino foi significativamente maior na CNO (28,4 vs. 14,1%, p=0,031) e menor na FMF (8,1 vs. 23,1%, p=0,011). Os medicamentos mais utilizados foram glicocorticoides, anti-inflamatórios não esteroidais (AINE) e colchicina. O tratamento com glicocorticoides e colchicina foi usado em todas as DAI com resposta boa a moderada. No entanto, as síndromes periódicas associadas à criopirina (CAPS) pareciam não responder aos glicocorticoides. AINE e metotrexato foram os principais medicamentos utilizados no tratamento da CNO. Conclusões: Diferenças de pacientes com DAI foram observadas na população latino-americana em pacientes agrupados por sexo e idade ao diagnóstico da doença.
ABSTRACT
Los errores innatos de la inmunidad (EII), antes llamados inmunodeficiencias primarias (IDP), son un grupo heterogéneo de trastornos genéticos con defectos en uno o más componentes del sistema inmune. Los pacientes afectados por EII presentan aumentada susceptibilidad a microorganismos únicos o múltiples que se manifestará con infecciones recurrentes de diferente tipo y gravedad dependiendo del tipo de la localización del defecto. La prevención de infecciones es uno de los pilares fundamentales en el abordaje integral de los pacientes con EII. En este trabajo se resumen las conclusiones consensuadas en el Grupo de Trabajo de Inmunología Pediátrica de la Sociedad Argentina de Pediatría, sobre la base de la revisión de la evidencia disponible, respecto a los principios esenciales para el cuidado, la prevención de infecciones y la quimioprofilaxis en los errores innatos de la inmunidad para la orientación del pediatra y especialista dedicados al seguimiento de estas enfermedades.
Inborn errors of immunity, previously named primary immunodeficiency are a heterogeneous group of genetic defects of different components of the immune system. Patients present high susceptibility to an only or several microorganisms, developing recurrent infections; the severity is related to the specific genetic type of immunity defect. The main strategy on the management of these illness is the prevention of infections. These consensus guidelines made by the Pediatric Immunology Work Group of Sociedad Argentina de Pediatría, givese main approaches of infection prevention in order to provide a useful tool for all practitioners who are involved in the management of these patients, based on scientific evidence and broad consensus of a specialized panel expert.
Subject(s)
Humans , Child , Chemoprevention , Immune System Diseases/congenitalABSTRACT
Los niños con alteración de su sistema inmunológico son más vulnerables ante las infecciones que el resto de la población. Una de las formas de protegerlos de infecciones graves es a través de la vacunación, deben ser correctamente evaluados al planear los esquemas a fin de establecer los riesgos vs. los beneficios que implican inmunizarlos. El rol del médico pediatra y del médico especialista trabajando en equipo es fundamental, para que puedan beneficiarse con vacunas y esquemas especiales que requieran por su patología de base. Una protección óptima de estos pacientes incluye además la adecuada inmunización de los convivientes y del equipo médico tratante. La inmunización de los huéspedes especiales es una situación clínica compleja que requiere un análisis exhaustivo personalizado en cada caso, debido a las diferentes características de estos pacientes con enfermedades crónicas y/o inmunosuprimidos, los diversos grupos y muchos tipos de terapias inmunosupresoras que se están desarrollando y utilizando en un número cada vez mayor. Es fundamental el trabajo en equipo del médico especialista y el pediatra de cabecera para lograr el mejor control de las enfermedades inmunoprevenibles en estos pacientes de tan alta complejidad
Children with weakened immune systems are more vulnerable to infections than the rest of the population. One of the ways to protect them against serious infections is vaccination; they must be correctly evaluated when planning schedules in order to define the risks versus the benefits involved by their immunization. The role of pediatricians and medical specialists working as a team is fundamental, so that patients can benefit from vaccines and special schedules that they may require due to their underlying pathologies. Optimal protection of these patients also includes the adequate immunization of household members and their treating medical teams. The immunization of special hosts is a complex clinical situation that requires an exhaustive personalized case-by-case analysis, due to the different characteristics of these patients who have chronic diseases and / or are immunosuppressed, the various groups and many types of immunosuppressive therapies that are being developed and increasingly used. The teamwork of specialists and family pediatricians is essential to achieve the best control of immuno-preventable diseases in these highly complex patients
Subject(s)
Humans , Vaccines , Guideline , Immunization , Immunocompromised HostABSTRACT
Antecedentes: Arthrographis kalrae es un hongo hialino de crecimiento lento que, en su desarrollo, forma artroconidios. Es un patógeno oportunista que causa infecciones en personas inmunocomprometidas e inmunocompetentes, y ha sido aislado muy raramente en muestras clínicas de seres humanos. Caso clínico: Se describe el caso de un paciente con inmunodeficiencia primaria y afectación pulmonar con evolución tórpida. Presentó compromiso de ambos pulmones a pesar del tratamiento antibiótico y antifúngico instaurado. Durante su seguimiento, se realizaron múltiples biopsias pulmonares y se aisló A. kalrae en el cultivo de tejido pulmonar. Recibió tratamiento con posaconazol, con buena respuesta y remisión de las lesiones. Conclusión: Este es el primer caso reportado de infección pulmonar por A. kalrae en un paciente pediátrico con enfermedad granulomatosa crónica en Argentina.
Background: Arthrographis kalrae is a hyaline fungus that grows forming arthroconidia. It is an opportunistic pathogen that causes infections in immunocompromised as in immunocompetent people and has been rarely isolated from human clinical samples. Case report: We describe the case of a male child with primary immunodeficiency who initially presented unilateral pneumonia and progressed to bilateral involvement despite antibiotic, antifungal treatment. A. kalrae was diagnosed by pulmonary biopsy. He received posaconazole with resolution of disease. Conclusions: This is the first case of A. kalrae pulmonary infection in a pediatric patient with chronic granulomatous disease in Argentina.
Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Ascomycota , Granulomatous Disease, Chronic/complications , Lung Diseases, Fungal/microbiology , Mycoses/complications , Lung Diseases, Fungal/drug therapy , Mycoses/microbiology , Mycoses/drug therapyABSTRACT
La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) es una enfermedad adquirida que puede afectar a raíces, plexos y nervios periféricos. A pesar de su baja incidencia, su diagnóstico cobra especial relevancia dado que actualmente existen tratamientos efectivos para la misma. La gammaglobulina humana endovenosa (IVIgG) es, junto con los esteroides y la plasmaféresis, uno de los tratamientos de primera elección. La vía de administración subcutánea se ha propuesto como una alternativa novedosa frente a la administración endovenosa con una eficacia similar. Presentamos tres casos de CIDP definitiva, clasificados según los criterios de la European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society (EFNS/PNS) en los cuales se utilizó tratamiento crónico con inmunoglobulina subcutánea (IgSC). Todos ellos habían recibido tratamiento previo con IVIgG. Se obtuvo mejoría de la fuerza evaluada por Overall Neuropathy Limitations Scale (ONLS) y los tres pacientes manifestaron una mejor adaptación a sus actividades de la vida diaria.
Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is an acquired disease that may affect nerve roots and peripheral nerves. Despite its low incidence, diagnosis is particularly important because there are different effective treatments. Human immunoglobulin is one of the mainstays of the treatment. Although there are few studies up to date, subcutaneous immunoglobulin (IgSC) has been proposed as an alternative to intravenous administration with similar efficacy. We present three cases with definite CIDP, classified according to the European Federation of Neurological Societies / Peripheral Nerve, Society (EFNS /PNS) criteria in which was used SCIgG as a treatment after success with the intravenous route. The Overall Neuropathy Limitations Scale (ONLS) was used to estimate the changes in the muscular strength before and after treatment.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Aged , Immunoglobulins/therapeutic use , Immunoglobulins, Intravenous/therapeutic use , Polyradiculoneuropathy, Chronic Inflammatory Demyelinating/drug therapy , Immunoglobulins/administration & dosage , Magnetic Resonance Imaging , Treatment Outcome , Polyradiculoneuropathy, Chronic Inflammatory Demyelinating/diagnosis , Injections, SubcutaneousABSTRACT
El síndrome de hiper IgE también denominado síndrome de Job, es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente, cuyo modo de herencia puede ser autosómico recesivo o dominante. Se caracteriza por altos niveles de IgE, eosinofilia, abscesos cutáneos, eccema, candidiasis mucocutánea crónica e infecciones pulmonares recidivantes que contribuyen al desarrollo de neumatoceles y bronquiectasias. El germen más frecuentemente aislado es el Staphylococcus aureus. En la actualidad, ante la mayor supervivencia de los pacientes se han comunicado infecciones oportunistas y linfomas. Existen escasas publicaciones de pacientes con enfermedad por Mycobacterium tuberculosis asociada a síndrome de hiper IgE, por lo que consideramos relevante comunicar el caso de un paciente con antecedentes de una tuberculosis pulmonar, que presentó una tuberculosis miliar con grave compromiso respiratorio, con buena respuesta al tratamiento estándar con drogas de primera línea.(AU)
The hyper Immunoglobulin E syndrome, also known as Job´s syndrome, is a rare primary immunodeficiency, its mechanisms of inheritance maybe recessive or dominant autosomal. It is characterized by high levels of IgE, eosinophilia, skin abscesses, eczema, chronic mucocutaneous candidiasis and recurrent pulmonary infections all of which contribute to the development of pneumatoceles and bronchiectasis. The most frequently isolated bacteria is Staphylococcus aureus. Currently, despite the highest survival of patients, lymphomas and other opportunistic infections have been reported. There are few reports of patients with Mycobacterium tuberculosis infection associated with hyper IgE syndrome. Therefore it is relevant that we report a case history of a patient with pulmonary tuberculosis, presenting miliary tuberculosis and severe respiratory compromise, who responded positively to standard anti-tuberculous treatment with first line drugs.(AU)
ABSTRACT
El síndrome de hiper IgE también denominado síndrome de Job, es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente, cuyo modo de herencia puede ser autosómico recesivo o dominante. Se caracteriza por altos niveles de IgE, eosinofilia, abscesos cutáneos, eccema, candidiasis mucocutánea crónica e infecciones pulmonares recidivantes que contribuyen al desarrollo de neumatoceles y bronquiectasias. El germen más frecuentemente aislado es el Staphylococcus aureus. En la actualidad, ante la mayor supervivencia de los pacientes se han comunicado infecciones oportunistas y linfomas. Existen escasas publicaciones de pacientes con enfermedad por Mycobacterium tuberculosis asociada a síndrome de hiper IgE, por lo que consideramos relevante comunicar el caso de un paciente con antecedentes de una tuberculosis pulmonar, que presentó una tuberculosis miliar con grave compromiso respiratorio, con buena respuesta al tratamiento estándar con drogas de primera línea.
The hyper Immunoglobulin E syndrome, also known as Job´s syndrome, is a rare primary immunodeficiency, its mechanisms of inheritance maybe recessive or dominant autosomal. It is characterized by high levels of IgE, eosinophilia, skin abscesses, eczema, chronic mucocutaneous candidiasis and recurrent pulmonary infections all of which contribute to the development of pneumatoceles and bronchiectasis. The most frequently isolated bacteria is Staphylococcus aureus. Currently, despite the highest survival of patients, lymphomas and other opportunistic infections have been reported. There are few reports of patients with Mycobacterium tuberculosis infection associated with hyper IgE syndrome. Therefore it is relevant that we report a case history of a patient with pulmonary tuberculosis, presenting miliary tuberculosis and severe respiratory compromise, who responded positively to standard anti-tuberculous treatment with first line drugs.
Subject(s)
Humans , Male , Young Adult , Immunoglobulin E/blood , Job Syndrome/complications , Tuberculosis, Miliary/complications , Immunoglobulin Isotypes/blood , /genetics , Tuberculosis, Miliary/drug therapyABSTRACT
The hyper Immunoglobulin E syndrome, also known as Jobs syndrome, is a rare primary immunodeficiency, its mechanisms of inheritance maybe recessive or dominant autosomal. It is characterized by high levels of IgE, eosinophilia, skin abscesses, eczema, chronic mucocutaneous candidiasis and recurrent pulmonary infections all of which contribute to the development of pneumatoceles and bronchiectasis. The most frequently isolated bacteria is Staphylococcus aureus. Currently, despite the highest survival of patients, lymphomas and other opportunistic infections have been reported. There are few reports of patients with Mycobacterium tuberculosis infection associated with hyper IgE syndrome. Therefore it is relevant that we report a case history of a patient with pulmonary tuberculosis, presenting miliary tuberculosis and severe respiratory compromise, who responded positively to standard anti-tuberculous treatment with first line drugs.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Agammaglobulinemia/therapy , IgA Deficiency/therapy , Immune System Diseases , Job Syndrome/therapy , VaccinesSubject(s)
Humans , Male , Female , Child , Immune System Diseases , Vaccines , Agammaglobulinemia/therapy , IgA Deficiency/therapy , Job Syndrome/therapyABSTRACT
RESUMEN Las agammaglobulinemias constituyen el 10 por ciento delas inmunodeficiencias primarias. La forma de transmisiónen 80 por ciento de los casos está ligada al cromosomaX. Su presentación clínica puede ser muy heterogénea.A los 18 meses, el 90 por ciento de los afectados hapadecido alguna infección grave como neumonía,sinusitis, meningoencefalitis, artritis, diarrea, piodermitiso poliomielitis. El diagnóstico se fundamentaen la sospecha clínica, los antecedentes familiares,la presencia de hipogammaglobulinemia yausencia de linfocitos B en sangre periférica. Actualmentees posible realizar diagnóstico de certezaen aquellos pacientes con hipogammaglobulinemiaen los que se sospecha alguna de estas entidadesa través de la detección de mutaciones en el genBtk por medio de técnicas de biología molecular. Elobjetivo de nuestra presentación es comunicar auna familia, en la cual, tras el diagnóstico del casoíndice, se detectó a otro niño afectado con unaforma de presentación clínica y de laboratorioatípica. La pesquisa familiar permitió el diagnósticode portación en la madre y dos hermanas.Palabras clave: agammaglobulinemia, inmunodeficienciaprimaria
Subject(s)
Infant , Child, Preschool , Agammaglobulinemia , Diagnosis , X ChromosomeABSTRACT
RESUMEN Las agammaglobulinemias constituyen el 10 por ciento delas inmunodeficiencias primarias. La forma de transmisiónen 80 por ciento de los casos está ligada al cromosomaX. Su presentación clínica puede ser muy heterogénea.A los 18 meses, el 90 por ciento de los afectados hapadecido alguna infección grave como neumonía,sinusitis, meningoencefalitis, artritis, diarrea, piodermitiso poliomielitis. El diagnóstico se fundamentaen la sospecha clínica, los antecedentes familiares,la presencia de hipogammaglobulinemia yausencia de linfocitos B en sangre periférica. Actualmentees posible realizar diagnóstico de certezaen aquellos pacientes con hipogammaglobulinemiaen los que se sospecha alguna de estas entidadesa través de la detección de mutaciones en el genBtk por medio de técnicas de biología molecular. Elobjetivo de nuestra presentación es comunicar auna familia, en la cual, tras el diagnóstico del casoíndice, se detectó a otro niño afectado con unaforma de presentación clínica y de laboratorioatípica. La pesquisa familiar permitió el diagnósticode portación en la madre y dos hermanas.Palabras clave: agammaglobulinemia, inmunodeficienciaprimaria
Subject(s)
Infant , Child, Preschool , X Chromosome , Diagnosis , AgammaglobulinemiaABSTRACT
Introducción.La deficiencia selectiva de IgA se comporta como una enfermedad heterogénea, (asintomática o sintomática con infecciones recurrentes respiratorias o gastrointestinales, enfermedades atópicas y autoinmunes), caracterizada por presentar IgA de 7mg/dl o menos en pacientes de 4 años de edad o mas. Entre 1990 y 1999 se registraron en nuestro servicio 176 inmunodeficiencias primarias; la inmunodeficiencia selectiva de IgA representó el 61 por ciento. Objetivo. Describir las distintas formas de presentación clínica de la deficiencia selectiva de IgA y buscar un patrón inmunológico que permita diferenciarlas. Población, material y métodos. Se evaluaron inmunológicamente 90 pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia selectiva de IgA. Se excluyeron 18 pacientes por falta de seguimiento
Subject(s)
Infant, Newborn , Infant , Child , Autoimmunity , Hypersensitivity , IgA Deficiency , PediatricsABSTRACT
Introducción.La deficiencia selectiva de IgA se comporta como una enfermedad heterogénea, (asintomática o sintomática con infecciones recurrentes respiratorias o gastrointestinales, enfermedades atópicas y autoinmunes), caracterizada por presentar IgA de 7mg/dl o menos en pacientes de 4 años de edad o mas. Entre 1990 y 1999 se registraron en nuestro servicio 176 inmunodeficiencias primarias; la inmunodeficiencia selectiva de IgA representó el 61 por ciento. Objetivo. Describir las distintas formas de presentación clínica de la deficiencia selectiva de IgA y buscar un patrón inmunológico que permita diferenciarlas. Población, material y métodos. Se evaluaron inmunológicamente 90 pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia selectiva de IgA. Se excluyeron 18 pacientes por falta de seguimiento
Subject(s)
Infant, Newborn , Infant , Child , IgA Deficiency/immunology , Hypersensitivity , Autoimmunity , PediatricsABSTRACT
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda febril de la infancia, caracterizada por mútiples signos clínicos y bioquímicos de la inflamación con especial compromiso del corazón. La activación de linfocitos y monocitos/macrófagos y sus produtos solubles secretados, citoquinas , juegan un papel central en la patogénesis de la enfermadad. En este estudio realizamos estudios de laboratorio inmunológico en 26 pacientes con EK. En 22 pacientes en etapa aguda medimos niveles séricos de IgG, IgA, IgM, fracciones del complemento C3 y C4 por Nefelometría, sin encontrar un patrón constante y los anticuerpos FAN y ANCA por imunoflorescencia indirecta fueron negativos. En células mononucleares periféricas de 25 pacientes en etapa aguda encontramos porcentajes variables de CD3, CD4, CD8, CD20, CD56 y DR mediante tinción específica y análisis por cimetría de flujo. El porcentaje de CD25 estuvo elevado en 17/25 casos. Los níveles séricos de TNFalfa medidos poe ELISA en 12 pacientes , fueron bajos. Evaluamos citoquinas intracelulares TNAalfa, IL1beta, IL2, e IFNgamaen células mononucleares periféricas en 15 pacientes en etapas agudas, subagudas y de covalecencia, utilizando tinción específica y análisis por cimetría de flujo, sin encontrar un perfil característico. Dos pacientes mostraron porcentajes elevados de TNFalfa e IL1beta en monocitos durante la etapa de covalecencia, ambos presentaron secuelas coronarias. Es necesario realizar investigación adicioal acerca de este hallazgo. En conclusión, la evaluación inmunulógica mostró un perfil heterógeneo y no se encontró ningún factor de laboratorio en la etapa aguda que sea predictivo de compromiso cardivascular.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Child , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/immunology , Antibodies, Monoclonal/blood , Biomarkers/blood , Cytokines/blood , Immunoglobulins/blood , Lymphocytes/bloodABSTRACT
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda febril de la infancia, caracterizada por mútiples signos clínicos y bioquímicos de la inflamación con especial compromiso del corazón. La activación de linfocitos y monocitos/macrófagos y sus produtos solubles secretados, citoquinas , juegan un papel central en la patogénesis de la enfermadad. En este estudio realizamos estudios de laboratorio inmunológico en 26 pacientes con EK. En 22 pacientes en etapa aguda medimos niveles séricos de IgG, IgA, IgM, fracciones del complemento C3 y C4 por Nefelometría, sin encontrar un patrón constante y los anticuerpos FAN y ANCA por imunoflorescencia indirecta fueron negativos. En células mononucleares periféricas de 25 pacientes en etapa aguda encontramos porcentajes variables de CD3, CD4, CD8, CD20, CD56 y DR mediante tinción específica y análisis por cimetría de flujo. El porcentaje de CD25 estuvo elevado en 17/25 casos. Los níveles séricos de TNFalfa medidos poe ELISA en 12 pacientes , fueron bajos. Evaluamos citoquinas intracelulares TNAalfa, IL1beta, IL2, e IFNgamaen células mononucleares periféricas en 15 pacientes en etapas agudas, subagudas y de covalecencia, utilizando tinción específica y análisis por cimetría de flujo, sin encontrar un perfil característico. Dos pacientes mostraron porcentajes elevados de TNFalfa e IL1beta en monocitos durante la etapa de covalecencia, ambos presentaron secuelas coronarias. Es necesario realizar investigación adicioal acerca de este hallazgo. En conclusión, la evaluación inmunulógica mostró un perfil heterógeneo y no se encontró ningún factor de laboratorio en la etapa aguda que sea predictivo de compromiso cardivascular. (AU)
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Child , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/immunology , Immunoglobulins/blood , Antibodies, Monoclonal/blood , Cytokines/blood , Lymphocytes/blood , Biomarkers/bloodABSTRACT
El control de calidad se efectuó sobre los valores obtenidos, relativos y absolutos, de linfocitos T y de sus subpoblaciones CD4+ y CD8+ en muestras de sangre de pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV). El estudio incluyó dieciocho centros: diez utilizaron citómetros de flujo de Becton Dickinson, tres de Coulter y 5 de Ortho que representan a 17 laboratorios de Argentina y a uno de Uruguay. Los siguientes programas se utilizaron para analizar los datos : SimulSET, Paint a Gate (Becton Dickinson), Profile II, XL System (Coulter), ImmunoCount Trio y Combo Cytoron (Ortho). Se obtuvieron muestras de sangre periférica en horas de la mañana (8 a 10 hs) de 10 voluntarios normales (por serología y hemograma) y de 10 pacientes HIV positivos con valores previos de CD4 que variaron entre 200-350 células por microlito y fueron procesadas dentro de las 12 horas. Cada centro obtuvo los valores relativos con el procedimiento técnico habitual y el de los valores absolutos utilizando el hemograma propio. Además, en un contador hematológico Cell-Dyn 3500 se obtuvo para cada muestra el hemograma correspondiente considerado de referencia. Los valores absolutos medios, obtenidos en cada centro con el hemograma propio, para los linfocitos T y los de sus subpoblaciones fueron significativamente diferentes. No hubo diferencias significativas para los valores porcentuales entre los diferentes centros ni para los valores absolutos obtenidos con el hemograma de referencia. Concluimos que las diferencias en los valores absolutos de los linfocitos T y sus subpoblaciones dependen del recuento hematológico empleado.