Estudio del efecto del tratamiento con inmunoglobulinas por vía intravenosa en la neuromielitis óptica / The effect of intravenous immunoglobulin on neuromyelitis optica

Objetivo: Evaluar la seguridad y tolerancia de las inmunoglobulinas por vía intravenosa (IgIV) para el tratamiento de la neuromielitis óptica (NMO). Métodos: Ocho pacientes que cumplían los criterios diagnósticos revisados de Wingerchuk fueron tratados con IgIV cada 2 meses (0,7 g por kg de peso y día durante 3 días). Las medidas deresultado principales fueron los eventos adversos graves, definidos de acuerdo con las directrices NIH para los ensayos clínicos. Las medidas de resultado secundarias fueron los cambios en la tasa anualizada de brotes y la discapacidad neurológica medida con la Expanded Disability Status Scale (EDSS). Resultados: Ocho pacientes fueron tratados: 5 con episodios recidivantes de neuritis óptica y/o mielitis y 3 pacientes con mielitis transversa longitudinal extensa recurrente. La edad media de inicio fue de 20,5 a˜nos (rango 7-31), el 87,5% mujeres. El tiempo medio de duración de la enfermedad al inicio del tratamiento fue de 9,0 a˜nos (rango 3-17). Tras 83 infusiones (rango 4-21) y na media de seguimiento de 19,3 meses (rango 6-39), hubo eventos adversos menores dolor de cabeza en 3 pacientes y erupción cutánea leve en un paciente). La tasa de recaídas se redujo de 1,8 en el a˜no anterior a 0,006 en el seguimiento (z = —2,5, p = 0,01). La EDSS se redujo de 3,3±1,3 a 2,6±1,5 (z = —2,0, p = 0,04). Conclusiones: El tratamiento con IgIV es seguro y bien tolerado y podría ser una alternativa de tratamiento para los trastornos del espectro de la NMO (AU)

Objective: Evaluate safety and tolerance levels for intravenous immunoglobulins (IVIG) as treatment for neuromyelitis optica (NMO). Methods: Eight patients meeting Wingerchuk’s revised diagnostic criteria were treated withIVIG every 2 months (0.7 g per kg body weight per day for 3 days). The primary outcome measure was the occurrence of serious adverse effects, defined according to NIH guidelines for clinical trials. Secondary outcome measures were changes in the yearly rate of attacks and in the degree of neurological disability measured with the Expanded Disability Status Scale (EDSS). Results: All 8 patients were treated; 5 had relapsing optic neuritis with or without myelitis and 3 had recurrent longitudinally extensive transverse myelitis. The mean age of onset was 20.5 years (range, 7-31 years) and 87,5% were female. The mean duration of the disease before beginning treatment was 9.0 years (range, 3-17 years). Following 83 infusions (range, 4-21 per patient) and a mean follow-up time of 19.3 months ( ange, 6-39 months), minor adverse events had occurred (headache in 3 patients and a mild cutaneous eruption in a single patient). The relapse rate decreased from 1.8 in the previous year to 0.006 during follow-up (z= 2,5, P=.01). The EDSS score fell from 3.3 ± 1.3 to 2.6 ± 1.5 (z = −2.0, P=.04). Conclusions: Treatment with IVIG is safe and well-tolerated, and it may be used as a treatment alternative for NMO spectrum disorders (AU)

Evaluación prospectiva del tratamiento de brotes de sclerosis múltiple con megadosis oral de metilprednisolona: datos de respuesta y seguridad / Prospective assessment of the treatment of multiple sclerosis relapses with oral high-dose methylprednisolone: response and tolerability data

Objetivo. Evaluación de la respuesta y seguridad del tratamiento de brotes de esclerosis múltiple (EM) con dosis altas de metilprednisolona oral (MPO), y análisis de la correlación entre la escala de Kutzke (EDSS) y la escala funcional compuesta (EFC) en la evaluación de los cambios posbrote. Método. Se incluyeron consecutivamente pacientes diagnosticados de EM clínicamente definida con un brote de menos de 3 semanas de evolución. Los pacientes fueron evaluados y tratados con 1.000 mg de MPO en dosis única durante 3 días sin pauta de reducción. De todos disponíamos de una EDSS basal y al menos tres medidas de la EFC. Ambas escalas se completaron el día 0, antes del tratamiento, y las semanas 1, 4 y 12 después del mismo. Consideramos buena respuesta a la mejoría de al menos 1 punto en la EDSS respecto al día 0 o la recuperación de la EDSS basal. Resultados. Se trataron 21 brotes en 20 pacientes. EDSS basal media, 2,5; z-score de la EFC basal medio, 0,15; tiempo medio de evolución del brote, 6,8 días. Durante el brote la EDSS empeoró a 3,8 y el z-score a -0,57. Hubo buena respuesta en el 33,4 % de los brotes en la semana 1 y en el 85,7% en las semanas 4 y 12. Aunque ambas escalas mejoraron significativamente en la primera semana, la EDSS media no recuperó su valor basal hasta la semana 4 y la EFC lo hizo en la semana 12. Las escalas se correlacionaron en cada evaluación y respecto a los cambios debidos al brote (p<0,01). No se registraron acontecimientos adversos graves. Discusión. La megadosis de MPO es un tratamiento seguro y eficaz de los brotes de EM. EDSS y EFC son sensibles a los cambios posbrote, aunque su dinámica de recuperación es diferente, proporcionándonos cada una información complementaria (AU)

Objective: This study aims to assess the response and safety of the treatment of multiple sclerosis (MS) episodes with high oral doses of methylprednisolone (MP) and to investigate the correlation between expanded disability status scale (EDSS) and MS functional composite (MSFC) during recovery from relapses. Method: Patients consecutively diagnosed of clinically defined MS with an episode of less than three weeks course were included. They were evaluated and treated with a single dose of 1,000 mg of MP for three days without oral tapering. Baseline EDSS and at least three MSFC scale measurements were available. Patients were scored with EDSS and MSFC before the treatment and after 1, 4 and 12 weeks. Adverse events were also recorded. Response to treatment was defined as the recovery of at least 1 point in the EDSS or the return to baseline EDSS. Results: Twenty one episodes in 20 patients were treated. Mean baseline EDSS was, 2.5; mean baseline z-score was, 0.15, and mean relapse duration was, 6.8 days. During relapse, mean EDSS worsened to 3.8 and mean z-score to -0.57. At week 1, 33.4% of relapses had responded to treatment, and at weeks 4 and 12, 85.7% had responded. Although mean EDSS and mean z-score had already improved at week 1, mean EDSS did not reach baseline value until week 4 and mean z-score until week 12. EDSS correlated significantly to MSFC in each evaluation as well as to scale changes related to relapse (p;0.05). No serious adverse events were seen. Discussion: Oral high-dose of MP is a safe and effective therapy for MS relapses. Both EDSS and MSFC were sensitive to changes related to relapses although the dynamics of recovery was different, providing complementary information (AU)

Evolución clinicorradiológica atípica en un caso de variante panencefálica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob / Atypical clinicoradiological course in a case panancephalic variant of Creutzfeldt-Jakob

Introducción. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la encefalopatía espongiforme transmisible más frecuente; su fisiopatogenia aún no se conoce con exactitud. La forma esporádica es la más habitual caracterizada por la tríada: demencia rápidamente progresiva, mioclonías y ataxia. La ECJ tipo panencefálico, descrita excepcionalmente fuera de Japón, se caracteriza por la afectación difusa de la sustancia gris y blanca. El interés internacional por esta enfermedad surge hace más de una década con el descubrimiento de la nueva variante. Desde entonces los avances en resonancia magnética (RM) han contribuido al diagnóstico pre mortem de la enfermedad con la descripción de signos específicos. Caso clínico. Presentamos un caso de ECJ tipo panencefálico en nuestro medio con una evolución clinicorradiológica atípica. Discusión. Nuestra paciente comenzó con síntomas visuales y psiquiátricos. La RM cerebral mostró lesiones inespecíficas de sustancia blanca en regiones parietal posterior y occipital bilateral que se resolvieron tras tratamiento esteroideo. El hallazgo radiológico más característico en las formas esporádicas es la hiperintensidad bilateral y simétrica de los ganglios de la base, en la nueva variante del núcleo pulvinar y en la variante panencefálica, la presencia de lesiones de sustancia blanca de distribución periventricular con tendencia a la extensión local a medida que la enfermedad progresa. En los sucesivos estudios de RM de nuestra paciente pudimos ver cómo los signos característicos iban apareciendo; sin embargo, la resolución completa de las lesiones iniciales nos permite plantear la posible implicación de mecanismos inflamatorios en algún momento de la evolución de las lesiones de sustancia blanca (AU)

Introduction: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the most frequent of the human transmissible spongiform encephalopathies. Pathogenic mechanisms of CJD are still unknown. Sporadic CJD, the most habitual, is clinically characterized by rapidly progressive dementia, myoclonia and ataxia. Panencephalic variant CJD, typically from Japan, is characterized by extensive involvement of the cerebral white and gray matter. International interest has grown from more than one decade ago in relation to the diagnosis of new variant (vCJD). New protocols of MR imaging have contributed to the early diagnosis of CJD with specific signs. Case report: We report a case of panencephalic CJD, with atypical clinical presentation and unusual MR imaging findings. Discussion: Our patient developed visual and psychiatric symptoms. Brain MR imaging showed extensive white matter lesions in posterior parietal lobe and occipital regions, which disappeared after steroid treatment. The most characteristic radiological sign for sporadic CJD is the high signal intensity of the basal ganglia, for vCJD the pulvinar sign and, for panencephalic CJD the presence of periventricular white matter lesions, with tendency to the spread when the disease progress. In serial MR imaging studies of our patient, we could see how typical signs were appearing. However, the complete and unusual resolution of the original white matter lesions makes us to think about a possible inflammatory component, in some time in the evolution of white matter damage (AU)

CADASIL: estudio de una familia / CADASIL: study of a family

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Estudio de diversas escalas de fatiga e impacto en la calidad de vida de los pacientes afectos de esclerosis múltiple / A study of the various scales of fatigue and impact on quality of life of patients with multiple sclerosis

Objetivos. Explorar la fatiga en la esclerosis múltiple y valorar la especificidad de tres escalas de fatiga en esta enfermedad: la escala de severidad de fatiga, la escala específica de fatiga y la escala de impacto de fatiga. Materiales y métodos. Hemos remitido 60 encuestas con las tres escalas y la escala de calidad de vida Nottingham Health Profile a pacientes afectos de EM clínicamente definida según los criterios de Poser. Se han contestado 58 encuestas y los datos se han correlacionado mediante la correlación de Sperman y el test de la t de Student, con variables demográficas (edad, edad de inicio y sexo) y clínicas (forma clínica, tiempo de evolución, tiempo transcurrido desde el último brote, tiempo hasta el siguiente brote y escala del estado de discapacidad ampliada (EDSS). Resultados. La fatiga se hallaba presente en el 76 por ciento de los pacientes. Existía una correlación entre la escala de severidad de fatiga y la EDSS, la función piramidal, la función cerebelosa, el tiempo de evolución de la enfermedad y la forma clínica. Hemos encontrado que la escala específica de fatiga es independiente de la EDSS. La escala de impacto de fatiga se correlaciona con la EDSS salvo en las preguntas referidas a la función cognitiva. Conclusiones. La fatiga es un síntoma frecuente en la EM que afecta de forma independiente a la función cognitiva. Asimismo, se relaciona con la afectación del sistema piramidal y del sistema cerebeloso, y depende del grado de discapacidad y el tiempo de evolución. La escala específica de fatiga es una buena herramienta para explorar este síntoma en la EM (AU)