Posturas de manos seudotónicas contralaterales a una metástasis de la corteza de asociación parietal / Pseudodystonic hand posturing contralateral to a metastasis of the parietal association cortex

Se comunica el caso de una paciente de 56 años de edad, con historia previa de cáncer de mama intervenido y tratado 3 años antes, que desarrolló un trastorno de la coordinación motora mientras tocaba el piano. La exploración neurológica reveló una apraxia cinética y una leve disminución de la sensibilidad posicional en la porción distal de la extremidad superior derecha. Sin embargo, el signo neurológico más sobresaliente fue una postura distónica de la mano derecha, desencadenada únicamente cuando la paciente mantenía sus extremidades superiores extendidas hacia delante con los ojos cerrados. La RM demostró una lesión metastásica en la corteza parietal posterior izquierda. La asociación de posturas distónicas en casos de lesiones de la corteza de asociación parietal indica que la distonía puede deberse al daño de estructuras cerebrales corticales alejadas de los ganglios basales. Además, proporciona elementos de apoyo a la hipótesis de que los sistemas sensoriales pueden desempeñar un papel en el origen de ciertos estados hipercinéticos, como las distonías y las atetosis (AU)

Epilepsia gelástica aislada de inicio tardío secundaria a atrapamiento del asta temporal derecha / Late-onset isolated gelastic epilepsy secondary to entrapment of the right temporal horn

Se comunica el caso de una paciente de 70 años con crisis gelásticas (CG) aisladas secundarias a una forma rara de hidrocefalia focal obstructiva, denominada atrapamiento del asta temporal. Las crisis de risa aparecieron cinco años después de una intervención quirúrgica conservadora sobre un aneurisma basilar gigante. Los estudios seriados de neuroimagen revelaron un ensanchamiento quístico progresivo del asta temporal derecha, que dañaba la región inferolateral de la corteza temporal. El registro EEG durante una crisis confirmó su carácter epiléptico y mostró que las descargas se originaban en el lóbulo temporal derecho. Las crisis se controlaron completamente con dosis habituales de difenilhidantoína. El análisis de este y otros casos de CG sintomáticas indica que estas pueden originarse en lugares distintos de ambos hemisferios cerebrales, aunque relacionados con el sistema límbico. El hecho de que este caso presentase CG aisladas destaca la importancia de la corteza temporal infero-lateral en la génesis de este tipo de crisis epilépticas (AU)

La enfermedad de whipple con sintomatología aislada del sistema nervioso central diagnosticada por identificación molecular de tropheryma whippelii en sangre periférica / Whipple's disease with isolated central nervous system symptomatology diagnosed by molecular identification of Tropheryma whippelii in peripheral blood

Se comunica un nuevo caso de enfermedad de Whipple (EW), limitada al sistema nervioso central, en un paciente de 65 años de edad, cuyo proceso se inició con un cuadro de ataxia, oftalmoplejía, hipersomnia, hemiparesia y miorritmia. El diagnóstico se confirmó gracias a la identificación de las secuencias genómicas específicas del agente causal de la EW, la actinobacteria Tropheryma whippelii, mediante amplificación en cadena del ADN total extraído de la sangre periférica. La aplicación de este método al análisis de una muestra epidemiológica de pacientes con demencia de evolución rápida sugiere que la EW es una causa rara de demencia en nuestra población. Los métodos moleculares pueden permitir la identificación rápida del bacilo responsable de la EW en fluidos periféricos y el diagnóstico no invasivo de esta enfermedad. (AU)