Transición en las enfermedades crónicas gastrointestinales. Del cuidado pediátrico al del adulto / Transition in chronic gastrointestinal diseases. From pediatric to adult care

Los avances tecnológicos y del conocimiento hicieron que un mayor número de pacientes con enfermedad crónica gastrointestinal pasen de ser atendidos por el pediatra al control por los médicos de adultos durante una de las etapas más vulnerables de la vida: la adolescencia. El Grupo de Trabajo de Transición del Comité de Gastroenterología de la Sociedad Argentina de Pediatría realizó una búsqueda de literatura exhaustiva y convocó a especialistas referentes del país, con el objeto de unificar los criterios basados en la evidencia y la experiencia. De esta manera, se proponen una serie de recomendaciones para todo el equipo de salud (pediatra, gastroenterólogo infantil, nutricionista, gastroenterólogo de adultos, psicólogo, enfermería), incluso para pacientes y familias, que faciliten el proceso de transición y optimicen el seguimiento, el control, la prevención de complicaciones y la calidad de vida de los pacientes con enfermedades crónicas gastrointestinales

Technological advances and the globalization of knowledge have led to a considerable increase in the number of patients with chronic gastrointestinal disease who transition from pediatric to adult care during one of the most vulnerable life stages: adolescence. The Transition Working Group of the Gastroenterology Committee of the Sociedad Argentina de Pediatría conducted an exhaustive literature search and summoned leading specialists in the most frequent chronic pathologies from all over the country to unify criteria based on evidence and experience. As a result, a series of recommendations are proposed for the whole health team (pediatrician, pediatric gastroenterologist, nutritionist, adult gastroenterologist, psychologist, and nurse) including patients and families, to facilitate the transition process, optimize follow-up, prevent complications, and improve the quality of life of patients with chronic gastrointestinal diseases.

[Transition in chronic gastrointestinal diseases. From pediatric to adult care]. / Transición en las enfermedades crónicas gastrointestinales. Del cuidado pediátrico al del adulto.

Technological advances and the globalization of knowledge have led to a considerable increase in the number of patients with chronic gastrointestinal disease who transition from pediatric to adult care during one of the most vulnerable life stages: adolescence. The Transition Working Group of the Gastroenterology Committee of the Sociedad Argentina de Pediatría conducted an exhaustive literature search and summoned leading specialists in the most frequent chronic pathologies from all over the country to unify criteria based on evidence and experience. As a result, a series of recommendations are proposed for the whole health team (pediatrician, pediatric gastroenterologist, nutritionist, adult gastroenterologist, psychologist, and nurse) including patients and families, to facilitate the transition process, optimize follow-up, prevent complications, and improve the quality of life of patients with chronic gastrointestinal diseases.

Los avances tecnológicos y del conocimiento hicieron que un mayor número de pacientes con enfermedad crónica gastrointestinal pasen de ser atendidos por el pediatra al control por los médicos de adultos durante una de las etapas más vulnerables de la vida: la adolescencia. El Grupo de Trabajo de Transición del Comité de Gastroenterología de la Sociedad Argentina de Pediatría realizó una búsqueda de literatura exhaustiva y convocó a especialistas referentes del país, con el objeto de unificar los criterios basados en la evidencia y la experiencia. De esta manera, se proponen una serie de recomendaciones para todo el equipo de salud (pediatra, gastroenterólogo infantil, nutricionista, gastroenterólogo de adultos, psicólogo, enfermería), incluso para pacientes y familias, que faciliten el proceso de transición y optimicen el seguimiento, el control, la prevención de complicaciones y la calidad de vida de los pacientes con enfermedades crónicas gastrointestinales.

Características clínicas y evolución de los pacientes con enfermedad de Kawasaki en un hospital general / Clinical characteristics and course of patients with Kawasaki disease at a general hospital

La enfermedad de Kawasaki (EK) es la principal causa de cardiopatía adquirida en menores de cinco años. Nuestro objetivo fue conocer las características clínicas, el compromiso coronario y la evolución de pacientes atendidos en nuestra institución. Se revisó una serie de casos desde 2001 hasta 2018. Se incluyeron 63 pacientes, 58 % varones; la mediana de edad fue 2,6 años. La mediana de días de fiebre al diagnóstico fue 5,5 días. El 33 % presentó la forma incompleta y se detectó compromiso coronario en el 20 %. El 60 % de los pacientes con afectación coronaria presentaron EK incompleta versus el 28 % de presentación incompleta en los pacientes sin compromiso coronario (p 0,06). No se observaron diferencias en datos de laboratorio entre los grupos según el compromiso coronario. En conclusión, 33 % presentó EK incompleta y el 20 %, afectación coronaria. Hubo una tendencia de mayor riesgo para daño coronario en la forma incompleta.

Kawasaki disease (KD) is considered the leading cause of acquired heart disease in children younger than 5 years. Our objective was to know the clinical characteristics, coronary involvement, and course of patients seen at our facility. A case series from 2001 to 2018 was reviewed. Sixty-three patients were included; their median age was 2.6 years; 58% were males. The median duration of fever at the time of diagnosis was 5.5 days. The incomplete form was observed in 33% and coronary involvement, in 20%. Among patients with coronary involvement, 60% had incomplete KD versus 28% among those without coronary involvement (p: 0.06). No differences were observed between groups in laboratory data based on coronary involvement. To conclude, 33% had incomplete KD and 20%, coronary involvement. There was a trend to a higher risk for coronary artery damage in the incomplete form of KD.

Clinical characteristics and course of patients with Kawasaki disease at a general hospital. / Características clínicas y evolución de los pacientes con enfermedad de Kawasaki en un hospital general.

Kawasaki disease (KD) is considered the leading cause of acquired heart disease in children younger than 5 years. Our objective was to know the clinical characteristics, coronary involvement, and course of patients seen at our facility. A case series from 2001 to 2018 was reviewed. Sixty-three patients were included; their median age was 2.6 years; 58% were males. The median duration of fever at the time of diagnosis was 5.5 days. The incomplete form was observed in 33% and coronary involvement, in 20%. Among patients with coronary involvement, 60% had incomplete KD versus 28% among those without coronary involvement (p:0.06). No differences were observed between groups in laboratory data based on coronary involvement. To conclude, 33% had incomplete KD and 20%, coronary involvement. There was a trend to a higher risk for coronary artery damage in the incomplete form of KD.

La enfermedad de Kawasaki (EK) es la principal causa de cardiopatía adquirida en menores de cinco años. Nuestro objetivo fue conocer las características clínicas, el compromiso coronario y la evolución de pacientes atendidos en nuestra institución. Se revisó una serie de casos desde 2001 hasta 2018. Se incluyeron 63 pacientes, 58 % varones; la mediana de edad fue 2,6 años. La mediana de días de fiebre al diagnóstico fue 5,5 días. El 33 % presentó la forma incompleta y se detectó compromiso coronario en el 20 %. El 60 % de los pacientes con afectación coronaria presentaron EK incompleta versus el 28 % de presentación incompleta en los pacientes sin compromiso coronario (p 0,06). No se observaron diferencias en datos de laboratorio entre los grupos según el compromiso coronario. En conclusión, 33 % presentó EK incompleta y el 20 %, afectación coronaria. Hubo una tendencia de mayor riesgo para daño coronario en la forma incompleta.

Experiencia del proceso de transición de adolescentes con enfermedades crónicas desde la atención pediátrica a la atención de adultos en un hospital general / Experience with the transition process of adolescents with chronic diseases from pediatric to adult care in a general hospital

Introducción. Es clave para la atención óptima de la salud la continuidad del cuidado al pasar de pediatría a la medicina del adulto. Objetivo. Describir la experiencia del proceso de transición de pacientes adolescentes conenfermedades crónicas desde la atención enpediatría a la atención de adultos en un hospital general. Población y métodos. Estudio de cortetransversal de pacientes entre 16 y 24 años con antecedente de trasplante hepático, trasplante renal, enfermedades endocrinas, metabólicas, reumatológicas y mielomeningocele atendidos en un hospital general universitario de tercer nivel entre 2015 y 2019, durante el proceso de transición. Se evaluaron el proceso de atención y el éxito de la transición. Se utilizó el cuestionario de evaluación de preparación para la transición (Transition Readiness Assessment QuestionnaireTRAQ, por su sigla en inglés). Resultados. Se incluyeron 372 pacientes. Las especialidades de atención más frecuentesfueron clínica de mielomeningocele, equipo de trasplante renal y de trasplante hepático. El 37 % participó del proceso de transición. La media de seguimiento por pediatría hasta el inicio de la transición fue de 9 años. La media de edad de comienzo de la transición fue 19 años y la media de edad de finalización, 21 años. La estrategia de transición más frecuente fue clínica conjunta en el 96 %. La mediana del TRAQ ordinal fue de 4; de estos, el 32 % ya había consultado a adultos. El 32,7 % cumplió con una transición exitosa. Conclusiones. La continuidad del cuidadodurante la transición es un proceso que llevó casi dos años y en más de un tercio de los pacientes se realizó en forma exitosa.

Introduction. The continuity of care from pediatrics to adult medicine is key to optimal health care. Objective. To describe the experience of the transition process of adolescent patients with chronic diseases from pediatric to adult care in a general hospital. Population and methods. Cross-sectional study of patients aged 16­24 years with a history of liver transplantation, kidney transplantation, endocrine, metabolic, rheumatic diseases, and myelomeningocele seen at a tertiary care teaching general hospital between 2015 and 2019 during the transition process. The process of health care and transition success were assessed. The Transition Readiness Assessment Questionnaire (TRAQ) was used. Results. A total of 372 patients were included. The myelomeningocele clinic, the kidney transplant and the liver transplant teams were the most common specialties. Thirty-seven percent of participants were involved in the transition process. The mean duration of follow-up by pediatrics until transition initiation was 9 years. The mean age at the beginning of transition was 19 years, and the mean age at the end, 21 years. The joint clinic transition strategy was the most frequent, used in 96% of cases. The median value of the ordinal TRAQ was 4; of these, 32% had already seen adult care physicians. A successful transition was achieved by 32.7%. Conclusions. The continuity of care during transition is a process that took almost 2 years; more than one third of the patients had a successful transition.

Experience with the transition process of adolescents with chronic diseases from pediatric to adult care in a general hospital. / Experiencia del proceso de transición de adolescentes con enfermedades crónicas desde la atención pediátrica a la atención de adultos en un hospital general.

INTRODUCTION: The continuity of care from pediatrics to adult medicine is key to optimal health care. OBJECTIVE: To describe the experience of the transition process of adolescent patients with chronic diseases from pediatric to adult care in a general hospital. POPULATION AND METHODS: Cross-sectional study of patients aged 16-24 years with a history of liver transplantation, kidney transplantation, endocrine, metabolic, rheumatic diseases, and myelomeningocele seen at a tertiary care teaching general hospital between 2015 and 2019 during the transition process. The process of health care and transition success were assessed. The Transition Readiness Assessment Questionnaire (TRAQ) was used. RESULTS: A total of 372 patients were included. The myelomeningocele clinic, the kidney transplant and the liver transplant teams were the most common specialties. Thirty-seven percent of participants were involved in the transition process. The mean duration of follow-up by pediatrics until transition initiation was 9 years. The mean age at the beginning of transition was 19 years, and the mean age at the end, 21 years. The joint clinic transition strategy was the most frequent, used in 96% of cases. The median value of the ordinal TRAQ was 4; of these, 32% had already seen adult care physicians. A successful transition was achieved by 32.7%. CONCLUSIONS: The continuity of care during transition is a process that took almost 2 years; more than one third of the patients had a successful transition.

Introducción. Es clave para la atención óptima de la salud la continuidad del cuidado al pasar de pediatría a la medicina del adulto. OBJETIVO: Describir la experiencia del proceso de transición de pacientes adolescentes con enfermedades crónicas desde la atención en pediatría a la atención de adultos en un hospital general. Población y métodos. Estudio de corte transversal de pacientes entre 16 y 24 años con antecedente de trasplante hepático, trasplante renal, enfermedades endocrinas, metabólicas, reumatológicas y mielomeningocele atendidos en un hospital general universitario de tercer nivel entre 2015 y 2019, durante el proceso de transición. Se evaluaron el proceso de atención y el éxito de la transición. Se utilizó el cuestionario de evaluación de preparación para la transición (Transition Readiness Assessment Questionnaire, TRAQ, por su sigla en inglés). RESULTADOS: Se incluyeron 372 pacientes. Las especialidades de atención más frecuentes fueron clínica de mielomeningocele, equipo de trasplante renal y de trasplante hepático. El 37 % participó del proceso de transición. La media de seguimiento por pediatría hasta el inicio de la transición fue de 9 años. La media de edad de comienzo de la transición fue 19 años y la media de edad de finalización, 21 años. La estrategia de transición más frecuente fue clínica conjunta en el 96 %. La mediana del TRAQ ordinal fue de 4; de estos, el 32 % ya había consultado a adultos. El 32,7 % cumplió con una transición exitosa. CONCLUSIONES: La continuidad del cuidado durante la transición es un proceso que llevó casi dos años y en más de un tercio de los pacientes se realizó en forma exitosa.

Algunos desafíos en mucopolisacaridosis tipo I / A few challenges in mucopolysaccharidosis type I

Se describen como desafíos actuales en mucopolisacaridosis I la necesidad de una clasificación adecuada, vinculándola a las indicaciones terapéuticas; el diagnóstico temprano desde la pesquisa neonatal, sus ventajas y dificultades hasta la sospecha clínica de las formas grave y atenuada; el cuidado de la patología espinal y oftalmológica, desde el diagnóstico, el seguimiento y el tratamiento; las reacciones alérgicas por terapia de reemplazo enzimático, su diagnóstico y tratamiento. Por último, la transición hacia el cuidado adulto

Here we describe the current challenges of mucopolysaccharidosis type I: the need for an adequate classification, establishing its relationship to therapeutic indications; an early diagnosis, from neonatal screening, its advantages and barriers, to clinical suspicion of severe and attenuated forms; spinal and eye disease care, from diagnosis to follow-up and treatment; allergic reactions caused by enzyme replacement therapy, their diagnosis and treatment. And lastly, transition to adult care

Relatos sobre COVID-19 de profesionales de la salud en un hospital / Stories about covid-19 from health professionals in a hospital

Introducción: la pandemia de COVID-19 impone a los profesionales de la salud: altas exigencias y modificaciones en el modo de vincularse con pacientes, pares y familiares. Estos cambios implican consecuencias emocionales tales como el incremento del nivel de estrés y síntomas de ansiedad y de depresión. Objetivo: describir un proyecto interdisciplinario creado bajo el modelo de la Medicina Narrativa dirigido a habilitar el relato de la experiencia de profesionales de la salud pertenecientes a un hospital general privado de alta complejidad de la ciudad de Buenos Aires durante la pandemia de COVID-19. Metodología: se creó una lista de correo y se convocó a profesionales del hospital a realizar una producción escrita, oral o gráfica que represente su experiencia durante la pandemia. Luego, el material recibido se envió a la misma lista de distribución con frecuencia semanal. En cada correo se renovó la invitación a narrar lo vivido o comentar los relatos de otros. Resultados: en el transcurso de siete semanas se recibieron diez producciones individuales: ocho textos, un audio y un gráfico. Los principales temas tratados pudieron agruparse en tres ejes: sala COVID, comunidad y telemedicina. Los autores fueron profesionales de Medicina, Enfermería, Psicología y de Puericultura. Conclusión: desarrollamos un proyecto bajo el modelo de la Medicina Narrativa que permitió a profesionales narrar su experiencia durante la pandemia de COVID-19, habilitando la posibilidad de poner en palabras lo vivido, reflexionar sobre modelos de actuación y elaborar el desgaste emocional generado por el contacto permanente con el dolor y el sufrimiento. (AU)

Introduction: the COVID-19 pandemic imposes high demands on health professionals and changes in the way they relate to patients, peers and family members. These changes involve emotional consequences such as increased stress levels, symptoms of anxiety and depression. Objective: to describe an interdisciplinary project created under the Narrative Medicine model aimed at enabling the reporting of the experience of health professionals belonging to a highly complex private general hospital in the city of Buenos Aires during the COVID-19 pandemic. Methodology: a mailing list was created and hospital professionals were invited to make a written, oral or graphic production that represents their experience during the pandemic. Then, the received material was sent to the same distribution list on a weekly basis. In each email, the invitation to narrate what was experienced or to comment on the stories of others was renewed. Results: over the course of seven weeks, ten individual productions were received: eight texts, one audio and one graphic. The main topics discussed could be grouped into three axes: COVID room, community and telemedicine. The authors were professionals from Medicine, Nursing, Psychology and Childcare. Conclusion: we developed a project under the Narrative Medicine model that allowed professionals to tell their experience during the covid 19 pandemic, enabling the possibility of putting into words what was experienced, reflecting on models of action and elaborating on the emotional exhaustion generated by permanent contact with pain and suffering. (AU)

A few challenges in mucopolysaccharidosis type I. / Algunos desafíos en mucopolisacaridosis tipo I.

Here we describe the current challenges of mucopolysaccharidosis type I: the need for an adequate classification, establishing its relationship to therapeutic indications; an early diagnosis, from neonatal screening, its advantages and barriers, to clinical suspicion of severe and attenuated forms; spinal and eye disease care, from diagnosis to follow-up and treatment; allergic reactions caused by enzyme replacement therapy, their diagnosis and treatment. And lastly, transition to adult care.

Se describen como desafíos actuales en mucopolisacaridosis I la necesidad de una clasificación adecuada, vinculándola a las indicaciones terapéuticas; el diagnóstico temprano desde la pesquisa neonatal, sus ventajas y dificultades hasta la sospecha clínica de las formas grave y atenuada; el cuidado de la patología espinal y oftalmológica, desde el diagnóstico, el seguimiento y el tratamiento; las reacciones alérgicas por terapia de reemplazo enzimático, su diagnóstico y tratamiento. Por último, la transición hacia el cuidado adulto.

Nuevas recomendaciones para el cuidado de los pacientes con mucopolisacaridosis tipo I / New recommendations for the care of patients with mucopolysaccharidosis type I

Dados los avances sobre mucopolisacaridosis Icon posterioridad al consenso publicado en la Argentina por un grupo de expertos en 2008, se revisan recomendaciones respecto a estudios genéticos, seguimiento cardiológico, cuidado de la vía aérea, alertas sobre aspectos auditivos, de la patología espinal y neurológica. Se hace revisión de la terapéutica actual y se enfatiza en la necesidad de un diagnóstico y tratamiento precoces, así como de un seguimiento interdisciplinario

Considering the advances made on mucopolysaccharidosis type I after the consensus study published by a group of experts in Argentina in 2008, recommendations about genetic testing, cardiological follow-up, airway care, hearing impairment detection, spinal and neurological conditions, as well as current treatments, were reviewed. Emphasis was placed on the need for early diagnosis and treatment, as well as an interdisciplinary follow-up

New recommendations for the care of patients with mucopolysaccharidosis type I. / Nuevas recomendaciones para el cuidado de los pacientes con mucopolisacaridosis tipo I.

Considering the advances made on mucopolysaccharidosis type I after the consensus study published by a group of experts in Argentina in 2008, recommendations about genetic testing, cardiological follow-up, airway care, hearing impairment detection, spinal and neurological conditions, as well as current treatments, were reviewed. Emphasis was placed on the need for early diagnosis and treatment, as well as an interdisciplinary follow-up.

Dados los avances sobre mucopolisacaridosis I con posterioridad al consenso publicado en la Argentina por un grupo de expertos en 2008, se revisan recomendaciones respecto a estudios genéticos, seguimiento cardiológico, cuidado de la vía aérea, alertas sobre aspectos auditivos, de la patología espinal y neurológica. Se hace revisión de la terapéutica actual y se enfatiza en la necesidad de un diagnóstico y tratamiento precoces, así como de un seguimiento interdisciplinario.

Calidad de vida de los hermanos de pacientes con enfermedad crónica / Quality of life among siblings of patients with chronic conditions

Introducción. La calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) es una medida de resultado de salud. Evalúa el impacto subjetivo y global de las enfermedades en la vida cotidiana. Brinda información multidimensional sobre el bienestar físico, relación familiar y sus pares. Los estudios de CVRS de hermanos son limitados.Objetivo. Comparar CVRS de los hermanos de pacientes pediátricos con patologías reumáticas crónicas, trasplante renal o hepático con la de niños sanos con hermanos sin enfermedades crónicas.Resultados. Se compararon hermanos de niños con trasplante renal (n: 65), trasplante hepático (n: 35) y patologías reumáticas crónicas (n: 36) con el grupo control de niños sanos (n: 51). El grupo total de hermanos tuvieron puntuación más baja, estadísticamente significativa, en las dimensiones bienestar físico, amigos-apoyo social y recursos económicos. Los hermanos de trasplante renal tuvieron baja puntuación en las dimensiones de bienestar físico (p < 0,02; tamaño del efecto ­TE­: 0,66) y recursos económicos (p < 0,01; TE: 0,66). Los hermanos de trasplante hepático percibieron menor bienestar físico (p = 0,04), tenían menos amigos y apoyo social (p < 0,01), dificultades en el entorno escolar (p < 0,02) y recursos económicos (p < 0,01). Los hermanos de patologías reumáticas crónicas tuvieron menor bienestar físico (p < 0,05; TE: 0,44) y apoyo social-amigos (p < 0,01; TE: 0,58).Conclusión. La CVRS de niños/as sanos de hermanos con patologías crónicas es menor en bienestar físico, amigos-apoyo social y recursos económicos comparada con el grupo de niños sanos.

Introduction. Health-related quality of life (HRQoL) is a measure of health outcomes. It assesses the subjective and overall impact of diseases on daily life. It also provides multidimensional data about physical well-being, family and peers relations. HRQoL studies on siblings are limited.Objective. To compare HRQoL among siblings of pediatric patients with chronic rheumatic diseases, kidney or liver transplant and healthy children whose siblings had no chronic conditions.Results. The siblings of children with kidney transplant (n: 65), liver transplant (n: 35), and chronic rheumatic diseases (n: 36) were compared to the healthy children group (n: 51). The total siblings group had a lower, statistically significant score in the physical well-being, social support and peers, and financial resources dimensions. The siblings of kidney transplant patients had a low score in the physical well-being (p < 0.02; effect size [ES]: 0.66) and financial resources (p < 0.01; ES: 0.66) dimensions. The siblings of liver transplant patients perceived a lower physical well-being (p = 0.04), less social support and peers(p < 0.01), and difficulties in relation to school environment (p < 0.02) and financial resources (p < 0.01). The siblings of those with chronic rheumatic diseases had a lower score in the physical well-being (p < 0.05; ES: 0.44) and social support and peers (p < 0.01; ES: 0.58) dimensions.Conclusion. HRQoL among healthy children whose siblings have a chronic disease was lower in the physical well-being, social support and peers, and financial resources dimensions compared to the healthy children group.

Aproximación al currículum oculto a través de la medicina narrativa en la formación de estudiantes de Medicina / Approach to the hidden curriculum through narrative medicine in the training of medical students

Introducción. Currículum oculto son aquellos contenidos aprendidos que no pertenecen al currículum formal. La medicina narrativa permite conocer las experiencias de profesionales de la salud. Aproximarse al currículum oculto permitiría modificar o reforzar instancias de aprendizaje no formal.Objetivo. Analizar producciones narrativas de estudiantes de Medicina para identificar contenidos del currículum oculto.Población y métodos. Estudio de corte transversal con estudiantes de la materia Pediatría durante 2017.Resultados. Los 14 estudiantes de una cursada realizaron 50 narraciones. El 53 % correspondieron al contexto internación; el 17 %, a atención ambulatoria; el 17 %, a la central de emergencias, y el 13 %, a neonatología. Los principales contenidos fueron comunicación médico-paciente, inclusión de la familia en la consulta pediátrica, empatía, enfermedad crónica en los niños y comunicación de malas noticias.Conclusiones. Las producciones narrativas permitieron aproximarse al currículum oculto a través de reflexiones sobre el accionar profesion

Introduction. Hidden curricula are those contents learned that do not belong to the formal curriculum. Narrative medicine allows knowledge of health professionals ́ experiences. Approaching to the hidden curriculum can allow modifying or reinforcing instances of the non-formal learning.Objective. Analyze narrative medical students ́ productions to identify hidden curriculum contents.Population and methods. A cross-sectional study was conducted with Pediatric students during 2017.Results. All the students of the course (14) participated and performed 50 narrative productions: 53 % corresponded to the hospitalization context, 17 % to ambulatory care, 17 % to the emergency center and 13 % to neonatology.The main topics described were doctor-patient communication, importance of family inclusio in the pediatric consultation, empathy, impact of chronic disease in children and communication of bad news.Conclusions. Narrative productions allowed an approximation to the hidden curriculum through reflections on professional action

Quality of life among siblings of patients with chronic conditions. / Calidad de vida de los hermanos de pacientes con enfermedad crónica.

INTRODUCTION: Health-related quality of life (HRQoL) is a measure of health outcomes. It assesses the subjective and overall impact of diseases on daily life. It also provides multidimensional data about physical wellbeing, family and peers relations. HRQoL studies on siblings are limited. OBJECTIVE: To compare HRQoL among siblings of pediatric patients with chronic rheumatic diseases, kidney or liver transplant and healthy children whose siblings had no chronic conditions. RESULTS: The siblings of children with kidney transplant (n: 65), liver transplant (n: 35), and chronic rheumatic diseases (n: 36) were compared to the healthy children group (n: 51). The total siblings group had a lower, statistically significant score in the physical well-being, social support and peers, and financial resources dimensions. The siblings of kidney transplant patients had a low score in the physical wellbeing (p < 0.02; effect size [ES]: 0.66) andfinancial resources (p < 0.01; ES: 0.66) dimensions. The siblings of liver transplant patients perceived a lower physical well-being (p = 0.04), less social support and peers (p < 0.01), and difficulties in relation to school environment (p < 0.02) and financial resources (p <0.01). The siblings of those with chronic rheumatic diseases had a lower score in the physical well-being (p < 0.05; ES: 0.44) and social support and peers (p <0.01; ES: 0.58) dimensions. CONCLUSION: HRQoL among healthy children whose siblings have a chronic disease was lower in the physical well-being, social support and peers, and financial resources dimensions compared to the healthy children group.

Introducción. La calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) es una medida de resultado de salud. Evalúa el impacto subjetivo y global de las enfermedades en la vida cotidiana. Brinda información multidimensional sobre el bienestar físico, relación familiar y sus pares. Los estudios de CVRS de hermanos son limitados. Objetivo. Comparar CVRS de los hermanos de pacientes pediátricos con patologías reumáticas crónicas, trasplante renal o hepático con la de niños sanos con hermanos sin enfermedades crónicas. Resultados. Se compararon hermanos de niños con trasplante renal (n: 65), trasplante hepático (n: 35) y patologías reumáticas crónicas (n: 36) con el grupo control de niños sanos (n: 51). El grupo total de hermanos tuvieron puntuación más baj a, estadísticamente significativa, enlas dimensiones bienestar físico, amigos-apoyo social y recursos económicos. Los hermanos de trasplante renal tuvieron baja puntuación en las dimensiones de bienestar físico (p < 0,02; tamaño del efecto -TE-: 0,66) y recursos económicos (p < 0,01; TE: 0,66). Los hermanos de trasplante hepático percibieron menor bienestar físico (p = 0,04), tenían menos amigos y apoyo social (p < 0,01), dificultades en el entorno escolar (p < 0,02) y recursos económicos (p < 0,01). Los hermanos de patologías reumáticas crónicas tuvieron menor bienestar físico (p < 0,05; TE: 0,44) y apoyo social-amigos (p < 0,01; TE: 0,58). Conclusión. La CVRS de niños/as sanos de hermanos con patologías crónicas es menor en bienestar físico, amigos-apoyo social y recursos económicos comparada con el grupo de niños sanos.

[Approach to the hidden curriculum through narrative medicine in the training of medical students]. / Aproximación al currículum oculto a través de la medicina narrativa en la formación de estudiantes de Medicina.

INTRODUCTION: Hidden curricula are those contents learned that do not belong to the formal curriculum. Narrative medicine allows knowledge of health professionals' experiences. Approaching to the hidden curriculum can allow modifying or reinforcing instances of the nonformal learning. OBJECTIVE: Analyze narrative medical students' productions to identify hidden curriculum contents. POPULATION AND METHODS: A cross-sectional study was conducted with Pediatric students during 2017. RESULTS: All the students of the course (14) participated and performed 50 narrative productions: 53 % corresponded to the hospitalization context, 17 % to ambulatory care, 17 % to the emergency center and 13 % to neonatology. The main topics described were doctor-patient communication, importance of family inclusion in the pediatric consultation, empathy, impact of chronic disease in children and communication of bad news. CONCLUSIONS: Narrative productions allowed an approximation to the hidden curriculum through reflections on professional actions.

Introducción. Currículum oculto son aquellos contenidos aprendidos que no pertenecen al currículum formal. La medicina narrativa permite conocer las experiencias de profesionales de la salud. Aproximarse al currículum oculto permitiría modificar o reforzar instancias de aprendizaje no formal. Objetivo. Analizar producciones narrativas de estudiantes de Medicina para identificar contenidos del currículum oculto. Población y métodos. Estudio de corte transversal con estudiantes de la materia Pediatría durante 2017. Resultados. Los 14 estudiantes de una cursada realizaron 50 narraciones. El 53 % correspondieron al contexto internación; el 17%, a atención ambulatoria; el 17 %, a la central de emergencias, y el 13 %, a neonatología. Los principales contenidos fueron comunicación médico-paciente, inclusión de la familia en la consulta pediátrica, empatia, enfermedad crónica en los niños y comunicación de malas noticias. Conclusiones. Las producciones narrativas permitieron aproximarse al currículum oculto a través de reflexiones sobre el accionar profesional.

The Argentinian Spanish version of the Juvenile Arthritis Multidimensional Assessment Report (JAMAR).

The Juvenile Arthritis Multidimensional Assessment Report (JAMAR) is a new parent/patient reported outcome measure that enables a thorough assessment of the disease status in children with juvenile idiopathic arthritis (JIA). We report the results of the cross-cultural adaptation and validation of the parent and patient versions of the JAMAR in the Argentinian Spanish language. The reading comprehension of the questionnaire was tested in 10 JIA parents and patients. Each participating centre was asked to collect demographic, clinical data and the JAMAR in 100 consecutive JIA patients or all consecutive patients seen in a 6-month period and to administer the JAMAR to 100 healthy children and their parents. The statistical validation phase explored descriptive statistics and the psychometric issues of the JAMAR: the three Likert assumptions, floor/ceiling effects, internal consistency, Cronbach's alpha, interscale correlations, test-retest reliability, and construct validity (convergent and discriminant validity). A total of 373 JIA patients (23.1% systemic, 30.8% oligoarticular, 28.1% RF negative polyarthritis, 18% other categories) and 100 healthy children were enrolled in five centres. The JAMAR components discriminated well healthy subjects from JIA patients. Notably, there was no significant difference between healthy subjects and their affected peers in the school-related item. All JAMAR components revealed good psychometric performances. In conclusion, the Argentinian Spanish version of the JAMAR is a valid tool for the assessment of children with JIA and is suitable for use both in routine clinical practice and clinical research.

Adaptación transcultural del cuestionario de transición a la atención médica del adulto al castellano argentino / Cross-cultural adaptation of the Transition Readiness Assessment Questionnaire to Argentinian Spanish

En Argentina, no había un instrumento adaptado y validado de preparación para la transición. El objetivo fue describir el proceso de adaptación transcultural del Transition Readiness Assessment Questionnaire 5.0 al español argentino. Para ello, se contactó a los autores del cuestionario. Etapa 1: dos traductores lo tradujeron al castellano. Etapa 2: a partir de esas versiones, se consensuó la versión 1. Etapa 3: se realizaron dos retrotraducciones. Etapas 4 y 5: se compararon ambas versiones en inglés y se adaptó la versión en castellano para asegurar la equivalencia con la original. Se agregaron los subtítulos de cada dominio y se obtuvo la versión 2. Etapa 6: se realizó una prueba de campo para determinar si el vocabulario era culturalmente adecuado. Se obtuvo la versión 3. En la última etapa (etapa 7), se probó el cuestionario en dos hospitales. Finalmente, se obtuvo la traducción y adaptación del Transition Readiness Assessment Questionnaire 5.0 para la población argentina.

In Argentina, there was not an adapted and validated instrument to evaluate readiness for the transition to adult health care. The purpose of this study was to describe the process of cross-cultural adaptation of the Transition Readiness Assessment Questionnaire 5.0 to Argentinian Spanish. The authors of the instrument were contacted to this effect. Stage 1: two translators performed the translation to Spanish. Stage 2: based on these two versions, version 1 was agreed upon. Stage 3: two back-translations were performed. Stages 4 and 5: both back-translated versions were compared, and the Spanish version was adapted to ensure correspondence with the original. Subheads were added in each domain, and version2 was obtained. Stage 6: the questionnaire was field tested to ensure the cultural adequacy of the vocabulary, thus obtaining version 3. In the last stage (stage 7), the instrument was tested in two hospitals. Finally, the cross-cultural adaptation of the Transition Readiness Assessment Questionnaire 5.0 for the Argentinian population was obtained.

Cross-cultural adaptation of the Transition Readiness Assessment Questionnaire to Argentinian Spanish. / Adaptación transcultural del cuestionario de transición a la atención médica del adulto al castellano argentino.

In Argentina, there was not an adapted and validated instrument to evaluate readiness for the transition to adult health care. The purpose of this study was to describe the process of cross-cultural adaptation of the Transition Readiness Assessment Questionnaire 5.0 to Argentinian Spanish. The authors of the instrument were contacted to this effect. Stage 1: two translators performed the translation to Spanish. Stage 2: based on these two versions, version 1 was agreed upon. Stage 3: two back-translations were performed. Stages 4 and 5: both back-translated versions were compared, and the Spanish version was adapted to ensure correspondence with the original. Subheads were added in each domain, and version 2 was obtained. Stage 6: the questionnaire was field tested to ensure the cultural adequacy of the vocabulary, thus obtaining version 3. In the last stage (stage 7), the instrument was tested in two hospitals. Finally, the cross-cultural adaptation of the Transition Readiness Assessment Questionnaire 5.0 for the Argentinian population was obtained.

En Argentina, no había un instrumento adaptado y validado de preparación para la transición. El objetivo fue describir el proceso de adaptación transcultural del Transition Readiness Assessment Questionnaire 5.0 al español argentino. Para ello, se contactó a los autores del cuestionario. Etapa 1: dos traductores lo tradujeron al castellano. Etapa 2: a partir de esas versiones, se consensuó la versión 1. Etapa 3: se realizaron dos retrotraducciones. Etapas 4 y 5: se compararon ambas versiones en inglés y se adaptó la versión en castellano para asegurar la equivalencia con la original. Se agregaron los subtítulos de cada dominio y se obtuvo la versión 2. Etapa 6: se realizó una prueba de campo para determinar si el vocabulario era culturalmente adecuado. Se obtuvo la versión 3. En la última etapa (etapa 7), se probó el cuestionario en dos hospitales. Finalmente, se obtuvo la traducción y adaptación del Transition Readiness Assessment Questionnaire 5.0 para la población argentina.

Validación español-argentina del cuestionario de transición a la atención médica del adulto en adolescentes con enfermedades crónicas / Validation of the Argentine Spanish version of Transition Readiness Assessment Questionnaire for adolescents with chronic conditions

Introducción. El pasaje de adolescentes con enfermedades crónicas al seguimiento como adultos es un proceso complejo y creciente. Los pacientes necesitan adquirir conocimientos y habilidades que aseguren la continuidad de su cuidado. El objetivo fue llevar a cabo la validación del instrumento Transition Readiness Assessment Questionnaire (TRAQ) 5.0, versión en español argentino, en adolescentes y adultos jóvenes con enfermedades crónicas. Población y métodos. Estudio descriptivo, transversal y cuantitativo. Se incluyeron pacientes mayores de 14 años con enfermedad crónica atendidos en el Hospital Garrahan. El TRAQ incluye 20 ítems en 5 subescalas (medicación, asistencia a citas, seguimiento de problemas de salud, comunicación con profesionales, manejo de actividades cotidianas) y se responde de modo autoadministrado. Los pacientes completaron el TRAQ, una encuesta de opinión sobre su uso y otra escala de autopercepción de autonomía; sus médicos, una escala sobre el compromiso de la enfermedad. Se registraron variables sociodemográficas, clínicas y relacionadas con el TRAQ. Resultados. Participaron 191 pacientes. El TRAQ 5.0 pudo ser comprendido y completado por la mayoría de los pacientes (96,3%), en forma autoadministrada, en poco tiempo (mediana: 5 minutos) y con poca o ninguna ayuda (81%). Presentar pobreza o escolaridad no acorde aumentó la necesidad de ayuda. La consistencia interna (alfa de Cronbach) para la puntuación total fue 0,81. Se demostró validez de construcción al testear diferentes hipótesis (todas p < 0,05): discriminación según edad ≥ 16 años (3,01 vs. 3,34), sexo (mujeres: 3,38 > varones: 3,12) y presencia de proyecto futuro (sin: 3,01 < con: 3,34); correlación con escala de autopercepción (r: 0,49). Conclusión. El TRAQ 5.0 queda disponible para ser utilizado en adolescentes argentinos con enfermedades crónicas.

Introduction. The transition of adolescents with chronic conditions to adult follow-up care is an increasingly complex process. Patients need to acquire knowledge and skills that ensure continuity of their care. The goal of this study was to validate the Argentinian Spanish version of the Transition Readiness Assessment Questionnaire (TRAQ) 5.0 tool in adolescents and young adults with chronic conditions. Population and methods. Descriptive, crosssectional, quantitative study. Patients with chronic conditions aged 14 years or older treated at Hospital Garrahan were included. The TRAQ is made up of 20 items divided into 5 subscales (Managing Medication, Appointment Keeping, Tracking Health Issues, Talking with Providers, Managing Daily Activities), and is designed to be self-administered. Patients completed the TRAQ, as well as an opinion survey about its use and a self-perceived autonomy scale; their physicians answered a scale about patients' health impairment due to the condition. Sociodemographic, clinical and TRAQ-related variables were recorded. Results. A total of 191 patients participated. The majority of patients (96.3%) understood the TRAQ 5.0 questionnaire and completed it correctly, in self-administered modality, in a short time (median: 5 minutes), with little or no help (81%). Patients who live in poverty or have a lower education level than the one expected for their age needed more help. Internal consistency (Cronbach's alpha) for the overall score was 0.81. Construct validity was demonstrated by testing different hypotheses (all p < 0.05): discriminationby age ≥ 16 years (3.01 vs. 3.34), sex (women: 3.38 > men: 3.12) and having plans for the future (without plans: 3.01 < with plans: 3.34); correlation with self-perception scale (r= 0.49). Conclusion. The TRAQ 5.0 tool is available for use inArgentinianadolescents with chronic conditions.

Validation of the Argentine Spanish version of Transition Readiness Assessment Questionnaire for adolescents with chronic conditions. / Validación español-argentina del cuestionario de transición a la atención médica del adulto en adolescentes con enfermedades crónicas.

INTRODUCTION: The transition of adolescents with chronic conditions to adult follow-up care is an increasingly complex process. Patients need to acquire knowledge and skills that ensure continuity of their care. The goal of this study was to validate the Argentinian Spanish version of the Transition Readiness Assessment Questionnaire (TRAQ) 5.0 tool in adolescents and young adults with chronic conditions. POPULATION AND METHODS: Descriptive, crosssectional, quantitative study. Patients with chronic conditions aged 14 years or older treated at Hospital Garrahan were included. The TRAQ is made up of 20 items divided into 5 subscales (Managing Medication, Appointment Keeping, Tracking Health Issues, Talking with Providers, Managing Daily Activities), and is designed to be self-administered. Patients completed the TRAQ, as well as an opinion survey about its use and a self-perceived autonomy scale; their physicians answered a scale about patients' health impairment due to the condition. Sociodemographic, clinical and TRAQ-related variables were recorded. RESULTS: A total of 191 patients participated. The majority of patients (96.3%) understood the TRAQ 5.0 questionnaire and completed it correctly, in self-administered modality, in a short time (median: 5 minutes), with little or no help (81%). Patients who live in poverty or have a lower education level than the one expected for their age needed more help. Internal consistency (Cronbach's alpha) for the overall score was 0.81. Construct validity was demonstrated by testing different hypotheses (all p < 0.05): discrimination by age ≥ 16 years (3.01 vs. 3.34), sex (women: 3.38 > men: 3.12) and having plans for the future (without plans: 3.01 < with plans: 3.34); correlation with self-perception scale (r= 0.49). CONCLUSION: The TRAQ 5.0 tool is available for use in Argentinian adolescents with chronic conditions.

Introducción. El pasaje de adolescentes con enfermedades crónicas al seguimiento como adultos es un proceso complejo y creciente. Los pacientes necesitan adquirir conocimientos y habilidades que aseguren la continuidad de su cuidado. El objetivo fue llevar a cabo la validación del instrumento Transition Readiness Assessment Questionnaire (TRAQ) 5.0, versión en español argentino, en adolescentes y adultos jóvenes con enfermedades crónicas. Población y métodos. Estudio descriptivo, transversal y cuantitativo. Se incluyeron pacientes mayores de 14 años con enfermedad crónica atendidos en el Hospital Garrahan. El TRAQ incluye 20 ítems en 5 subescalas (medicación, asistencia a citas, seguimiento de problemas de salud, comunicación con profesionales, manejo de actividades cotidianas) y se responde de modo autoadministrado. Los pacientes completaron el TRAQ, una encuesta de opinión sobre su uso y otra escala de autopercepción de autonomía; sus médicos, una escala sobre el compromiso de la enfermedad. Se registraron variables sociodemográficas, clínicas y relacionadas con el TRAQ. Resultados. Participaron 191 pacientes. El TRAQ 5.0 pudo ser comprendido y completado por la mayoría de los pacientes (96,3%), en forma autoadministrada, en poco tiempo (mediana: 5 minutos) y con poca o ninguna ayuda (81%). Presentar pobreza o escolaridad no acorde aumentó la necesidad de ayuda. La consistencia interna (alfa de Cronbach) para la puntuación total fue 0,81. Se demostró validez de construcción al testear diferentes hipótesis (todas p < 0,05): discriminación según edad ≥ 16 años (3,01 vs. 3,34), sexo (mujeres: 3,38 > varones: 3,12) y presencia de proyecto futuro (sin: 3,01 < con: 3,34); correlación con escala de autopercepción (r: 0,49). Conclusión. El TRAQ 5.0 queda disponible para ser utilizado en adolescentes argentinos con enfermedades crónicas.