Prevalence of moderate-severe aortic stenosis in patients with cardiac amyloidosis in a referral center.

BACKGROUND: Aortic stenosis (AS) is currently the most common valvular disease, with an estimated prevalence of over 4% in octogenarians. OBJECTIVE: To describe the prevalence of moderate-severe aortic stenosis (AS) in patients with wild type transthyretin amyloidosis (ATTRwt). Also, describe the clinical features, echocardiographic characteristics and clinical evolution. METHOD: Retrospective cohort of patients with diagnosis of ATTRwt, belonging to Hospital Italiano de Buenos Aires Institutional Amyloidosis Registry, from 30/11/2007 to 31/05/2021. Patients follow up was carried out through the institution clinical history. The prevalence of moderate-severe AE was estimated and presented as a percentage with its 95% confidence interval (95% CI). The characteristics were compared by groups according to whether or not they had moderate-severe AS. RESULTS: 104 patients with ATTRwt were included. Median follow up was 476 days [interquartile range: 192-749]. Moderate-severe AS prevalence at the ATTRwt time of diagnosis was 10.5% (n = 11; 95% CI: 5-18%). The median age of patients with AS moderate-severe at the time of diagnosis of ATTRwt was 86 years [78-91] and the male sex predominated (82%). Most of the patients had a history of heart failure (n = 8) and atrial fibrillation (n = 8) prior to the diagnosis of ATTRwt. Most of the patients were subclassified as low flow low gradient severe AS group (n = 7). Four patients underwent some intervention on the aortic valve. During follow-up, 5 patients (46%) were hospitalized for decompensated heart failure and 4 (36%) died. CONCLUSIONS: In our cohort, the coexistence of both pathologies had a similar prevalence as reported in the international literature. It was an elderly population with a high percentage of atrial fibrillation and history of heart failure. Most of the patients presented with severe AS with low flow low gradient.

ANTECEDENTES: La estenosis aórtica (EA) es actualmente la enfermedad valvular más frecuente, con una prevalencia estimada de más del 4 % en octogenarios. OBJETIVO: Describir la prevalencia de estenosis aórtica (EA) moderada-grave en pacientes con amiloidosis por transtiretina wild type (ATTRwt). Además, describir las características clínicas, ecocardiográficas y la evolución en este grupo de pacientes. MÉTODO: Estudio de cohorte retrospectiva de pacientes con diagnóstico de ATTRwt, pertenecientes al Registro Institucional de Amiloidosis del Hospital Italiano de Buenos Aires, en el periodo del 30/11/2007 al 31/05/2021. El seguimiento de los pacientes se realizó a través de la historia clínica electrónica de la institución. Se estimó la prevalencia de EA moderada-grave, que se presenta como porcentaje con su intervalo de confianza del 95% (IC 95%). Se compararon las características por grupos según tuvieran o no EA moderada-grave. RESULTADOS: Se incluyeron 104 pacientes con diagnóstico de ATTRwt. La mediana de seguimiento fue de 476 días [rango intercuartílico: 192-749]. La prevalencia de EA moderada-grave al momento del diagnóstico de ATTRwt fue del 10.5% (n = 11; IC95%: 5-18%). La mediana de edad de los pacientes con EA fue de 86 años [78-91] y predominó el sexo masculino (81.8%). La mayoría de los pacientes tenían el antecedente de insuficiencia cardiaca (n = 8) y fibrilación auricular (n = 8). Predominaron los pacientes con EA grave de bajo flujo y bajo gradiente (n = 7). Cuatro pacientes fueron sometidos a alguna intervención en la válvula aórtica. Durante el seguimiento, 5 pacientes (46%) tuvieron internaciones por insuficiencia cardiaca descompensada y 4 (36%) fallecieron. CONCLUSIONES: En nuestra cohorte, la coexistencia de ambas patologías tuvo una prevalencia similar a la reportada en la literatura internacional. Se trató de una población añosa con alto porcentaje de fibrilación auricular y antecedente de insuficiencia cardiaca. La mayoría presentaron EA grave de bajo flujo y bajo gradiente.

[Fulminant myocarditis in a patient with a history of autoimmune hepatitis]. / Miocarditis fulminante en paciente con antecedente de hepatitis autoinmune.

Myocarditis is an inflammatory disease of the cardiac tissue of variable etiology, both infectious and non-infectious. Its presentation can range from asymptomatic to fulminant forms. We present the case of a 24-year-old male patient with a history of autoimmune hepatitis in compensated cirrhotic phase. He consulted for dyspnea of 15 days evolution. He had presented gastrointestinal symptoms one month prior to the consultation. Physical examination revealed signs of heart failure. Laboratory examination showed elevated cardiac biomarkers and acute on chronic hepatic insufficiency. A transthoracic echocardiogram showed severe global biventricular dysfunction. The diagnostic hypotheses were cardiac involvement due to reactivation of autoimmune disease versus viral myocarditis. An MRI was performed which confirmed very severe ventricular dysfunction and late gadolinium enhancement suggestive of myocarditis. It was indicated treatment with methylprednisolone pulses. On the first day of hospitalization he evolved with clear signs of cardiogenic shock and ventricular arrhythmia refractory to medical treatment. After an exhaustive multidisciplinary evaluation, which was difficult due to his clinical condition, the possibility of a heart transplant was considered. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) support was established as a bridge to transplantation. On the seventh day after ECMO, and after great improvement of the hepatogram parameters, the patient received a heart transplant. He had good postoperative evolution. However, he died two months after the transplant due to an opportunistic infection. The results of the biopsy of the explanted organ confirmed the diagnosis of lymphocytic myocarditis.

La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del tejido cardíaco de etiología variable, infecciosa o no infecciosa. Su presentación va desde formas asintomáticas hasta fulminantes. Se presenta el caso de un varón de 24 años, con antecedente de hepatitis autoinmune, en fase cirrótica compensada. Consultó por disnea de 15 días de evolución. Presentó cuadro gastrointestinal un mes previo a la consulta. El examen físico reveló signos de sobrecarga hídrica. El laboratorio informó elevación de biomarcadores cardiacos, insuficiencia hepática aguda sobre crónica y graves trastornos de coagulación. Se realizó un ecocardiograma transtorácico que evidenció disfunción biventricular grave global, con adelgazamiento de las paredes. Las hipótesis diagnósticas fueron compromiso cardíaco por reactivación de enfermedad autoinmune versus miocarditis viral. Se realizó una resonancia magnética que confirmó la disfunción ventricular grave en la que se observó realce tardío de gadolinio sugestivo de miocarditis. Se indicó tratamiento con pulsos de metilprednisolona. El primer día de la internación evolucionó con signos de shock cardiogénico y arritmia ventricular refractaria al tratamiento. Posteriormente a una evaluación multidisciplinaria exhaustiva y dificultosa por el estado clínico, se planteó la posibilidad de un trasplante cardiaco. Se instauró soporte con membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO) como puente al trasplante. Al séptimo día de colocado el ECMO, y luego de gran mejoría de los parámetros del hepatograma, recibió un trasplante cardíaco. Tuvo buena evolución postoperatoria, sin embargo, a los dos meses falleció por una infección oportunista. Los resultados de la biopsia del órgano explantado confirmaron el diagnóstico de miocarditis linfocítica.

Impact of C-reactive protein levels and role of anakinra in patients with ST-elevation myocardial infarction.

BACKGROUND: Interleukin-1 blockade with anakinra reduces C-reactive protein (CRP) levels and prevents heart failure (HF) events after ST-segment myocardial infarction (STEMI). The effectiveness of anakinra according to the degree of systemic inflammation in STEMI has not been addressed. METHODS: We analyzed 139 patients from three Virginia Commonwealth University Anakinra Response Trial randomized clinical trials to assess whether CRP levels predicted HF hospitalization or death in patients with STEMI, and if CRP levels influenced the effects of treatment with anakinra. RESULTS: CRP cut-off levels for prediction of the composite of death or HF hospitalization for CRP at admission, 3 and 14 days were, respectively 6.45 mg/L (100% of sensitivity and 66.1% specificity), 26 mg/L (100% of sensitivity and 78% specificity) and 9.56 mg/L (100% of sensitivity and 80% specificity). More patients with elevated CRP levels died or had a HF hospitalization (5/47 [11%] vs 0/82 [0%], p = 0.004 for CRP at admission; 5/32 [15.6%] vs 0/92 [0%], p < 0.001 for day 3 and 5/26 [19%] vs 0/89 [0%], p < 0.001 for day 14). A greater number of patients treated with anakinra had low CRP levels at 3 and 14 days compared to placebo (Odds Ratio 0.11 [95% IC 0.04-0.28], p < 0.0001 and OR 0.35 [95% CI 0.14-0.86], p = 0.02, respectively). Anakinra significantly prevented death or HF hospitalization in patients with high inflammatory burden (p = 0.04 for admission, p = 0.24 for day 3, and p = 0.05 for day 14). CONCLUSION: Patients with elevated CRP had higher incidence of HF hospitalization or death. Anakinra reduced the number of patients with elevated CRP levels and prevented death or HF hospitalization in patients with elevated CRP levels.

Heart transplantation in patients with anthracycline-induced cardiomyopathy / Trasplante cardiaco en pacientes con cardiotoxicidad inducida por antraciclinas

Abstract Objective: The objective of this study was to describe the clinical and imaging characteristics and the evolution of heart transplantation patients due to anthracycline-induced cardiomyopathy Methods: Patients with a diagnosis of ACM who received a heart transplantation in our institution in the period of November 2009-April 2021 were included. Clinical characteristics, pre-transplant studies, and clinical outcomes after transplantation were collected retrospectively from the electronic medical record. Results: A total of 11 patients were included in the study. The median age at the time of cancer diagnosis was 15 years (IQR 10-37 years), while the median age at the time of heart transplant was 56 years (IQR 39-62 years). Regarding post-transplant outcomes, three patients died in the post-operative period. One died 4 years after the intervention due to chronic rejection, while the other seven had a favorable evolution. No oncological relapse was observed with a median follow-up of 2.5 years (IQR 1.86-3.85 years). Conclusion: End-stage anthracycline-induced cardiomyopathy can occur many years after chemotherapy treatment, so close cardiovascular follow-up is extremely important. Heart transplantation is a treatment option after an exhaustive multidisciplinary evaluation, to minimize the risk of oncological relapse.

Resumen Objetivo: Describir las características clínicas, imagenológicas y la evolución de los pacientes trasplantados cardiacos por cardiotoxicidad inducida por antraciclinas. Métodos: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos trasplantados cardiacos debido a cardiotoxicidad mediada por antraciclinas en el periodo de Noviembre de 2009 a Abril de 2021.Las características clínicas, los estudios complementarios pretrasplante y la información sobre la evolución posterior al trasplante fue recolectada de la historia clínica electrónica de forma retrospectiva. Resultados: Se incluyeron un total de 11 pacientes. La mediana de edad al diagnóstico de la patología oncológica fue de 15 años (RIC 10-37 años), mientras que la mediana de edad en la que recibieron el trasplante cardiaco fue de 56 años (RIC 39-62 años). Con respecto a la evolución posterior al trasplante, 3 pacientes murieron en el periodo del post operatorio inmediato. 1 paciente falleció a los 4 años del trasplante y los otros 7 pacientes tuvieron una evolución favorable. No se observó recaída oncológica en ningún paciente durante una mediana de seguimiento o de 2,5 años (RIC 1.86-3.85 años). Conclusión: La etapa final de la miocardiopatía inducida por antraciclinas puede ocurrir muchos años después del tratamiento con quimioterapia, por lo que es extremadamente importante un seguimiento cardiológico estricto. El trasplante cardiaco es una opción en este grupo de pacientes luego de una exhaustiva evaluación multidisciplinaria, con el fin de minimizar el riesgo de recaída oncológica.

Endocarditis infecciosa de válvula nativa: factores asociados a resultados adversos / Mortality predictors in patients with native valve infec tive endocarditis

Resumen Introducción : La mortalidad de la endocarditis infec ciosa (EI) en Argentina continúa siendo elevada. El obje tivo del trabajo fue describir las características clínicas e identificar factores asociados a mortalidad en pacientes con EI de válvula nativa. Métodos : Estudio de cohorte retrospectiva que inclu yó pacientes adultos con diagnóstico de EI de válvula nativa internados durante 2011-2021. Resultados : Se incluyeron 129 pacientes con una edad promedio de 66±17 años. El organismo responsa ble más frecuente (38.8%, n = 50) fue el Staphylococcus aureus (SA). El 63.6% presentó criterios de indicación quirúrgica. La mortalidad durante la internación fue del 22.5%. En el análisis multivariado que incluyó índice de comorbilidad Charlson, infección por SA y la presencia de criterios de indicación quirúrgica, se observó un OR ajustado de mortalidad de 1.32 (IC95% 1.10-1.57; p = 0.003), 2.75 (IC95% 1.11-6.8; p = 0.028) y 4.14 (IC95% 1.34-12; p = 0.013), respectivamente. En el análisis mul tivariado para mortalidad alejada que agregó el criterio quirúrgico y la realización de cirugía durante la inter nación, se observó un OR ajustado de 1.62 (IC95% 1.31- 2.00; p < 001), 0.77 (IC95% 0.31-1.93; p = 0.58), 7.49 (IC95% 2.07-27.07; p = 0.002) y 0.21 (IC95% 0.06-0.70; p = 0.01), respectivamente. Conclusiones : La mortalidad de la EI se asoció al grado de comorbilidad previa, a la forma de presenta ción y, en relación inversa, a la realización oportuna del tratamiento quirúrgico.

Abstract Introduction : Mortality of infective endocarditis (IE) in Argentina continues to be high. The aim objective was to describe the clinical characteristics and identify factors associated with in-hospital and long-term mortality in patients with native valve IE. Methods : Retrospective cohort study including adult patients with diagnosis of native valve IE, hospitalized during 2011-2021. Results : A total of 129 patients with a mean age of 66±17 years were included. The most frequent respon sible organism was Staphylococcus aureus (SA) (38.8%). Surgical indication criteria were present in 63.6% of the patients. Mortality during hospitalization was 22.5% .In the multivariate analysis that included Charlson comorbidity index, SA infection and the presence of surgical indication criteria, an adjusted OR of mor tality of 1.32 (95%CI 1.10-1.57; p = 0.003), 2.75 (95%CI 1.11-6.8; p = 0.028) and 4.14 (95%CI 1.34-12; p = 0.013), respectively, was observed. In the multivariate analysis for long term mortality, that added surgical indication criteria and the performance of surgery during hospitalization, an adjusted OR of 1.62 (CI95% 1.31-2.00; p<001), 0.77 (95%CI 0.31-1.93; p = 0.58), 7.49 (95%CI 2.07-27.07; p = 0.002) and 0.21 (95%CI 0.06-0.70; p = 0.01), respec tively, was observed. Conclusions : Mortality in IE was associated with the degree of previous comorbidity, with the presence of surgical indication criteria and, inversely, with the timely completion of surgical treatment.

Insuficiencia cardiaca secundaria a amiloidosis AL: diagnóstico y tratamiento / Heart failure secondary to amyloidosis AL: diagnosis and treatment

Resumen La amiloidosis por depósito de cadenas livianas de inmunoglobulinas (AL) es una enfermedad poco frecuen te y subdiagnosticada. El mejor tratamiento disponible al momento es el trasplante autólogo de médula ósea (TMO). El compromiso cardíaco es el principal determi nante pronóstico en esta patología y en ocasiones un impedimento para recibir el TMO. Se presenta el caso de un varón de 44 años que consultó por signos y síntomas de insuficiencia cardiaca (IC) con biomarcadores cardia cos elevados. Se realizó un ecocardiograma transtorácico donde se objetivó aumento de espesores parietales con hipoquinesia global y fracción de eyección deteriorada en grado leve (50%). El paciente se internó en unidad coronaria para balance negativo y para estudio etiológico del cuadro. Ante la sospecha de enfermedad infiltrativa, se solicitaron un centellograma óseo con pirofosfato y cadenas livianas libres en suero. El centellograma óseo resultó no sugestivo para amiloidosis por transtiretina y las cadenas livianas libres mostraron una relación me nor a 0.26 con predominio lambda. Se realizó una biopsia de encía que confirmó el diagnóstico de amiloidosis AL. Posterior al diagnóstico comenzó tratamiento qui mioterápico específico con Ciclofosfamida, Bortezomib y Dexametasona (esquema CYBORD) y Daratumumab. Evolucionó con IC refractaria por lo que ingresó a lista de trasplante cardiaco, recibiendo el mismo al poco tiempo con buena evolución. Esto permitió reiniciar el esquema quimioterápico y en segundo término finalmente recibir el TMO, con buena evolución.

Abstract Light chain amyloidosis (AL) is a rare and underdi agnosed disease. The best treatment available is au tologous bone marrow transplantation (BMT). Cardiac involvement is the main prognostic determinant in this pathology and sometimes an impediment to re ceive BMT. We present a clinical case of a 44-year-old who consulted for signs and symptoms of heart failure (HF) with elevated cardiac biomarkers. A transthoracic echocardiogram showed increased wall thickness with global hypokinesia and mildly impaired ejection fraction (50%). The patient was admitted to the coronary unit for treatment with diuretics and for etiological study of the condition. In view of the suspicion of infiltrative disease, a bone scintigraphy with pyrophosphate and free light chains in serum were requested. The bone scintigraphy was not suggestive of transthyretin amyloidosis and the free light chains showed a ratio of less than 0.26 with lambda predominance. A gum biopsy was per formed and confirmed the diagnosis of AL amyloidosis. After diagnosis, specific chemotherapy treatment with Cyclophosphamide, Bortezomib and Dexamethasone (CYBORD scheme) and Daratumumab was started. He evolved with refractory HF so it was decided to admit him to the cardiac transplantation list, receiving the same soon after, with good evolution. This allowed the patient to restart the chemotherapy regimen and finally receive BMT, with good evolution.

Heart transplantation in patients with anthracycline-induced cardiomyopathy.

OBJECTIVE: The objective of this study was to describe the clinical and imaging characteristics and the evolution of heart transplantation patients due to anthracycline-induced cardiomyopathy. METHODS: Patients with a diagnosis of ACM who received a heart transplantation in our institution in the period of November 2009-April 2021 were included. Clinical characteristics, pre-transplant studies, and clinical outcomes after transplantation were collected retrospectively from the electronic medical record. RESULTS: A total of 11 patients were included in the study. The median age at the time of cancer diagnosis was 15 years (IQR 10-37 years), while the median age at the time of heart transplant was 56 years (IQR 39-62 years). Regarding post-transplant outcomes, three patients died in the post-operative period. One died 4 years after the intervention due to chronic rejection, while the other seven had a favorable evolution. No oncological relapse was observed with a median follow-up of 2.5 years (IQR 1.86-3.85 years). CONCLUSION: End-stage anthracycline-induced cardiomyopathy can occur many years after chemotherapy treatment, so close cardiovascular follow-up is extremely important. Heart transplantation is a treatment option after an exhaustive multidisciplinary evaluation, to minimize the risk of oncological relapse.

OBJETIVO: Describir las características clínicas, imagenológicas y la evolución de los pacientes trasplantados cardiacos por cardiotoxicidad inducida por antraciclinas. MÉTODOS: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos trasplantados cardiacos debido a cardiotoxicidad mediada por antraciclinas en el periodo de Noviembre de 2009 a Abril de 2021.Las características clínicas, los estudios complementarios pretrasplante y la información sobre la evolución posterior al trasplante fue recolectada de la historia clínica electrónica de forma retrospectiva. RESULTADOS: Se incluyeron un total de 11 pacientes. La mediana de edad al diagnóstico de la patología oncológica fue de 15 años (RIC 10-37 años), mientras que la mediana de edad en la que recibieron el trasplante cardiaco fue de 56 años (RIC 39-62 años). Con respecto a la evolución posterior al trasplante, 3 pacientes murieron en el periodo del post operatorio inmediato. 1 paciente falleció a los 4 años del trasplante y los otros 7 pacientes tuvieron una evolución favorable. No se observó recaída oncológica en ningún paciente durante una mediana de seguimiento o de 2,5 años (RIC 1.86-3.85 años). CONCLUSIÓN: La etapa final de la miocardiopatía inducida por antraciclinas puede ocurrir muchos años después del tratamiento con quimioterapia, por lo que es extremadamente importante un seguimiento cardiológico estricto. El trasplante cardiaco es una opción en este grupo de pacientes luego de una exhaustiva evaluación multidisciplinaria, con el fin de minimizar el riesgo de recaída oncológica.

[Mortality predictors in patients with native valve infective endocarditis]. / Endocarditis infecciosa de válvula nativa: factores asociados a resultados adversos.

INTRODUCTION: Mortality of infective endocarditis (IE) in Argentina continues to be high. The aim objective was to describe the clinical characteristics and identify factors associated with in-hospital and long-term mortality in patients with native valve IE. METHODS: Retrospective cohort study including adult patients with diagnosis of native valve IE, hospitalized during 2011-2021. RESULTS: A total of 129 patients with a mean age of 66±17 years were included. The most frequent responsible organism was Staphylococcus aureus (SA) (38.8%). Surgical indication criteria were present in 63.6% of the patients. Mortality during hospitalization was 22.5% .In the multivariate analysis that included Charlson comorbidity index, SA infection and the presence of surgical indication criteria, an adjusted OR of mortality of 1.32 (95%CI 1.10-1.57; p = 0.003), 2.75 (95%CI 1.11-6.8; p = 0.028) and 4.14 (95%CI 1.34-12; p = 0.013), respectively, was observed. In the multivariate analysis for long term mortality, that added surgical indication criteria and the performance of surgery during hospitalization, an adjusted OR of 1.62 (CI95% 1.31-2.00; p<001), 0.77 (95%CI 0.31-1.93; p = 0.58), 7.49 (95%CI 2.07-27.07; p = 0.002) and 0.21 (95%CI 0.06-0.70; p = 0.01), respectively, was observed. CONCLUSIONS: Mortality in IE was associated with the degree of previous comorbidity, with the presence of surgical indication criteria and, inversely, with the timely completion of surgical treatment.

Introducción: La mortalidad de la endocarditis infecciosa (EI) en Argentina continúa siendo elevada. El objetivo del trabajo fue describir las características clínicas e identificar factores asociados a mortalidad en pacientes con EI de válvula nativa. Métodos: Estudio de cohorte retrospectiva que incluyó pacientes adultos con diagnóstico de EI de válvula nativa internados durante 2011-2021. Resultados: Se incluyeron 129 pacientes con una edad promedio de 66±17 años. El organismo responsable más frecuente (38.8%, n = 50) fue el Staphylococcus aureus (SA). El 63.6% presentó criterios de indicación quirúrgica. La mortalidad durante la internación fue del 22.5%. En el análisis multivariado que incluyó índice de comorbilidad Charlson, infección por SA y la presencia de criterios de indicación quirúrgica, se observó un OR ajustado de mortalidad de 1.32 (IC95% 1.10-1.57; p = 0.003), 2.75 (IC95% 1.11-6.8; p = 0.028) y 4.14 (IC95% 1.34-12; p = 0.013), respectivamente. En el análisis multivariado para mortalidad alejada que agregó el criterio quirúrgico y la realización de cirugía durante la internación, se observó un OR ajustado de 1.62 (IC95% 1.31- 2.00; p < 001), 0.77 (IC95% 0.31-1.93; p = 0.58), 7.49 (IC95% 2.07-27.07; p = 0.002) y 0.21 (IC95% 0.06-0.70; p = 0.01), respectivamente. Conclusiones: La mortalidad de la EI se asoció al grado de comorbilidad previa, a la forma de presentación y, en relación inversa, a la realización oportuna del tratamiento quirúrgico.

[Heart failure secondary to amyloidosis AL: diagnosis and treatment]. / Insuficiencia cardiaca secundaria a amiloidosis AL: diagnóstico y tratamiento.

Light chain amyloidosis (AL) is a rare and underdiagnosed disease. The best treatment available is autologous bone marrow transplantation (BMT). Cardiac involvement is the main prognostic determinant in this pathology and sometimes an impediment to receive BMT. We present a clinical case of a 44-year-old who consulted for signs and symptoms of heart failure (HF) with elevated cardiac biomarkers. A transthoracic echocardiogram showed increased wall thickness with global hypokinesia and mildly impaired ejection fraction (50%). The patient was admitted to the coronary unit for treatment with diuretics and for etiological study of the condition. In view of the suspicion of infiltrative disease, a bone scintigraphy with pyrophosphate and free light chains in serum were requested. The bone scintigraphy was not suggestive of transthyretin amyloidosis and the free light chains showed a ratio of less than 0.26 with lambda predominance. A gum biopsy was performed and confirmed the diagnosis of AL amyloidosis. After diagnosis, specific chemotherapy treatment with Cyclophosphamide, Bortezomib and Dexamethasone (CYBORD scheme) and Daratumumab was started. He evolved with refractory HF so it was decided to admit him to the cardiac transplantation list, receiving the same soon after, with good evolution. This allowed the patient to restart the chemotherapy regimen and finally receive BMT, with good evolution.

La amiloidosis por depósito de cadenas livianas de inmunoglobulinas (AL) es una enfermedad poco frecuente y subdiagnosticada. El mejor tratamiento disponible al momento es el trasplante autólogo de médula ósea (TMO). El compromiso cardíaco es el principal determinante pronóstico en esta patología y en ocasiones un impedimento para recibir el TMO. Se presenta el caso de un varón de 44 años que consultó por signos y síntomas de insuficiencia cardiaca (IC) con biomarcadores cardiacos elevados. Se realizó un ecocardiograma transtorácico donde se objetivó aumento de espesores parietales con hipoquinesia global y fracción de eyección deteriorada en grado leve (50%). El paciente se internó en unidad coronaria para balance negativo y para estudio etiológico del cuadro. Ante la sospecha de enfermedad infiltrativa, se solicitaron un centellograma óseo con pirofosfato y cadenas livianas libres en suero. El centellograma óseo resultó no sugestivo para amiloidosis por transtiretina y las cadenas livianas libres mostraron una relación menor a 0.26 con predominio lambda. Se realizó una biopsia de encía que confirmó el diagnóstico de amiloidosis AL. Posterior al diagnóstico comenzó tratamiento quimioterápico específico con Ciclofosfamida, Bortezomib y Dexametasona (esquema CYBORD) y Daratumumab. Evolucionó con IC refractaria por lo que ingresó a lista de trasplante cardiaco, recibiendo el mismo al poco tiempo con buena evolución. Esto permitió reiniciar el esquema quimioterápico y en segundo término finalmente recibir el TMO, con buena evolución.

Trasplante cardiaco por amiloidosis. Manifestaciones clínicas e imagenológicas / Heart transplantation in amyloidosis. Clinical and imaging manifestations

Resumen Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de los pacientes con trasplante cardiaco por amiloidosis en una institución de la comunidad. Método: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos receptores de trasplante cardiaco con amiloidosis en un centro médico. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de amiloidosis con compromiso cardiaco receptores de trasplante cardiaco en el periodo de noviembre de 2008a febrero de 2021. Resultados: Se incluyeron 16 pacientes con una edad media de 59.9 años (± 10.2) y el 81.25 % (n = 13) eran de sexo masculino. Según el tipo de amiloidosis, 12 pacientes recibieron el trasplante por amiloidosis por cadenas livianas (AL) y 4 por amiloidosis por transtiretina (ATTR). Las formas más frecuentes de presentación clínica fueron sobrecarga izquierda (50 %) y shock cardiogénico (32 %). La mitad recibieron el trasplante estando en lista de emergencia. La fracción de eyección promedio previa al trasplante fue del 43% (± 16). Presentaron disfunción del ventrículo derecho 14 de los 16 pacientes. El hallazgo más común en la resonancia magnética cardiaca fue el patrón de realce tardío de gadolinio subendocárdico difuso, con anulación del pool sanguíneo. La realización del trasplante cardiaco permitió a la mitad de los pacientes con amiloidosis AL (n = 6) la posibilidad de recibir trasplante de médula ósea en un segundo tiempo. Conclusiones: En la actualidad, el trasplante cardiaco se ha convertido en una opción para pacientes con insuficiencia cardiaca por amiloidosis, tanto AL como ATTR. En los pacientes con amiloidosis AL incluso puede permitir en un segundo tiempo el trasplante de médula ósea.

Abstract Objective: To describe the clinical and imaging characteristics of heart transplantation patients due to amyloidosis in a community institution. Method: Descriptive case series of consecutive heart transplantation patients with amyloidosis in a medical center. All patients with diagnosis of amyloidosis with cardiac compromise receiving heart transplantation, performed in the period November 2008 to February 2021, were included in the analysis. Results: A total of 16 patients were included. The mean age was 59.9 years (± 10.2). 81.25% (n = 13) were male. According to the type of amyloidosis, 12 patients were transplanted for AL amyloidosis and 4 for ATTR amyloidosis. The most frequent clinical presentations were left overload (50%) and cardiogenic shock (32%). The mean ejection fraction prior to transplantation was 43% (± 16), 14 of the 16 patients had right ventricular dysfunction. The most common finding on cardiac magnetic resonance was the diffuse subendocardial late gadolinium enhancement pattern, with cancellation of the blood pool. The heart transplantation gave 6 patients the chance to receive a bone marrow transplantation afterwards. Conclusions: Heart transplantation has become an option for patients with heart failure due to AL and ATTR amyloidosis. In patients with AL amyloidosis, it might even allow bone marrow transplantation in a second stage.

Heart transplantation in amyloidosis. Clinical and imaging manifestations / Trasplante cardiaco por amiloidosis. Manifestaciones clínicas e imagenológicas

Objective: To describe the clinical and imaging characteristics of heart transplantation patients due to amyloidosis in a community institution. Method: Descriptive case series of consecutive heart transplantation patients with amyloidosis in a medical center. All patients with diagnosis of amyloidosis with cardiac compromise receiving heart transplantation, performed in the period November 2008 to February 2021, were included in the analysis. Results: A total of 16 patients were included. The mean age was 59.9 years (± 10.2). 81.25% (n = 13) were male. According to the type of amyloidosis, 12 patients were transplanted for AL amyloidosis and 4 for ATTR amyloidosis. The most frequent clinical presentations were left overload (50%) and cardiogenic shock (32%). The mean ejection fraction prior to transplantation was 43% (± 16), 14 of the 16 patients had right ventricular dysfunction. The most common finding on cardiac magnetic resonance was the diffuse subendocardial late gadolinium enhancement pattern, with cancellation of the blood pool. The heart transplantation gave 6 patients the chance to receive a bone marrow transplantation afterwards. Conclusions: Heart transplantation has become an option for patients with heart failure due to AL and ATTR amyloidosis. In patients with AL amyloidosis, it might even allow bone marrow transplantation in a second stage.

Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de los pacientes con trasplante cardiaco por amiloidosis en una institución de la comunidad. Método: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos receptores de trasplante cardiaco con amiloidosis en un centro médico. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de amiloidosis con compromiso cardiaco receptores de trasplante cardiaco en el periodo de noviembre de 2008a febrero de 2021. Resultados: Se incluyeron 16 pacientes con una edad media de 59.9 años (± 10.2) y el 81.25 % (n = 13) eran de sexo masculino. Según el tipo de amiloidosis, 12 pacientes recibieron el trasplante por amiloidosis por cadenas livianas (AL) y 4 por amiloidosis por transtiretina (ATTR). Las formas más frecuentes de presentación clínica fueron sobrecarga izquierda (50 %) y shock cardiogénico (32 %). La mitad recibieron el trasplante estando en lista de emergencia. La fracción de eyección promedio previa al trasplante fue del 43% (± 16). Presentaron disfunción del ventrículo derecho 14 de los 16 pacientes. El hallazgo más común en la resonancia magnética cardiaca fue el patrón de realce tardío de gadolinio subendocárdico difuso, con anulación del pool sanguíneo. La realización del trasplante cardiaco permitió a la mitad de los pacientes con amiloidosis AL (n = 6) la posibilidad de recibir trasplante de médula ósea en un segundo tiempo. Conclusiones: En la actualidad, el trasplante cardiaco se ha convertido en una opción para pacientes con insuficiencia cardiaca por amiloidosis, tanto AL como ATTR. En los pacientes con amiloidosis AL incluso puede permitir en un segundo tiempo el trasplante de médula ósea.

[Takotsubo syndrome and multivessel coronary disease]. / Síndrome de Takotsubo y enfermedad multivaso.

Takotsubo syndrome is a generally reversible cardiomyopathy often related to a stressor trigger, either physical or emotional. It is estimated that this entity represents between 1 and 6% of the cases of suspected acute coronary syndrome without ST segment elevation in women. Coexistence with coronary artery disease has been a matter of long controversy. On this matter, we present the clinical case of a 79-year-old hypertensive and dyslipidemic female with smocking history, who was referred to our institution presenting an episode of chest pain with anginal characteristics. During the conducted interrogation, she reported having been overpassing a stressfull moment in her private life. The electrocardiogram showed deep and diffuse negative T waves with prolonged QT interval. Laboratory findings revealed dissociation of biomarkers (troponin/ProBNP), and the transthoracic Doppler echocardiogram showed left ventricular dysfunction with apical ballooning. Given the differential diagnoses of acute coronary syndrome and TakoTsubo syndrome, a coronary angiography was performed, which revealed multiple epicardial coronary disease. However, due to the strong suspicion of stress cardiomyopathy, a cardiac magnetic resonance imaging with gadolinium was performed, which showed an improvement in the ejection fraction prior to revascularization with the presence of myocardial edema and absence of late gadolinium enhancement. The aforementioned characteristics led to the diagnosis of Takotsubo syndrome. The final decision of revascularization was based on the fact that the patient's principal complaint was typical anginal symptoms.

El síndrome de Takotsubo es una miocardiopatía generalmente reversible y con frecuencia relacionada a un desencadenante estresor ya sea físico o emocional. Se estima que esta entidad representa entre el 1 y 6% de los cuadros de sospecha de síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST en mujeres. La coexistencia con enfermedad coronaria ha sido objetivo de debate durante mucho tiempo. Se presenta el caso clínico de una mujer de 79 años, hipertensa, dislipémica y ex tabaquista que consulta a la guardia por presentar un episodio de dolor precordial con características anginosas. En el interrogatorio refirió situación estresante en su entorno familiar los días previos. El electrocardiograma mostró ondas T negativas profundas y difusas con prolongación del intervalo QT. En el laboratorio se observó disociación de marcadores (troponina/ ProBNP). En el ecocardiograma Doppler transtorácico se evidenció deterioro de la función ventricular con balonamiento apical. Ante los diagnósticos diferenciales de síndrome coronario agudo y síndrome de Takotsubo se realizó una cinecoronariografía en la cual se evidenció compromiso de las tres arterias coronarias epicárdicas. Pese a esto, por la fuerte sospecha de miocardiopatía por estrés se realizó una resonancia magnética cardíaca con gadolinio, la cual demostró mejoría de fracción de eyección previa a la revascularización con presencia de edema miocárdico y sin realce tardío de gadolinio. Las características mencionadas condujeron al diagnóstico de síndrome de Takotsubo. La decisión de revascularización, estuvo fundamentada en el hecho de que la consulta fue motivada por síntomas anginosos típicos con el esfuerzo.

Síndrome de Takotsubo y enfermedad multivaso / Takotsubo syndrome and multivessel coronary disease

Resumen El síndrome de Takotsubo es una miocardiopatía generalmente reversible y con frecuencia relacionada a un desencadenante estresor ya sea físico o emocional. Se estima que esta entidad representa entre el 1 y 6% de los cuadros de sospecha de síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST en mujeres. La coexistencia con enfermedad coronaria ha sido objetivo de debate durante mucho tiempo. Se pre senta el caso clínico de una mujer de 79 años, hipertensa, dislipémica y ex tabaquista que consulta a la guardia por presentar un episodio de dolor precordial con características anginosas. En el interrogatorio refirió situación estresante en su entorno familiar los días previos. El electrocardiograma mostró ondas T negativas profundas y difusas con prolongación del intervalo QT. En el laboratorio se observó disociación de marcadores (troponina/ ProBNP). En el ecocardiograma Doppler transtorácico se evidenció deterioro de la función ventricular con balo namiento apical. Ante los diagnósticos diferenciales de síndrome coronario agudo y síndrome de Takotsubo se realizó una cinecoronariografía en la cual se evidenció compromiso de las tres arterias coronarias epicárdicas. Pese a esto, por la fuerte sospecha de miocardiopatía por estrés se realizó una resonancia magnética cardíaca con gadolinio, la cual demostró mejoría de fracción de eyección previa a la revascularización con presencia de edema miocárdico y sin realce tardío de gadolinio. Las características mencionadas condujeron al diagnóstico de síndrome de Takotsubo. La decisión de revascularización, estuvo fundamentada en el hecho de que la consulta fue motivada por síntomas anginosos típicos con el esfuerzo.

Abstract Takotsubo syndrome is a generally reversible cardiomyopathy often related to a stressor trigger, either physical or emotional. It is esti mated that this entity represents between 1 and 6% of the cases of suspected acute coronary syndrome without ST segment elevation in women. Coexistence with coronary artery disease has been a matter of long controversy. On this matter, we present the clinical case of a 79-year-old hypertensive and dyslipidemic female with smocking history, who was referred to our institution presenting an episode of chest pain with anginal characteristics. During the conducted interrogation, she reported having been overpassing a stressfull moment in her private life. The electrocardiogram showed deep and diffuse negative T waves with prolonged QT interval. Laboratory findings revealed dissociation of biomarkers (troponin/ProBNP), and the transthoracic Doppler echocardiogram showed left ventricular dysfunction with apical ballooning. Given the differential diagnoses of acute coronary syndrome and TakoTsubo syndrome, a coronary angiography was performed, which revealed multiple epicardial coronary disease. However, due to the strong suspicion of stress cardiomyopathy, a cardiac magnetic resonance imaging with gadolinium was performed, which showed an improvement in the ejection fraction prior to revasculariza tion with the presence of myocardial edema and absence of late gadolinium enhancement. The aforementioned characteristics led to the diagnosis of Takotsubo syndrome. The final decision of revascularization was based on the fact that the patient's principal complaint was typical anginal symptoms.