Bacteremia associated with non-tunneled central venous catheters in children undergoing chronic hemodialysis. / Bacteriemia asociada a catéteres venosos centrales no tunelizados en niños en hemodiálisis crónica.

Introduction. Central venous catheter (CVC)-related infection is the main complication observed in patients undergoing hemodialysis with this type of venous access. Objective. To estimate the incidence of non-tunneled CVC-related bacteremia, analyze the frequency of causative agents, and explore associated risk factors in children undergoing hemodialysis. Population and methods. Retrospective study in children receiving hemodialysis via a non-tunneled CVC between June 1st, 2015 and June 30th, 2019. A logistic regression was carried out to assess risk factors that were predictors of CVC-related bacteremia. Independent risk factors were described as odds ratios with their corresponding 95% confidence interval (CI). A value of p < 0.05 was considered statistically significant. Results. A total of 121 non-tunneled CVCs were included in this study. The incidence of bacteremia was 3.15 per 1000 catheter-days. The most commonly isolated microorganism was Staphylococcus epidermidis (16 cases, 51.5%). Prior catheter infection was the only independent risk factor for the development of bacteremia associated with non-tunneled CVC (OR: 2.84, 95% CI: 1.01-7.96, p = 0.04). Conclusions. Prolonged use of non-tunneled CVCs for chronic hemodialysis was associated with a low incidence of bacteremia. Gram-positive microorganisms prevailed among causative agents. A prior CVC infection almost trebled the risk for CVC-related bacteremia in our pediatric population receiving hemodialysis.

Introducción. La infección asociada a catéter venoso central (CVC) es la principal complicación que presentan los pacientes en hemodiálisis en los que se usa este tipo de acceso. Objetivo. Estimar la incidencia de bacteriemia asociada a CVC no tunelizado, analizar la frecuencia de agentes causales y explorar factores de riesgo asociados en niños en hemodiálisis. Población y métodos. Estudio retrospectivo realizado en niños en hemodiálisis por CVC no tunelizado entre el 1 junio de 2015 y el 30 de junio de 2019. Para evaluar factores de riesgo predictores de bacteriemia asociada a CVC, se realizó regresión logística. Los factores de riesgo independiente se expresaron con odds ratio con sus respectivos intervalos de confianza del 95 %. Se consideró estadísticamente significativo un valor de p <0,05. Resultados. En este estudio se incluyeron 121 CVC no tunelizados. La incidencia de bacteriemia fue de 3,15 por 1000 días de catéter. El microorganismo aislado con mayor frecuencia fue Staphylococcus epidermidis (16 casos, 51,5 %). La infección previa del catéter fue el único factor de riesgo independiente encontrado para el desarrollo de bacteriemia asociada a CVC no tunelizado (OR: 2,84; IC95%: 1,017,96; p =0,04). Conclusiones. El uso prolongado de los CVC no tunelizados para hemodiálisis crónica se asoció con una incidencia baja de bacteriemia. Los gérmenes grampositivos predominaron como agentes causales. La presencia de infección previa del CVC aumentó en casi 3 veces el riesgo de bacteriemia asociada a CVC en nuestra población pediátrica en hemodiálisis.

Utilidad clínica del equivalente de hemoglobina reticulocitaria en niños en hemodiálisis / Clinical usefulness of the reticulocyte hemoglobin equivalent in children on hemodialysis

Introducción. La anemia por deficiencia de hierro en hemodiálisis es frecuente. Para su detección se utiliza la ferritina sérica y la saturación de transferrina (ST). El equivalente de hemoglobina reticulocitaria (RET-He) es un análisis que no se modifica en estados inflamatorios y refleja directamente el hierro disponible en médula ósea.Objetivo. Explorar la capacidad diagnóstica de deficiencia absoluta de hierro del RET-He y evaluar su correlación con marcadores tradicionales de ferropenia.Población y métodos. Estudio retrospectivo que comparó RET-He con ferritina y ST en niños en hemodiálisis atendidos en el Hospital Garrahan entre julio de 2016 y julio de 2019. Resultados. En 164 observaciones realizadas en 40 niños, se encontró correlación positiva débil entre hemoglobina y RET-He (r 0,35, p < 0,001), positiva significativa entre ST y RET-He (r 0,52, p < 0,001), negativa baja entre hemoglobina y ferritina (r -0,19, p 0,02) y ausencia de correlación entre hemoglobina y ST (r 0,05, p 0,5). El 50 % presentaba anemia; la ferropénica fue por marcadores tradicionales en el 13 % y por RET-He en el 44 %. El RET-He mostró sensibilidad del 90,9 % (IC 95: 57,1-99,5 %), especificidad del 74,5 % (IC 95: 66,7-81 %), valor predictivo negativo del 99,1 % (IC 95: 94,5-99,9 %) y positivo del 20,4 % (IC 95: 10,7-34,7 %) para detectar anemia ferropénica con valor de corte de 29 picogramos.Conclusiones. Pese a su capacidad limitada, el RET-He como biomarcador de deficiencia de hierro aumenta la detección de anemia ferropénica en niños en hemodiálisis

Introduction. Iron-deficiency anemia is common in hemodialysis patients. Serum ferritin and transferrin saturation (TS) are used for its detection. The reticulocyte hemoglobin equivalent (RET-He) is a marker that is not altered by inflammatory conditions and directly reflects iron availability in the bone marrow.Objective. To explore the diagnostic capability of RET-He to detect absolute iron deficiency and assess its correlation with traditional markers of iron deficiency.Population and methods. Retrospective study comparing RET-He with ferritin and TS in children on hemodialysis seen at Hospital Garrahan between July 2016 and July 2019.Results. In 164 observations carried out in 40 children, a weak positive correlation was found between hemoglobin and RET-He (r = 0.35, p < 0.001), a significant positive correlation between TS and RET-He (r = 0.52, p < 0.001), a low negative correlation between hemoglobin and ferritin (r = -0.19, p = 0.02), and a lack of correlation between hemoglobin and TS (r = 0.05, p = 0.5). Anemia was observed in 50 %; iron-deficiency anemia was detected by traditional markers in 13 % and by RET-He in 44 %. RET-He showed a sensitivity of 90.9 % (95 % CI: 57.1-99.5 %), a specificity of 74.5 % (95 % CI: 66.7-81 %), a negative predictive value of 99.1 % (95 % CI: 94.5-99.9 %), and a positive predictive value of 20.4 % (95 % CI: 10.7-34.7 %) to detect iron-deficiency anemia with a cut-off value of 29 pg.Conclusions. Despite its limited capability, the use of RET-He as a biomarker of iron deficiency increases the detection of iron-deficiency anemia in children on hemodialysis.

Clinical usefulness of the reticulocyte hemoglobin equivalent in children on hemodialysis. / Utilidad clínica del equivalente de hemoglobina reticulocitaria en niños en hemodiálisis.

INTRODUCTION: Iron-deficiency anemia is common in hemodialysis patients. Serum ferritin and transferrin saturation (TS) are used for its detection. The reticulocyte hemoglobin equivalent (RET-He) is a marker that is not altered by inflammatory conditions and directly reflects iron availability in the bone marrow. OBJECTIVE: To explore the diagnostic capability of RET-He to detect absolute iron deficiency and assess its correlation with traditional markers of iron deficiency. POPULATION AND METHODS: Retrospective study comparing RET-He with ferritin and TS in children on hemodialysis seen at Hospital Garrahan between July 2016 and July 2019. RESULTS: In 164 observations carried out in 40 children, a weak positive correlation was found between hemoglobin and RETHe (r = 0.35, p < 0.001), a significant positive correlation between TS and RET-He (r = 0.52, p < 0.001), a low negative correlation between hemoglobin and ferritin (r = -0.19, p = 0.02), and a lack of correlation between hemoglobin and TS (r = 0.05, p = 0.5). Anemia was observed in 50 %; iron-deficiency anemia was detected by traditional markers in 13 % and by RET-He in 44 %. RET-He showed a sensitivity of 90.9 % (95 % CI: 57.1-99.5 %), a specificity of 74.5 % (95 % CI: 66.7-81 %), a negative predictive value of 99.1 % (95 % CI: 94.5-99.9 %), and a positive predictive value of 20.4 % (95 % CI: 10.7-34.7 %) to detect iron-deficiency anemia with a cut-off value of 29 pg. CONCLUSIONS: Despite its limited capability, the use of RET-He as a biomarker of iron deficiency increases the detection of iron-deficiency anemia in children on hemodialysis.

Introducción. La anemia por deficiencia de hierro en hemodiálisis es frecuente. Para su detección se utiliza la ferritina sérica y la saturación de transferrina (ST). El equivalente de hemoglobina reticulocitaria (RET-He) es un análisis que no se modifica en estados inflamatorios y refleja directamente el hierro disponible en médula ósea. Objetivo. Explorar la capacidad diagnóstica de deficiencia absoluta de hierro del RETHe y evaluar su correlación con marcadores tradicionales de ferropenia. Población y métodos. Estudio retrospectivo que comparó RET-He con ferritina y ST en niños en hemodiálisis atendidos en el Hospital Garrahan entre julio de 2016 y julio de 2019. Resultados. En 164 observaciones realizadas en 40 niños, se encontró correlación positiva débil entre hemoglobina y RET-He (r 0,35, p < 0,001), positiva significativa entre ST y RET-He (r 0,52, p < 0,001), negativa baja entre hemoglobina y ferritina (r -0,19, p 0,02) y ausencia de correlación entre hemoglobina y ST (r 0,05, p 0,5). El 50 % presentaba anemia; la ferropénica fue por marcadores tradicionales en el 13 % y por RETHe en el 44 %. El RET-He mostró sensibilidad del 90,9 % (IC 95: 57,1-99,5 %), especificidad del 74,5 % (IC 95: 66,7-81 %), valor predictivo negativo del 99,1 % (IC 95: 94,5-99,9 %) y positivo del 20,4 % (IC 95: 10,7-34,7 %) para detectar anemia ferropénica con valor de corte de 29 picogramos. Conclusiones. Pese a su capacidad limitada, el RET-He como biomarcador de deficiencia de hierro aumenta la detección de anemia ferropénica en niños en hemodiálisis.

Series de Pediatría Garrahan. El niño con trastornos renales y de las vías urinarias / Garrahan Pediatrics Series. The child with renal and urinary tract disorders

Las consultas pediátricas por enfermedad renal o de las vías urinarias son frecuentes e incluyen una amplia variedad diagnóstica que desafía al pediatra en su abordaje, la detección de riesgos en el corto y largo plazo, la derivación oportuna al especialista y el seguimiento de las condiciones que generaron cronicidad. En este nuevo volumen de las Series de Pediatría Garrahan se han reunido prestigiosos pediatras y nefrólogos infantiles para actualizar y trasnmitir el manejo integral de algunas de las patologías de mayor prevalencia e impacto, muchas de las cuales causan morbilidad alejada y requieren equipos multidisciplinarios que aseguren una transición en el cuidado del niño, el adolescente y el adulto. Entre sus caracterísitcas se destacan: El estudio detallado de patologías clínicas como las infecciones urinarias, la lesión renal aguda, el síndrome nefrótico, la enfermedad renal progresiva, las terapias de reemplazo renal y la hypertensión arterial. El desarrollo de casos clínicos con las secuencias habituales en el transcurso habitual de las enfermedades que permite destacar las presentaciones clínicas, las alternativas diagnósticas y terapéuticas, así como las posibilidades evolutivas. El cierre de cada capítulo con un recordatorio de puntos clave y lecturas recomendadas y, además, el material complementario disponible en el sitio web. El objetivo es compartir la modalidad de trabajo del hospital, con base en el rol central del pediatra como coordinador de la atención interdisciplinaria en cada una de sus etapas. Una obra actualizada y práctica que aporta información científica y experiencia de los profesionales de una institución de prestigio, de granutilidad para todos aquellos miembros del equipo de salud que atienden y cuidan niños, dondequiera que trabajen al servivio de la salud infantil.

Glomerulopatías combinadas: comunicación de 2 casos pediátricos / Combined glomerulopathies: two pediatric cases

La combinación de glomerulopatías es infrecuente en la población pediátrica. Su presencia debe ser sospechada en aquellos pacientes con una enfermedad glomerular de curso clínico atípico. La influencia a largo plazo sobre el deterioro funcional renal permanece incierta. Se presentan dos niños con características histológicas de glomerulopatía combinada.

Combined glomerulopathy is infrequent in pediatric patients. Its presence should be suspected in those patients with glomerulophaties with atypical course. The influence on the long-term renal impairment remains uncertain. Here we report two children with histological findings of combined glomerulopathy.

[Combined glomerulopathies: two pediatric cases]. / Glomerulopatías combinadas: comunicación de 2 casos pediátricos.

Combined glomerulopathy is infrequent in pediatric patients. Its presence should be suspected in those patients with glomerulophaties with atypical course. The influence on the long-term renal impairment remains uncertain. Here we report two children with histological findings of combined glomerulopathy.

La combinación de glomerulopatías es infrecuente en la población pediátrica. Su presencia debe ser sospechada en aquellos pacientes con una enfermedad glomerular de curso clínico atípico. La influencia a largo plazo sobre el deterioro funcional renal permanece incierta. Se presentan dos niños con características histológicas de glomerulopatía combinada.

Anomalías renales en niños con síndrome de Alagille / Renal manifestations in children with Alagille syndrome

Introducción. El síndrome de Alagille (SA) es una enfermedad colestásica debida a la escasez de los conductos biliares interlobulares. Se asocia con manifestaciones extrahepáticas, y el compromiso renal es frecuente. Objetivos. Describir la prevalencia, tipo y evolución de la patología renal en niños con SA. Pacientes y métodos. Se estudió retrospectivamente la presencia y evolución de la patología renal en 21 niños que reunían criterios de SA. Resultados. En 18 pacientes (85,7%), se observó patología renal: (1) alteraciones ecográficas en 7 (displasia renal bilateral en 6 y agenesia renal en 1); (2) acidosis tubular renal distal en 2; (3) caída de filtrado glomerular y/o proteinuria en 16. La frecuencia de caída de filtrado glomerular fue similar entre pacientes con y sin ecografía renal patológica. Conclusiones. Nuestro estudio confirma una alta prevalencia de compromiso renal, lo que enfatiza la importancia del diagnóstico y seguimiento de la función renal en niños con SA.

Introduction. Alagille syndrome (AS) is a cholestatic disease secondary to scarcity of interlobular bile ducts. It is associated with extrahepatic manifestations, and renal involvement is frequent. Objectives. To describe the prevalence, type and outcome of renal pathology in children with AS. Patients and Methods. The presence and outcome of renal pathology was retrospectively studied in 21 children who met AS criteria. Results. Renal pathology was observed in 18 patients (85.7%): (1) ultrasound variations in 7 patients (6 cases of bilateral renal dysplasia and 1 case of renal agenesis); (2) distal renal tubular acidosis in 2 patients; (3) a drop in glomerular filtration and/or proteinuria in 16 patients. The frequency of a drop in glomerular filtration was similar between patients with and without pathological kidney ultrasound findings. Conclusions. Our study confirms a high prevalence of renal involvement, which enhances the importance of diagnosis and renal function follow-up in children with AS.

Renal manifestations in children with Alagille syndrome. / Anomalías renales en niños con síndrome de Alagille.

INTRODUCTION: Alagille syndrome (AS) is a cholestatic disease secondary to scarcity of interlobular bile ducts. It is associated with extrahepatic manifestations, and renal involvement is frequent. OBJECTIVES: To describe the prevalence, type and outcome of renal pathology in children with AS. PATIENTS AND METHODS: The presence and outcome of renal pathology was retrospectively studied in 21 children who met AS criteria. RESULTS: Renal pathology was observed in 18 patients (85.7%): (1) ultrasound variations in 7 patients (6 cases of bilateral renal dysplasia and 1 case of renal agenesis); (2) distal renal tubular acidosis in 2 patients; (3) a drop in glomerular filtration and/or proteinuria in 16 patients. The frequency of a drop in glomerular filtration was similar between patients with and without pathological kidney ultrasound findings. CONCLUSIONS: Our study confirms a high prevalence of renal involvement, which enhances the importance of diagnosis and renal function follow-up in children with AS.

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Alagille (SA) es una enfermedad colestásica debida a la escasez de los conductos biliares interlobulares. Se asocia con manifestaciones extrahepáticas, y el compromiso renal es frecuente. OBJETIVOS: Describir la prevalencia, tipo y evolución de la patología renal en niños con SA. PACIENTES Y MÉTODOS: Se estudió retrospectivamente la presencia y evolución de la patología renal en 21 niños que reunían criterios de SA. RESULTADOS: En 18 pacientes (85,7%), se observó patología renal: (1) alteraciones ecográficas en 7 (displasia renal bilateral en 6 y agenesia renal en 1); (2) acidosis tubular renal distal en 2; (3) caída de filtrado glomerular y/o proteinuria en 16. La frecuencia de caída de filtrado glomerular fue similar entre pacientes con y sin ecografía renal patológica. CONCLUSIONES: Nuestro estudio confirma una alta prevalencia de compromiso renal, lo que enfatiza la importancia del diagnóstico y seguimiento de la función renal en niños con SA.

Pre- and post-treatment urinary tract findings in children with nephrogenic diabetes insipidus.

BACKGROUND: Nephrogenic diabetes insipidus (NDI) is characterized by the kidney's inability to concentrate urine, which causes intense polyuria that may lead to urinary tract dilation. We report the morphological findings of the urinary tract in ten boys with NDI specifically addressing the presence and changes of urinary tract dilation during treatment. DIAGNOSIS/TREATMENT: Patients were diagnosed at a median age of 1.6 years (range, 0.16-6.33 years) and treated with a low osmotic diet, hydrochlorothiazide-amiloride and indomethacin, which decreased the diuresis from a median of 10.5 ml/kg/h to 4.4 ml/kg/h (p < 0.001). Three patients showed normal renal ultrasound before treatment until last control, while the remaining seven showed urinary tract dilation. In this second group, dilation was reduced with treatment in four patients and disappeared in the remaining three. Children without dilation or in whom the dilation disappeared were diagnosed and treated earlier than those with persistent dilation (median 1.66 versus 4.45 years, respectively). After a median of 10.4 (range, 2.3-20.3) years of follow-up, no patients showed urological complications. CONCLUSIONS: Medical treatment of the disease improved the dilation in all cases, preventing its potential complications. Regardless of the good outcome of our patients, periodic urologic follow-up is recommended in NDI patients.

Rehospitalizacion de niños receptores de un trasplante renal análisis epidemiológico y factores relacionados con el riesgo durante el seguimiento / Rehospitalization of children who received a kidney transplant epidemiological analysis and follow up related risk factors

Las infecciones son la principal causa de internación tras el trasplante renal(TxR) en niños. No hay datos referentes a causas de reinternación ni a factoresde riesgo conexos.ObjetivosDeterminar la tasa de rehospitalización global y específica, y estudiar los factoresde riesgo y protectores.MétodosSe trabajó con una cohorte prospectiva. La población accesible fueron los niñoscon TxR en seguimiento en el Hospital Garrahan. La muestra estuvo compuestapor todo receptor de un TxR en seguimiento ambulatorio de ≤17 años. Los criteriosde exclusión fueron: niños con TxR realizado en otra institución, con injertono funcionante o receptores de doble trasplante.ResultadosLa densidad de incidencia de rehospitalización fue de 0,75 episodios/paciente/año. Un 66,6% se produjo tras el año posterior al trasplante (p=0,013).La mediana de internación fue de cuatro días. Las causas más frecuentes fueroninfecciones (34,5%) y rechazo (26%). En el análisis multivariado de riesgo de rehospitalización,los factores predictores fueron: adolescente no adherente (HR:7), receptor de TxR con donante cadavérico (HR: 2,14), hemodiálisis previa (HR:1,44) y edad al inicio de diálisis (HR: 1,26).ConclusionesEs importante diagnosticar y abordar los factores vinculados a una mayor morbilidadpara poder ayudar a la población más vulnerable.

Patología nefrourológica en niñas con síndrome de Turner / Nephrourologic pathology in girls with Turner syndrome

Las malformaciones nefrourológicas en el síndrome de Turner son frecuentes, por lo que su diagnóstico y seguimiento son importantes para disminuir la morbilidad de esta entidad. El objetivo de este trabajo retrospectivo fue analizar la patología nefrourológica en 72 niñas con síndrome de Turner atendidas entre 1989 y 2008 en el Hospital Garrahan. La prevalencia de patología nefrourológica fue del 33% (24 pacientes). Predominaron las anomalías del sistema urinario aisladas (10 pacientes, 42%) o asociadas a malformaciones renales (9 pacientes, 37%); 5 pacientes (21%) tuvieron anomalías estructurales renales aisladas. El 50% presentó complicaciones (8 infección urinaria, 2 proteinuria y 2 hipertensión arterial).

Nephrourologic malformations in Turner syndrome are frequent, its diagnosis and follow-up is important in order todiminish the morbidity of this disease. The aim of this retrospective study was to analyze the nephrourologic pathologyin 72 girls with Turner syndrome followed between 1989 and 2008 at Garrahan Hospital. The prevalence of nephrourologic involvement was 33% (24 patients). The most frequent findings were urinary system malformations, isolated (10 pacientes,42%) or associated with renal malformations (9 patients, 37%); 5 patients (21%) had only renal malformations. Fifty percent of patients developed complications (8 urinary tractinfection, 2 proteinuria and 2 arterial hypertension); however, none progressed to chronic renal failure. The prevalence of nephrourologic involvement was 33% and a half of these girls developed complications, our findings show the need of routine nephrological follow-up of girls with Turner syndrome and nephrourologic malformations.

Patología nefrourológica en niñas con síndrome de Turner / Nephrourologic pathology in girls with Turner syndrome

Las malformaciones nefrourológicas en el síndrome de Turner son frecuentes, por lo que su diagnóstico y seguimiento son importantes para disminuir la morbilidad de esta entidad. El objetivo de este trabajo retrospectivo fue analizar la patología nefrourológica en 72 niñas con síndrome de Turner atendidas entre 1989 y 2008 en el Hospital Garrahan. La prevalencia de patología nefrourológica fue del 33% (24 pacientes). Predominaron las anomalías del sistema urinario aisladas (10 pacientes, 42%) o asociadas a malformaciones renales (9 pacientes, 37%); 5 pacientes (21%) tuvieron anomalías estructurales renales aisladas. El 50% presentó complicaciones (8 infección urinaria, 2 proteinuria y 2 hipertensión arterial).(AU)

Nephrourologic malformations in Turner syndrome are frequent, its diagnosis and follow-up is important in order todiminish the morbidity of this disease. The aim of this retrospective study was to analyze the nephrourologic pathologyin 72 girls with Turner syndrome followed between 1989 and 2008 at Garrahan Hospital. The prevalence of nephrourologic involvement was 33% (24 patients). The most frequent findings were urinary system malformations, isolated (10 pacientes,42%) or associated with renal malformations (9 patients, 37%); 5 patients (21%) had only renal malformations. Fifty percent of patients developed complications (8 urinary tractinfection, 2 proteinuria and 2 arterial hypertension); however, none progressed to chronic renal failure. The prevalence of nephrourologic involvement was 33% and a half of these girls developed complications, our findings show the need of routine nephrological follow-up of girls with Turner syndrome and nephrourologic malformations.(AU)

[Nephrourologic pathology in girls with Turner syndrome]. / Patología nefrourológica en niñas con síndrome de Turner.

Nephrourologic malformations in Turner syndrome are frequent, its diagnosis and follow-up is important in order to diminish the morbidity of this disease. The aim of this retrospective study was to analyze the nephrourologic pathology in 72 girls with Turner syndrome followed between 1989 and 2008 at Garrahan Hospital. The prevalence of nephrourologic involvement was 33% (24 patients). The most frequent findings were urinary system malformations, isolated (10 pacientes, 42%) or associated with renal malformations (9 patients, 37%); 5 patients (21%) had only renal malformations. Fifty percent of patients developed complications (8 urinary tract infection, 2 proteinuria and 2 arterial hypertension); however, none progressed to chronic renal failure. The prevalence of nephrourologic involvement was 33% and a half of these girls developed complications, our findings show the need of routine nephrological follow-up of girls with Turner syndrome and nephrourologic malformations.

[Renal manifestations of tuberous sclerosis in children]. / Manifestaciones renales en niños con esclerosis tuberosa.

INTRODUCTION: Tuberous sclerosis is a neurocutaneous disorder characterized by the growth of hamartomas in multiple organs. Renal involvement is frequent and is the second cause of morbidity and mortality in these patients. OBJECTIVES: To describe de prevalence, type and long-term outcome of renal involvement in children with tuberous sclerosis. PATIENTS AND METHODS: We retrospectively reviewed clinical notes and renal ultrasounds of 38 children followed between 1989 and 2008 who met diagnostic criteria for tuberous sclerosis. RESULTS: Median patient age was 10 years and median follow-up was 6.7 years; 44.7% (17 patients, 11 females) showed renal manifestations diagnosed by ultrasound screening in 13, in 2 by palpable mass and in another 2 by hypertension. On initial evaluation, renal ultrasound was abnormal in 7 children (18.4%); during followup another 10 patients (26.3%) developed renal lesions. Renal involvement included: multiple angiomyolipomas in 18.4%, cysts in 18.4% and angiomyolipomas plus cysts in 7.9%. Renal cysts were detected at a median age of 3.1 years and angiomyolipomas at 10.7 years. Two patients have required invasive procedures due to symptomatic large cysts, 5 developed proteinuria and 3 arterial hypertension. None presented renal carcinoma neither evolved to chronic renal failure. CONCLUSIONS. Our findings confirm a high rate of renal involvement in children with tuberous sclerosis, thus we emphasize periodic renal surveillance of these patients in order to diminish the morbidity of this disease.

Manifestaciones renales en niños con esclerosis tuberosa / Renal manifestations of tuberous sclerosis in children

Introducción. La esclerosis tuberosa es un trastorno neurocutáneo caracterizado por el desarrollo de hamartomas en múltiples órganos. El compromiso renal es frecuente y constituye la segunda causa de morbimortalidad en estos pacientes. Objetivos. Describir la prevalencia, tipo y evolución a largo plazo de la patología renal en niños con esclerosis tuberosa. Pacientes y métodos. Estudiamos retrospectivamente la presencia de patología renal en 38 niños atendidos entre los años 1989 y 2008 que cumplían con los criterios clínicos de esclerosis tuberosa. Resultados. La edad de los pacientes (mediana) fue de 10 años, con un tiempo de seguimiento (mediana) de 6,7 años. El 44,7 por ciento (17 pacientes, 11 mujeres) presentó lesiones renales que fueron diagnosticadas en 13 por pesquisa ecográfica, en 2 por masa palpable y en otros 2 por hipertensión arterial. La ecografía inicial fue patológica en 7 niños (18,4 por ciento) y durante el seguimiento otros 10 pacientes (26,3 por ciento) desarrollaron lesiones. Se hallaron: angiomiolipomas múltiples en el 18,4 por ciento, quistes en el 18,4 por ciento y asociación de angiomiolipomas con quistes en el 7,9 por ciento. Los quistesse diagnosticaron a una mediana de edad de 3,1 años y los angiomiolipomas a los 10,7 años. Dos niños presentaron quistes de gran tamaño sintomáticos que requirieron procedimientos invasivos; 5 proteinuria y 3 hipertensión arterial. Ningún paciente presentó carcinoma renal ni insuficiencia renal. Conclusiones. Nuestros hallazgos confirman una alta tasa de compromiso renal en niños con esclerosis tuberosa, por lo que enfatizamos la importancia del diagnóstico y seguimiento de estas lesiones para disminuir la morbilidad de esta patología.

Introduction. Tuberous sclerosis is a neurocutaneous disorder characterized by the growth of hamartomas in multiple organs. Renal involvement is frequent and is the second cause of morbidity and mortality in these patients. Objectives. To describe de prevalence, type and long-term outcome of renal involvement in children with tuberous sclerosis. Patients and methods. We retrospectively reviewed clinical notes and renal ultrasounds of 38 children followed between 1989 and 2008 who met diagnostic criteria for tuberous sclerosis. Results. Median patient age was 10 years and median follow-up was 6.7 years; 44.7 percent (17 patients, 11 females) showed renal manifestations diagnosed by ultrasound screening in 13, in 2 by palpable mass and in another 2 by hypertension. On initial evaluation, renal ultrasound was abnormal in 7 children (18.4 percent); during follow-up another 10 patients (26.3 percent) developed renal lesions. Renal involvement included: multiple angiomyolipomas in 18.4 percent, cysts in 18.4 percent and angiomyolipomas plus cysts in 7.9 percent. Renal cysts were detected at a median age of 3.1 years and angiomyolipomas at 10.7 years. Two patients have required invasive procedures due to symptomaticlarge cysts, 5 developed proteinuria and 3 arterial hypertension. None presented renal carcinoma neither evolved to chronic renal failure. Conclusions. Our findings confirm a high rate of renal involvement in children with tuberous sclerosis, thus we emphasize periodic renal surveillance of these patients in order to diminish the morbidity of this disease.

Manifestaciones renales en niños con esclerosis tuberosa / Renal manifestations of tuberous sclerosis in children

Introducción. La esclerosis tuberosa es un trastorno neurocutáneo caracterizado por el desarrollo de hamartomas en múltiples órganos. El compromiso renal es frecuente y constituye la segunda causa de morbimortalidad en estos pacientes. Objetivos. Describir la prevalencia, tipo y evolución a largo plazo de la patología renal en niños con esclerosis tuberosa. Pacientes y métodos. Estudiamos retrospectivamente la presencia de patología renal en 38 niños atendidos entre los años 1989 y 2008 que cumplían con los criterios clínicos de esclerosis tuberosa. Resultados. La edad de los pacientes (mediana) fue de 10 años, con un tiempo de seguimiento (mediana) de 6,7 años. El 44,7 por ciento (17 pacientes, 11 mujeres) presentó lesiones renales que fueron diagnosticadas en 13 por pesquisa ecográfica, en 2 por masa palpable y en otros 2 por hipertensión arterial. La ecografía inicial fue patológica en 7 niños (18,4 por ciento) y durante el seguimiento otros 10 pacientes (26,3 por ciento) desarrollaron lesiones. Se hallaron: angiomiolipomas múltiples en el 18,4 por ciento, quistes en el 18,4 por ciento y asociación de angiomiolipomas con quistes en el 7,9 por ciento. Los quistesse diagnosticaron a una mediana de edad de 3,1 años y los angiomiolipomas a los 10,7 años. Dos niños presentaron quistes de gran tamaño sintomáticos que requirieron procedimientos invasivos; 5 proteinuria y 3 hipertensión arterial. Ningún paciente presentó carcinoma renal ni insuficiencia renal. Conclusiones. Nuestros hallazgos confirman una alta tasa de compromiso renal en niños con esclerosis tuberosa, por lo que enfatizamos la importancia del diagnóstico y seguimiento de estas lesiones para disminuir la morbilidad de esta patología.(AU)

Introduction. Tuberous sclerosis is a neurocutaneous disorder characterized by the growth of hamartomas in multiple organs. Renal involvement is frequent and is the second cause of morbidity and mortality in these patients. Objectives. To describe de prevalence, type and long-term outcome of renal involvement in children with tuberous sclerosis. Patients and methods. We retrospectively reviewed clinical notes and renal ultrasounds of 38 children followed between 1989 and 2008 who met diagnostic criteria for tuberous sclerosis. Results. Median patient age was 10 years and median follow-up was 6.7 years; 44.7 percent (17 patients, 11 females) showed renal manifestations diagnosed by ultrasound screening in 13, in 2 by palpable mass and in another 2 by hypertension. On initial evaluation, renal ultrasound was abnormal in 7 children (18.4 percent); during follow-up another 10 patients (26.3 percent) developed renal lesions. Renal involvement included: multiple angiomyolipomas in 18.4 percent, cysts in 18.4 percent and angiomyolipomas plus cysts in 7.9 percent. Renal cysts were detected at a median age of 3.1 years and angiomyolipomas at 10.7 years. Two patients have required invasive procedures due to symptomaticlarge cysts, 5 developed proteinuria and 3 arterial hypertension. None presented renal carcinoma neither evolved to chronic renal failure. Conclusions. Our findings confirm a high rate of renal involvement in children with tuberous sclerosis, thus we emphasize periodic renal surveillance of these patients in order to diminish the morbidity of this disease.(AU)