ABSTRACT
BACKGROUND: Rosai-Dorfman disease (RDD) is an uncommon, benign histiocytic proliferative disorder of unknown origin. It predominantly affects the lymph nodes, but can also be found extranodal in different organs. Nervous system involvement is rare, and the most cases are intracranial. Surgical treatment is indicated when the central nervous system (CNS) in compromised. CASE DESCRIPTION: We herein describe the management of a 27-year-old woman who presented progressive spinal cord symptoms, secondary to an isolated intramedullary lesion, which had a histological confirmation of RDD. To our knowledge, this is the 6(th) case reported in English written manuscripts. We review these cases and analyze some of the literature concerning the disease. CONCLUSIONS: RDD shows some variability in the involvement of the entire neuraxis, and because its ability to mimic meningeal and primary brain tumors, it is essential to be aware of this entity and consider RDD in the differential diagnosis of various lesions of the CNS. The conclusive diagnosis must be obtained by histological methods, so surgical approaches have to be discussed. Although it is not considered as a malignancy, options for postoperative medical treatment are variable and include radiation, chemotherapy or maybe monoclonal antibodies for refractory or recurrent cases.
ABSTRACT
Se realizó un estudio retrospectivo, observacional y longitudinal de tiroidectomías efectuadas en el Centro Médico ABC durante el periodo comprendido de enero de 1998 a julio del 2001. Se efectuaron un total de 156 cirugías tiroideas, 22 (14. 1 por ciento) de ellas fueron por neoplasias foliculares. En 16 (72.72 por ciento) casos se tomó biopsia por aspiración con aguja fina, el diagnóstico se reportó como indeterminado. A diez (45.45 por ciento) se les practicó garmmagrama, todos con nódulo frío. Cuatro (18.18 por ciento) pacientes fueron diagnosticados con ultrasonido convencional. A uno (4.54 por ciento) se le hizo el diagnóstico de nódulo tiroideo mediante palpación. A dieciocho (81.8 1 por ciento) pacientes se les realizó estudio transoperatorio; de éstos, diez (55.55 por ciento) casos fueron reportados como neoplasia folicular, cinco (27.77 por ciento) como adenoma folicular y dos (11. 11 por ciento) como carcinoma folicular. Un estudio (5.55 por ciento) fue diferido. Diecinueve (86.36 por ciento) de los diagnósticos definitivos correspondieron a neoplasias benignas y tres (13.63 por ciento) malignas. No hubo mortalidad perioperatoria. El estudio transoperatorio es ampliamente usado por los cirujanos del Centro Médíco ABC. La correlación entre los casos que se diagnosticaron como carcinoma o adenoma folicular fue perfecta. El manejo de las neoplasias foliculares de la tiroides en el Centro Médico ABC es seguro, no se ha registrado mortalidad perioperatoria y la morbilidad es mínima.
