Sickle cell disease and increased adverse maternal and perinatal outcomes in different genotypes.

BACKGROUND: Sickle cell disease (SCD) comprises a heterogeneous group of inherited hemolytic disorders that increases the risk of maternal and perinatal complications due to chronic systemic inflammatory response, endothelial damage and vaso-occlusion. The contribution of genotypes to the severity of outcomes during pregnancy is not completely established. METHODS: A retrospective study of medical charts was performed to compare maternal and perinatal outcomes in Hb SS, Hb SC disease and sickle-beta thalassemia (Hb Sß) pregnancies followed at a high-risk antenatal care unit over a 6-year period. A descriptive analysis of morphological findings was performed of the placenta when pathology reports were available. RESULTS: Sixty-two SCD pregnant women [25 Hb SS (40 %), 29 Hb SC (47 %) and 8 Hb Sß (13 %)] were included. Overall, SCD was associated with maternal complications (77 %), preterm birth (30 %), cesarean section (80 %) and a need of blood transfusion. In general there were no statistically significant differences between genotypes. The only significant difference was the hemoglobin level at first antenatal care visit which was lower for the homozygous genotype (7.7 g/dL) compared to Hb SC and Hb Sß (9.7 g/dL and 8.4 g/dL, respectively; p-value = 0.01). Ten of 15 evaluated placentas showed abnormal morphological findings CONCLUSION: SCD, regardless of the underlying genotype, is associated with increased adverse maternal and perinatal outcomes and placental abnormalities associated with maternal vascular malperfusion.

Main Complications during Pregnancy and Recommendations for Adequate Antenatal Care in Sickle Cell Disease: A Literature Review / Principais complicações durante a gestação e recomendações para o cuidado antenatal na doença falciforme: Revisão da literatura

Abstract Sickle cell disease (SCD) is the most common monogenic disease worldwide, with a variable prevalence in each continent. A single nucleotide substitution leads to an amino-acid change in the β-globin chain, altering the normal structure of hemoglobin, which is then called hemoglobin S inherited in homozygosity (HbSS) or double heterozygosity (HbSC, HbSβ), and leads to chronic hemolysis, vaso-occlusion, inflammation, and endothelium activation. Pregnant women with SCD are at a higher risk of developing maternal and perinatal complications. We performed a narrative review of the literature considering SCD and pregnancy, the main clinical and obstetrical complications, the specific antenatal care, and the follow-up for maternal and fetal surveillance. Pregnant women with SCD are at a higher risk of developing clinical and obstetric complications such as pain episodes, pulmonary complications, infections, thromboembolic events, preeclampsia, and maternal death. Their newborns are also at an increased risk of developing neonatal complications: fetal growth restriction, preterm birth, stillbirth. Severe complications can occur in patients of any genotype. We concluded that SCD is a high-risk condition that increases maternal and perinatal morbidity and mortality. A multidisciplinary approach during pregnancy and the postpartum period is key to adequately diagnose and treat complications.

Resumo Doença falciforme (DF) é a condição genética mais comum no mundo, com uma prevalência variável nos continentes. A substituição de um nucleotídeo muda um aminoácido na cadeia da β globina, e altera a estrutura normal da hemoglobina, que é então chamada de hemoglobina S, e pode ser herdada em homozigose (HbSS) ou heterozigose (HbSC, HbSβ), e leva a hemólise crônica, vaso-oclusão, inflamação, e ativação endotelial. Realizou-se uma revisão narrativa da literatura considerando doença falciforme e gestação, as complicações clínicas e obstétricas, o cuidado antenatal específico, e o seguimento para monitoramento materno e fetal. Gestantes com DF têm maior risco de desenvolver complicações clínicas e obstétricas, como crises dolorosas, complicações pulmonares, infecções, eventos tromboembólicos, préeclâmpsia, e morte materna. E seus recém-nascidos correm maior risco de desenvovler complicações neonatais: restrição de crescimento fetal, prematuridade e óbito fetal/ neonatal. Complicações graves podem ocorrer em qualquer genótipo da doença. Concluiu-se que DF é uma condição de alto risco que aumenta a morbimortalidade materna e perinatal. Um seguimento com abordagem multidisciplinar na gestação e puerpério é fundamental para o diagnóstico e o tratamento das complicações.

Main Complications during Pregnancy and Recommendations for Adequate Antenatal Care in Sickle Cell Disease: A Literature Review.

Sickle cell disease (SCD) is the most common monogenic disease worldwide, with a variable prevalence in each continent. A single nucleotide substitution leads to an amino-acid change in the ß-globin chain, altering the normal structure ofhemoglobin, which is then called hemoglobin S inherited in homozygosity (HbSS) or double heterozygosity (HbSC, HbSß), and leads to chronic hemolysis, vaso-occlusion, inflammation, and endothelium activation. Pregnant women with SCD are at a higher risk of developing maternal and perinatal complications. We performed a narrative review of the literature considering SCD and pregnancy, the main clinical and obstetrical complications, the specific antenatal care, and the follow-up for maternal and fetal surveillance. Pregnant women with SCD are at a higher risk of developing clinical and obstetric complications such as pain episodes, pulmonary complications, infections, thromboembolic events, preeclampsia, and maternal death. Their newborns are also at an increased risk of developing neonatal complications: fetal growth restriction, preterm birth, stillbirth. Severe complications can occur in patients of any genotype. We concluded that SCD is a high-risk condition that increases maternal and perinatal morbidity and mortality. A multidisciplinary approach during pregnancy and the postpartum period is key to adequately diagnose and treat complications.

Doença falciforme (DF) é a condição genética mais comum no mundo, com uma prevalência variável nos continentes. A substituição de um nucleotídeo muda um aminoácido na cadeia da ß globina, e altera a estrutura normal da hemoglobina, que é então chamada de hemoglobina S, e pode ser herdada em homozigose (HbSS) ou heterozigose (HbSC, HbSß), e leva a hemólise crônica, vaso-oclusão, inflamação, e ativação endotelial. Realizou-se uma revisão narrativa da literatura considerando doença falciforme e gestação, as complicações clínicas e obstétricas, o cuidado antenatal específico, e o seguimento para monitoramento materno e fetal. Gestantes com DF têm maior risco de desenvolver complicações clínicas e obstétricas, como crises dolorosas, complicações pulmonares, infecções, eventos tromboembólicos, pré-eclâmpsia, e morte materna. E seus recém-nascidos correm maior risco de desenvovler complicações neonatais: restrição de crescimento fetal, prematuridade e óbito fetal/neonatal. Complicações graves podem ocorrer em qualquer genótipo da doença. Concluiu-se que DF é uma condição de alto risco que aumenta a morbimortalidade materna e perinatal. Um seguimento com abordagem multidisciplinar na gestação e puerpério é fundamental para o diagnóstico e o tratamento das complicações.

Hazards of Repeat Pregnancy during Adolescence: A Case-control Study.

OBJECTIVE: To evaluate the social, obstetric and psychological risk factors related to repeat pregnancy in teenagers. METHODS: A case control study conducted at Centro de Atenção à Saúde Integral da Mulher (Caism, in the Portuguese acronym), in Campinas, Brazil, from 2015 to 2017. Three groups were selected: a case-group of adolescents who had repeat pregnancy and two control-groups, one consisting of adolescents who had delivered at first time and another one of adult women with more than one deliveries. Participants were asked about habits, socio-demographics characteristics, reproductive and obstetric history and assessed psychological issues. RESULTS: Ninety women were enrolled, 30 in each study group. Adolescents with repeat pregnancy have lower self-esteem scores and more ineffective contraceptive use. When compared with teens at first delivery, they had less schooling level (odds ratio [OR] 4.03 [1.37-11.8]), more school abandon (OR 8.16 [2.36-28.2]) and drugs use (OR 4.97[1.39-17.8]). Non-white skin color (OR 6.2 [1.15-41.0]), drugs use (OR 17.5 [2.62-116.6]) and first sexual intercourse under 15y (OR 18.0[2.82-115.0]) were found as higher risk factors for repeat pregnancy when comparing adolescents and adults. Moreover, adolescents with more than one gestation had lower self-esteem and greater susceptibility to unplanned pregnancy. CONCLUSION: There was an association between repeat pregnancy among adolescents and lower education, early onset of sexual activity, non-white skin color, low use of contraception and increased use of drugs.

OBJETIVO: Avaliar a associação entre fatores de risco sociais, obstétricos e psicológicos relacionados a repetição da gravidez em adolescentes. MéTODOS: Estudo caso-controle realizado num Hospital Universitário de Campinas, Brasil, de 2015 a 2017. Foram selecionados três grupos: um grupo-caso de adolescentes com repetição de gravidez, e dois grupos controles, um de adolescentes primíparas e outro de mulheres adultas com mais de um parto. Foram coletados dados referentes a aspectos sociodemográficos, história reprodutiva e obstétrica e fatores psicológicos. RESULTADOS: Foram incluídas 90 mulheres, 30 em cada grupo de estudo. Adolescentes com repetição de gravidez apresentaram menor autoestima e mais uso inadequado de contraceptivos. Quando comparadas a adolescentes primíparas, tiveram menor nível escolar (razão de probabilidades [RP] 4.03 [1.37­11.8]), maior interrupção dos estudos (RP 16.3 [3.61­73.6]) e maior uso de drogas (RP 4.97[1.39­17.8]). A comparação entre adolescentes com repetição de gestação e mulheres adultas revelou maior risco para cor da pele não-branca (RP 6.2 [1.15­41.0]), uso de drogas (RP 17.5 [2.62­116.6]) e primeira relação sexual com menos de 15 anos 15y (RP 18.0 [2.82­115.0]). Além disso, as adolescentes com segunda gravidez apresentam menor autoestima, baixo uso de contracepção e maior suscetibilidade a gravidez não planejada. CONCLUSãO: Houve associação entre repetição de gravidez na adolescência e menor tempo de estudo, início precoce de atividade sexual, cor da pele não branca e maior uso de drogas.

Hazards of repeat pregnancy during adolescence: A case-control study / Riscos da repetição da gestação na adolescência: um estudo de caso-controle

Abstract Objective To evaluate the social, obstetric and psychological risk factors related to repeat pregnancy in teenagers. Methods A case control study conducted at Centro de Atenção à Saúde Integral da Mulher (Caism, in the Portuguese acronym), in Campinas, Brazil, from 2015 to 2017. Three groups were selected: a case-group of adolescents who had repeat pregnancy and two control-groups, one consisting of adolescents who had delivered at first time and another one of adult women with more than one deliveries. Participants were asked about habits, socio-demographics characteristics, reproductive and obstetric history and assessed psychological issues. Results Ninety women were enrolled, 30 in each study group. Adolescents with repeat pregnancy have lower self-esteem scores and more ineffective contraceptive use. When compared with teens at first delivery, they had less schooling level (odds ratio [OR] 4.03 [1.37-11.8]), more school abandon (OR 8.16 [2.36-28.2]) and drugs use (OR 4.97[1.39-17.8]). Non-white skin color (OR 6.2 [1.15-41.0]), drugs use (OR 17.5 [2.62-116.6]) and first sexual intercourse under 15y (OR 18.0[2.82-115.0]) were found as higher risk factors for repeat pregnancy when comparing adolescents and adults.Moreover, adolescents withmore than one gestation had lower self-esteem and greater susceptibility to unplanned pregnancy. Conclusion There was an association between repeat pregnancy among adolescents and lower education, early onset of sexual activity, non-white skin color, low use of contraception and increased use of drugs.

Resumo Objetivo Avaliar a associação entre fatores de risco sociais, obstétricos e psicológicos relacionados a repetição da gravidez em adolescentes. Métodos Estudo caso-controle realizado num Hospital Universitário de Campinas, Brasil, de 2015 a 2017. Foram selecionados três grupos: um grupo-caso de adolescentes com repetição de gravidez, e dois grupos controles, umde adolescentes primíparas e outro demulheres adultas com mais de umparto. Foram coletados dados referentes a aspectos sociodemográficos, história reprodutiva e obstétrica e fatores psicológicos. Resultados Foram incluídas 90 mulheres, 30 em cada grupo de estudo. Adolescentes comrepetição de gravidez apresentaram menor autoestima e mais uso inadequado de contraceptivos. Quando comparadas a adolescentes primíparas, tiveram menor nível escolar (razão de probabilidades [RP] 4.03 [1.37-11.8]), maior interrupção dos estudos (RP 16.3 [3.61-73.6]) e maior uso de drogas (RP 4.97[1.39-17.8]). A comparação entre adolescentes com repetição de gestação e mulheres adultas revelou maior risco para cor da pele não-branca (RP 6.2 [1.15-41.0]), uso de drogas (RP 17.5 [2.62-116.6]) e primeira relação sexual com menos de 15 anos 15y (RP 18.0 [2.82-115.0]). Além disso, as adolescentes com segunda gravidez apresentam menor autoestima, baixo uso de contracepção e maior suscetibilidade a gravidez não planejada. Conclusão Houve associação entre repetição de gravidez na adolescência e menor tempo de estudo, início precoce de atividade sexual, cor da pele não branca e maior uso de drogas.