Hidrocefalia aguda a presión negativa: propuesta de manejo y valor de la ventriculostomía temprana / Acute negative-pressure hydrocephalus: Management algorithm and value of early endoscopic ventriculostomy

La hidrocefalia aguda a presión negativa es una entidad poco frecuente, infradiagnosticada y asociada a una elevada morbimortalidad. Se propone un algoritmo diagnóstico-terapéutico para el manejo de esta patología, valorando la realización de una ventriculostomía endoscópica de manera precoz. Material y método: Estudio retrospectivo observacional en el que se analizan los casos diagnosticados de hidrocefalia aguda a presión negativa en el periodo 2016-2020. Se recogieron los siguientes datos: edad, síntomas, causa primaria de hidrocefalia, existencia de derivación, infección o intervención quirúrgica previas, tiempo hasta la realización de la ventriculostomía, tratamiento definitivo de la hidrocefalia y estado clínico de los pacientes a los 6 meses. Se desarrolla el protocolo de manejo propuesto y se lleva a cabo una justificación fisiopatológica del mismo basada en una revisión bibliográfica. Resultados: Se identificaron 5 pacientes con diagnóstico de hidrocefalia aguda a presión negativa, en 4 de los cuales se aplicó el protocolo propuesto, llevándose a cabo un diagnóstico precoz y una ventriculostomía endoscópica temprana. Dos de ellos (50%) experimentaron una resolución completa de la hidrocefalia, mientras que en los otros 2 casos se apreció normalización de la presión intraventricular, aunque requirieron derivación permanente. Un paciente falleció por infección sistémica (20%), los otros 4 (80%) fueron dados de alta sin modificaciones reseñables en su estado clínico basal. Conclusiones:La rápida identificación de un estado de hidrocefalia aguda a presión negativa es crucial para el correcto manejo del paciente y para disminuir complicaciones. El empleo de un protocolo específico y la realización temprana de una ventriculostomía premamilar endoscópica podrían mejorar los resultados (AU)

Introduction: Acute negative-pressure hydrocephalus is an uncommon, underrecognized patology with a high morbidity and mortality. We propose an algorithm to facilitate the management of these patients, promoting the early diagnosis and the use of endoscopic third ventriculostomy as initial therapeutic option. Material and methods: We performed an observational retrospective study in which patients diagnosed with acute negative-pressure hydrocephalus were included. Patient age and symptoms, primary etiology of hydrocephalus, previous shunt, infection and surgical procedures, time from clinical deterioration to endoscopic procedure, definitive treatment and patient outcomes were recorded. Our management algortihm is exposed and justified. Results: We identified 5patients with diagnosis of acute negative-pressure hydrcephalus. In 4 of them the management algorithm was applied and early diagnosis and endoscopic ventriculostomy were performed. We observed complete succes of the endoscopic procedure in 2 patients (50%); the other 2required permanent shunt, nevertheless resolution of the low-pressure state was achieved. One patient died after systemic infection (20%), 80% of the patients experienced good outcome. Conclusions: The early identification of a negative-pressure hydrocephalic state is essential to reduce complications. Application of a specific management algortihm and early endoscopic third ventriculostomy could be advantageous to achieve better outcomes (AU)

Myelopexy: A novel technique in posttraumatic syringomyelia / Mielopexia: una técnica novedosa para la siringomielia postraumática

Posttraumatic syringomyelia (PTS) is a well-reported phenomenon that usually takes place in the long-term course of patients following spinal cord injury. Different surgical procedures have been described: spinal cordectomy is usually a last option technique, but might be an excellent choice in patients with severe spinal cord injuries. We present a young patient with complete spinal cord injury after spine trauma, who developed posttraumatic syringomyelia with progressive motor deterioration twelve years after fixation. We performed a novel surgical technique (myelopexy) with excellent resolution of syringomyelia, sparing the negative implications of complete cord transection. Some artistic illustrations made by one of the corresponding authors are included, to better understanding of operative details (AU)

La siringomielia postraumática (SPT) es un fenómeno bien documentado, que suele ocurrir en la recuperación a largo plazo de los pacientes después de una lesión de la médula espinal. Se han descrito diferentes procedimientos quirúrgicos: la cordectomía de la médula espinal es generalmente una técnica que se considera como última opción, pero podría ser una excelente elección para pacientes con lesiones graves en dicha zona. Presentamos el caso de un paciente joven con una lesión completa de la médula espinal después de un traumatismo de la columna vertebral, que desarrolló una siringomielia postraumática con un deterioro motor progresivo 12 años después de la fijación. Aplicamos una novedosa técnica quirúrgica (mielopexia) con una excelente resolución de la siringomielia, evitando las implicaciones negativas de la transección completa de la médula. Se incluyen algunas ilustraciones realizadas por uno de los autores para una mejor comprensión de los detalles de la intervención quirúrgica (AU)

Triada de Currarino: sus diferentes formas de presentación / Currarino triad: Different forms of presentation

Objetivos. Presentar nuestra experiencia en casos diagnosticados de síndrome de Currarino y sus diferentes formas de presentación. material y métodos. Caso 1: neoanata con diagnóstico prenatal por RM de mielomeningocele confirmado al nacimiento como lipomielomeningocele asociado a atresia ano-rectal alta con vascularización anómala del colon, agenesia parcial sacra y riñón en herradura. Caso 2: varón de 14 meses con clínica de estreñimiento y diagnóstico de estenosis anal, lipomeningocele presacro más teratoma y agenesia parcial sacra. Caso 3: varón de 8 meses con clínica de meningitis de repetición y diagnosticado de estenosis anal, meningocele anterior con fístula rectal y agenesia parcial sacra. Resultados. El caso 1 tras un descenso abdomino-perineal fallido por vascularización anómala es portadora actual de cecostomía y a los 3 años de vida presenta un buen control urinario y de la deambulación. El caso 2, con dos años de vida, evoluciona favorablemente con hábito intestinal normal tras extirpación del teratoma y meningocele más dilatación anal. El caso 3 precisó una colostomía tras extirpación del meningocele con fístula rectal por fístula recto-cutánea en el postoperatorio inmediato y derivación ventriculoperitoneal por hidrocefalia postmeningitis. Conclusiones. Según la bibliografía, la forma de presentación del síndrome de Currarino (SC) puede ser muy variada, siendo lo más frecuente el estreñimiento. La presentación más compleja y con alto índice de mortalidad (56%) es la meningitis de repetición debido a fístulas recto-meníngeas. La malformación ano-rectal más frecuente es la estenosis anal y malformaciones más complejas tienen un alto índice de incontinencia. Es un síndrome que precisa de manejo y seguimiento multidisciplinar (AU)

Background. We describe our experience in Currarino syndrome (CS) and our clinical findings. methods. Case 1: Newborn female with prenatal diagnosis of myelomeningocele which was confirmed at birth as a lipomyelomeningocele, associated with partial sacral agenesis, horseshoe kidney and complex anorectal malformation with colonic vascular anomaly. Case 2: A 14-month-old male with constipation. The physical examination detected an anal stricture and radiological findings of a presacral lipomeningocele plus teratoma and a partial sacral agenesis. Case 3:An 8-month-old male with recurrent meningitis associated with anterior sacral meningocele and rectal fistula. An anal stricture and hemisacrum were also demonstrated. Results. In case 1, an abdomino-perineal pull-through was performed but it failed because of her colonic vascular anomaly. Nowadays she is 3 years old and has a cecostomy, controls her micturition and is able to walk. Case 2 is two years old with satisfactory flow-up-after the teratoma and meningocele removal plus anal dilation. In case 3 a colostomy was necessary because after mass excision a recto-cutaneous fistula appeared during postoperative period. A ventriculoperitoneal valve implantation due to his hydrocephaly was also performed. Conclusions. The constipation is the most common symptom in the CS. Recurrent meningitis has a high mortality rate (56%) due to rectomeningeal fistula. The most common anorectal malformation is the anal stricture, and the more complex the malformation is, higher will the risk of incontinence be. The success of the management and follow-up is a multidisciplinary responsability (AU)