ABSTRACT
Összefoglaló. A cystás fibrosis az egyik leggyakoribb veleszületett genetikai rendellenesség, elofordulása Magyarországon 1:4000. Az érintett szervekben a mirigyek által termelt nyák emelkedett viszkozitása krónikus gyulladáshoz vezet. A progressziót a pulmonalis folyamat határozza meg, súlyos esetben a tüdotranszplantáció az egyetlen megoldás. A betegek instabil állapota és a hosszú várólista miatt a megfelelo elokészítés kihívásokkal teli, a mutét sokszor sikertelen. A szerzok egy eset segítségével ismertetik a személyre szabott, pozitív nyomású légzésterápia szerepét a transzplantációra való elokészítésben cystás fibrosisban. A 13 éves serdülot csecsemokorában történt jobb tüdocsúcs-reszekciót, majd verejtékvizsgálatot és genetikai tipizálást követoen 8 hónapos korától gondoztuk a Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézetben cystás fibrosissal. Fokozatosan romló klinikai állapota miatt 11 éves korától otthoni oxigénterápiát igényelt, 13 éves korára tüdotranszplantáció vált szükségessé. A transzplantációig a légzési munka könnyítése érdekében noninvazív lélegeztetést kezdtünk, melyet a beteg nem tolerált. A rapidan romló általános állapot és légzésfunkció, az inhalatív és szisztémás kezelés ellenére is fennálló folyamatos oxigénigény és jelentos nehézlégzés javítása céljából személyre szabott, pozitív nyomású légzésterápia beállítása történt. Ennek eredményeként 4 vízcentiméteres nyomáson 1 liter/perc oxigén adása mellett a teljes alvásido 100%-a 90% fölötti oxigénszaturációval telt. A kezelést a gyermek jól turte, éjszakái nyugodtabban teltek, általános állapota és légzésfunkciója javult, majd sikeres tüdotranszplantáción esett át. A személyre szabott, pozitív nyomású légzésterápia javítja a cystás fibrosisban szenvedo gyermekek általános állapotát és légzésfunkcióját, ezáltal megkönnyíti a beteg tüdotranszplantáció elotti felkészülését, és növeli a mutét sikerességének esélyét. Orv Hetil. 2021; 162(19): 760-765. Summary. Cystic fibrosis is one of the most common hereditary genetic disorders, the appearance rate of which in the Hungarian population is 1:4000. The increased viscosity of mucus leads to chronic inflammation in the affected organs. The pulmonary manifestation defines the progression, in severe cases lung transplantation is needed. Unstable health condition can make the preparation for surgery difficult and unsuccessful. The role of personalised positive airway pressure therapy prior to lung transplantation in cystic fibrosis is presented through a case report. The 13-year-old child was treated at Heim Pál National Pediatric Institute from the age of 8 months with cystic fibrosis after pulmonary lobectomy, followed by sweat chlorid- and genetic testing. The significant impairment of his general condition required oxygen therapy from the age of 11 years and lung transplantation at the age of 13 years. Until lung transplantation, to relieve the respiratory distress, noninvasive ventilation was started, without success. Considering the rapid progression and persistent need for oxygen - despite inhalation and systemic treatment - personalised positive airway pressure therapy was indicated. At the pressure of 4 cmH2O and an oxygen flow rate of 1 l/min, oxygen saturation was higher than 90% during 100% of the total sleep time. Improvement was registered in both general condition and respiratory function, followed by a successful lung transplantation. In patients with cystic fibrosis, personalized positive airway pressure therapy improves respiratory function, general condition and elevates the success rate of lung transplantation. Orv Hetil. 2021; 162(19): 760-765.
Subject(s)
Cystic Fibrosis , Adolescent , Child , Cystic Fibrosis/therapy , Humans , Hungary , Infant , Positive-Pressure RespirationABSTRACT
OBJECTIVE: Discuss effect and dynamics of propranolol (PR) treatment in infantile haemangioma (IH) of head and neck in children during follow-up. METHODS: Between 2010 and 2011, 22 children with head and neck infantile haemangioma (IH) treated by PR were recruited into the study. In a retrospective chart review clinical data were analyzed at 5 consecutive, different check-up time from 1 week to 12-14 months. Effectiveness of PR treatment was assessed by a symptom score method. RESULTS: In the whole series a significant regression was observed in 13 patients (59%) in the first week of the therapy. Further five patients showed this time a marked, two mild improvements, and two children did not respond initially to the PR therapy. In one of them (case #8) later on a mild improvement could be seen too. At the second check-up (1 month after initiating PR therapy) 50% of children showed definitive improvement compared to the first visit. Difference between first and second check-ups was significant, and between the 4th and 5th visits the improvement showed the lowest rate. Comparison of IH regression between the 2nd and the 5th check-ups resulted in a p value a little larger than 0.05. There was not significant correlation between the initial IH severity and the treatment effectiveness at the follow-ups (p>0.05). No significant differences were found in treatment effectiveness concerning the IH localizations, too. CONCLUSION: PR treatment is highly effective in children with IHs. The most striking effect is seen at the first week of treatment; later improvement is much slower, sometimes with periods of stagnations. The cause of this is probably the spectacular early effect of vasoconstriction, though other impacts of PR to the individual molecular markers of IH seemed to be less impressive clinically. However, treatment should be continued for at least 6 months because early cessation can cause a relapse.
