Micosis cutánea por Curvularia pallescens en un paciente trasplantado pulmonar: primer caso descrito en España / Subcutaneous infection by Curvularia pallescens in a lung transplant recipient: first report in Spain

ANTECEDENTES: El género Curvularia incluye hongos filamentosos dematiáceos cada vez más reconocidos como patógenos en pacientes inmunocomprometidos. Las entidades clínicas más comunes con las que se asocia este hongo son la sinusitis alérgica, la infección cutánea y la queratitis. En este trabajo se describe el primer caso descrito en España de infección cutánea por Curvularia pallescens y su tratamiento. CASO CLÍNICO: Un varón de 68 años con antecedente de trasplante pulmonar acudió al servicio de dermatología por presentar una lesión cutánea en la rodilla de 6 meses de evolución. Se realizó una biopsia cutánea para estudio. La histopatología mostró una intensa reacción inflamatoria inespecífica en la dermis y mediante la tinción de Grocott y ácido peryódico de Schiff se observaron abundantes hifas septadas y esporas en la dermis. El cultivo de la muestra reveló un hongo filamentoso cuyo examen microscópico permitió identificar el género como Curvularia. Mediante espectrometría de masas MALDI-TOF e identificación molecular, el hongo finalmente se identificó como Curvularia pallescens. Se realizó resección quirúrgica de la lesión y el paciente recibió tratamiento con posaconazol, con resolución clínica de la lesión. CONCLUSIONES: El género Curvularia debe ser considerado un agente causal de micosis subcutáneas en pacientes inmunodeprimidos. Este caso clínico constituye el primero descrito en España producido por esta especie, el cual presentó buena respuesta clínica tras resección quirúrgica y tratamiento con posaconazol

BACKGROUND: Curvularia is a filamentous dematiaceous fungus increasingly recognized as a pathogen in immunocompromised patients. The most common clinical entities associated with this fungus are allergic sinusitis, cutaneous infection and keratitis. In this article, a report on the first clinical case of Curvularia pallescens cutaneous infection in Spain and its treatment is described. CASE REPORT: A 68 year-old man with a history of lung transplantation presented to Dermatology Unit due to a skin lesion in the knee that had been evolving for 6 months. A skin biopsy was performed for its study. In the histopathological study, an intense and non-specific inflammatory reaction in the dermis was observed, and with Grocott stain and periodic acid Schiff abundant septate hyphae and spores were found in the dermis. The culture of the sample revealed a filamentous fungus whose microscopic examination allowed to identify the genus as Curvularia. Using MALDI-TOF mass spectrometry and molecular identification, the fungus was finally identified as Curvularia pallescens. The patient underwent surgical resection of the lesion and was treated with posaconazole, evolving favorably. CONCLUSIONS: The species of Curvularia should be considered causal agents of fungal skin infections in immunosuppressed patients. This clinical case, which showed good clinical response after surgical resection and treatment with posaconazole, is the first described in Spain due to this species

Progressive facial hemiatrophy with associated osseous lesionsd

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Progressive facial hemiatrophy (PFH) is a rare condition characterized by the slow, progressive appearance of a unilateral facial atrophy that affects the skin, subcutaneous tissue, muscle and bone. We report the case of a 60-year-old femalepatient whose cutaneous symptoms commenced in 1987 in the form of a purplish erythema on the left side of her face and neck, which subsequently remitted giving rise to an indurated region in the left maxillary region. Since 1995 until the present day, she has developed facial hemiatrophy on the left side accompanied by progressive osseous reabsorptionof the upper maxilla and left mandible with atrophy of soft tissue. The association of the onset of PFH with progressive osteolysis of the maxilla has not been previously reported in an adult patient (AU)

Angiomas planos adquiridos en mancha de vino de Oporto / Acquired flat angiomas in the form of a port-wine stain

El desarrollo de angiomas planos en mancha de vino de Oporto en la edad adulta es un hecho infrecuente. Describimos 2 casos de angioma plano adquirido en mancha de vino de Oporto, que comenzaron en la segunda década de la vida y crecieron de forma lenta y progresiva hasta alcanzar una gran extensión. En el primer caso afectaba a la cara anterior y posterior del tronco, y en el segundo paciente, al cuello y el hombro izquierdo. La histopatología mostró vasos ectásicos en dermis papilar y reticular, sin proliferación de células endoteliales

The development of flat angiomas in the form of a «port-wine stain» is an infrequent event in adults. We describe two cases of acquired flat angioma in the form of a «port-wine stain,» which began in the second decade of life and grew slowly and steadily until reaching a large size. In the first case, it affected the front and back of the trunk, and in the second patient, the neck and left shoulder. Histopathology showed ectatic vessels in the papillary and reticular dermis, with no proliferation of endothelial cells

Escleromixedema: estudio ultraestructural / Scleromyxedema: ultrastructural study

El escleromixedema es un tipo de mucinosis que presenta unas características clínicas e histopatológicas bien definidas. En este artículo se describen los hallazgos observados con el microscopio electrónico de transmisión de un caso estudiado recientemente. Se trataba de una paciente de 56 años con una erupción de pápulas liquenoides localizadas en la cara, la parte superior del tronco y en los miembros. Se acompañaba de gammapatía IgG l. El estudio con el microscopio óptico mostró los hallazgos típicos de escleromixedema. El estudio de microscopia electrónica puso de manifiesto la existencia de un elevado número de fibroblastos con una gran actividad de síntesis y liberación de fibras de colágena y sustancia mucoide

Scleromyxedema is a type of mucinosis that presents with some well defined clinical and histopathological characteristics. We describe the findings observed with transmission electron microscopy in a case that we recently studied. The patient was a 56-year-old female with a localized eruption of lichenoid papules on the face, upper trunk and limbs. It was accompanied by IgG lambda gammopathy. Optical microscopy showed the findings typical of scleromyxedema. Electron microscopy revealed the existence of a large number of fibroblasts with high activity levels in the synthesis and release of collagen fibers and a mucoid substance

Escleromixedema / Scleromyxedema

El escleromixedema es un tipo de mucinosis que se caracteriza por la presencia de pápulas liquenoides e induración difusa de la piel. En muchos casos se asocia a gammapatía monoclonal y trastornos sistémicos. Histológicamente se observan depósitos de mucina en dermis y un grado variable de fibrosis. Se describe un nuevo caso en el que hemos tenido oportunidad de estudiar su evolución a lo largo de 15 años. Se trataba de una paciente de 55 años y sexo femenino. El cuadro cutáneo comenzó hace 15 años en forma de pápulas liquenoides en las localizaciones típicas con edema y endurecimiento cutáneo. Se acompañaba de gammapatía monoclonal IgG . La enfermedad ha seguido un empeoramiento lento y progresivo con acentuación de las lesiones cutáneas y sistémicas que imposibilitaban la vida normal. Ha recibido diferentes tratamientos, respondiendo sólo inicialmente al clorambucilo y posteriormente a la asociación de ciclos de melfalán con prednisona (AU)

Síndrome cardiofaciocutáneo con acantosis nigricans / Cardiofaciocutaneous syndrome with acantthosis nigricans

Se describe un nuevo caso de síndrome cardiofaciocutáneo, y se hace especial referencia a la presencia de lesiones típicas de acantosis nigricans en axilas. Se trataba de un varón de 17 años que presentaba como rasgos generales retraso mental moderado, anomalías en el fenotipo craneofacial y miocardiopatía hipertrófica. Desde el punto de vista cutáneo mostraba queratosis folicular diseminada con alopecia cicatrizal en cejas, múltiples nevos pigmentarios, acantosis nigricans en axilas y cabello ensortijado (AU)

Síndrome cardiofaciocutáneo con acantosis nigricans / Cardiofaciocutaneous syndrome with acanthosis nigricans

Se describe un nuevo caso de síndrome cardiofaciocutáneo, y se hace especial referencia a la presencia de lesiones típicas de acantosis nigricans en axilas. Se trataba de un varón de 17 años que presentaba como rasgos generales retraso mental moderado, anomalías en el fenotipo craneofacial y miocardiopatía hipertrófica. Desde el punto de vista cutáneo mostraba queratosis folicular diseminada con alopecia cicatrizal en cejas, múltiples nevos pigmentarios, acantosis nigricans en axilas y cabello ensortijado (AU)

Síndrome del cabello anágeno suelto / Loose anagen hair syndrome

Describimos un caso de síndrome del cabello anágeno suelto en una niña de 9 años. La enfermedad se diagnosticó cuando tenía 4 años. Cinco años después presenta una mejoría notable. (AU)

Transformación de la micosis fungoide/síndrome de Sézary a linfoma de células grandes / Transformation of mycosis fungoides/Sézary syndrome to large cell lymphoma

Introducción: la micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary (SS) son linfomas cutáneos caracterizados por una proliferación de linfocitos T de pequeño o mediano tamaño. Algunos pacientes con MF/SS desarrollan una transformación a linfoma de células grandes (LCG).Objetivo: estudiar las características clinicopatológicas e inmunohistoquímicas, así como el pronóstico de seis casos de MF/SS que en un grupo de 50 pacientes con esa enfermedad evolucionaron a LCG. Material y métodos: aceptamos como casos transformados a LCG aquellos en los cuales las células grandes superaban el 25% del infiltrado o formaban nódulos microscópicos. Resultados: la localización inicial del LCG fue en la piel en cuatro casos, manifestándose en forma de tumores cutáneos; los dos casos restantes se presentaron con clínica extracutánea. Los hallazgos anatomopatológicos fueron característicos de LCG. Desde el punto de vista inmunohistoquímico todos los casos expresaron antígenos linfoides de línea T; la inmunotinción con CD30 fue positiva en tres; un porcentaje alto de células tumorales mostraron positividad para el antígeno de proliferación nuclear Ki-67. Todos los pacientes fallecieron en relación directa con su linfoma y la supervivencia mediana desde el diagnóstico de la MF/SS fue de 8 meses, mientras que fue de 114 meses en los 44 casos restantes. Conclusión: la transformación de la MF/SS a LCG se asocia a un comportamiento agresivo de la enfermedad, con supervivencia baja (AU)

Micosis fungoide y síndrome de Sézary / Mycosis fungoides and Sézary syndrome

La micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary (SS) son linfomas cutáneos primarios epidermotropos caracterizados por una proliferación de linfocitos T neoplásicos de pequeño o mediano tamaño con núcleo cerebriforme. Las manifestaciones clínicas de la MF abarcan un amplio espectro que va desde la forma clásica (tipo Alibert Bazin) a otras variantes clinicopatológicas con personalidad propia. El SS está definido históricamente por la tríada de eritrodermia, linfadenopatías y células atípicas circulantes. En la mayoría de los casos la célula proliferante es el linfocito T colaborador de memoria. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la correlación clínico patológica. El pronóstico depende principalmente de la extensión y tipo de lesión cutánea y de si existe o no afectación ganglionar, visceral o de sangre periférica. Un porcentaje variable de casos de MF/SS se transforman en linfoma de célula grande. El tratamiento depende del estadio evolutivo de la enfermedad (AU)