Multicentric reticulohistiocytosis.

BACKGROUND: Multicentric reticulohistiocytosis (MR) is a rare histiocytic systemic disease mainly affecting the skin and synovia. OBJECTIVE: To present the main and newest aspects of MR. METHOD: A review of the current medical literature, composing a retrospective study of 96 case reports published world-wide since 1977. RESULTS: Facial and hand skin nodules with symmetric arthritis were the most frequent clinical presentation. The pathognomonic sign of'coral beads' and vermicular erythematous lesions bordering nostrils, seems to be very characteristic of MR. There is a significant association with cancer. Histiocytic cells of MR are best characterized on immunohistochemistry by its immunoreactivity for vimentin, CD68 and CD45 and non-reactivity for S-100 protein, CD34 and factor XIIIa. Although the outcome of the disease is usually very limiting for the patients, treatment with immunosuppressive drugs may be useful. CONCLUSION: MR is a unique histiocytic proliferative disease with a peculiar immunophenotypic pattern and distinctive clinical and histopathological aspects.

Seizures in Chédiak-Higashi syndrome. Case report.

Chédiak-Higashi syndrome is a rare hematological disease characterized by increased fusion of cytoplasmatic granules. Neurological symptoms occur in approximately half of the patients. We describe the clinical, eletrophysiological, hematological and radiological findings in a girl who had Chédiak-Higashi syndrome and seizures.

Xeroderma pigmentosum. Tratamento com 5-fluorouracil topico - acompanhamento de 15 anos. / Xeroderma pigmentosum Treatment with topical 5-fluorouracil follow-up of 15 years

A eficacia do 5-fluorouracil topico no xeroderma pigmentoso foi avaliada em observacao de 15 anos, apos a terapia. A medicacao foi empregada em aplicacoes diarias, durante 30 dias, em areas expostas, provocando intenso eritema, prurido, dor e maceracao superficial. Apos a suspensao do tratamento, o processo reacional regrediu, em 2 semanas, notando-se desaparecimento das ceratoses e esmaecimento acentuado das efelides, principalmente na face, onde as alteracoes eram mais severas. Com excecao de um espinalioma no labio inferior, area nao incluida no tratamento, outras modificacoes nao foram constatadas durante o longo periodo de acompanhamento

Micose fungoide. Ensaio terapeutico com a cinarizina. / Mycosis fungoides.Clinical trial with cinnarizine

Tres pacientes portadores de micose fungoide em estagio pre-tumoral foram tratados com cinarizina. Os aspectos estiopatogenicos da doenca e as caracteristicas farmacologicas da droga sao revisados. Todos os casos foram diagnosticados clinica e histologicamente. O tratamento produzido remissao persistente dos sinais clinicos e histologicos. A droga foi bem tolerada e apresentou evidencias de utilidade no tratamento dos estagios iniciais da enfermidade. Mesmo levando-se em consideracao o curto periodo de observacao, a uniformidade da resposta terapeutica e a duracao das remissoes sao consideradas animadoras

Aspectos metastaticos do melanoma cutaneo. Observacao de seis casos. / Metastatic aspects of cutaneous melanoma. Observation of 6 cases

A observacao de seis casos de melanoma cutaneo em fase metastatica evidencia a importancia dos esforcos educacionais, objetivando diagnostico precoce e adequada remocao da lesao primaria. O estudo abrangeu quatro pacientes do sexo masculino e dois do sexo feminino, com idades entre 38 e 69 anos, sendo tres leucodermicos, dois faiodermicos e um melanodermico, atendidos no Instituto Nacional do Cancer, no periodo de 1980 a 1983. Houve associacao com nevos em todos os pacientes. O tronco foi a regiao de eleicao em tres casos, seguindo-se a regiao plantar em dois e o antebraco em um caso. O intervalo das manifestacoes metastaticas variou entre seis meses e dois anos, com a media de 15,7 meses.Linfonodos pele e pulmoes constituiram os principais orgaos de predilecao das metastases.Um paciente abandonou o controle aos 36 meses, tres evoluiram para obito e um apresenta precarias perspectivas de sobrevida.Apenas um paciente encontra-se em alta hospitalar aparentemente assintomatica, apos amputacao do membro afetado. Registrou-se sobrevida media de 26,7 meses. Ha indicios de que a protelacao da consulta medica e falhas na abordagem inicial contribuiram para a ma evolucao e alto indice de letalidade

Tratamento de lipoatrofias localizadas com insulina monocomponente. / Treatment of the localized lipoatrophies by monocomponent insulin

A lipoatrofia insulinica contitui uma complicacao cosmetica frequente da insulinoterapia. Suerpreendentemente, a gordura subcutanea das areas lipoatroficas regenera-se com infeccoes intralesionais de insulina, principalmente do tipo monocomponente. O quadro, geralmente, regride apos tres a oito meses de terapia.A experiencia clinica demonstra que a insulina monocomponente representa o recurso de eleicao para o tratamento da lipoatrofia insulinica. O uso da tecnica em nao-diabeticos e relatado na literatura medica.O metodo foi experimentado em dois pacientes com lipoatrofias induzidas por insulina e corticosteroide, respectivamente. Injecoes intralesionais de insulina monocomponente foram aplicadas, subcutaneamente, tres vezes por dia, antes das refeicoes. Os resultados foram excelentes, com total remissao das lesoes