Normativa sobre la valoración y el diagnóstico de las bronquiectasias en el adulto / Spanish Guidelines on the Evaluation and Diagnosis of Bronchiectasis in Adults

En 2008 la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) publicó las primeras normativas del mundo sobre el diagnóstico y tratamiento de las bronquiectasias. Tras casi una década muchos han sido los avances científicos en esta enfermedad, no solo en sus aspectos terapéuticos, sino también en su valoración y diagnóstico. Por ello, estas nuevas normativas sobre la valoración y diagnóstico de las bronquiectasias tratan de ofrecer al lector una actualización del conocimiento científico sobre las bronquiectasias basándose en un estricto procedimiento metodológico que asegura la calidad del contenido de las mismas, y en una amplia cantidad de información online que incluye abundante bibliografía. Estas normativas recogen desde una definición consensuada de bronquiectasias hasta la valoración de la historia natural y del pronóstico de la enfermedad. Se tratan los temas de mayor interés y algunos novedosos, como epidemiología y costes económicos de las bronquiectasias, aspectos fisiopatológicos, etiología (haciendo especial énfasis en la relación con otras enfermedades de la vía aérea como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y el asma), aspectos clínico-funcionales, medición de la calidad de vida, diagnóstico y valoración radiológica, algoritmo diagnóstico, aspectos microbiológicos (incluyendo la definición consensuada de conceptos clave como el de erradicación bacteriana o infección bronquial crónica), así como la valoración de la gravedad y el pronóstico de la enfermedad mediante el uso de las nuevas herramientas multidimensionales publicadas (AU)

In 2008, the Spanish Society of Pulmonology (SEPAR) published the first guidelines in the world on the diagnosis and treatment of bronchiectasis. Almost 10 years later, considerable scientific advances have been made in both the treatment and the evaluation and diagnosis of this disease, and the original guidelines have been updated to include the latest scientific knowledge on bronchiectasis. These new recommendations have been drafted following a strict methodological process designed to ensure the quality of content, and are linked to a large amount of online information that includes a wealth of references. These guidelines cover aspects ranging from a consensual definition of bronchiectasis to an evaluation of the natural course and prognosis of the disease. The topics of greatest interest and some new areas are addressed, including epidemiology and economic costs of bronchiectasis, pathophysiological aspects, the causes (placing particular emphasis on the relationship with other airway diseases such as chronic obstructive pulmonary disease and asthma), clinical and functional aspects, measurement of quality of life, radiological diagnosis and assessment, diagnostic algorithms, microbiological aspects (including the definition of key concepts, such as bacterial eradication or chronic bronchial infection), and the evaluation of severity and disease prognosis using recently published multidimensional too (AU)

Normativa sobre el tratamiento de las bronquiectasias en el adulto / Spanish Guidelines on the Evaluation and Diagnosis of Bronchiectasis in Adults

En 2008, la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) publicó las primeras normativas del mundo sobre el diagnóstico y tratamiento de las bronquiectasias. Tras casi una década, muchos han sido los avances científicos en esta enfermedad, tanto en sus aspectos terapéuticos como en su valoración y diagnóstico. Por ello estas nuevas normativas sobre el tratamiento de las bronquiectasias en el adulto tratan de ofrecer al lector una actualización del conocimiento científico sobre las posibilidades terapéuticas en bronquiectasias, basándose en un estricto procedimiento metodológico que asegura la calidad del contenido de la misma, y en una amplia cantidad de información online que incluye abundante bibliografía. En estas normativas se ha enfocado el tratamiento de las bronquiectasias desde un punto de vista tanto multidisciplinar, que implica las especialidades y escalones asistenciales involucrados, como multidimensional que incluye todos y cada uno de los aspectos que definen a la enfermedad. Así, se establecen recomendaciones basadas en una exhaustiva revisión de la evidencia sobre los tratamientos de la etiología, de la infección bronquial en sus diferentes formas de presentación y con las diferentes terapias existentes, de la inflamación bronquial y de la obstrucción al flujo aéreo. Se revisan los aspectos nutricionales, el manejo de las secreciones, el entrenamiento muscular, el manejo de las complicaciones y comorbilidades, la profilaxis de la infección, los aspectos educacionales, el manejo del paciente en el domicilio, el tratamiento quirúrgico, las agudizaciones y el seguimiento de los pacientes (AU)

In 2008, the Spanish Society of Pulmonology (SEPAR) published the first guidelines in the world on the diagnosis and treatment of bronchiectasis. Almost 10 years later, considerable scientific advances have been made in both the treatment and the evaluation and diagnosis of this disease, and the original guidelines have been updated to include the latest therapies available for bronchiectasis. These new recommendations have been drafted following a strict methodological process designed to ensure quality of content, and are linked to a large amount of online information that includes a wealth of references. The guidelines are focused on the treatment of bronchiectasis from both a multidisciplinary perspective, including specialty areas and the different healthcare levels involved, and a multidimensional perspective, including a comprehensive overview of the specific aspects of the disease. A series of recommendations have been drawn up, based on an in-depth review of the evidence for treatment of the underlying etiology, the bronchial infection in its different forms of presentation using existing therapies, bronchial inflammation, and airflow obstruction. Nutritional aspects, management of secretions, muscle training, management of complications and comorbidities, infection prophylaxis, patient education, home care, surgery, exacerbations, and patient follow-up are addressed (AU)

Etiología de las bronquiectasias en una cohorte de 2.047 pacientes. Análisis del registro histórico español / Etiology of Bronchiectasis in a Cohort of 2047 Patients. An Analysis of the Spanish Historical Bronchiectasis Registry

Introducción: Las bronquiectasias son la consecuencia final de múltiples patologías. Establecer la etiología tiene implicaciones clínicas y pronósticas. El objetivo fue evaluar la etiología de las bronquiectasias en una amplia muestra de pacientes, su posible relación con factores demográficos, clínicos o de gravedad, así como analizar las diferencias entre las idiopáticas, las postinfecciosas y las debidas a otras causas. Métodos: Estudio multicéntrico, transversal, del Registro Histórico Español de la SEPAR (RHEBQ-SEPAR). Se incluyeron prospectivamente pacientes adultos con bronquiectasias seguidos por neumólogos. Para el estudio etiológico se siguieron las recomendaciones y pruebas diagnósticas protocolizadas en el registro que posteriormente fueron recogidas en la normativa SEPAR de bronquiectasias. Resultados: Se analizaron 2.047 pacientes de 36 centros españoles. La edad media fue de 64,9 años y el 54,9% fueron mujeres. La etiología se identificó en el 75,8% de los casos (postinfecciosa: 30%; fibrosis quística: 12,5%; inmunodeficiencias: 9,4%; EPOC: 7,8%; asma: 5,4%; discinesia ciliar: 2,9%, y enfermedades sistémicas: 1,4%). Las distintas etiologías presentaban diferencias demográficas, clínicas y microbiológicas. Las bronquiectasias postinfecciosas y las secundarias a EPOC y asma presentaban más riesgo de tener peor función pulmonar. Los pacientes con bronquiectasias postinfecciosas eran mayores y se diagnosticaban más tarde. Las bronquiectasias idiopáticas predominaban en mujeres no fumadoras y se asociaban a mejor función pulmonar, mayor índice de masa corporal y menor frecuencia de infección por Pseudomonas aeruginosa que las de causa conocida. Conclusiones: La etiología de las bronquiectasias se ha identificado en una gran proporción de los pacientes incluidos en el RHEBQ-SEPAR. Se pueden reconocer diferentes fenotipos relacionados con las distintas causas (AU)

Introduction: Bronchiectasis is caused by many diseases. Establishing its etiology is important for clinical and prognostic reasons. The aim of this study was to evaluate the etiology of bronchiectasis in a large patient sample and its possible relationship with demographic, clinical or severity factors, and to analyze differences between idiopathic disease, post-infectious disease, and disease caused by other factors. Methods: Multicenter, cross-sectional study of the SEPAR Spanish Historical Registry (RHEBQ-SEPAR). Adult patients with bronchiectasis followed by pulmonologists were included prospectively. Etiological studies were based on guidelines and standardized diagnostic tests included in the register, which were later included in the SEPAR guidelines on bronchiectasis. Results: A total of 2,047 patients from 36 Spanish hospitals were analyzed. Mean age was 64.9 years and 54.9% were women. Etiology was identified in 75.8% of cases (post-Infection: 30%; cystic fibrosis: 12.5%; immunodeficiencies: 9.4%; COPD: 7.8%; asthma: 5.4%; ciliary dyskinesia: 2.9%, and systemic diseases: 1.4%). The different etiologies presented different demographic, clinical, and microbiological factors. Post-infectious bronchiectasis and bronchiectasis caused by COPD and asthma were associated with an increased risk of poorer lung function. Patients with post-infectious bronchiectasis were older and were diagnosed later. Idiopathic bronchiectasis was more common in female non-smokers and was associated with better lung function, a higher body mass index, and a lower rate of Pseudomonas aeruginosa than bronchiectasis of known etiology. Conclusions: The etiology of bronchiectasis was identified in a large proportion of patients included in the RHEBQ-SEPAR registry. Different phenotypes associated with different causes could be identified (AU)

Utilidad del lavado broncoalveolar en el diagnóstico de enfermedades relacionadas con el amianto / Utility of Bronchoalveolar Lavage for the Diagnosis of Asbestos-Related Diseases

Introducción: El análisis del lavado broncoalveolar (LBA) se ha propuesto como técnica objetiva para certificar la exposición a amianto. Sin embargo, la fiabilidad y rendimiento diagnóstico de este procedimiento diagnóstico no se han analizado en España. El propósito de este estudio fue evaluar la utilidad del análisis de cuerpos de amianto (CA) en el LBA para el diagnóstico de enfermedades relacionadas con el amianto (ERA). Métodos: Se analizaron muestras de LBA de 72 pacientes (66 varones, edad media de 66 años) sometidos a broncoscopia. También se analizó el tejido pulmonar de 23 de estos pacientes. La exposición al amianto se evaluó a partir de la anamnesis y la revisión de las historias clínicas de los pacientes. Las muestras de LBA y de tejido pulmonar se procesaron, y la cantidad de CA se determinó mediante microscopia óptica. El valor umbral aceptado para diagnosticar una enfermedad relacionada con el amianto fue de 1 CA/ml de LBA o 1.000 CA/g de tejido seco. Resultados: Treinta y nueve pacientes refirieron exposición a amianto. En 13 (33%) de estos pacientes, los niveles de CA fueron superiores a 1 CA/ml de LBA. De los 33 pacientes no expuestos, los valores de CA fueron superiores a 1 CA/ml de LBA en 5 casos (15%). La diferencia entre los niveles de CA de los pacientes expuestos y los no expuestos fue significativa (p = 0,006). La curva ROC indicó que el nivel de 0,5 CA/ml de LBA era el que alcanzaba mayor sensibilidad (46%), con un 83% de especificidad. El grado de correlación entre los niveles de CA en el LBA y el tejido pulmonar fue de 0,633 (p = 0,002). Conclusiones: El estudio del LBA ofrece una prueba objetiva de la exposición a amianto. La buena correlación observada entre los recuentos de CA en el LBA y en el tejido pulmonar indica la validez de ambas técnicas para analizar el contenido de amianto (AU)

Introduction: Bronchoalveolar lavage (BAL) analysis has been proposed as an objective technique for confirming asbestos exposure. However, the reliability and diagnostic yield of this procedure has not been studied in Spain. The aim of this study was to assess the usefulness of the analysis of asbestos bodies (AB) in bronchoalveolar lavage (BAL) for the diagnosis of asbestos-related diseases (ARD). Methods: BAL samples from 72 patients (66 male, mean age 66 years) undergoing bronchoscopy were analyzed. Lung tissue from 23 of these patients was also analyzed. Asbestos exposure was assessed by anamnesis and a review of the patient's medical records. BAL and lung samples were processed and AB count was determined by light microscopy. The accepted threshold value to diagnose asbestos-related diseases was 1 AB/ml BAL or 1000 AB/gr dry tissue. Results: Thirty-nine patients reported exposure to asbestos. Of these, 13 (33%) presented AB values above 1 AB/ml BAL. In the 33 non-exposed patients, 5 (15%) presented AB values above 1 AB/ml BAL. There was a significant difference between the AB levels of exposed and non-exposed patients (P = .006). The ROC curve showed that a value of 0.5 AB/ml BAL achieved the most satisfactory sensitivity, 46%, and a specificity of 83%. The correlation between AB levels in BAL and lung was 0.633 (P = .002). Conclusions: BAL study provides objective evidence of exposure to asbestos. The good correlation between the AB counts in BAL and lung tissue indicates that both techniques are valid for the analysis of asbestos content (AU)

Consenso español para la prevención y el tratamiento de la infección bronquial por Pseudomonas aeruginosa en el paciente con fibrosis quística / Spanish Consensus on the Prevention and Treatment of Pseudomonas aeruginosa Bronchial Infections in Cystic Fibrosis Patients

Pseudomonas aeruginosa es el patógeno más importante en la infección broncopulmonar en fibrosis quística (FQ). Solo se erradica en la infección inicial, mientras que la reducción de su carga bacteriana es el objetivo terapéutico en la infección crónica y exacerbaciones. El cribado neonatal y la farmacociné- tica/farmacodinámica han cambiado el manejo del paciente con FQ. Se debe realizar un seguimiento microbiológico en los pacientes sin infección por P. aeruginosa. En la infección inicial se recomienda tratamiento inhalado (28 días) con colistina (0,5-2 MU/8 h), tobramicina (300 mg/12 h) o aztreonam (75 mg/8 h) con o sin ciprofloxacino oral (15-20 mg/kg/12 h, 2-3 semanas). En la infección crónica se recomienda solo vía inhalada en tratamiento continuo con colistina, o en ciclos on-off de 28 días con tobramicina o aztreonam. Durante las exacerbaciones leves-moderadas se recomienda tratamiento oral (ciprofloxacino, 2-3 semanas) y en las graves tratamiento intravenoso (-lactámico asociado a un aminoglicósido o una fluoroquinolona). Estudios futuros sustentarán la rotación y nuevas combinaciones de antimicrobianos. Se deben establecer también medidas epidemiológicas que eviten nuevas infecciones y la transmisión cruzada de P. aeruginosa

Pseudomonas aeruginosa is the main pathogen in bronchopulmonary infections in cystic fibrosis (CF) patients. It can only be eradicated at early infection stages while reduction of its bacterial load is the therapeutic goal during chronic infection or exacerbations. Neonatal screening and pharmacokinetic/pharmacodynamic knowledge has modified the management of CF-patients. A culture based microbiological follow-up should be performed in patients with no infection with P. aeruginosa. At initial infection, inhaled colistin (0,5-2 MU/tid), tobramycin (300 mg/bid) or aztreonam (75 mg/tid) with or without oral ciprofloxacin (15-20 mg/kg/bid, 2-3 weeks) are recommended. In chronic infections, treatment is based on continuous administration of colistin or with a 28-day on-off regimen with tobramycin or aztreonam. During mild-moderate exacerbations oral ciprofloxacin (2-3 weeks) can be administered while serious exacerbations must be treated with intravenous combination therapy (beta-lactam with an aminoglycoside or a fluoroquinolone). Future studies will support antibiotic rotation and/or new combination therapies. Epidemiological measures are also recommended to avoid new P. aeruginosa infections and "patient-to-patient transmission" of this pathogen

Influencia del medio y del ejercicio físico sobre las inmunoglobulinas séricas durante una carrera de trineos de nieve en montaña / Influence of environmental conditions and exercise on serum inmunoglobulin levels in a mushing race

Intencionalidad: El frío, la altitud y el ejercicio durante las actividades de montaña pueden alterar el sistema inmunitario humano según revisión de la literatura. Además, se ha observado un déficit transitorio del nivel de inmunoglobulinas plasmáticas (Ig) durante la fase aguda en neumonías adquiridas en la comunidad (NAC) en adultos. Los autores del presente trabajo tienen la intención de verificar estas apreciaciones en un grupo de deportistas de montaña. Objetivo: Confirmar la hipótesis que los niveles de Ig disminuyen con el ejercicio mantenido en un ambiente de frío en alta montaña. El objetivo secundario es estudiar su implicación en las infecciones respiratorias del deportista en la nieve. Metodología: Estudio observacional y prospectivo de los participantes en una carrera de trineos de tiro con perros. Se estudiaron los concursantes (casos, subdivididos en corredores de trineo/esquís de tiro y en cuidadores de perros) y el personal de la organización (controles). Se obtuvieron datos demográficos y dos muestras sanguíneas para determinar niveles de Ig: una al inicio y otra durante la segunda semana de competición. Se compararon los niveles sucesivos de Ig, inter e intraindividuales, con pruebas no paramétricas: Kruskal Wallis, rangos de Wilcoxon, U de Mann-Whitney. Resultados: Se reclutaron 47 sujetos, de los que 14 eran concursantes y 33 personas de apoyo u organización. Se obtuvo información epidemiológica de 31 individuos. En la determinación basal los niveles de IgA e IgM fueron inferiores en el grupo de corredores respecto al grupo control (176 vs 245 mg/dL, p=0,02; y 94 vs 125 mg/dL, p=0,045 respectivamente), independientemente de la edad, género, entrenamiento previo o lugar de residencia. En la segunda determinación no se obtuvieron diferencias significativas en ninguna de las Ig, incluso tras estratificación por grupos (corredores/organizadores) o nivel de entrenamiento previo. Conclusiones: La concentración de IgA tiende a ser menor en personas que practican ejercicio en altitud. No se pudo verificar la influencia del déficit de Ig en infecciones respiratorias y hacen falta más estudios con mayor número de participantes para definir mejor la relación entre ejercicio, variables ambientales, déficit inmunológico y el desarrollo de infección. Esta información puede ayudar a elaborar recomendaciones para las personas que practican deporte en altura, con intención de minimizar el riesgo de infección

Background: It is well known that cold, altitude and exercise during mountain activities can impair the human immune system. Moreover, a transient decrease in plasma immunoglobulins (Ig) levels during the acute phase of adults’ community acquired pneumonia (CAP) has been observed. The authors intend to verify these statements in a group of mountain athletes. Objective: Our main objective was to confirm that serum Ig levels decrease after sustained exercise in a cold environment at high altitude. The secondary objective is to study their role in winter sportsperson’s respiratory tract infections. Methods: A prospective observational study was done, enrolling participants of a mushing race: contestants (cases, divided into mushers/skijörers and handlers) and organization staff (controls). Demographical data and a blood sample were collected at the beginning and a second blood sample during the second week of the competition. Ig levels in each sample levels were determined and comparisons were done with non-parametric tests: Kruskal Wallis, Wilcoxon signed-rank, Mann-Whitney U. Results: Information from 31 individuals and plasma Ig levels from 47 was available for analysis, studying 14 cases and 33 controls. IgA and IgM levels were decreased in the fi rst sample when participants in the race and supporting staff were compared (176 vs 245 mg/dL, p=0.02; and 94 vs 125 mg/dL, p=0.045), irrespective of age, gender, previous physical activity or place of residence. In the second sample no significant differences in any Ig class were disclosed, even after stratification by groups (case/control) or previous training level. Conclusions: IgA levels tend to be decreased in people who exercise at high altitude, but further studies with a greater number of participants are needed to better define the relationship between exercise, environmental variables, immunological deficit, and the development of infections. Influence of low levels of Ig on respiratory tract infections could not be verified. This information could help in the development of recommendations to people practicing sports at high altitude, in order to minimize the risk of infection

Enfermedad pulmonar intersticial por metales duros / Hard Metal Interstitial Lung Disease

La neumonitis por metales duros es una enfermedad infrecuente que aqueja a personas expuestas a polvo de metales duros. La presentación clínica es la de una neumonitis por hipersensibilidad y los pacientes pueden evolucionar a una fibrosis pulmonar, dependiendo probablemente de su susceptibilidad. Presentamos 2 casos correspondientes a 2 mujeres con fibrosis pulmonar. La anamnesis exhaustiva y el estudio del tejido de la biopsia para descartar la presencia de metales duros permitieron el diagnóstico de esta enfermedad. Se discute la utilidad de la biopsia para su valoración histológica y su estudio posterior con el microscopio electrónico de barrido (AU)

Hard metal lung disease is an unusual disease which can occur in individuals exposed to hard metals. Clinically, the condition resembles hypersensitivity pneumonitis depending mainly on individual susceptibility, which eventually progresses to pulmonary fibrosis. We present two patients with pulmonary fibrosis, who were actually diagnosed after an exhaustive anamnesis and examination of the tissue by scanning microscope to discard hard metals. The evaluation of wedge biopsies by scanning electronic microscope can be very helpful in those cases without a specific diagnosis (AU)

Diagnóstico y tratamiento de las bronquiectasias / Diagnosis and treatment of bronchiectasis

Las bronquiectasias son el resultado final de enfermedadesdiferentes que tienen puntos de manejo comunes. Suelencursar con infección e inflamación bronquiales crónicas quese asocian con progresión. Siempre debe investigarse la etiología,en especial de las tributarias de tratamiento. Para valorarla gravedad y hacer el seguimiento, recomendamosevaluar la etiología, la clínica, la colonización-infecciónbronquial, la función respiratoria, la inflamación, el dañoestructural, el estado nutricional y la calidad de vida. Suatención debería realizarse en unidades especializadas, almenos en casos de infección bronquial crónica, agudizacionesrepetidas o etiología susceptible de tratamiento. El tratamientotiene como objetivo mejorar la clínica y detener laprogresión, y se basa en el tratamiento de la etiología, de lainfección aguda y crónica, en el drenaje de secreciones y enel tratamiento de las complicaciones. La pauta de administracióndel antibiótico depende del control de la infección,que se comprueba con el color del esputo y la disminuciónde las agudizaciones. Recomendamos los antibióticos inhaladosen la infección bronquial crónica sin respuesta clínica ocon efectos secundarios al antibiótico oral, en la causada porPseudomonas, en la causada por microorganismos resistentesa los antibióticos orales y en la colonización inicial porPseudomonas

Bronchiectasis is the end result of several differentdiseases that share principles of management. The clinicalcourse usually involves chronic bronchial infection andinflammation, which are associated with progression. Thecause of bronchiectasis should always be investigated,particularly when it can be treated. We recommendevaluating etiology, symptoms, bronchial colonization andinfection, respiratory function, inflammation, structuraldamage, nutritional status, and quality of life in order toassess severity and to monitor clinical course. Care shouldbe supervised by specialized units, at least in cases ofchronic bronchial infection, recurrent exacerbations, orwhen there is a cause that is likely to respond to treatment.Improving symptoms and halting progression are the goalsof management, which is based on treatment of theunderlying cause and of acute or chronic infections and onthe drainage of secretions. Complications that arise mustalso be treated. Antibiotic prescription is guided byhow well infection is being controlled, and this is indicatedby the color of sputum and a reduction in the number ofexacerbations. We recommend inhaled antibiotics in casesof chronic bronchial infection that does not respond to oralantibiotics, when these cause side effects, or when the causeis Pseudomonas species or other bacteria resistant to oralantibiotics. Inhaled administration is also advisable to treatinitial colonization by Pseudomonas species

Diagnósticos y procedimientos en 500 pacientes consecutivos con sospecha clínica de enfermedad pulmonar intersticial / Diagnoses and diagnostic procedures in 500 consecutive patients with clinical suspicion of interstitial lung disease

Objetivo: Determinar las tasas de diagnósticos alcanzados con el seguimiento de las directrices actuales y los procedimientos que deben utilizarse para establecer el diagnóstico definitivo mediante la aplicación del nuevo protocolo en la evaluación de los pacientes con sospecha de enfermedad pulmonar intersticial (EPI). Pacientes y métodos: Durante un período de 10 años se evaluó, mediante un único protocolo diagnóstico, a 500 pacientes consecutivos atendidos en una consulta ambulatoria de EPI que presentaban las características de esta enfermedad. Los resultados se introdujeron en una base de datos específica y los diagnósticos de neumonía intersticial idiopática (NII) se establecieron siguiendo los criterios del reciente Consenso. Resultados: Se estableció un diagnóstico definitivo en 427 pacientes (85%), en 125 de ellos sin procedimientos invasivos y en 302 con procedimientos invasivos. En 73 casos (14,6%) no se alcanzó un diagnóstico definitivo y en estos pacientes se estableció el diagnóstico de neumonía intersticial no clasificable. La NII constituyó el grupo predominante, con 193 casos (39%). Las entidades específicas principales fueron: sarcoidosis (n = 93; 19%), neumonía intersticial usual (n = 84; 17%) y neumonitis por hipersensibilidad (n = 75; 15%). En 30 pacientes (6%) se estableció el diagnóstico de una enfermedad distinta a la EPI (falsa neumonía intersticial). Se realizó un total de 433 procedimientos invasivos en 332 pacientes (66%): biopsia transbronquial en 252 (rendimiento diagnóstico directo: 38% y rendimiento diagnóstico cuando se utilizó para excluir otros diagnósticos específicos: 50%); lavado broncoalveolar en 260 (rendimiento diagnóstico: 5%), y biopsia pulmonar quirúrgica en 141 (rendimiento diagnóstico: 93%). Por lo tanto, siguiendo el protocolo diagnóstico actual, se estableció un diagnóstico definitivo en el 85% de los pacientes; de ellos, en el 25% el diagnóstico se estableció únicamente en función de los datos clínicos y de los criterios de imagen, mientras que en el 60% se realizó con procedimientos invasivos. En 141 pacientes (28%) fue necesaria la biopsia pulmonar quirúrgica para establecer el diagnóstico. Conclusiones: La tasa de diagnósticos es elevada cuando se utiliza el protocolo de estudio recomendado. La cuarta parte de los diagnósticos se efectúa mediante criterios clínicos como procedimiento único; sin embargo, otra cuarta parte de los diagnósticos requiere la realización de una biopsia pulmonar quirúrgica

Objective: To determine the diagnostic yield achieved with the application of current recommendations for evaluating patients with suspected interstitial lung disease (ILD) and the procedures that must be applied to reach a definitive diagnosis. Patients and methods: Over a 10-year period, 500 consecutive patients attending an ILD outpatient clinic who showed features of diffuse lung involvement were assessed with a single diagnostic protocol. Results were introduced in a dedicated database and diagnoses for idiopathic interstitial pneumonia were established according to a recent consensus classification. Results: A definitive diagnosis was reached in 427 (85%) patients: in 125 without invasive procedures and in 302 with invasive procedures. In 73 (14.6%) cases a definitive diagnosis was not reached, and patients were placed in the group of unclassifiable interstitial pneumonia. Idiopathic interstitial pneumonia was the predominant group with 193 (39%) patients. The main specific entities included sarcoidosis with 93 (19%) patients, usual interstitial pneumonia with 84 (17%) patients, and hypersensitivity pneumonitis with 75 (15%) patients. Thirty (6%) patients were diagnosed with an illness other than ILD (false ILD). In 332 patients, we performed a total of 433 invasive procedures: transbronchial biopsy in 252 (direct diagnostic yield, 38%, or if used also to exclude other specific diagnosis, 50%), bronchoalveolar lavage in 260 (yield, 5%), and open lung biopsy in 141 (yield, 93%). Hence, following the current diagnostic approach, a definitive diagnosis was established for 85% of patients, for 25% solely on clinical grounds and imaging criteria and for 60% on the basis of invasive procedures. Diagnosis by open lung biopsy was still required for 141 (28%) patients. Conclusions: The diagnostic yield was high when the recommended study protocol was followed. A quarter of the diagnoses were reached with clinical criteria alone, but another quarter could only be made after open lung biopsy

Pancreatitis aguda como forma de presentación de una fibrosis quística / Acute pancreatitis as a first manifestation of cystic fibrosis

No disponible

Fibrosis quística del adulto: estudio de 111 pacientes / Cystic fibrosis in adults: study of 111 patients

FUNDAMENTO: Establecer las características clínicas y genéticas de los pacientes diagnosticados de fibrosis quística (FQ) en la edad adulta. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo, observacional, descriptivo y comparativo de pacientes adultos afectados de FQ según edad del diagnóstico. Se incluyó en el estudio a todos los pacientes adultos (mayores de 16 años) controlados en una unidad de fibrosis quística hasta noviembre de 2001. Los pacientes con diagnóstico de FQ en la infancia (edad < 16 años) se incluyeron en el grupo A, y los diagnosticados en la edad adulta (edad 16 años) en el grupo B. Se valoraron parámetros antropométricos, enfermedades digestivas y respiratorias, estudio radiológico de tórax y abdomen, bacteriológico de esputo, de función respiratoria y estudio genético. La comparación entre grupos se realizó mediante la prueba de la 2 para valores cualitativos y de la t de Student para los cuantitativos. Una p < 0,05 de dos colas fue considerada significativa. RESULTADOS: Se incluyó en el estudio a los 111 pacientes adultos (60 mujeres; edad media: 28 años; intervalo: 16-69 años) de los 245 (45,3 per cent) pacientes controlados en la unidad de FQ. El grupo A lo formaron 61 pacientes (32 mujeres; edad media: 23 años) y el grupo B, 50 pacientes (28 mujeres; edad media: 32 años). En la comparación entre ambos grupos se encontró que los pacientes del grupo B presentaban una edad media superior, mayor peso, menor incidencia de manifestaciones digestivas iniciales, de insuficiencia pancreática, de malnutrición, de enfermedad hepática, de colonización bronquial crónica por Pseudomonas aeruginosa, de ingresos hospitalarios, de trasplantes pulmonares y de fallecimientos por FQ. Por el contrario, presentaron mayor incidencia de pancreatitis y de aspergilosis broncopulmonar alérgica al diagnóstico y una función pulmonar más conservada. La prueba del sudor fue negativa en 4 pacientes del grupo B, frente a uno del grupo A. El estudio genético detectó 31 mutaciones genéticas diferentes, de las que 10 sólo se observaron en el grupo B. CONCLUSIONES: La FQ es una enfermedad también de diagnóstico en la edad adulta. Los pacientes diagnosticados en la edad adulta tienen una menor incidencia de afectación digestiva, mejor funcionalismo pulmonar y diferentes mutaciones genéticas; la prueba del sudor puede ser negativa o indeterminada y el pronóstico, más favorable (AU)

Antibióticos nebulizados en pacientes con fibrosis quística / Nebulized antibiotics in patients with cystic fibrosis

No disponible