[Spanish cross-sectional growth study 2008. Part I: weight and height values in newborns of 26-42 weeks of gestational age]. / Estudio transversal español de crecimiento 2008. Parte I: valores de peso y longitud en recién nacidos de 26-42 semanas de edad gestacional.

INTRODUCTION: Gestational age and neonatal anthropometric parameters are related to neonatal and postnatal morbidity and mortality. SUBJECTS AND METHODS: Weight and vertex-heel length were evaluated in 9.362 caucasian newborns (4.884 males and 4.478 females) products of single pregnancies, 26-42 weeks of gestational age, born between 1999 and 2002 in Vall d'Hebron (Barcelona, Spain) and Miguel Servet (Zaragoza, Spain) Children's Hospitals. RESULTS: Mean and standard deviation and percentile distribution values of weight, and length according to sex and gestational age are presented. A progressive increase in these parameters with gestational age and a sexual dimorphism was observed from the 30 week of gestational age onwards, with statistically-significant differences (p<0.01) from 35 weeks of gestational age. At 38 and 42 weeks of gestational ages these differences were 170 g, 160 g, 0.8 cm and 0.9 cm respectively. An increase in weight and length values in relation to previous Spanish studies (1987-1992) was also documented. CONCLUSIONS: A sexual dimorphism in intrauterine anthropometric growth parameters was observed. These parameters change with time and may be updated.

Estudio transversal español de crecimiento 2008. Parte I: valores de peso y longitud en recién nacidos de 26-42 semanas de edad gestacional / Spanish cross-sectional growth study 2008. Part I: weight and height values in newborns of 26-42 weeks of gestational age

Introducción: La edad gestacional, el peso y la longitud al nacer son factores relacionados con la morbilidad y mortalidad en el período neonatal y en la vida adulta. Sujetos y métodos: Valoración del peso y la longitud vértice-talón al nacer, en 9.362 recién nacidos vivos de raza caucásica (4.884 varones y 4.478 niñas) y de gestaciones únicas (26-42 semanas de edad gestacional), nacidos entre 1999 y 2002 en el Hospital Materno-Infantil Vall d’Hebron de Barcelona y en el Hospital Materno-Infantil Miguel Servet de Zaragoza. Resultados: Valores de la media y desviación estándar, y distribución percentilada del peso y de la longitud en los recién nacidos de ambos sexos según su edad gestacional. Existe un incremento progresivo con la edad gestacional y un dimorfismo sexual a partir de la semana 30 de gestación con diferencias estadísticamente significativas entre ambos sexos para ambos parámetros (p < 0,01) a partir de la semana 35 de edad gestacional. A las 38 y 42 semanas de edad gestacional los valores de la media para el peso y para la longitud son, respectivamente, 170 y 160 g, y 0,8 y 0,9 cm superiores en los varones que en las niñas. También se observó un incremento en los valores de la media de peso y longitud respecto a estudios previos (1987-1992). Conclusiones: Existe un dimorfismo sexual en el peso y la longitud de los recién nacidos pretérmino y a término. Estos parámetros cambian con el tiempo y deben ser revisados periódicamente (AU)

Introduction: Gestational age and neonatal anthropometric parameters are related to neonatal and postnatal morbidity and mortality. Subjects and methods: Weight and vertex-heel length were evaluated in 9.362 caucasian newborns (4.884 males and 4.478 females) products of single pregnancies, 26-42 weeks of gestational age, born between 1999 and 2002 in Vall d’Hebron (Barcelona, Spain) and Miguel Servet (Zaragoza, Spain) Children’s Hospitals. Results: Mean and standard deviation and percentile distribution values of weight, and length according to sex and gestational age are presented. A progressive increase in these parameters with gestational age and a sexual dimorphism was observed from the 30 week of gestational age onwards, with statistically-significant differences (p < 0.01) from 35 weeks of gestational age. At 38 and 42 weeks of gestational ages these differences were 170 g, 160 g, 0,8 cm and 0,9 cm respectively. An increase in weight and length values in relation to previous Spanish studies (1987-1992) was also documented. Conclusions: A sexual dimorphism in intrauterine anthropometric growth parameters was observed. These parameters change with time and may be updated (AU)

Hemiagenesia tiroidea diagnosticada a los cinco meses de edad / Thyroid hemiagenesia diagnosed in a 5-month-old infant

No disponible

[Glycogen storage disease type IX presenting as abdominal distention, hepatomegaly and hypoglycemia during infancy]. / Hepatomegalia, distensión abdominal e hipoglucemia en un lactante: expresión clínica de la glucogenosis tipo IX.

Glycogen storage diseases are a rare group of disorders in daily pediatric practice but must be taken into account when a patient presents with poor physical growth, hepatomegaly, hypoglycemia, hypotonia and/or other metabolic disturbances. Early diagnosis allows treatment that might improve the patient's outcome to be started or, at the very least, genetic counseling to be given to the parents. We present a 10-month-old boy who presented with growth retardation, abdominal distention and hepatomegaly and who was finally diagnosed with glycogenosis type IX. Definitive diagnosis was obtained by demonstrating the enzyme defect (phosphorylase beta-kinase) in affected tissues. Enteral nutrition was started using a diurnal high-carbohydrate diet with frequent feedings and nocturnal nasogastric continuous feeding, achieving optimal growth parameters and clinical response.

Hepatomegalia, distensión abdominal e hipoglucemia en un lactante: expresión clínica de la glucogenosis tipo IX / Glycogen storage disease type IX presenting as abdominal distention, hepatomegaly and hypoglycemia during infancy

Las glucogenosis son entidades poco frecuentes en la práctica diaria de un pediatra, pero deben tenerse en cuenta ante todo paciente que se presente con retraso del crecimiento, hepatomegalia, hipoglucemia, alteración del tono muscular y/o alteraciones en el estudio metabólico. La importancia de su diagnóstico precoz puede permitir iniciar un tratamiento con el cual poder mejorar el pronóstico del paciente o, en el peor de los casos, ofrecer a la familia un consejo genético adecuado. Se comenta el caso de un lactante de sexo masculino de 10 meses de edad que presentaba un cuadro de estancamiento ponderal, distensión abdominal y hepatomegalia. El diagnóstico de glucogenosis tipo IX se confirmó mediante la demostración de la ausencia de actividad enzimática de la fosforilasa -cinasa, enzima alterada en esta entidad. Se inició alimentación enteral mediante gastroclisis continua nocturna y dieta diurna rica en hidratos de carbono con buena respuesta clínica y recuperación de los parámetros somatométricos (AU)

Consenso sobre diagnóstico y tratamiento de las alteraciones del metabolismo hidrocarbonado en la fibrosis quística / Consensus on the diagnosis and management of cystic fibrosis related diabetes

La alteración del metabolismo hidrocarbonado es una complicación frecuente de la fibrosis quística. La diabetes relacionada con fibrosis quística (DRFQ) se debe a una disminución en la secreción de la insulina secundaria a la insuficiencia pancreática. Los pacientes con fibrosis quística y diabetes presentan mayor morbilidad y mortalidad y el mismo riesgo de las complicaciones crónicas de la diabetes que los pacientes con diabetes tipo 1o 2.El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado de la diabetes de estos pacientes es imprescindible. En mayo de 2000tuvo lugar en Madrid una conferencia de consenso sobre DRFQ para definir las pautas para su diagnóstico y tratamiento (AU)

Hipoglucemia hiperinsulinémica persistente en recién nacido asociada al tratamiento con glimepiride al inicio del embarazo

No disponible

[Consensus on the diagnosis and management of changes in carbohydrate metabolism in cystic fibrosis]. / Consenso sobre diagnóstico y tratamiento de las alteraciones del metabolismo hidrocarbonado en la fibrosis quística.

Abnormal glucose tolerance and diabetes mellitus are a common complication of cystic fibrosis (CF). Cystic fibrosis related diabetes (CFRD) is due to decreased insulin secretion, secondary to pancreatic insufficiency. Patients with CFRD have increased morbidity and mortality and are subject to the same microvascular complications as patients with other types of diabetes. Prompt diagnosis and aggressive management of CFRD is important.A consensus conference on CFRD was held in Madrid in May 2000to define the current standards for the diagnosis and management of this disease in Spain.