[Results evaluations 3 years after our first experience with the laparoscopic treatment of Hirschsprung disease]. / Evaluación de resultados a tres años de nuestra primera experiencia en el tratamiento laparoscópico de la enfermedad de Hirschsprung.

The laparoscopic approach has been successfully used during the recent last years in pediatric surgery. We describe the first experience in Argentina using laparoscopic surgery in November 4th in 1996, for the treatment of a Hirschsprung disease case. We used the technique of Soave's modified by Georgenson. Details of the surgical procedure are given. Hospitalization time took 5 days and immediated postoperatory cares were well done. Soave-Georgeson technique seems to be a safe and effective possibility for the Hirschsprung disease treatment, and it is completely achieveable by laparoscopy. The present experience does not show advantages in terms of a lower hospitalization time, however it really shows the benefits of laparoscopic surgery, such as post-operatory comfort and better cosmetic results, both highly superior than those obtained with classical surgery.

Obstrucción intestinal en el prematuro de extremado bajo peso / Small bowel obstruction in very low birth weight preterm newborns

Seis prematuros con extremado bajo peso al nacer(PEBP,< 600 g)presentaron un cuadro de obstrucción intestinal seguido de perforación,ninguno evolucionó como una enterocolitis necrotizante (ECN).Los seis fueron operados,cuatro por neumoperotoneo,uno por una masaabdominal palbable y el restante por obstrucción intestinal.Los hallazgos quirúrgicos fueron,en todos los casos,impactación meconial en íleon distal con perforación inmediatamente proximal.Se realizó una resección segmentaria del íleon y una ileostomía.Tres pacientes fallecieron antes de los 45 días postoperatorios y el resto evolucionó favorablemente.La perforación intestinal no relacionada con ECN ocurre con cierta freceuncia en los PEBP.Prevenir la perforación y encontar la causa que la produce,constituyen el mayor desafío en el tratamiento de esta patología

Obstrucción intestinal en el prematuro de extremado bajo peso / Small bowel obstruction in very low birth weight preterm newborns

Seis prematuros con extremado bajo peso al nacer(PEBP,< 600 g)presentaron un cuadro de obstrucción intestinal seguido de perforación,ninguno evolucionó como una enterocolitis necrotizante (ECN).Los seis fueron operados,cuatro por neumoperotoneo,uno por una masaabdominal palbable y el restante por obstrucción intestinal.Los hallazgos quirúrgicos fueron,en todos los casos,impactación meconial en íleon distal con perforación inmediatamente proximal.Se realizó una resección segmentaria del íleon y una ileostomía.Tres pacientes fallecieron antes de los 45 días postoperatorios y el resto evolucionó favorablemente.La perforación intestinal no relacionada con ECN ocurre con cierta freceuncia en los PEBP.Prevenir la perforación y encontar la causa que la produce,constituyen el mayor desafío en el tratamiento de esta patología

Tríada de Currarino / Currarins Triad

Se presenta el caso de un neonato varón con estenosis anal, hemisacro en forma de "cimitarra" y un teratoma presacro firmemente unido al recto distal(Triada de Curraino). El tumor tenía comunicación con el canal raquídeo. Por un abordaje sagital posterior pudo resecarse completamente el tumor, cerrando la duramadre del saco dural abierto. Se realizó además un sigmoidostomía desfuncionalizante temporaria. La evolución posoperatoria fue muy satisfactoria. Con la revisión de la literatura reciente, se analizan las variantes en cada uno de los tres componentes de la Tríada de Currarino y la posible herencia dominante de esta asociación patológica

Tríada de Currarino / Currarin's Triad

Se presenta el caso de un neonato varón con estenosis anal, hemisacro en forma de "cimitarra" y un teratoma presacro firmemente unido al recto distal(Triada de Curraino). El tumor tenía comunicación con el canal raquídeo. Por un abordaje sagital posterior pudo resecarse completamente el tumor, cerrando la duramadre del saco dural abierto. Se realizó además un sigmoidostomía desfuncionalizante temporaria. La evolución posoperatoria fue muy satisfactoria. Con la revisión de la literatura reciente, se analizan las variantes en cada uno de los tres componentes de la Tríada de Currarino y la posible herencia dominante de esta asociación patológica

Bilateral renal vein thrombosis and venous sinus thrombosis in a neonate with factor V mutation (FV Leiden).

Bilateral renal vein thrombosis and venous sinus thrombosis were diagnosed within 3 weeks of birth in a full-term neonate. Heterozygosity for a factor V mutation leading to resistance against the anticoagulatory properties of activated protein C was found. Heparin therapy led to resolution of the thrombotic manifestations. With long-term oral anticoagulation, no relapse or other thrombotic event occurred during infancy.

The surgical treatment of low anal defects and vestibular fistulas.

A series of 227 patients with what are traditionally known as "low" anorectal malformations (ARM) are presented. Perineal fistulas (PF; n = 108), anterior perineal anus (APA; n = 22), and vestibular fistulas (VF; n = 97) represented 73% of the 309 patients with ARM operated on primarily. Diagnosis was based on perineal inspection. In cases of PF and APA, the rectum opens at the perineal skin, anterior to the normal site. Associated malformations were found in 23% of patients with PF and in 13% of patients with APA. Anoplasty without a colostomy was performed in patients with PF. Normal continence was achieved in 93.3%, and constipation occurred in 47%. In patients with APA and intractable constipation, a partial sphincterotomy relieved painful evacuations in 96%. VF is not a low defect; the rectum opens in the vaginal introitus, and dissection of the rectovaginal common wall is necessary for reconstruction. In neonates with VF, the authors performed a sigmoid colostomy followed by a limited posterior sagittal anorectoplasty at 2 months of age. Of the 97 patients with VF, associated malformations were found in 57%. Continence was evaluated in 67 patients with repaired VF. Normal continence was found in 71% and constipation in 50%. Only one patient with VF experienced severe complications and incontinence, after surgical mismanagement. Precise clinical diagnosis and meticulous surgical technique are essential in the management of these benign malformations.

Resección parcial del megarrecto en niños constipados operados por una malformación / Partial conditions: impact on prognosis in patient with gastroschisis

La constipación observada en el 30-50//de los pacientes operados por una malformación anorrectal puede deberse a una hipomotilidad rectal. El desarrollo de una constipación severa y un megarrecto con impactación fecal, puede afectar la continencia. Se presentaron 7 pacientes operados previamente por una malformación anorrectal que presentaban constipación severa y ensuciamiento fecal, en quienes se realizó la resección parcial del rectosigma dilatado. La constipación mejoró en todos y la continencia fue normal en los pacientes con malformaciones de buen pronóstico con una sacro normal ( fístulas cutáneas, fístulas vestibulares). En los niños con ano imperforado y fistula uretral prostática y anomalía sacra, la continencia mejorí significativamente . La resección parcial del rectosigma facilitó el manejo de la constipación severa y mejoró la continencia lo que evidencia la importancia de la motilidad intestinal en la continencia rectoanal. Debería considerarse en todo con megarrecto primario o secundario, cuya constipación no pueda se manejada clínicamente

Resección parcial del megarrecto en niños constipados operados por una malformación / Partial conditions: impact on prognosis in patient with gastroschisis

La constipación observada en el 30-50//de los pacientes operados por una malformación anorrectal puede deberse a una hipomotilidad rectal. El desarrollo de una constipación severa y un megarrecto con impactación fecal, puede afectar la continencia. Se presentaron 7 pacientes operados previamente por una malformación anorrectal que presentaban constipación severa y ensuciamiento fecal, en quienes se realizó la resección parcial del rectosigma dilatado. La constipación mejoró en todos y la continencia fue normal en los pacientes con malformaciones de buen pronóstico con una sacro normal ( fístulas cutáneas, fístulas vestibulares). En los niños con ano imperforado y fistula uretral prostática y anomalía sacra, la continencia mejorí significativamente . La resección parcial del rectosigma facilitó el manejo de la constipación severa y mejoró la continencia lo que evidencia la importancia de la motilidad intestinal en la continencia rectoanal. Debería considerarse en todo con megarrecto primario o secundario, cuya constipación no pueda se manejada clínicamente

Malformaciones anorrectales II: Ano imperforado con fístula recto-urinaria.(Análisis de 59 pacientes) / Anorectal malformations II: Imperforate anus and urinary fistula (Analysis of 59 patients)

En una serie de 300 pacientes con ano imperforado, se estuadiaron 59 varones con fístula recto-urinaria.Se determinaron las anomalías asociadas, la integridad del sacro y el desarrollo muscular perineal.Treinta y tres pacientes tenían una fístula recto-uretral porstática (FUP), 21 a la uretral-bulbar (FUB) y 5 al cuello vesical (FUES). Todos los pacientes fueron operados por abordaje sagital posterior. en los 5 casos con FUES y en 9 con FUP, se utilizó una laparotomía complementaria o completa.Fueron evaluados los mayores de 3 años de edad, con más de 6 meses desde el cierre de la colostomía.Se evaluaron 10 pacientes con FUB, a una edad, a una edad promedio de 5 años.Tenían defecación voluntaria 9, de los cuales 6 presentaban continencia normal y 3 algún grado de déficit. Sólo un paciente fue incontinente. Entre los 20 operados por una FUB y con la colostomía cerrada, 6 presentaban constipación. Se evaluaron 16 pacientes con una FUB , a una edad promedio de 7 años y 8 meses. Presentaron defecación voluntaria 10 pacientes y de estos sólo 3 tienen continencia normal y 7 ensuciamiento fecal. Los restantes 6 pacientes evaluados fueron incontinentes. De los 6 pacientes con FUP, sacro anormal y periné hipoplásico, sólo 3 tenían defecación voluntaria. El 30 por ciento de los pacientes con FUP y cierre de la colostomía tenían constipación. Los 5 pacientes con FVES tenían un periné plano y 3 un sacro anormal. Dos pacientes fueron evaluables en su continencia aunque su edad era menor de 4 años. Un paciente tenía defecación voluntaría con ensuciamiento esporádico y el otro presentaba incontinencia con ensuciamiento frecuente. La técnica con el abordaje sagital posterior ha facilitado la reconstrucción anatómica de las malformaciones anorrectales y ha mejorado el pronóstico de aquellos pacientes con FUB y buenas condiciones anatómicas. Los pacientes con anomalías más altas (FUP y FVES), no tienen aún resultados plenamente satisfactorios. El promedio de edad de los pacientes de esta serie es aún bajo para considerar estos resultados como definitivo

Malformaciones anorrectales II: Ano imperforado con fístula recto-urinaria.(Análisis de 59 pacientes) / Anorectal malformations II: Imperforate anus and urinary fistula (Analysis of 59 patients)

En una serie de 300 pacientes con ano imperforado, se estuadiaron 59 varones con fístula recto-urinaria.Se determinaron las anomalías asociadas, la integridad del sacro y el desarrollo muscular perineal.Treinta y tres pacientes tenían una fístula recto-uretral porstática (FUP), 21 a la uretral-bulbar (FUB) y 5 al cuello vesical (FUES). Todos los pacientes fueron operados por abordaje sagital posterior. en los 5 casos con FUES y en 9 con FUP, se utilizó una laparotomía complementaria o completa.Fueron evaluados los mayores de 3 años de edad, con más de 6 meses desde el cierre de la colostomía.Se evaluaron 10 pacientes con FUB, a una edad, a una edad promedio de 5 años.Tenían defecación voluntaria 9, de los cuales 6 presentaban continencia normal y 3 algún grado de déficit. Sólo un paciente fue incontinente. Entre los 20 operados por una FUB y con la colostomía cerrada, 6 presentaban constipación. Se evaluaron 16 pacientes con una FUB , a una edad promedio de 7 años y 8 meses. Presentaron defecación voluntaria 10 pacientes y de estos sólo 3 tienen continencia normal y 7 ensuciamiento fecal. Los restantes 6 pacientes evaluados fueron incontinentes. De los 6 pacientes con FUP, sacro anormal y periné hipoplásico, sólo 3 tenían defecación voluntaria. El 30 por ciento de los pacientes con FUP y cierre de la colostomía tenían constipación. Los 5 pacientes con FVES tenían un periné plano y 3 un sacro anormal. Dos pacientes fueron evaluables en su continencia aunque su edad era menor de 4 años. Un paciente tenía defecación voluntaría con ensuciamiento esporádico y el otro presentaba incontinencia con ensuciamiento frecuente. La técnica con el abordaje sagital posterior ha facilitado la reconstrucción anatómica de las malformaciones anorrectales y ha mejorado el pronóstico de aquellos pacientes con FUB y buenas condiciones anatómicas. Los pacientes con anomalías más altas (FUP y FVES), no tienen aún resultados plenamente satisfactorios. El promedio de edad de los pacientes de esta serie es aún bajo para considerar estos resultados como definitivo

El ano imperforado en el Sindrome de Down / Imperforated anus in Down's Syndrome

Sobre un total de 300 pacientes con malformaciones anorrectales (MAR) asistidos desde 1984, 13 se asociaron con Sindrome de Down (SD).Este grupo se caracterizó por presentar : a) ausencia de fístula cutánea, urinaria o genital; b) ausencia de uropatía u otras malformaciones asociadas a excepción de 2 pacientes con cardiopatía; c) buen desarrollo muscular esfinteriani y sacro normal; d) presencia de pared común entre el recto y la uretra en el varón, o la vagina en la niña, tal como se observa en las variedades de MAR con fístula. Estas características comunes sugieren la predominancia de un patrón especial de MAR en el SD. El recto se encontró en posición alta en 2, intermedia en 9 y baja en 2 casos. No se comprobó en nuestros pacientes, que el recto se ubicara uniformemente cerca de la piel perianal como ha sido sugerido por otros autores.

El ano imperforado en el Sindrome de Down / Imperforated anus in Downs Syndrome

Sobre un total de 300 pacientes con malformaciones anorrectales (MAR) asistidos desde 1984, 13 se asociaron con Sindrome de Down (SD).Este grupo se caracterizó por presentar : a) ausencia de fístula cutánea, urinaria o genital; b) ausencia de uropatía u otras malformaciones asociadas a excepción de 2 pacientes con cardiopatía; c) buen desarrollo muscular esfinteriani y sacro normal; d) presencia de pared común entre el recto y la uretra en el varón, o la vagina en la niña, tal como se observa en las variedades de MAR con fístula. Estas características comunes sugieren la predominancia de un patrón especial de MAR en el SD. El recto se encontró en posición alta en 2, intermedia en 9 y baja en 2 casos. No se comprobó en nuestros pacientes, que el recto se ubicara uniformemente cerca de la piel perianal como ha sido sugerido por otros autores.

Rectovestibular fistula associated with colonic atresia.

A complete staged reconstruction has been performed on a 4-year-old girl with imperforate anus, rectovestibular fistula, and colonic atresia. The rectal remnant was a small 10 cm long segment, widely separated from the right colon. An end colostomy had been performed in the neonatal period elsewhere. Associated urinary anomalies were treated first. At the age of 4 years, distal colon remnant dilatations were started using a balloon catheter through the vestibular orifice. Four months later, end-to-end ascending colon-sigmoid anastomosis was done, after colonic mobilization and tapering. A temporary loop ileostomy was left at the left upper quadrant. Three months later a posterior sagittal anorectoplasty was successfully performed. At the age of 5 years she has achieved fecal continence, after the ileostomy closure.