Factores de riesgo asociados a mala adherencia en adolescentes trasplantados hepáticos en transición / Risk factors associated with poor adherence in adolescent liver transplant recipients in transition

Cada vez más pacientes trasplantados hepáticos durante la edad pediátrica alcanzan la adultez debido al aumento en las tasas de sobrevida a largo plazo, por lo que requieren continuar su atención en un centro de adultos. Este pasaje entre centros se asocia con peores resultados clínicos y mayor mala adherencia, debido al momento de vulnerabilidad que representa este momento en la atención médica y por el mismo momento vital atravesado por el paciente adolescente. La mayoría de los centros de trasplantes establecieron programas de transición para mejorar estos resultados. Para que estos programas sean efectivos, deben conocerse las barreras y los facilitadores de adherencia tanto en el paciente como en su entorno. El objetivo de este trabajo es reconocer estos factores de riesgo y su relación con mala adherencia y resultados clínicos, y realizar un seguimiento a corto plazo de los pacientes transferidos a un centro de atención de adultos. Para esto, se realizó una encuesta pre y post derivación a una cohorte de pacientes adolescentes del Hospital Garrahan. Para medir mala adherencia se utilizaron métodos objetivos y subjetivos, cada uno de los cuales correlacionó con distintos factores de riesgo, como presencia de violencia, consumo de sustancias y déficit educativo. Como conclusión, medir la mala adherencia es complejo debido a que su origen es multifactorial. Al parecer, combinar cuestionarios validados con entrevistas no estructuradas es la estrategia más efectiva para detectar mala adherencia en la consulta médica. Luego, las variables psicosociales están cobrando cada vez más relevancia y deben ser consideradas en los programas de transición de los servicios de trasplante si se quiere lograr un seguimiento a largo plazo exitoso (AU)

An increasing number of pediatric liver transplant patients reach adulthood due to the increase in long-term survival rates, and therefore require continued care in an adult center. This transition between centers is associated with worse clinical outcomes and poorer adherence, due to the vulnerability that this moment in medical care represents and the same vital moment that the adolescent patient goes through. Most transplant centers have established Transition Programs to improve these outcomes. For these programs to be effective, the barriers and facilitators of adherence in both the patient and their environment should be known. The aim of this study was to identify these risk factors and their relationship with poor adherence and clinical outcomes, and to perform a short-term follow-up of patients transferred to an adult care center. For this purpose, a pre- and post-referral survey was conducted on a cohort of adolescent patients from the Garrahan Hospital. Objective and subjective methods were used to measure poor adherence, each of which correlated with different risk factors, such as the presence of violence, substance use, and educational deficits. In conclusion, measuring poor adherence is complex because its origin is multifactorial. Combining validated questionnaires with unstructured interviews seems to be the most effective strategy for detecting poor adherence in the medical consultation. Therefore, psychosocial variables are becoming increasingly relevant and should be considered in the Transition Programs of transplantation services if a successful longterm follow-up is to be achieved (AU)

Characteristics of Liver Transplantation in Argentina: A Multicenter Study.

INTRODUCTION: There is a lack of information regarding outcomes after liver transplant in Latin America. OBJECTIVES: This study sought to describe outcomes after liver transplant in adult patients from Argentina. METHODS: We performed an ambispective cohort study of adult patients transplanted between June 2010 and October 2012 in 6 centers from Argentina. Only patients who survived after the first 48 hours postransplantation were included. Pretransplantation and posttransplantation data were collected. RESULTS: A total of 200 patients were included in the study. Median age at time of transplant was 50 (interquartile range [IQR] 26 to 54) years. In total, 173 (86%) patients had cirrhosis, and the most frequent etiology in these patients was hepatitis C (32%). A total of 35 (17%) patients were transplanted with hepatocellular carcinoma. In patients with cirrhosis, the median Model for End-Stage Liver Disease (MELD) score at time of liver transplant was 25 (IQR 19 to 30). Median time on the waiting list for elective patients was 101 (IQR 27 to 295) days, and 3 (IQR 2 to 4) days for urgent patients. Almost 40% of the patients were readmitted during the first 6 months after liver transplant. Acute rejection occurred in 27% of the patients. Biliary and vascular complications were reported in 39 (19%) and 19 (9%) patients, respectively. Renal failure, diabetes, and dyslipidemia were present in 40 (26%), 87 (57%), and 77 (50%) at 2 years, respectively. CONCLUSIONS: We believe the information contained in this article might be of value for reviewing current practices and developing local policies.

Funciones ejecutivas y calidad de vida de pacientes pediátricos trasplantados hepáticos / Executive functions and quality of life in pediatric patients who underwent liver transplantation

Objetivos: caracterización de las Funciones Ejecutivas (FE) y Calidad de Vida (CV) en niños de 8 a 12 años con trasplante hepático (TxHep). Metodología: Se evaluó al primer paciente de la agenda de seguimiento de TxHep (37 niños). Excluidos 7: 6 por discapacidad intelectual: 16,6%, 1 desertó. Instrumentos: escala Graffar, WISC III, NEPSY II, d2, Test de Trazados A y B, y Peds QL. FE: 30 TxHep y 30 controles. (Statistical Package for Social Sciences, versión 11.5). Resultados: 53,3% diagnóstico de Falla Hepática Fulminante (FHF), 70% TxHep con dificultades escolares. CI total: diferencia estadísticamente significativa: p < 0.023; T test de Student (TtS), entre FHF (82 ± 8.2) y el resto TxHep (75.43 ± 6.5). 60% TxHep en el nivel fronterizo. Diferencias estadísticamente significativas FE: Flexibilidad cognitiva; Fijación de Metas; y Procesamiento de la Información. Calidad de Vida: déficit leve en el dominio Escolar (score Z, -0.88 ± 0.87) y en el Psicosocial (score Z, -0.63 ± 1.06), en el reporte de niños TxHep. Conclusiones: una muestra mas amplia podría diferenciar las FE y CV entre FHF y otros diagnósticos. La intervención oportuna del diagnóstico y terapia neurocognitivos favorecen el neurodesarrollo acompañando la sobrevida (AU)

Purpose: To describe executive functions (EF) and quality of life (QOL) in children between 8 and 12 years of age who underwent liver transplantation (LTx). Methods: Patients from the list of LTx patients in follow-up were evaluated (37 children). Excluded 7: 6 because of intellectual disability: 16.6%, 1 dropped out. Tools: Graffar index, WISC III, NEPSY II, d2, Trail Making Tests A and B, and Peds QL. EF: 30 LTx and 30 controls. (Statistical Package for Social Sciences, versión 11.5). Results: 53.3% had a diagnosis of acute liver failure (ALF), 70% of LTx had difficulties in their school performance. Total IQ: a significant statistical difference was found: p < 0.023; Student's t test (StT), between patients with ALF (82 ± 8.2) and the remaining LTx patients (75.43 ± 6.5). Sixty percent had a borderline level. Statistically significant differences in EF: Cognitive flexibility; Goal setting; and Information Processing speed. QOL: A mild deficit in the School (Z-score, -0.88 ± 0.87) and Psychosocial Domain (Z score, -0.63 ± 1.06) in the LTx children's report. Conclusions: A larger study sample will be useful to differentiate EF and QOL in LTx children with ALF and those with other diagnoses. Early intervention after diagnosis and neurocognitive therapy is important to improve patients' quality of survival (AU)

Validación de la escala de riesgo quirúrgica en pacientes operados por los servicios de cirugía general, urología y trasplante hepático / Validation of the surgical risk scale in patients who underwent surgery at the departaments of general surgery, urology and liver transplantation

Objetivo: Aplicar la escala de Riesgo quirúrgico (ERQ) a procedimientos de cirugía general y urología y comparar su capacidad predictiva de complicaciones en relación a otras escalas utilizadas en el hospital. Material y métodos: Estudio prospectivo de 1191 procedimientos quirúrgicos primarios con anestesia general realizados por el Servicio de Trasplante Hepático, cirugía general y urología del Hospital Garrahan durante el periodo comprendido entre 1 de Julio al 30 de Noviembre del 2011. Los resultados quirúrgicos fueron evaluados en relación al nivel de riesgo quirúrgico medido por el ERQ, la escala de riesgo anestésico (ASA) y la escala Fraire ûPrieto-Boglione. Resultados: Del total de procedimientos 898 (75%) fueron realizados por cirugía general, 225 (19%) urología y 68 (6%) trasplante hepático. La tasa global de complicaciones posquirúrgicas tempranas reportadas fue de un 9% (n: 108), siendo graves solo el 3% (37) con una mortalidad quirúrgica del 0, 4% (5). La ERQ presentó capacidad de discriminación para el desarrollo de complicaciones posquirúrgicas graves con un área bajo la curva de 0, 83 (IC 0, 76-0, 90). La asociación de desarrollo de complicaciones quirúrgicas graves (STROC = 3) se incrementa en procedimientos de complejidad superior a ERQ > 5 con RR de 4, 3 (IC 2, 1- 8, 7), ERQ>6 con RR9, 3 (IC 4, 4-19, 5) y ERQ> 7 con RR 37(IC 26, 3-52, 1). Conclusión: ERQ es un instrumento útil y perfectible para objetivar la complejidad quirúrgica en relación al riesgo y que utilizada con la escala de Clavien para medir las complicaciones posquirúrgicas constituyen un punto de partida para iniciar procesos de mejora continua en cirugía pediátrica. El desarrollo de modelos matemáticos de predicción del riesgo posquirúrgico requiere de estudios multicéntricos que incluya variables del paciente, acto quirúrgico, equipo y centro dado el escaso número de complicaciones y mortalidad que tiene la cirugía pediátrica

Validación de la escala de riesgo quirúrgica en pacientes operados por los servicios de cirugía general, urología y trasplante hepático / Validation of the surgical risk scale in patients who underwent surgery at the departaments of general surgery, urology and liver transplantation

Objetivo: Aplicar la escala de Riesgo quirúrgico (ERQ) a procedimientos de cirugía general y urología y comparar su capacidad predictiva de complicaciones en relación a otras escalas utilizadas en el hospital. Material y métodos: Estudio prospectivo de 1191 procedimientos quirúrgicos primarios con anestesia general realizados por el Servicio de Trasplante Hepático, cirugía general y urología del Hospital Garrahan durante el periodo comprendido entre 1 de Julio al 30 de Noviembre del 2011. Los resultados quirúrgicos fueron evaluados en relación al nivel de riesgo quirúrgico medido por el ERQ, la escala de riesgo anestésico (ASA) y la escala Fraire –Prieto-Boglione. Resultados: Del total de procedimientos 898 (75%) fueron realizados por cirugía general, 225 (19%) urología y 68 (6%) trasplante hepático. La tasa global de complicaciones posquirúrgicas tempranas reportadas fue de un 9% (n: 108), siendo graves solo el 3% (37) con una mortalidad quirúrgica del 0, 4% (5). La ERQ presentó capacidad de discriminación para el desarrollo de complicaciones posquirúrgicas graves con un área bajo la curva de 0, 83 (IC 0, 76-0, 90). La asociación de desarrollo de complicaciones quirúrgicas graves (STROC = 3) se incrementa en procedimientos de complejidad superior a ERQ > 5 con RR de 4, 3 (IC 2, 1- 8, 7), ERQ>6 con RR9, 3 (IC 4, 4-19, 5) y ERQ> 7 con RR 37(IC 26, 3-52, 1). Conclusión: ERQ es un instrumento útil y perfectible para objetivar la complejidad quirúrgica en relación al riesgo y que utilizada con la escala de Clavien para medir las complicaciones posquirúrgicas constituyen un punto de partida para iniciar procesos de mejora continua en cirugía pediátrica. El desarrollo de modelos matemáticos de predicción del riesgo posquirúrgico requiere de estudios multicéntricos que incluya variables del paciente, acto quirúrgico, equipo y centro dado el escaso número de complicaciones y mortalidad que tiene la cirugía pediátrica.

[Surgical risk scale in pediatric surgery]. / Escala de riesgo quirúrgico en cirugía pediátrica.

INTRODUCTION: The need to measure the level of surgical risk arises from its direct relationship with the development of postoperative complications and the use of hospital resources. The construction of a surgical risk scale (ERQ) for pediatric surgery should be based on a common language, by using a small number of easy to collect and reproduce variables. The objectives of this study were to construct an ERQ for pediatric patients and to analyze the surgical performance. MATERIALS AND METHODS: We retrospectively analyzed 105 primary surgical procedures under general anesthesia performed by liver transplantation service at Hospital Garrahan, between 29/6/08 and 25/3/10. Newborn patients were not considered. The ERQ was built by adding patient risk factors (PRL): weight (< o > 10 kg), co-morbidities (coagulopathy-obesity-diabetes) and life support; and the magnitude level of the surgical procedure (SPL): surgical time and requirement of blood transfusions. The surgical performance was considered as a relation between the level of surgical risk and the post-operative results, measured with the classification of surgical complications proposed by Clavien et al (STROC). The main end point of the study was the STROC > or = 3 (severe complications). The ERQ predictive power for serious complications was compared with the anaesthetic risk (ASA). Descriptive and analytical statistics took place. The predictive value for complications was calculated by means of a ROC curve. The estimation of the risk was calculated by relative risk. RESULTS: The ERQ was constituted on a continuum of 6 risk levels (2 to 7). The ROC's curve predictive power to determine the development of severe post-operative complications (STROC > or = 3) was 0.87 (CI 0,80-0,94) for the ERQ and 0.81 (CI 0,73-0,89) for the ASA. Level of > or = 5 of ERQ was the cut-off point that better predicted the development of STROC > or = 3. CONCLUSION: The ERQ is an easy tool, useful to quantify and compare surgical risks and results. It showed a high predictive power of postoperative complications.

Model for end-stage liver disease-based allocation system for liver transplantation in Argentina: does it work outside the United States?

BACKGROUND: In July 2005, Argentina was the first country after the United States to adopt the MELD system. The purpose of the present study was to analyse the impact of this new system on the adult liver waiting list (WL). METHODS: Between 2005 and 2009, 1773 adult patients were listed for liver transplantation: 150 emergencies and 1623 electives. Elective patients were categorized using the MELD system. A prospective database was used to analyse mortality and probability to be transplanted (PTBT) on the WL. RESULTS: The waiting time increased inversely with the MELD score and PTBT positively correlated with MELD score. With scores >/= 18 the PTBT remained over 50%. However, the largest MELD subgroup with <10 points (n = 433) had the lower PTBT (3%). In contrast, patients with T(2) hepatocellular carcinoma benefited excessively with the highest PTBT (84.2%) and the lowest mortality rate (5.4%). The WL mortality increased after MELD adoption (10% vs. 14.8% vs. P < 0.01). Patients with <10 MELD points had >fourfold probability of dying on the WL than PTBT (14.3% vs. 3%; P < 0.0001). CONCLUSIONS: After MELD implementation, WL mortality increased and most patients who died had a low MELD score. A comprehensive revision of the MELD system must be performed to include cultural and socio-economical variables that could affect each country individually.

Monitoring cyclosporine microemulsion at two hours post dosing in pediatric maintenance liver transplant recipients.

Cyclosporine absorption has been key to obtaining adequate results in immunosuppressive regimens. Since 2005, we have used a different monitoring program for Cyclosporine among pediatric liver transplant recipients namely, two hours post dosing concentrations (O(2)). This study of 128 patients included 50.8% males and 64.8% recipients of cadaveric livers. Their main reasons for transplantation were as follows: 43.8% acute liver failure and 37.5% biliary atresia. Mean age at time of transplantation was 5.4 +/- 4.5 years for boys and 3.4 +/- 3.3 years for girls. Mean age at the beginning of C(2) monitoring was 8.9 +/- 4.8 years and time elapsed since transplantation was 53.6 +/- 36.4 months. The initial Cyclosporine dose of 5.5 +/- 5 mg/kg/d had been reduced by month 24 to 4.5 +/- 1.5 mg/kg/d. Estimation of glomerular filtration rate (eGFR) was performed using the Schwartz formula. Baseline creatinine and eGFR were 0.73 +/- 0.49 mg/dL and 111.99 +/- 28.27 mL/min.m(2) versus 24-month creatinine and eGFR of 0.69 +/- 0.20 mg/dL and 122.26 +/- 24.47 mL/min.m(2), respectively (P < .05). Eight patients experienced acute rejection episodes, 4 had chronic rejection, 3 posttransplantation proliferative diseases (PTLD) were reported, and 2 patients died. Cyclosporine C2 monitoring allowed a trend toward long-term dose reduction. Consequently we observed significant improvement in renal function. Acute/chronic rejection rates were low, which suggested that C(2) monitoring was effective to control immunosuppressive therapy.The low incidence of PTLD and patient mortality showed that there was an adequate balance between safety and efficacy profiles.

Programa de trasplante hepático en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 años de experiencia / Liver transplant program at the hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 years of experience

El propósito de este trabajo es mostrar la experiencia de 16 años del programa de traplante hepático del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan iniciado en Noviembre de 1992. Material y método: la metodología de este trabajo es de tipo retrospectivo, descriptivo y observacional. Se revisaron la base de datos del servicio y las historias clínicas de 430 pacientes que fueron sometidos a uno o más trasplantes hepáticos entre noviembre de 1992 hasta marzo de 2009, en nuestro hospital. Se describieron los datos demográficos, las indicaciones de trasplante, el tipo de injerto utilizado, la compatibilidad del rupo ABO entre el donante y el receptor, la relación de peso entre donante receptor, la utilización de injertos arteriales y venosos, las complicaciones quirúrgicas, los episodios de rechazo agudo y crónico, la severidad de los mismos, los episodios de infecciones, la incidencia de enfemedad linfoproliferativa, la sobrevida del injerto y del paciente y las causas de muerte. Resultados: desde noviembre de 1992 hasta marzo de 2009 se realizaron 469 trasplantes en 430 pacientes. La causa más frecuente de trasplante en nuestra serie es la atresia de vías biliares con 162 casos que representan el 34,5 por ciento de los pacientes. En 126 casos se realizó el trasplante con donante vivo emparentado, en todos ellos se utilizó el segmento lateral izquierdo (segmeto II-III) del donante. Los 343 restantes fueron efectuados con donantes cadavéricos donde a 298 higados se le efectuó algún tipo de reducción hepática. Las complicaciones más frecuentes fueron biliares: 58 (13,5 por ciento) pacientes tuvieron fístulas y 52 (12 por ciento) estenosis. Se comprobó trombosis de la arteria hepática en 23 pacientes y portal en 19. Presentaron 248 pacientes (52 por ciento) uno o más episodios de rechazo agudo celular. el rechazo cronico se presentó en 24 casos ( (5 por ciento). La sobrevida actuarial del paciente y del injerto fue de 74,45 por ciento y 72,5 por ciento al año. (AU)

Enfermedad linfroproliferativa en trasplante renal y hepático / Linfophroliferative disease in kidney and liver transplantation on ther organ

La enfermedad linfoproliferativa post trasplante (PTLD) es la neoplasia más frecuente observada en receptores pediátricos de órganos sólidos. Analizamos 883 pacientes trasplantados: 547 trasplantes renales (TxR) y 336 trasplantes hepáticos (TxH). 44 de ellos desarrollaron un PTLD luego de estos procedimientos. La incidencia en TxR fue del 4.02 por ciento (22 de 547) y en TxH de 5.75 por ciento (22 de 336). El tiempo medio de la aparición del PTLD fue de 37.47 más menos 35 meses. Localización: cavun 50 por ciento, adenopatías cervicales 14.4 por ciento, masa abdominal 11.4 por ciento, adenopatías axilares e inguinales 9 por ciento, compromiso del SNC 4.5 por ciento, piso de la boca 4.5 por ciento , higado ortótopico 2.3 por ciento, páncreas 2.3 por ciento, injerto renal 2.3 por ciento. Los diagnósticos histopatológicos obtenidos fueron: hiperplasia plasmocitica 52.3 por ciento, lesiones polimorfas 20.5 por ciento, y lesiones monomorgas (linforma B o Linfoma de células grandes) 27.2 por ciento de los pacientes. El tratamiento indicado incluyó reducción de la inmunosupresión de mantenimiento en todos los pacientes, excéresis en 22 pacientes, anticuerpos antCD20 en 17 de ellos y quimioterapia (régimen de CHOP) en 6 pacientes. La sobrevida fue del 79 por ciento (IC 64 por ciento-88 por ciento) a 5 años de seguimiento. Conclusión: En nuestra serie la incidencia de PTLAD es similar a la de otros autores. La respuesta al tratamiento con disminución de la inmunosupresón, empleo de monoclonales, ha sido satisfactoria. El seguimiento cercano, el alto índice de sospecha para el diagnóstico precóz y la individualización de la inmunosupresión para cada paciente, fueron conductas eficaces.(AU)

Trasplante hepático en el tratamiento de los tumores malignos primitivos del higado en pediatría / Liver transplantation in the treatment of malign primitive tumors of the liver in pediatrics

La hepatectomía total con trasplante hepático constituye una opción válida para los tumores hepáticos irresecables. Objetivo: Presentar la experiencia y resultados de un centro de trasplante hepático pediátrico en tumores primitivos del higado. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, unicéntrico. Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de tumores malignos primitivos de Hígado en lista de espera de Trasplante Hepático desde el año 1992 al 30/04/2008- Resultados: 11 pacientes, 7 femeninos, fueron incorporados a la lista de espera por tumores hepáticos, 7 Hepatoblastoma (HB) y 4 hepatocarcinoma (HCC). Edad media al diagnóstico 5.7 años (1-15). 2 fallecieron en lista, uno con HCC y otro con HB. Un paciente (HCC) fue excluido de lista por progresión de enfermedad. Se realizaron 9 trasplantes en 8 pacientes, 6HB y 2HCC. Edad media al trasplante 6.1 años (1-16). Trasplante primario en 7 y de rescate en 1. tipo de injerto: hígado entero de donante cadavérico n=1.2 (25 por ciento) fallecieron: 1 HB al mes por falla secundaria de injerto y 1 (HCC) por neumonía grave 10 meses postrasplante. 2 presentaron recaída: 1 (HB): 1 (HB) metástasis pulmonares con respuesta a quimioterapia, y 1 (HB) metástasis pulmonares y cerebrales intratables. 5 actualmente vivos y libres de enfermedad, todos HB. Tiempo medio de seguimiento de 17 meses (9-20). Sobrevida global de pacientes incluidos en lista 63 por ciento. Sobrevida de pacientes trasplantados 87 por ciento a 6 meses y 75 por ciento a 12 meses, y de los injertos 77 por ciento a 6 meses y 66 por ciento a 12 meses. conclusión: Si bien ésta serie aún tiene un tiempo intermedio de seguimiento postrasplante sus resultados son similares a lo publicado sobre el tema mostrando buenos resultados. (AU)

Trasplante hepático en el tratamiento de los tumores malignos primitivos del higado en pediatría / Liver transplantation in the treatment of malign primitive tumors of the liver in pediatrics

La hepatectomía total con trasplante hepático constituye una opción válida para los tumores hepáticos irresecables. Objetivo: Presentar la experiencia y resultados de un centro de trasplante hepático pediátrico en tumores primitivos del higado. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, unicéntrico. Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de tumores malignos primitivos de Hígado en lista de espera de Trasplante Hepático desde el año 1992 al 30/04/2008- Resultados: 11 pacientes, 7 femeninos, fueron incorporados a la lista de espera por tumores hepáticos, 7 Hepatoblastoma (HB) y 4 hepatocarcinoma (HCC). Edad media al diagnóstico 5.7 años (1-15). 2 fallecieron en lista, uno con HCC y otro con HB. Un paciente (HCC) fue excluido de lista por progresión de enfermedad. Se realizaron 9 trasplantes en 8 pacientes, 6HB y 2HCC. Edad media al trasplante 6.1 años (1-16). Trasplante primario en 7 y de rescate en 1. tipo de injerto: hígado entero de donante cadavérico n=1.2 (25 por ciento) fallecieron: 1 HB al mes por falla secundaria de injerto y 1 (HCC) por neumonía grave 10 meses postrasplante. 2 presentaron recaída: 1 (HB): 1 (HB) metástasis pulmonares con respuesta a quimioterapia, y 1 (HB) metástasis pulmonares y cerebrales intratables. 5 actualmente vivos y libres de enfermedad, todos HB. Tiempo medio de seguimiento de 17 meses (9-20). Sobrevida global de pacientes incluidos en lista 63 por ciento. Sobrevida de pacientes trasplantados 87 por ciento a 6 meses y 75 por ciento a 12 meses, y de los injertos 77 por ciento a 6 meses y 66 por ciento a 12 meses. conclusión: Si bien ésta serie aún tiene un tiempo intermedio de seguimiento postrasplante sus resultados son similares a lo publicado sobre el tema mostrando buenos resultados.

Enfermedad linfroproliferativa en trasplante renal y hepático / Lymproproliferative disease in kidney and liver transplantation

La enfermedad linfoproliferativa post trasplante (PTLD) es la neoplasia más frecuente observada en receptores pediátricos de órganos sólidos. Analizamos 883 pacientes trasplantados: 547 trasplantes renales (TxR) y 336 trasplantes hepáticos (TxH). 44 de ellos desarrollaron un PTLD luego de estos procedimientos. La incidencia en TxR fue del 4.02 por ciento (22 de 547) y en TxH de 5.75 por ciento (22 de 336). El tiempo medio de la aparición del PTLD fue de 37.47 más menos 35 meses. Localización: cavun 50 por ciento, adenopatías cervicales 14.4 por ciento, masa abdominal 11.4 por ciento, adenopatías axilares e inguinales 9 por ciento, compromiso del SNC 4.5 por ciento, piso de la boca 4.5 por ciento , higado ortótopico 2.3 por ciento, páncreas 2.3 por ciento, injerto renal 2.3 por ciento. Los diagnósticos histopatológicos obtenidos fueron: hiperplasia plasmocitica 52.3 por ciento, lesiones polimorfas 20.5 por ciento, y lesiones monomorgas (linforma B o Linfoma de células grandes) 27.2 por ciento de los pacientes. El tratamiento indicado incluyó reducción de la inmunosupresión de mantenimiento en todos los pacientes, excéresis en 22 pacientes, anticuerpos antCD20 en 17 de ellos y quimioterapia (régimen de CHOP) en 6 pacientes. La sobrevida fue del 79 por ciento (IC 64 por ciento-88 por ciento) a 5 años de seguimiento. Conclusión: En nuestra serie la incidencia de PTLAD es similar a la de otros autores. La respuesta al tratamiento con disminución de la inmunosupresón, empleo de monoclonales, ha sido satisfactoria. El seguimiento cercano, el alto índice de sospecha para el diagnóstico precóz y la individualización de la inmunosupresión para cada paciente, fueron conductas eficaces.

Programa de trasplante hepático en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 años de experiencia / Liver transplant program at the Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 years of experience

El propósito de este trabajo es mostrar la experiencia de 16 años del programa de traplante hepático del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan iniciado en Noviembre de 1992. Material y método: la metodología de este trabajo es de tipo retrospectivo, descriptivo y observacional. Se revisaron la base de datos del servicio y las historias clínicas de 430 pacientes que fueron sometidos a uno o más trasplantes hepáticos entre noviembre de 1992 hasta marzo de 2009, en nuestro hospital. Se describieron los datos demográficos, las indicaciones de trasplante, el tipo de injerto utilizado, la compatibilidad del rupo ABO entre el donante y el receptor, la relación de peso entre donante receptor, la utilización de injertos arteriales y venosos, las complicaciones quirúrgicas, los episodios de rechazo agudo y crónico, la severidad de los mismos, los episodios de infecciones, la incidencia de enfemedad linfoproliferativa, la sobrevida del injerto y del paciente y las causas de muerte. Resultados: desde noviembre de 1992 hasta marzo de 2009 se realizaron 469 trasplantes en 430 pacientes. La causa más frecuente de trasplante en nuestra serie es la atresia de vías biliares con 162 casos que representan el 34,5 por ciento de los pacientes. En 126 casos se realizó el trasplante con donante vivo emparentado, en todos ellos se utilizó el segmento lateral izquierdo (segmeto II-III) del donante. Los 343 restantes fueron efectuados con donantes cadavéricos donde a 298 higados se le efectuó algún tipo de reducción hepática. Las complicaciones más frecuentes fueron biliares: 58 (13,5 por ciento) pacientes tuvieron fístulas y 52 (12 por ciento) estenosis. Se comprobó trombosis de la arteria hepática en 23 pacientes y portal en 19. Presentaron 248 pacientes (52 por ciento) uno o más episodios de rechazo agudo celular. el rechazo cronico se presentó en 24 casos ( (5 por ciento). La sobrevida actuarial del paciente y del injerto fue de 74,45 por ciento y 72,5 por ciento al año.

Combined cardiohepatic transplantation due to severe heterozygous familiar hypercholesteremia type II: first case in Argentina--a case report.

Heterozygous familial hypercholesteremia type II is a recessive autonomic disease with a population incidence

Trasplante hepático en pacientes con trombosis portal: manejo intraoperatorio y resultados / Hepàtico transplant in patients with thrombosis vestibule: intraoperating handling and results

Antedecentes: La trombosis de la vena porta (TVP) es una complicación del paciente cirrótico que previamente era considerada una contraindicación para el trasplante hepático. Objetivos: Describir los resultados y evolución alejada de una serie consecutiva de trasplantes hepáticos realizados en pacientes portadores de TVP y analizarlos comparativamente con pacientes trasplantados sin TVP. Lugar de aplicación: Programa de trasplante hepático de una hospital público. Diseño: Retrospectivo, longitudinal, descriptivo. Material y Método: Entre julio de 1995 y junio del 2006, se realizaron 26 trasplantes hepáticos en pacientes con TVP (8,7%). Se analizaron factores de riesgo para TVP, variables del trasplante y del postrasplante. Se realizó un análisis comparativo con 273 pacientes trasplantados sin TVP. Resultados: 53,8% varones, edad 40,7 años. La TVP fue un hallazgo intraoperatorio en el 65%. Etiologías: cirrosis postnecróticas 73%, hepatopatías colestáticas 23% y fibrosis hepática congénita 4%. El 61,5% Child-Pugh C. Se realizó trombectomia en 21 pacientes con TVP Grados I, II y IV e injerto mesentérico portal extra-anatómico en 5 pacientes con TVP Grado III. La morbilidad fue del 57,7% la recurrencia de la TVP de 7,7% y la mortalidad durante la internación 26,9%. El trasplante en TVP presentó un incremento en el requerimiento de hemoderivados y en el índice de reoperaciones. La supervivencia al año fue 59,6% 75,2% para el Grado I y 44,8% para el Grado 2, 3 y 4. Conclusiones: La TVP no es contraindicación para el trasplante, su variedad más frecuente es el grado 1 y la técnica más empleada es trombectomía. El trasplante en pacientes con TVP demostró mayor requerimiento de hemoderivados, incidencia de complicaciones y de retrombosis portal y se asoció a una menor supervivencia en TVP grados 2, 3 y 4.

Liver resection for non-colorectal, non-neuroendocrine metastases: analysis of a multicenter study from Argentina.

BACKGROUND AND AIM: Resection of colorectal liver metastases has become a standard of care, although the value of this procedure in non-colorectal non-neuroendocrine (NCRNNE) metastases remains controversial and is still a matter of debate. The aim of the study was to determine the utility of liver resection in the long-term outcome of patients with NCRNNE metastases. MATERIAL AND METHODS: The records of 106 patients who underwent liver resection for NCRNNE metastases in the period 1989 to 2006 at 5 HPB Centers in Argentina were analyzed. Patient demographics, tumor characteristics, type of resection, long-term outcome and prognostic factors were analyzed. Depending on primary tumor sites, a comparative analysis of survival was performed. RESULTS: Mean age was 54 (17-76). Hepatic metastases were solitary in 62.3% and unilateral in 85.6%. Primary tumor sites: Urogenital (37.7%), sarcomas (21.7%), breast (17.9%), gastrointestinal (6.6%), melanoma (5.7%), and others (10.4%). Fifty-one major hepatectomies and 55 minor resections were performed. Twenty patients underwent synchronous resections. An R0 resection could be achieved in 89.6%. Perioperative mortality was 1.8%. Overall, 1-year, 3-year, and 5-year survival rates were 67%, 34%, and 19%, respectively. Survival was significantly longer for metastases of urogenital (p=0.0001) and breast (p=0.003) origin. Curative resections (p=0.04) and metachronous disease (p=0.0001) were predictors of better survival. CONCLUSIONS: Liver resection is an effective treatment for NCRNNE liver metastases; it gives satisfactory long-term survival especially in metachronous disease, in patients with metastases from urogenital and breast tumors and when R0 procedures can be performed.

Liver transplantation in adult patients with portal vein thrombosis: risk factors, management and outcome.

BACKGROUND: Portal vein thrombosis (PVT) is a well recognized complication of patients with end-stage cirrhosis and its incidence ranges from 2 to 26%. The aim of this study was to analyze the results and long-term follow-up of a consecutive series of liver transplants performed in patients with PVT and compare them with patients transplanted without PVT. PATIENTS AND METHODS: Between July 1995 and June 2006, 26 liver transplants were performed in patients with PVT (8.7%). Risk factors and variables associated with the transplant and the post-transplant period were analyzed. A comparative analysis with 273 patients transplanted without PVT was performed. RESULTS: The patients comprised 53.8% males, average age 40, 7 years. PVT was detected during surgery in 65%. Indications for transplantation were: post-necrotic cirrhosis 73%, cholestatic liver diseases 23%, and congenital liver fibrosis 4%. Child-Pugh C: 61.5%. Techniques were trombectomy in 21 patients with PVT grades I, II, IV, and extra-anatomical mesenteric graft in 5 with grade III. Morbidity was 57.7%, recurrence of PVT was 7.7%, and in-hospital mortality was 26.9%. Greater operative time, transfusion requirements, and re-operations were found in PVT patients. One-year survival was 59.6%: 75.2% for grade 1 and 44.8% for grades 2, 3, and 4. DISCUSSION: The study demonstrated a PVT prevalence of 8.7%, a higher incidence of partial thrombosis (grade 1), and successful management of PVT grade 4 with thrombectomy. Liver transplant in PVT patients was associated with an increased operative time, transfusion requirements, re-interventions, and lower survival rate according to PVT extension.