Angioplastia coronária com stent em pacientes operados de cardiopatias congênitas / Coronary angioplasty with stent in patients operated on for congenital heart disease

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Anomalias congênitas da origem ou trajeto das coronárias podem necessitar correção cirúrgica. Outras cardiopatias congênitas requerem translocação das coronárias na cirurgia corretiva (ex: transposição das grandes artérias [TGA]). Compressão extrínseca, acotovelamentos, retração cicatricial entre outros podem causar insuficiência coronária (ICo) no pós-operatório (PO) precoce ou tardio. O manejo terapêutico destas situações não é bem estabelecido na literatura. Objetivo é relatar nossa experiência com a angioplastia coronária nestes pacientes e seus desfechos. MÉTODOS: Estudo observacional de pacientes previamente operados de cardiopatias congênitas que necessitaram de reimplante de uma ou 2 coronárias. ICo foi suspeitada clinicamente e confirmada por angiografia, ultra-som (US) ou angiotomografia coronária (TC). Confirmada a obstrução, procedeu-se com implante de stent eluído seguido de reavaliação clínica, métodos de imagem intra-coronário e exames de rastreamento para ICo. Dupla antiagregação foi mantida por 3 meses e o AAS indefinidamente. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Quatro pacientes (lactente, criança, adolescente e adulto jovem) previamente operados (TGA [n=2], origem anômala da coronária esquerda [CE], trajeto maligno da CE) foram submetidos com sucesso a angioplastia com stent. No caso da TGA do lactente, o procedimento foi realizado por via carotídea em ECMO no PO precoce. Neste, o stent foi implantado no tronco da coronária direita. Nos 3 casos eletivos com angina estável no PO tardio, mecanismos diversos de estenose foram observados no US e/ou na TC. Nestes, os stents foram implantados via femoral no tronco da coronária esquerda. Não houve complicações dos procedimentos. Stents compatíveis com o diâmetro de coronária do adulto foram usados. Todos os pacientes apresentaram melhora clínica e laboratorial imediata e se mantiveram sem ICo no seguimento. O lactente permaneceu com acinesia na parede inferior. CONCLUSÕES: A angioplastia coronária deve ser considerada no manejo de pacientes com cardiopatias congênitas que necessitaram de reimplante das coronárias e que apresentam ICo precoce ou tardia. Nesta experiência inicial, o procedimento se mostrou factível, seguro e eficaz.

Criação percutânea de fenestrações via trans hepática no conduto extra cardíaco no PO tardio de Fontan / Percutaneous creation of transhepatic fenestrations in the extracardiac conduit in the late postoperative period of Fontan

INTRODUÇÃO: Pacientes submetidos a cirurgia de Fontan podem apresentar complicações tardias devido a congestão venosa crônica. A criação de fenestrações nos condutos sem fenestrações pode, teoricamente, atenuar a congestão venosa e melhorar as condições clínicas já que leva a aumento do débito cardíaco sistêmico a despeito de leve dessaturação. A literatura é controversa sobre a eficácia deste tipo de procedimento. OBJETIVO: Relatar nossa experiência com a criação percutânea de fenestrações usando uma nova técnica por via trans hepática. MÉTODOS: Estudo observacional de pacientes com complicações tardias de Fontan extra cardíaco não fenestrado (hepatopatia, enteropatia perdedora de proteína, ICC direita). A via transhepática foi obtida por punção percutânea usando fluoroscopia e contraste. Por dentro de uma bainha longa 8Fr uma agulha de punção transeptal foi avançada para perfuração mecânica do conduto. Stents revestidos de 5-7 mm foram usados para criação da fenestração. O ecocardiograma transesofágico (ETE) foi empregado na monitoração. O trajeto hepático foi ocluído com plugs. Anticoagulação vs antiplaquetários ficou a critério clínico. Parâmetros clínicos e laboratoriais foram aplicados no seguimento para avaliar os desfechos. RESULTADOS: Seis pacientes (mediana idade 10 anos) foram submetidos ao procedimento com sucesso e sem complicações. Três deles apresentavam sinais e sintomas de enteropatia perdedora de proteínas (EPP) e os outros ICC direita. Não foram observadas altas pressões no conduto. Um ótimo ângulo de ataque para perfuração na porção inferior do conduto foi obtido em todos os casos. Ao ETE todas as fenestrações apresentavam fluxo adequado D-E pelo stent após implante. A saturação caiu de 92 +/- 3 para 85 +/- 2%. Não houve sangramentos ou hematomas no fígado. Houve melhora clínica inicial em todos os pacientes com redução da congestão venosa. Apesar disto, não houve remissão da EPP nos 3 pacientes (apesar de melhoria laboratorial). Em um destes houve oclusão tardia do stent não sendo possível sua recanalização. CONCLUSÕES: A via trans hepática proporcionou um ótimo ângulo de ataque para criação percutânea de fenestrações com stents em condutos não fenestrados no Fontan. Esta técnica foi segura em nossas mãos, mas sua eficácia foi errática. Estudos adicionais de longo prazo são necessários para avaliar o impacto clínico da criação destas fenestrações nestes difíceis pacientes.

Experiência inicial com o implante percutâneo da prótese S3 Edwards na posição pulmonar / Initial experience with percutaneous implantation of the S3 Edwards prosthesis in the pulmonary position

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O implante percutâneo da valva pulmonar foi iniciado com valva Melody há mais de 20 anos. Esta é adequada para condutos e biopróteses na via de saída do ventrículo direito (VSVD) com diâmetros internos de 16-22 mm. A valva Sapien S3 (Edwards), comumente usada para TAVIs, foi recentemente aprovada no Brasil para a posição pulmonar. O objetivo é relatar a experiência inicial com esta nova bioprótese. MÉTODOS: Estudo prospectivo observacional de pacientes com disfunção (estenose e/ou insuficiência) em biopróteses, condutos e VSVD nativas ou modificadas por retalhos. O procedimento foi realizado sob anestesia geral e a prótese S3 foi colocada através de bainha DrySeal 24 F após teste de complacência da VSVD e de compressão coronária. Fraturas intencionais nas biopróteses com balões de ultra alta pressão foram realizadas previamente de acordo com o operador. O seguimento foi clínico e ecocardiográfico. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Sete pacientes (11 a 35 anos; 26-80 kgs) com VSVD disfuncional (2 nativas, 1 conduto; 3 biopróteses; 1 retalho transanular) foram submetidos ao procedimento com sucesso. As 3 biopróteses foram fraturadas com sucesso. Foram usadas próteses de 23 a 29 mm (estas nas VSVD mais dilatadas). Houve dificuldades para avanço do sistema em 2 pacientes. O implante no local desejado foi obtido em todos os casos com redução significativa do gradiente e/ou abolição da insuficiência. Não houve complicações. Em um seguimento variando de 1-6 meses a função valvar permanece preservada na ecocadiografia e houve melhora significativa da classe funcional. CONCLUSÕES: Nesta experiência inicial, o implante da prótese S3 na posição pulmonar foi factível, seguro e eficaz no curto prazo. Esta reprodutibilidade dos resultados já descritos na literatura é importante para que possamos continuar expandindo as indicações e absorver melhoramentos futuros no nosso meio.

Impacto da incorporação da oclusão percutânea da comunicação interatrial pelo Sistema Único de Saúde na eficiência de um centro de alta complexidade em cardiologia / Impact of the incorporation of percutaneous atrial septal defect occlusion by the Unified Health System on the efficiency of a highly complex cardiology center

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A oclusão percutânea da comunicação interatrial (CIA) com dispositivo intracardíaco é bem estabelecida mundialmente como a modalidade terapêutica de eleição para pacientes com anatomia favorável devido à sua eficácia, segurança e custo-efetividade. Além disto, possui menor morbidade que a correção cirúrgica. Após um longo processo que começou em 2013, o Sistema Único de Saúde (SUS) finalmente incorporou a oclusão percutânea da CIA em 2018. O impacto da sua aplicação em centros de alta complexidade dentro do sistema público de saúde ainda não é conhecido. MÉTODOS: Estudo observacional descritivo no qual foram incluídos todos os pacientes submetidos à oclusão percutânea da CIA com prótese Amplatzer® em um centro cardiológico de alta complexidade após a incorporação pelo SUS. Variáveis analisadas: idade e peso na data do procedimento, tempo de internação, necessidade de terapia intensiva, presença de complicações, taxa de oclusão e número de pacientes em lista de espera cirúrgica que foram tratados após a incorporação. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Foram tratados 305 pacientes no período de fevereiro de 2018 a agosto de 2022. A idade variou de 8 meses a 79 anos (mediana 16 anos) e o peso de 4,3 a 138 quilos (mediana 52 quilos). Houve 4 casos de complicações graves (1,3%): erosão e embolização (2 casos cada), todos com necessidade de cirurgia. Nos casos sem complicação não houve necessidade de terapia intensiva e a alta hospitalar foi dada após uma mediana de 24 horas. Oclusão total ou fluxos residuais menores que 4 milímetros foram observados em todos os pacientes. Antes de 2018, havia 105 pacientes (sendo 55 adultos maiores de 21 anos) na fila cirúrgica tradicional, com tempo médio de espera de 3 anos. Todos esses pacientes foram tratados percutaneamente antes desse prazo, portanto a oclusão percutânea da CIA melhora a eficiência de um centro cardiológico de alta complexidade, entregando um serviço custo-efetivo, seguro e de alta qualidade.

Implante percutâneo valvar em biopróteses cirúrgicas na posição tricúspide em pacientes com cardiopatias congênitas / Percutaneous valve implantation in surgical bioprostheses in the tricuspid position in patients with congenital heart disease

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Algumas cardiopatias congênitas cursam com anormalidades na valva tricúspide que requerem plastia ou troca valvar. A durabilidade das biopróteses na posição tricúspide é baixa com necessidade de reintervenção de cerca 50% em 5 anos. O implante percutâneo valvar dentro destas próteses ("valve-in-valve") tem sido descrito com resultados animadores. O objetivo é relatar a experiência inicial com este procedimento. MÉTODOS: Estudo prospectivo observacional de pacientes previamente operados de cardiopatias congênitas com bipróteses com disfunção (estenose e/ou insuficiência) em posição tricúspide submetidos a revalvularização percutânea. Foram utilizadas as próteses Melody, Sapien XT e S3 e MyVal por via femoral ou jugular. A escolha do diâmetro foi 1-3 mm maior que o anel interno protético. O seguimento foi clínico e ecocardiográfico. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Sete pacientes (11 a 35 anos; 32-80 kgs) previamente operados (4 Ebstein, 2 Fallot e 1 EPV crítica) com bioprótese tricúspide foram submetidos ao procedimento com sucesso e implante na posição desejada. A valva Melody implantada a 24 mm apresentou insuficiência moderada. Nas 3 biopróteses S3 e MyVal implantadas a 26-30 mm o funcionamento valvar foi adequado com abolição do gradiente e da insuficiência. Uma paciente apresentou bloqueio AV total revertido com corticóide 2 semanas após. Um paciente (da Melody) com anemia falciforme faleceu de sepsis 1 ano depois. Em um seguimento variando de 1 mês a 3 anos a função valvar permaneceu preservada na ecocadiografia nos 6 pacientes com melhora significativa da classe funcional. Conclusões: Nesta experiência inicial, a revalvularização percutânea da bioprótese tricúspide foi factível, segura e eficaz no curto prazo. Próteses disponíveis em diâmetros maiores (S3 e MyVal) parecem ser mais adequadas.

Oclusão percutânea das comunicações interatriais em crianças abaixo de 15 quilos / Percutaneous occlusion of atrial septal defects in children weighing less than 15 kg

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A oclusão percutânea (OP) das comunicações interatriais (CIA) tipo ostium secundum é a modalidade terapêutica de eleição para pacientes de anatomia favorável. De modo geral, o procedimento é realizado de forma eletiva após 4-5 anos de idade e peso > 15 kgs, já que a grande maioria dos pacientes é oligo ou assintomática. Entretanto, existe um sub-grupo de pacientes muito sintomáticos abaixo desta idade e peso que podem se beneficiar da OP, como mostra a literatura. No Brasil ainda há uma certa resistência ou desinformação em relação a factibilidade, segurança e a eficácia da OP nesta população de menor peso. Sendo assim, é importante saber os desfechos deste tipo de procedimento em nosso meio. MÉTODOS: Estudo de coorte observacional longitudinal de crianças abaixo de 15 kg submetidos a OP da CIA com repercussão hemodinâmica em um centro cardiológico de alta complexidade. As indicações para realização do procedimento foram: anatomia favorável, manejo clínico de difícil controle devido a ICC ou a quadros repetidos de broncoespasmo, déficit pondero-estatural, síndromes genéticas ou comorbidades. A prótese usada foi a Amplatzer®, implantada com técnicas habituais sob anestesia geral e monitoração da ecocardiografia transesofágica. O seguimento constou de visitas clínicas e exames ecocardiográficos realizados no dia seguinte do procedimento e com 1, 6 e 12 meses após. As varáveis usadas para análise de desfecho foram: sucesso no implante, incidência de complicações graves e taxas de oclusão. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Foram avaliadas 62 crianças entre 2018 a 2022. O peso variou de 4,3 a 15 kgs com mediana de 11,8 kgs. A idade variou de 8 meses a 7 anos com mediana de 2 ½ anos. A mediana do maior diâmetro da CIA foi 12 mm e a das próteses 15 mm. O implante foi realizado com sucesso em todos os pacientes. Dois pacientes apresentaram complicações consideradas graves: um caso de trombose venosa profunda, resolvida com anticoagulação, e outro de possível erosão 1 mês após o procedimento com necessidade de cirurgia. Oclusão da CIA foi observada à ecocardiografia transtorácica em todos os pacientes no dia seguinte do procedimento ou durante o seguimento. A OP da CIA em pacientes menores de 15kg muito sintomáticos com de anatomia favorável é factível, segura e eficaz. Deve ser considerada a modalidade terapêutica de eleição também nesta população, não havendo necessidade de postergar o procedimento quando há indicação clínica para o fechamento.

Ponte miocárdica induzindo isquemia grave e baixo débito na miocardiopatia hipertrófica / Myocardial bridging inducing severe ischemia and low output in hypertrophic cardiomyopathy

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A ponte miocárdica, caracterizada por constricção sistólica, pode ocorrer em qualquer artéria coronária sendo mais frequente na descendente anterior (DA) e em pacientes com Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH). Apesar de benigna, na maioria dos casos, representa um desafio diagnóstico e terapêutico em um subgrupo de pacientes com CMH sintomáticos. RELATO DO CASO: Paciente (p) masculino,15 anos de idade, portador de CMH septal assimétrica obstrutiva diagnosticada aos 12 anos de idade, submetido a miectomia e ressecção de banda muscular septal há 3 anos. Relatava dispneia e fadiga aos grandes e moderados esforços, dor torácica, lipotímia e palpitações. Obteve melhora parcial dos sintomas logo após a cirurgia, com recorrência dos mesmos em 1 ano, apesar do uso de betabloqueador em dose otimizada. O ecocardiograma (eco) evidenciou hipertrofia septal com gradiente máximo de 26mmHg na via de saída de ventrículo esquerdo (VE), espessura do septo de 18mm, fração de ejeção (FEVE) preservada e strain longitudinal global do VE de -16,5%. No eco com estresse físico (ciclomaca), p apresentou reprodução dos sintomas, com baixo débito, fadiga e palidez. Não houve aumento do gradiente VE-Aorta durante o esforço, porém redução significativa da função global do VE e piora do Strain (-3,8%). A ressonância magnética do coração, evidenciou fibrose miocárdica (9,5% da massa total do VE). Na cintilografia miocárdica observou-se hipocaptação transitória discreta a moderada da parede inferosseptal (médio e basal) do VE compatível com isquemia (6%). O teste cardiopulmonar evidenciou restrição grave da capacidade funcional e pela coronariografia, DA com imagem de constricção sistólica acentuada, compatível com trajeto intramiocárdico no terço médio. Introduzido Dicloridrato de Trimetazidina, com melhora transitória dos sintomas, e solicitado teste genético. Após 1 mês, p procura o pronto socorro por dispneia e dor torácica aos pequenos esforços e em repouso. Foi suspensa a Trimetazidina e iniciado Ranolazina. Pelos sintomas incapacitantes e refratariedade às medicações, foi submetido a transplante cardíaco. CONCLUSÕES: A ponte miocárdica dependendo de sua profundidade e extensão dentro do músculo cardíaco pode ter um curso maligno, como visto neste caso. A queda importante da FEVE e do strain no eco com estresse físico associado a sintomatologia do paciente permitiu o diagnóstico de isquemia atribuída à presença da ponte miocárdica identificada na coronariografia associado a CMH.

Prótese fenestrada para oclusão da comunicação interatrial em pacientes com disfunção do ventrículo esquerdo / Fenestrated prosthesis for atrial septal defect occlusion in patients with left ventricular dysfunction

INTRODUÇÃO: A presença de uma ampla comunicação interatrial (CIA) em pacientes com disfunção sistólica (DS) e/ou diastólica (DD) significativa do ventrículo esquerdo (VE) é pouco tolerada devido ao "shunt" maciço esquerdo-direito (E-D) pelo defeito e fluxo pulmonar torrencial. Por outro lado, o fechamento completo da CIA pode resultar em congestão veno-capilar grave, edema e hipertensão pulmonar. O fechamento parcial da CIA com uma fenestração funcionando como válvula de escape é recomendada nestes casos. OBJETIVO: Descrever uma nova técnica de fechamento percutâneo parcial da CIA. MÉTODOS: Breve relato de 3 pacientes com DS e/ou DD grave do VE com ampla CIA. O defeito foi fechado com próteses Amplatzer fenestradas com introdutores percutâneos 12F. Um guia 0.014" foi passado pela fenestração e avançado paralelamente ao cabo de liberação. Após o implante da prótese, um stent coronário foi avançado sobre o guia e liberado através da malha da prótese precedido de pré-dilatação e seguido de pós dilatação a 4-5 mm. Dupla antiagregação foi ministrada no seguimento, que constou de reavaliação clínica e ecocardiográfica. RESULTADOS E CONCLUSÕES: A idade dos 3 pacientes variou de 1 a 4 anos. Um tinha comunicação interventricular perimembranosa (CIV) com DS do VE grave após saída de CEC na cirurgia corretiva, necessitando de ECMO e descompressão atrial E. Dois eram portadores de variantes da Sd da Hipoplasia do VE com DD. Estes estavam em situação biventricular dentro de um protocolo de reabilitação escalonada do VE desde a intervenção na vida intra-uterina. O procedimento foi exitoso nos 3 pacientes resultando em melhora clínica inicial. No primeiro paciente (da CIV) utilizou-se stent regular dilatado a 4,3 mm. Após 1 ano a fenestração fechou espontaneamente não sendo possível a recanalização percutânea. Uma cirurgia com derivação do apêndice atrial E para a veia inominada foi realizada. Nos outros 2 pacientes, stents eluídos com drogas foram implantados a 5,0-5,3 mm com patência mantida no seguimento. Apesar do sucesso da técnica, 2 pacientes faleceram, um em tratamento paliativo e outro aguardando transplante. O outro está bem após 1 ano. Conclusões: A criação de uma fenestração com implante de stents através da malha da prótese de fechamento da CIA foi factível nesta experiência inicial. Stents eluídos dilatados a 5 mm parecem ter patência mais duradoura. O regime de antiagregação vs anticoagulação nestes casos deve ser mais bem elucidado com acúmulo de experiência.

Relato de caso: oclusão percutânea de septo interatrial multifenestrado guiada por ecocardiograma transesofágico tridimensional / Case report: percutaneous occlusion of multifenestrated interatrial septum guided by three-dimensional transesophageal echocardiography

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O fechamento percutâneo é o método terapêutico de escolha nas comunicações interatriais do tipo ostium secundum com anatomia favorável. A ecocardiografia transesofágica com mapeamento de fluxo em cores é usada para a avaliação anatômica e monitoramento durante todo o procedimento. O método permite a aferição do defeito em diferentes planos, medida do diâmetro estirado pela técnica do "stop-flow", o que auxilia na seleção do dispositivo; além de ser fundamental durante o processo de abertura do disco esquerdo, cintura e disco direito, checagem do posicionamento final da prótese e diagnóstico de possíveis complicações imediatas. A obtenção da imagem tridimensional (3D) em tempo real facilita a compreensão da localização dos defeitos e a relação dos mesmos com as estruturas adjacentes. RELATO DO CASO: Paciente masculino, 59 anos, sintomático (classe funcional II/III da NYHA), encaminhado ao serviço de cardiopatias congênitas para oclusão percutânea de defeito do septo interatrial do tipo ostium secundum. O ecocardiograma transesofágico realizado no laboratório de hemodinâmica identificou septo interatrial multifenestrado com sobrecarga volumétrica das cavidades cardíacas direitas. A complementação 3D através da projeção "em face" do septo interatrial em posição anatômica, auxiliou na definição da presença de três comunicações, uma de localização mais posterior medindo 15mm e, outras duas de 4mm e 5mm. A tecnologia 3D permitiu o fechamento da maior comunicação interatrial com prótese Amplatzer nº30, sem intercorrências. O ecocardiograma de controle demonstrou dispositivo bem posicionado, sem comprometer estruturas adjacentes, com comunicação residual de 3,5 mm em região anterossuperior do septo. CONCLUSÕES: A imagem 3D em casos de septo interatrial multifenestrado otimiza a definição da estratégia de qual defeito ser atravessado com os guias e cateteres e a escolha da dimensão da prótese pensando na cobertura dos defeitos menores adjacentes pelos discos de retenção. Conjuntamente, a imagem 3D indica de forma mais precisa em qual defeito os cateteres estão passando, já que o bidimensional pode não definir claramente, principalmente quando os orifícios estão próximos entre si. O caso apresentado retrata uma anatomia complexa do defeito do septo interatrial, caracterizada pelo septo multifenestrado, o que pode ser desafiador para o tratamento por via percutânea. Foi demonstrada a importância da complementação ecocardiográfica 3D como ferramenta na avaliação anatômica precisa dentro da sala de cateterismo.

Uso de Sirolimus em rabdomioma cardíaco na infância: resultados tardios / Sirolimus use in childhood cardiac rhabdomyoma: late results

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Os rabdomiomas são os tumores cardíacos mais comuns na infância, podendo ser únicos ou múltiplos, comumente assintomáticos. A associação com esclerose tuberosa ocorre em 60% a 80% dos casos. Os inibidores da mTOR (proteína alvo da Rapamicina), como Sirolimus, vêm sendo utilizados para tratar essas lesões, demonstrando eficácia na redução da massa neoplásica, evitando-se a ressecção cirúrgica. RELATO DO CASO: Trata-se de uma paciente do sexo feminino, com diagnóstico pré-natal de tumores intracardíacos. Parto e nascimento sem intercorrências, mas iniciou com Prostaglandina E (PGE) nas primeiras horas de vida devido a obstrução ao fluxo sistêmico pelos tumores, evoluindo com choque e comprometimento funcional biventricular aos 13 dias de vida. Foi encaminhada à Unidade de Terapia Intensiva (UTI) de um serviço de referência em cardiologia pediátrica em uso de Milrinone. Realizado ecocardiograma (ECO), que evidenciou múltiplas imagens arredondadas lobuladas, hiperecogênicas e homogêneas distribuídas por todo o miocárdio de ambos os ventrículos e no septo interventricular (maior delas com diâmetro de 34 x 26mm) sem causar obstrução ao fluxo de entrada ou saída naquela ocasião. A hipótese de rabdomiomas se deu pelo aspecto ecográfico das lesões, história clínica e epidemiologia. Foi optado por não realizar biópsia ou ressecção, pelo alto risco do procedimento. Criança tolerou suspensão da PGE, extubação e recebeu alta da UTI. Foi iniciado o tratamento com Sirolimus na enfermaria, mantendo seguimento ambulatorial após. Atualmente, o paciente está com 2 anos de idade, segue clinicamente estável e nunca apresentou sinais de toxicidade pela medicação. Tem-se observado redução progressiva dos tumores e melhora da função ventricular. A criança tem o diagnóstico de esclerose tuberosa e segue em acompanhamento multidisciplinar. CONCLUSÕES: Embora geralmente inofensivos, os rabdomiomas cardíacos podem cursar com obstrução, insuficiência cardíaca e/ou arritmia grave. Até há pouco tempo, para tais casos, a única opção terapêutica existente era a intervenção cirúrgica. O uso de drogas citorredutoras, como Sirolimus, vem se consolidando na literatura como uma alternativa eficaz e segura na abordagem desses tumores, com resultados promissores em longo prazo, como neste caso.

Oclusão percutânea da comunicação interventricular em pequenos lactentes por via carotídea / Percutaneous occlusion of the ventricular septal defect in small infants via the carotid artery

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Pequenos lactentes com comunicações interventriculares (CIV) amplas podem apresentar distúrbios hemodinâmicos significativos durante a oclusão do defeito por via anterógrada após realização da alça artério-venosa. A via retrógada arterial minimiza estes distúrbios, mas requer cateteres de maior perfil. A via carotídea, muita usada em outras intervenções, pode viabilizar tal procedimento nesta população. Objetivo é avaliar a factibilidade, segurança e eficácia da oclusão percutânea de CIV por via carotídea. MÉTODOS: Estudo piloto observacional longitudinal de uma série de lactentes com CIV de grande repercussão submetidos a OP com monitoração da ecocardiografia transesofágica. A carótida foi dissecada cirurgicamente, puncionada e reparada após o término do procedimento. Sistemas de entrega 6 e 7F foram utilizados para implante retrógado de próteses Cera ou Konar (Lifetech). Doppler carotídeo e ecocardiogramas foram feitos no seguimento. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Cinco pacientes (5 meses-3 anos; mediana de peso: 7 kgs), 4 sindrômicos (Trissomias 21 [2], 18 e 13) foram tratados. Foram fechadas 7 CIV, 4 perimembranosas nos sindrômicos e 2 adjacentes a retalho cirúrgico com outra muscular anterior em paciente após cirurgia de "double-switch". Em todos o implante foi bem-sucedido, sem distúrbios hemodinâmicos ou complicações. No paciente com Sd de Patau e aneurisma multifenestrado do septo foi deixada propositalmente uma CIV de escape devido a hipertensão arterial pulmonar grave. Em todos os pacientes a carótida encontrava-se patente, sem lesões, ao final. Com exceção do caso mencionado, em todos observou-se oclusão nos ecos de seguimento. Controle da ICC e ganho rápido e significativo de peso foram observados no seguimento. CONCLUSÕES: Nesta experiência inicial a via carotídea viabilizou a OP de vários tipos de CIV em pequenos lactentes de forma segura e eficaz. Deve ser considerada em pacientes, especialmente lactentes, selecionados.

The cone procedure to ebstein's anomaly repair: clinical and echocardiographic outcomes

INTRODUCTION: Ebstein's anomaly occurs due to failure in the delamination of the septal and posterior leaflets with apical displacement of the functional annulus, dilatation of the atrialized portion of the right ventricle, thinning of the free wall, dilatation of the true annulus and redundant anterior leaflet with multiple fenestrations. The "Cone" reconstruction of the tricuspid valve, described by Silva et al, results in complete coaptation of the valves with excellent results in the medium and long term. OBJECTIVES: In this study, clinical and echocardiographic data of patients undergoing surgical repair using this technique was reviewed. METHODS: Pre and post-operative (PO) records and echocardiograms of 8 patients operated on from 2018 to 2022 were reviewed. RESULTS: The median age of the group was 22.5 (2 to 42 years). In the pre-operative 3 patients had Wolf-Parkinson-White ventricular pre-excitation and 6 had atrial septal defect associated, 6 had moderate to severe dyspenia, with only one being cyanotic. All had severe tricuspid regurgitation (TI) and 6 had moderate to severe right ventricular dilatation. In the immediate PO, moderate TI was detected in 2 and mild in 6. In 1 patient, Glenn anastomosis was added to the Cone procedure due to hemodynamic instability and hypoxemia immediately after bypass. In the post-operative follow-up time, median of 11.5 months, all patients were asymptomatic and TI increased from mild to moderate in only one case. One patient required pacemaker implantation due to complete atrioventricular block. CONCLUSION: In this small cohort, the Cone procedure resulted in significant improvement of the tricuspid regurgitation, no mortality and low morbidity with significant improvement of the clinical status.

Cardiomiopatia hipertrófica assimétrica: papel do ecostress físico no diagnóstico diferencial / Asymmetric hypertrophic cardiomyopathy: role of physical echostress in the differential diagnosis

CASO CLÍNICO: Paciente de 15 anos, masculino, portador de cardiomiopatia hipertrófica septal assimétrica forma obstrutiva (CMHO), submetido à miectomia em 2019, com resolução da sintomatologia. Há seis meses, iniciou quadro de palpitações frequentes, além de dispneia, precordialgia e lipotimia aos esforços. Ao ecocardiograma transtorácico (ETT), observado hipertrofia importante das paredes anterosseptal, inferosseptal e inferior, com gradiente sistólico máximo (GS Max) de 26 mmHg na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) ao repouso, fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada, strain longitudinal global (SLG) discretamente reduzido e disfunção diastólica grau II. A ressonância (RNM) confirmou os achados do ETT e detectou presença de fibrose mesocárdica <15%. Solicitado ecostress físico em ciclomaca (ESF) para avaliação de gradiente latente na VSVE (vide anexo). O exame foi interrompido devido a resposta isquêmica (acinesia das paredes anterosseptal, anterior e segmento apical do septo) associada a fadiga, palidez cutânea e sudorese. Os demais segmentos miocárdicos ficaram hipercinéticos, com nítida dissincronia, corroborando para a queda do volume sistólico ejetado, o que justifica os sintomas do paciente. Levantada a hipótese de ponte miocárdica (PM), o que se confirmou na cinecoronariografia (presente na artéria coronária descendente anterior). DISCUSSÃO: Cerca de 30% dos portadores de CMHO possuem gradiente latente, e, nesse cenário, o ESF tem grande papel diagnóstico. Surpreendentemente, no caso relatado, os sintomas do paciente eram decorrentes da isquemia, provavelmente, ocasionada pela grande PM detectada. Não houve piora da função diastólica ao esforço físico, que é causa geralmente responsável pelos sintomas nesta patologia. A presença de PM raramente causa tal repercussão clínica. Neste caso, o aumento importante da espessura miocárdica no local da ponte (maior compressão durante a sístole) e a disfunção diastólica grau II (menor gradiente de perfusão coronária) podem explicar o quadro apresentado. Optado por otimizar o tratamento medicamentoso, entretanto, sem melhora clínica até o momento. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O ESF é uma ferramenta importante na investigação da sintomatologia na CMHO, possibilitando o diagnóstico preciso, tendo implicações terapêuticas decisivas, capazes de modificar o manejo da doença.

Experiência inicial com o implante percutâneo da Valva Venus-P Valve® no trato de saída nativo pulmonar / Initial experience with Valve Venus-P Valve® percutaneous implantation in the native pulmonary outflow tract

INTRODUÇÃO: O restabelecimento da função valvar pulmonar com implante percutâneo de próteses atualmente é realizado somente nos pacientes portadores de biopróteses, condutos ou homoenxertos posicionados na via de saída do VD. Próteses dedicadas para tratos de saída nativo estão sendo estudadas e implantadas com sucesso em diversos centros mundiais. OBJETIVOS: Apresentar a experiência inicial do implante percutâneo da VENUS-P Valve® em trato de saída nativo pulmonar. Materiais e métodos: A prótese VENUS-P Valve® (Venus Medtech, Shanghai) é um stent autoexpansível com uma valva de pericárdio porcino. Os pacientes são avaliados com ecocardiografia transtorácica, angiotomografia, ressonância magnética e cateterismo cardíaco. São critérios de inclusão a presença de regurgitação pulmonar importante, com volumes diastólicos do VD>130 ml/m2, sem estenoses na VSVD ou ramos pulmonares e trato de saída com no máximo 35 mm de diâmetro após insuflação de cateter-balão medidor. O ecotranstorácico é o método padrão de escolha da prótese. Os pacientes realizaram ecocardiografia transtorácica e avaliação clínica 24 horas e 30 dias após os procedimentos. RESULTADOS: Quatro pacientes (3 homens) foram submetidos ao implante percutâneo das valvas pulmonares. O peso e idade médio foi de 62,2 kg e 25,8 anos. A via de saída teve 30 mm em média e a prótese utilizada apresentou diâmetro médio de 32 mm. Três próteses tinham 25 mm de comprimento e a última 30 mm. Houve sucesso no implante de todos os dispositivos com restabelecimento imediato da função valvar pulmonar. Uma prótese foi considerada em posição mais baixa no trato de saída porém sem interferência em estruturas cardíacas. Ao ecocardiograma de controle todos os dispositivos encontravam-se sem refluxo significativo, com fluxo preservado para as artérias pulmonares bilaterais e sem complicações relacionadas. Não houve complicações ou óbitos relacionados aos procedimentos. CONCLUSÕES: O restabelecimento da função valvar pulmonar em pacientes com trato de saída nativo com o implante percutâneo da VENUS-P Valve® mostrou-se uma excelente alternativa nesta experiência inicial. Os procedimentos são factíveis e seguros. Por tratar-se de experiência inicial, acreditamos que um maior número de implantes e análise dos resultados tardios devem ser realizadas para incorporação definitiva destes dispositivos neste grupo selecionado de pacientes. (AU)

Correção de aneurisma de seio de valsalva roto, em um adolescente de 15 anos, por dispositivo implantado por via percutânea / Correction of ruptured valsalva sinus aneurysm in a 15-year-old adolescent by percutaneously implanted device

APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente 15 anos, procedente do interior do estado de SP, com história de cansaço, inapetência há dois meses, febre e calafrios há duas semanas. Na admissão encontrava-se em REG, taquicárdico, PA 100/30 mmHg, sopro contínuo em "maquinaria" 3+/4 em BEE baixa.Hemocultura colhida durante quadro de bacteremia foi positiva para Granulicatella elegans (variante do streptococos).O ecocardiograma transtorácico (ETT) mostrou fluxo turbulento do seio de Valsalva direito para o átrio direito (AD) com presença de imagem ("Windsock") caracterizando aneurisma roto de seio de valsalva direito. Presença de vegetação relacionado ao aneurisma junto ao folheto da valva tricúspide medindo 18 x 13mm.Aumento de AD(37 ml/m2, AE (40 mm/45 ml/m2). VE com dimensões normais e função sistólica preservada (FE = 54%). VD com aumento moderado e função preservada (TAPSE = 32mm); análise com Doppler: regurgitação tricúspide moderada, mitral e pulmonar discretas; Valva aórtica competente com presença de fluxo reverso importante em aorta descendente e abdominal. Submetido ecocardiograma transesofágico 2D/3D que confirmou aneurisma roto de seio de valsalva e identificando melhor o trajeto do shunt. Medicado com ampicilina, gentamicina e diuréticos. O paciente foi submetido a correção do aneurisma roto do seio de valsava direito por via percutânea. Realizado ecocardiograma transtorácico 3D de controle após 20 dias do procedimento, evidenciando prótese bem locada e shunt residual AO-AD. DISCUSSÃO: O aneurisma do seio de Valsalva (SV) é uma afecção rara que pode ser congênita ou adquirida. Aproximadamente 65-85% dos aneurismas são originários do seio direito; a incidência gira em torno de 0,14 a 0,23%, 4:1 em homens. O aneurisma congênito é o mais comum e ocorre frequentemente por fragilidade da junção do seio de valsalva e do ânulo fibroso, na sua maioria se rompem para as câmaras direitas. Em alguns casos se manifesta por endocardite infecciosa com origem nas bordas do mesmo. O ETE3D com Doppler permitiu identificar o aneurisma roto e delinear oshunt decorrente da ruptura, além de útil para avaliar forma, tamanho e localização do defeito, ajudando a orientar a colocação do dispositivo de fechamento percutâneo. COMENTÁRIOS FINAIS: Neste caso além de ser uma afecção rara, o aneurisma roto foi secundário à endocardite bacteriana com preservação da morfologia das valvas aórtica e tricúspide. O fechamento foi realizado por via percutânea. Ecocardiograma de controle evidenciou prótese bem posicionada, com "shunt" AO-AD pequeno. (AU)

Comportamento hemodinâmico e da função cardíaca de recém-nascidos com encefalopatia hipóxico-isquêmica submetidos a hipotermia terapêutica, avaliados pelas técnicas ecocardiográficas convencionais e avançadas / Hemodynamic behavior and cardiac function of newborns with hypoxic-ischemic encephalopathy undergoing therapeutic hypothermia, evaluated by conventional and advanced echocardiographic techniques

INTRODUÇÃO: a encefalopatia hipóxico-isquêmica (EHI) corresponde a uma das maiores causas de morbidade e mortalidade neonatal. Ocorre em consequência à asfixia perinatal aguda, representada por baixo escore de Apgar e evidências de distúrbios neurológicos ao nascimento. A hipotermia terapêutica (HT) tem mostrado benefícios relevantes no prognóstico neurológico a longo prazo. Os efeitos da HT no sistema cardiovascular são pouco estudados, suscitando questionamentos quanto a adequada interpretação dos achados ecocardiográficos nesta condição terapêutica. OBJETIVO: avaliar o comportamento hemodinâmico e da função cardíaca de recém-nascidos (RN) com EHI submetidos a HT, utilizando-se técnicas ecocardiográficas convencionais e avançadas. MÉTODO: trata-se de um estudo observacional prospectivo desenvolvido em três instituições que avaliou 22 RN com EHI nas duas fases da HT (durante a hipotermia e após o reaquecimento) e 22 RN saudáveis. Os bebês foram submetidos a HT seguindo critérios do protocolo de hipotermia de cada um dos serviços. RESULTADOS: houve redução da frequência cardíaca durante a hipotermia (p < 0,001) com significativa elevação após o reaquecimento (p < 0,001). Os valores do débito cardíaco direito e esquerdo foram maiores após a fase de reaquecimento (p = 0,005 e p < 0,001 respectivamente). A pressão sistólica da artéria pulmonar estava mais elevada nas duas fases da HT (p = 0,02 e p = 0,01). As frações de ejeção e encurtamento ficaram estáveis durante a HT, porém foram maiores após o reaquecimento comparados ao grupo controle (p = 0,003 e p = 0,002 respectivamente). Não se observou diferença no comportamento do strain longitudinal global, circunferencial e radial, twist e torção do ventrículo esquerdo durante o processo terapêutico. Observou-se aumento da velocidade da onda s´ do ventrículo direito (VD) após o reaquecimento comparado ao período de hipotermia e ao grupo controle (p < 0,001 para ambos). Houve queda da variação fracional das áreas do VD após o reaquecimento em relação ao grupo controle (p = 0,03). O strain longitudinal global do ventrículo direito (STLGVD) foi pior no grupo estudo. CONCLUSÃO: a função ventricular esquerda permanece estável nas duas fases da HT, demonstrando o baixo comprometimento cardíaco esquerdo do resfriamento induzido. Disfunção ventricular direita foi observada nos momentos em que a pressão pulmonar estava elevada. O STLGLVD foi a única ferramenta capaz de identificar comprometimento da função sistólica durante a HT. (AU)

Comunicação interatrial tipo seio venoso inferior e coartação da aorta: uma associação maligna / Lower venous sinus atrial septal defect and aortic coarctation: a malignant association

APRESENTAÇÃO DO CASO: Criança de 6 meses, 5,2 kg, operada de coartação da aorta (CoAo) aos 34 dias de vida, tendo recebido alta no 11º pós-operatório. Devido a permanência de sintomas (cansaço às mamadas, sudorese, crises de cianose, palidez e hipoatividade após choro intenso), procurou nosso serviço. O ecocardiograma evidenciou ampla comunicação interatrial (CIA) tipo seio venoso inferior com graves dilatação e disfunção do ventrículo direito (VD), câmaras esquerdas reduzidas e via de saída do ventrículo esquerdo (VE) estreita devido a deslocamento sistólico do septo para o lado esquerdo. Havia insuficiência tricúspide moderada, com PSVD de 85 mmHg. Observada CoAo grave (residual?), sendo o gradiente na aorta descendente de 20mmHg. O tratamento inicial foi a aortoplastia com stent via carotídea com sucesso, seguido do reparo cirúrgico da CIA, uma semana após. Saiu em ECMO sendo mantida CIA na fossa oval como escape. Sete dias após, saiu de assistência com boa recuperação. DISCUSSÃO: O caso mostra como a associação de dois defeitos simples e fáceis de tratar podem levar a uma condição hemodinâmica crítica culminando com uma evolução extremamente desfavorável. A pós-carga imposta agudamente ao VE após o fechamento do ducto arterioso levou a ICC precoce, desencadeando a istmoplastia término-terminal. A CIA seio venoso inferior é rara, o diagnóstico requer uma avaliação detalhada do septo interatrial pela janela subcostal. O diagnóstico da CoAo neonatal, que por si só leva a dilatação das câmaras direitas, pode justificar a negligência da CIA. Embora operada, a CoAo não foi eliminada, mantendo a associação maligna: cardiopatia de hiperfluxo + doença obstrutiva esquerda. Sendo assim, o paciente se apresentou criticamente comprometido, com hiperfluxo pulmonar e baixo débito cardíaco já que pela obstrução à frente, boa parte do retorno venoso pulmonar era desviado no plano atrial para o lado direito. A opção da aortoplastia com stent previamente a cirurgia com CEC eliminou a obstrução esquerda facilitando a acomodação do retorno venoso pulmonar para o VE após o fechamento da CIA. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A associação de grave obstrução ao fluxo sistêmico com o amplo defeito septal diagnosticado tardiamente foi crítica para a evolução desfavorável do lactente com dois defeitos de simples tratamento. Os autores chamam a atenção da associação maligna dos defeitos e da importância do diagnóstico precoce e completo das anomalias congênitas. (AU)

Estado atual do tratamento dos defeitos do septo atrial / Current status of the treatment of atrial septal defects

A comunicação interatrial tipo ostium secundum (CIA OS) é uma cardiopatia congênita relativamente frequente, que causa repercussão hemodinâmica para o ventrículo direito, com sobrecarga volumétrica e dilatação da câmara. A maioria dos pacientes é assintomática, porém sintomas podem aparecer depois da segunda década de vida. O tratamento eletivo é usualmente realizado próximo ao quinto ano de vida, podendo ser indicado mais precocemente quando houver sintomatologia exuberante. O fechamento transcateter usando uma prótese de duplo disco é bem estabelecido como a primeira escolha de tratamento para a maioria dos pacientes de anatomia favorável. Foi comprovado que o forame oval patente (FOP) está associado à acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI) em pacientes com poucos ou nenhum fator de risco de doença cardiovascular. Recentemente, foi demonstrado que a oclusão transcateter do FOP é superior ao tratamento clínico para prevenir recorrências de AVCI nessa população, em um estudo randomizado com acompanhamento clínico de longo prazo. Este manuscrito revisa as atuais indicações, critérios de seleção do paciente e o seguimento clínico dos pacientes com CIA OS e FOP submetidos ao tratamento transcateter

Ostium secundum atrial septal defect (OS-ASD) is a relatively frequent congenital heart defect that causes hemodynamic burden on the right ventricle with volume overload and chamber dilatation. Most patients are asymptomatic, however symptoms can appear after the second decade of life. Elective treatment is usually performed around the fifth year of life, and may be occasionally indicated earlier if there are exuberant symptoms. Transcatheter closure using a double disc device is well established as the first choice of treatment for most patients with suitable anatomy. Patent foramen ovale (PFO) has been shown to be associated with ischemic stroke in patients with no or limited risk factors for cardiovascular disease. It was recently demonstrated in a randomized trial with long-term follow-up that transcatheter closure of PFO is superior to medical treatment for preventing recurrences of stroke in this patient population. This manuscript reviews the current indications, patient selection criteria, and long-term follow-up in patients with OS-ASD and PFO submitted to transcatheter closure

Experiência Inicial com o Implante Percutâneo da Válvula Melody® no Brasil / Initial Experience with Percutaneous Implantation of the MelodyTM Valve in Brazil

Introdução: Stress is associated with cardiovascular diseases.O implante percutâneo da válvula pulmonar é uma alternativa para condutos com disfunção. Descrevemos aqui a primeira experiência com o implante da válvula Melody® no Brasil. Métodos: Foram selecionados pacientes com estenose ou insuficiência pulmonar significativa em condutos de 16 a 22 mm. Foram empregadas técnicas padronizadas. Factibilidade, segurança e eficácia desse procedimento foram avaliadas. Resultados: Desde dezembro de 2013, dez pacientes (média de idade e peso de 16,5 anos e 49 kg, respectivamente) foram submetidos ao procedimento com intervalo médio de 11,9 ± 8,6 anos desde a última cirurgia. Insuficiência pulmonar foi indicação para o tratamento em três pacientes, estenose em dois e lesão mista em cinco. A válvula Melody® foi implantada com sucesso em todos os casos. A média da pressão sistólica do ventrículo direito e a relação ventrículo direito/ventrículo esquerdo diminuíram de 49,2 ± 15,9 para 35,8 ± 5,7 mmHg e de 0,55 ± 0,18 para 0,39 ± 0,08 mmHg (p < 0,01 para ambos). Não observamos estenose e nem insuficiência pulmonar residual significativa. Um paciente teve extravasamento contido requerendo um stent coberto e um segundo implante valvular. Todos os pacientes receberam alta do hospital em 72 horas. As válvulas funcionaram adequadamente ...

Background: Transcatheter pulmonary valve implantation is an alternative for dysfunctional conduits. We report the first experience with the MelodyTM valve implantation in Brazil. Methods: Patients with significant pulmonary stenosis or significant pulmonary insufficiency in conduits measuring 16 to 22 mm were enrolled. Standardized techniques were employed. The feasibility, safety and efficacy of this procedure were assessed. Results: From December 2013, ten patients (mean age and weight of 16.5 years and 49 kg, respectively) have undergone the procedure with a mean interval of 11.9 ± 8.6 years since the last surgery. Pulmonary insufficiency was an indication for treatment in three patients, pulmonary stenosis in two, and mixed lesion in five. The MelodyTM valve was successfully implanted in all cases. Mean right ventricular systolic pressure and right ventricle/left ventricle ratio decreased from 49.2 ± 15.9 to 35.8 ± 5.7 mmHg and from 0.55 ± 0.18 to 0.39 ± 0.08 mmHg (p < 0.01 for both). Significant residual pulmonary stenosis or pulmonary insufficiency was not observed. One patient had a contained conduit tear requiring a covered stent and a second valve implantation. All patients were discharged within 72 hours. The valves were properly functioning in a mean follow-up of 4.1 ± 2.2 months with no complications. Conclusions: Transcatheter MelodyTM valve implantation was feasible, safe and effective ...