[Síndrome de fiebre periódica, adenitis, faringitis y aftosis en un preescolar con síndrome de Asperger: reporte de caso].

Background: Autoinflammatory diseases are a heterogeneous group of pathologies whose prevalence is undefined to date. Within these, the Periodic Fever Syndrome, Adenitis, Pharyngitis and Aphthosis (PFAPA) is determined as the most common and the most studied. Neurodevelopmental and behavioral disor- ders, including those of the Autism Spectrum, are especially prevalent in patients with allergic and autoimmune diseases, however, there is little documented regarding their relationship with autoinflammation. Case report: The case of a patient with Asperger Syndrome with subsequent onset of this autoinflammatory disease is shown. Two weekly blood counts and complete serum immunoglobulins are obtained, which do not show a decrease in neutrophil counts or sublevels or supralevels in immunoglobulins. Conclusion: When he returned to his follow-up appointment, he reported a feverish peak 2 days before, which ceased with the administration of the steroid, and if there was presence of oral ulcers on this occasion, fulfilling the modified Marshall criteria. Likewise, a great change is noted in their development and cooper- ation in exploration. The duality of this autoinflammatory syndrome in a patient with Asperger Syndrome is determined.

Antecedentes: Las enfermedades autoinflamatorias son un grupo heterogéneo de patologías cuya prevalencia es indefinida hasta nuestra actualidad. Dentro de estas, el Síndrome de Fiebre Periódica, Adenitis, Faringitis y Aftosis (PFAPA, por sus siglas en inglés) se determina como la más común y de las mayormente es- tudiadas. Las alteraciones del neurodesarrollo y la conducta, entre estas las del Espectro Autista, son especialmente prevalentes en pacientes con enfermedades alérgicas y autoinmunes, sin embargo, hay poco documentado en cuanto a su relación con la autoinflamación. Reporte de caso: Se muestra el caso de un paciente con Síndrome de Asperger con debut posterior de esta enfermedad autoinflamatoria. Se obtienen 2 biometrías hemáticas semanales e inmunoglobulinas séricas completas, las cuales no muestran descenso en conteos de neutrófilos ni infraniveles ni supraniveles en las inmunoglobulinas. Conclusión: Al reacudir a su cita de control refiere pico febril 2 días previos, el cual cesó con la administración del esteroide, ya si presencia de úlceras orales en esta ocasión, cumpliendo los criterios modificados de Marshall. Por igual, se nota un gran cambio en su desenvolvimiento y cooperación a la exploración. Se determina la dualidad de este síndrome autoinflamatorio en un paciente con Síndrome de Asperger.

[Síndrome hemofagocítico linfohistiocitario secundario a Dengue en una paciente de 6 años: reporte de caso].

Background: Dengue fever is a mosquito-borne infectious disease endemic in over 100 countries around the world. Among the complications that dengue can cause the Hemophagocytic Lymphohistiocytosis is one of great concern for its severity and complex diagnosis. Case report: Hereby we document a case of this disease expressed on a previously healthy 6-year-old female patient whose dengue infection was so severe that needed intensive care management with vasoactive drugs and diuretics. After a short period of wellness began newly with fever, pancytopenia, hepatitis, and inflammatory response symptoms. Conclusions: A Dengue associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis syndrome was suspected and treated with intravenous corticosteroids on a 3-day scheme at no signs of malignancy with excellent response. The health care professionals must know about this not novel entity in order to reach an efficient diagnosis and treatment mostly, but not only, those in tropical and sub-tropical regions of the word were dengue virus is endemic.

Antecedentes: La fiebre por dengue es una enfermedad infecciosa transmitida por mosquitos, endémica en más de 100 países alrededor del mundo. La Linfohistiocitosis Hemofagocítica, dentro de las complicaciones que puede ocasionar el dengue, es una de las más preocupantes por su complejidad diagnostica y gravedad. Reporte de caso: Femenino de 6 años de edad, previamente sana, cuya infección por dengue fue tan grave que requirió manejo en cuidados intensivos. Después de un breve período de bienestar recrudeció la fiebre, además de pancitopenia, hepatitis y síntomas de respuesta inflamatoria. Conclusiones: Se sospechó síndrome de Linfohistiocitosis Hemofagocítica asociada a Dengue y se trató con corticoides intravenosos en un esquema de 3 días con excelente respuesta. Los profesionales de la salud deben conocer esta entidad no novedosa para poder llegar a un diagnóstico y tratamiento eficaz en su mayoría, pero no solo, en las regiones tropicales y subtropicales del mundo donde el virus del dengue es endémico.

[Kawasaki disease cytokine release syndrome and Kawasaki disease shock syndrome: A case report]. / Síndrome de tormenta de citocinas y síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki: reporte de un caso.

BACKGROUND: Kawasaki disease is a vasculitis of small and medium vessels, with a high prevalence throughout the world. In addition to coronary aneurysms, this vasculitis can lead to a number of systemic complications, including Kawasaki disease shock syndrome and Kawasaki disease cytokine storm syndrome. CASE REPORT: : Case report: A 12-year-old male patient, who began his condition with heartburn, sudden fever of 40 ºC and jaundice, for which he was prescribed treatment with antipyretics and bismuth subsalicylate, without satisfactory reaction. Gastroalimentary content was added three times, and centripetal maculopapular dermatosis. After 12 hospital stays, he was evaluated by personnel from the Pediatric Immunology service, who reported data on hemodynamic instability due to persistent tachycardia for hours, immediate capillary refill, intense pulse, oliguria of 0.3 mL/kg/h of partial urinary output with condensed urine; the systolic blood pressure figures were below the 50% percentile, and there was polypnea and limit saturation in 93%. In the paraclinical studies, the rapid decrease in platelet count (from 297,000 to 59,000 in 24 hours), as well as a neutrophil-lymphocyte index of 12, drew attention. The concentrations of NS1 size, IgM and IgG for dengue and PCR for SARS virus were determined. -CoV-2, which were negative. The definitive diagnosis of Kawasaki disease was established with Kawasaki disease shock syndrome. The evolution of the patient was satisfactory, with a decrease in fever after the administration of gamma globulin on the tenth day of hospitalization, and a new protocol with prednisone (50 mg/day) was started, when the cytokine storm syndrome due to illness was integrated. Kawasaki syndrome simultaneous with pre-existing disorders, that is, Kawasaki disease and Kawasaki disease shock syndrome due to thrombocytopenia, hepatosplenomegaly, fever, lymphadenopathy; in addition, ferritin of 605 mg/dL and transaminasemia. The control echocardiogram did not show coronary abnormalities and hospital discharge was granted 48 hours after starting treatment with the corticosteroid, with a 14-day follow-up plan. CONCLUSIONS: Kawasaki disease is an autoimmune vasculitis that can worsen with simultaneous syndromes associated with high mortality. It is important to know this type of alterations and their differences to properly discern and implement effective and timely treatment.

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de pequeños y medianos vasos, con elevada prevalencia en todo el mundo. Además de los aneurismas coronarios, esta vasculitis puede generar diversas complicaciones sistémicas, como el síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki y el síndrome de tormenta de citocinas por enfermedad de Kawasaki. REPORTE DE CASO: Paciente masculino de 12 años de edad, que inició su padecimiento con pirosis, fiebre súbita de 40 ºC e ictericia, por lo que se le prescribió tratamiento con antipiréticos y subsalicilato de bismuto, sin reacción satisfactoria. Se agregó vómito de contenido gastroalimentario en tres ocasiones y dermatosis maculopapular centrípeta. Después de 12 horas de estancia intrahospitalaria fue valorado por personal del servicio de Inmunología Pediátrica, quienes informaron datos de inestabilidad hemodinámica por taquicardia persistente, llenado capilar inmediato, pulso intenso, oliguria de 0.3 mL/kg/h de gasto urinario parcial con orina condensada; las cifras de tensión arterial sistólica se encontraban debajo del percentil 50%, y había polipnea y saturación limítrofe en 93%. En los estudios paraclínicos llamó la atención el rápido descenso del conteo plaquetario (de 297,000 a 59,000 en 24 horas), así como el índice neutrófilo-linfocito de 12. Se determinaron las concentraciones de antígeno NS1, IgM e IgG para dengue y PCR para virus SARS-CoV-2, que resultaron negativas. Se estableció el diagnóstico definitivo de enfermedad de Kawasaki con síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki. La evolución del paciente fue satisfactoria, con disminución de la fiebre luego de la administración de gammaglobulina en el décimo día de hospitalización, y se inició un nuevo protocolo con prednisona (50 mg/día), al integrarse el síndrome de tormenta de citocinas por enfermedad de Kawasaki simultáneo con las alteraciones preexistentes, es decir: enfermedad de Kawasaki y síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki por trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, fiebre, adenopatías; además, ferritina de 605 mg/dL y transaminasemia. El ecocardiograma de control no mostró modificaciones coronarias y se otorgó el alta hospitalaria después de 48 horas de iniciar el tratamiento con el corticosteroide, con plan de seguimiento en 14 días. CONCLUSIONES: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis autoinmunitaria que puede agravarse con síndromes simultáneos asociados y generar elevada mortalidad. Es importante conocer este tipo de alteraciones y sus diferencias para discernir de forma adecuada e implementar el tratamiento eficaz y oportuno.