[Transanal irrigations in patients with constipation and fecal incontinence: results, indications and follow up in our center]. / Irrigación transanal en pacientes con estreñimiento e incontinencia orgánica refractaria. Resultados, indicaciones y seguimiento en nuestro centro.

AIM OF THE STUDY: To present our results with transanal irrigation (TAI) for management of fecal incontinence and fecal constipation without response to other treatments. METHODS: Retrospective study of patients with fecal constipation and/or fecal incontinence treated with TAI between 2013 and 2017. A Rintala questionnaire(1) was carried out comparing pre and post-treatment results. This study was approved by the ethical committee. MAIN RESULTS: Twenty-five patients were included with a median age of 13 years old (range 6-44 years). Nineteen patients had spinal pathology (76%), four colorectal surgery (16%) and two functional constipation (8%). They presented fecal incontinence in 20% of cases, 12% of fecal constipation and 68% both conditions. After a mean follow-up of 1.5 years (1 month-4 years), 52% of the patients abandoned the treatment. The mean Rintala score was 6.8±4 before treatment, and after, resulted to 11.42±2.75 (p=0.001). The main complications throughout the treatment were pain (68%) and balloon leaks (28%). The patients declared as cause of treatment cessation: reduced mobility (15%), fear or misinformation (32%) and pain (76%). All patients with reduced mobility (n=3) left treatment, versus 45% (n=12) of the patients that had full mobility (p=0.17, OR 8.3 [IC95% 0.3-38]). Complementary treatments such as laxatives, enemas or digital extraction were abandoned in 55% of the patients. CONCLUSIONS: Using TAI seems to improve quality of life in patients with fecal constipation and fecal incontinence refractory compared to other treatments. Our abandonment rate was higher than expected, so we believe it is necessary to create a support group to improve follow-ups.

OBJETIVOS: Presentar nuestros resultados con el uso del irrigador transanal (IT) en el manejo intestinal de pacientes con incontinencia fecal o estreñimiento sin respuesta a otros tratamientos. METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes con estreñimiento y/o incontinencia fecal refractaria tratados con IT (2013-2017) con el sistema Peristeen® (Coloplast). Se realizó cuestionario Rintala(1), comparando resultados pre y postratamiento. La realización del estudio fue aprobada por el comité de investigación clínica. RESULTADOS: Fueron incluidos en el estudio veinticinco pacientes, mediana de edad 13 años (6-44 años), cuatro no localizables. Diecinueve presentaban patología medular (76%), cuatro cirugías colorrectales (16%) y dos estreñimiento funcional (8%). El 20% aquejaba incontinencia, 12% estreñimiento y 68% ambas condiciones. Tras una mediana de seguimiento de 1,5 años (1 mes-4 años), el 52% abandonó el tratamiento. La puntuación media pretratamiento fue 6,8±4, frente a 11,42±2,75 tras su empleo (p=0,001), disminuyendo el número de escapes con repercusión positiva en actividades diarias. Las complicaciones principales fueron dolor (68%) y expulsión del balón (28%). Refirieron como causa de abandono: dificultad de uso por movilidad reducida (15%), miedo o desinformación (32%) y dolor (76%). El 100% de pacientes con movilidad reducida (n=3) abandonó el tratamiento, frente al 45% (n=12) en el resto (p=0,17, OR 8.3 [IC95% 0,3-38]). El 55% de los pacientes dejaron de utilizar laxantes, enemas o extracción digital. CONCLUSIONES: El uso de IT parece mejorar la calidad de vida en pacientes con estreñimiento e incontinencia de causa orgánica refractaria. La tasa de abandono fue mayor de la esperada, por lo que creemos necesaria la creación de un grupo de apoyo que mejore el seguimiento.

[Long-term renal function in Wilms tumor survivors]. / Función renal a largo plazo en supervivientes de tumor de Wilms.

OBJETIVE: To evaluate long-term renal function and morbimortality in non-syndromic Wilms tumor (WT) survivors. METHODS: Retrospective study about WT patients treated in 1993-2017, according to SIOP protocols. Mortality, glomerular filtration rate (GFR), prevalence of hypertension and requirement of dialysis and renal transplant were evaluated. Chronic kidney disease (CKD) was defined as GFR <90 ml/min/1.73 m2. RESULTS: Thirty-nine children were treated in the 25 analyzed years. Median time of follow-up was 6 years (0.5-21 years). 48% (19 patients) debuted with stage I or II. Four cases had high-grade histo-logy. Mortality rate was 10%. GFR data were found in 37 patients. Chronic kidney disease (grade I-II) turned up in 6 patients (16%). No patient required renal replacement therapy or renal transplant. 16% of patients developed CKD in both unilateral and bilateral WT, (p>0.05); OR 1.04 (IC 95% 0.09-10.9). Identical results were obtained comparing patients treated with or without radiotherapy (16%). Children with stage I-III had CKD in 11% vs. 40% of patients with stage IV (p=0.12); OR 5.3 (IC 95% 0.61-45). None of them presented hypertension in addition. CONCLUSIONS: In the current study the prevalence of CKD was low but not negligible, although no patients required renal replacement therapy or renal transplant. Bilateral renal involvement and radiotherapy were not associated with CKD development. Metastatic disease determines a higher risk of CKD.

OBJETIVOS: Evaluar la función renal y la morbimortalidad a largo plazo, en supervivientes de tumor de Wilms (TW) no sindrómico. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes con TW entre 1993-2017 tratados según protocolos SIOP. Evaluamos mortalidad, filtrado glomerular (FG), prevalencia de hipertensión arterial (HTA), necesidad de diálisis y trasplante renal. Se definió enfermedad renal crónica (ERC) como FG <90 ml/min/1,73 m2. RESULTADOS: En los 25 años analizados se trataron 39 pacientes con edad media diagnóstica de 3,6 años (0,3-11 años). Mediana de seguimiento 6 años (0,5-21 años). El 48% (19 pacientes) debutaron con estadio I o II. Cuatro pacientes presentaron histología de alto riesgo (10%). La mortalidad fue del 10%. El 16% (6 pacientes) desarrolló ERC (grados I-II). Ningún paciente precisó terapia renal sustitutoria (TRS) o trasplante. La presencia de ERC tanto en enfermedad unilateral como bilateral fue del 16%, p>0,05; OR 1,04 (IC 95% 0,09-10,9). Se obtuvieron idénticos resultados (16%) comparando pacientes que recibieron radioterapia frente a aquellos que no. Los pacientes en estadio I, II y III presentaron una prevalencia de ERC del 11% vs. 40% en estadio IV (p=0,12); OR 5,3 (IC 95% 0,61-45). Ningún paciente asoció HTA crónica. CONCLUSIONES: En el presente estudio la prevalencia de ERC en supervivientes de TW no sindrómico es baja pero no desdeñable, aunque ninguno precisó trasplante renal o TRS. La presencia de enfermedad bilateral y la radioterapia no se asociaron al desarrollo de ERC. La enfermedad metastásica condiciona un riesgo mayor de ERC.

[Our experience with sirolimus for the treatment of complicated vascular anomalies]. / Nuestra experiencia con la utilización de sirolimus en el tratamiento de anomalías vasculares complejas.

AIM OF THE STUDY: mTOR inhibitors are being used to treat complex vascular anomalies (VA) without response to conventional treatments. We report our results in pediatric patients treated with sirolimus. METHODS: Retrospective review of patients treated with sirolimus between 2014 and 2017, analyzing vascular anomaly type, treatment response and complications. Treatment protocol included patients with complex vascular anomalies, after signing the informed consent. The initial dose was 0.8 mg/m2/12 h, verifying plasmatic levels. Favorable response was defined both in clinical and radiological terms. MAIN RESULTS: Sirolimus was employed in nine patients, median age 14 months old (1 month-14 years), 66% girls. Five complex micro-cystic lymphatic malformations (LM), one multifocal lynphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia, one kaposiform lymphangiomatosis, one lymphatic-venous malformation and one kaposiform hemangioendothelioma (KHE) were treated. Median treatment was 4 months (IQR 2-18 months). Resolution or improvement was objectified in four patients (44%). KHE patient presented complete resolution after two months of treatment. Two patients with micro-cystic LM and the one with lymphatic-venous malformation improved after a median treatment of three months. Two patients presented rebound effect after discontinuing treatment. Three patients had hypertransaminasemia and hypercholesterolemia without requiring medical treatment. CONCLUSION: Sirolimus presented mild effects for treatment of complex VA in our study, but was highly resolutive at KHE.

OBJETIVOS: Los inhibidores mTOR se están utilizando para el tratamiento de anomalías vasculares (AV) complejas sin respuesta a tratamientos convencionales. Presentamos nuestros resultados en pacientes pediátricos tratados con sirolimus. METODOS: Análisis retrospectivo de pacientes tratados con Sirolimus, entre 2014 y 2017, describiendo el tipo de anomalía vascular, respuesta al tratamiento y complicaciones derivadas de su empleo. Se incluyeron pacientes con anomalías vasculares complejas, tras firma del consentimiento informado y con dosis inicial de 0,8 mg/m2/12 horas, monitorizando niveles plasmáticos. Se definió respuesta favorable tanto en términos clínicos como radiológicos. RESULTADOS: Recibieron sirolimus 9 pacientes, mediana de edad de 14 meses (RIQ: 1 mes-14 años). El 66% fueron niñas. Se trataron 5 malformaciones linfáticas (ML) microquísticas complejas (en algunas como coadyuvante a otros tratamientos), 1 linfangioendoteliomatosis multifocal con trombopenia, 1 linfangiomatosis kaposiforme, 1 malformación mixta veno-linfática, 1 hemangioendotelioma kaposiforme (HEK). Mediana de tratamiento: 4 meses (2-18 meses). En 6 pacientes (66%) se objetivó resolución o mejoría de las lesiones. El paciente con HEK mostró resolución completa tras 2 meses de tratamiento. En dos pacientes con ML microquística y en el paciente con malformación mixta, se apreció mejoría clínica y disminución del tamaño de las lesiones tras una mediana de tratamiento de 3 meses. Se apreció efecto rebote en dos ML al suspender el tratamiento. Tres pacientes presentaron hipertransaminasemia e hipercolesterolemia, sin precisar tratamiento médico. CONCLUSIONES: En nuestro estudio, objetivamos que el sirolimus tuvo una eficacia moderada en el tratamiento de AV complejas, pero fue resolutivo en el HEK.