Guía clínica para el diagnóstico y seguimiento de la distrofia miotónica tipo 1, DM1 o enfermedad de Steinert / Clinical guide for the diagnosis and follow-up of myotonic dystrophy type 1, MD1 or Steinert's disease

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Fracaso renal agudo prolongado y polirradiculopatía severa en paciente intoxicado con etilenglicol / Prolonged acute renal failure and severe polyradiculopathy in ethylene glycol intoxication

La intoxicación por etilenglicol se manifiesta con acidosis metabólica severa y fracaso renal agudo (FRA). La evolución del FRA puede ser prolongada pero la progresión hacia una insuficiencia renal crónica terminal (IRCT) ha sido descrita en muy pocos casos. Presentamos el caso de un paciente que tras ingestión de 920 ml de etilenglicol padeció un FRA de curso prolongado precisando hemodiálisis (HD) durante 37 días. La evolución posterior fue favorable con recuperación parcial de la función renal tras un año de seguimiento. El cuadro se acompañó de una grave afectación neurológica con polirradiculopatía sensitivo-motora y autonómica

Ethylene glycol intoxication involves acute renal failure and severe metabolic acidosis. Prolonged renal insufficiency can occur but terminal chronic renal failure has been reported in very few cases. We describe a patient who after ingestion of 920 ml of ethylene glycol developed prolonged acute renal failure needing hemodyalisis for 37 days and then he partly recovered renal function. The patient developed a severe sensitive-motor and autonomic polyradiculopathy

Timectomía en la miastenia gravis / Thymectomy in myasthenia gravis

OBJETIVO: Analizar los resultados de la timectomía en pacientes con miastenia gravis. MATERIAL Y MÉTODOS: Entre junio de 1987 y junio de 1998, se intervinieron en nuestro servicio 35 pacientes con miastenia gravis, en 10 de los cuales se asociaban timomas. Los pacientes se clasificaron en el preoperatorio según la clasificación de Osserman (dos grado I, 20 grado IIA, 11 grado IIB y dos grado III). En todos se realizó timectomía ampliada por esternotomía media. RESULTADOS: En 3 pacientes hubo complicaciones postoperatorias (una aplasia medular, una reintubación postoperatoria y una crisis miasténica). Tras una mediana de seguimiento de 89 meses, el 22,8 por ciento estaba en remisión completa y el 97,1 por ciento había mejorado. Los resultados son similares en los 10 pacientes con timoma (un 20 por ciento de remisiones completas y un 90 por ciento de mejorías). Según la clasificación de DeFilippi un 22,8 por ciento se encontraba en clase 1; un 22,8 por ciento, en clase 2; un 51,4 por ciento, en clase 3, y un 2,8 por ciento, en clase 4. Según la clasificación de Osserman, 9 pacientes presentaban el grado previo a la cirugía, 12 habían mejorado un grado, 10 habían mejorado 2 grados, 3 habían mejorado 3 grados y un paciente había mejorado 4 grados. CONCLUSIÓN: La timectomía es una opción terapéutica adecuada en el tratamiento multidisciplinario de los pacientes con miastenia gravis y es el tratamiento de elección en los pacientes en que se asocian timomas. El porcentaje de complicaciones intra y postoperatorias es bajo, y se obtiene un índice elevado de mejorías clínicas (AU)

Parálisis motora segmentaria por virus varicela-zoster. Estudio clínico y pronóstico funcional / Segmental motor paralysis due to varicella-zoster virus. A clinical and functional prognosis study

Introducción. La parálisis motora segmentaria en miembros (PMS) complica el 2-3 por ciento de los casos de herpes zoster cutáneo.La invasión vírica y la inflamación de las motoneuronas del asta anterior por el virus varicela-zoster (VVZ) provoca un cuadro de debilidad coincidente en tiempo y distribución con la erupción cutánea.Objetivos. Analizar los hallazgos clínicos, exploraciones complementarias y pronóstico funcional en los pacientes con PMS en plexos braquial y lumbosacro. Pacientes y métodos. Se han estudiado retrospectivamente 10 pacientes afectados de PMS, ingresados en el Hospital General Universitario Gregorio Marañón de Madrid (España) entre 1989 y 1999, con edades comprendidas entre 34-84 años (6 mujeres y 4 varones). Se realizó exploración neurológica con balance muscular, estudios complementarios con microbiología (serología en suero y líquido cefalorraquídeo (LCR), reacción en cadena de la polimerasa-ADN vírico), neurofisiología, neuroimagen con resonancia magnética espinal y de plexos, y pronóstico funcional mediante las escalas Neurological Disability Scale (NDS), Neurological Symptom Score (NSS) y Rankin. Resultados. Existió una estrecha relación entre la afectación dermatómica y la miotómica (90 por ciento). La afectación fue proporcional en plexos braquial y lumbosacro (50 por ciento). La serología para VVZ fue positiva en suero y LCR en el 50 por ciento de los casos; este hecho permitió el diagnóstico en un paciente sin lesiones cutáneas (zoster sine herpete). En el estudio neurofisiológico existía desnervación en miotomas afectos y musculatura paraespinal. La evolución funcional fue favorable en la mayoría de los pacientes, con recuperación funcional completa en el 80 por ciento de los casos en 12 meses.Conclusiones. Debemos considerar al VVZ dentro de las etiologías de la PMS, incluso en ausencia de lesiones cutáneas (zoster sine herpete). La PMS coincide en tiempo y localización con las lesiones dermatómicas. La recuperación funcional es completa en la mayoría de los pacientes al cabo de 12 meses (AU)