ABSTRACT
El miocardio ventricular no compactado, anteriormente denominado miocardio esponjoso, es una cardiomiopatía congénita rara. Esta anomalía de la morfogénesis endomiocárdica se caracteriza por la persistencia de numerosas trabeculaciones ventriculares prominentes y espacios intertrabeculares profundos.Esta enfermedad es frecuentemente familiar y fue incluida en el grupo de las cardiomiopatías no clasificadas. La ecocardiografía es el método de elección para el diagnóstico, realizado generalmente en el período posnatal, siendo pocos los casos descritos de detección prenatal.Los autores describen un caso de miocardio no compactado diagnosticado in utero a las 28 semanas de gestación, tras un examen ecográfico de rutina. Por tratarse de una patología con espectro variable se decidió proseguir el embarazo. A las 33 semanas la ecografía reveló hidropesía fetal con derrame pericárdico, procediéndose a realizar una cesárea electiva. El recién nacido presentó una insuficiencia cardíaca con anasarca, quedando internado en cuidados intensivos durante 1 mes.La investigación de este caso reveló que tres miembros de la familia (madre, hermano y abuela materna) tenían miocardiopatía dilatada, sugeriendo un patrón de transmisión autosómico dominante.Actualmente el paciente tiene 5 años, encontrándose en la clase II NYHA, con tratamiento con inibidor de enzima de conversión de la angiotensina, diuréticos y antiagregantes plaquetarios
Isolated non-compaction of the ventricular myocardium, previously known as spongy left ventricular myocardium is a rare cardiomyopathy. This anomaly of endomyocardial morphogenesis is characterised by an excessive number of prominent trabeculations in the ventricular myocardium and by deep intertrabecular recesses.The disease is often familial and has been categorized in the group of unclassified cardiomyopathies. The diagnosis is based on echocardiography findings, often made post natally with a few cases of antenatal diagnosis reported.We describe a case of isolated ventricular non-compaction detected at 28 weeks gestation after a routine fetal scan. Since the disease has un uncertain prognosis it was decided to continue pregnancy. At 33 weeks of gestation, fetal echocardiography verified the presence of fetal hydrops with pericardic effusion, and elective caesarean was made. At birth he presented a heart failure with generalized oedema and was admitted in intensive care unit during 1 month.The family investigation identified dilated cardiomyopathy in three relatives (mother, sister and grandmother), suggesting an autosomal dominant inheritance.He has now 5 years old and is in NYHA class II, treated with angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors, diuretics and platelet antiaggregant (AU)
